Идиопатический легочный фиброз это

Идиопатический легочный фиброз — Что нужно знать о заболевании?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Термин «идиопатический» означает, что причина развития болезни неизвестна. «Легочный» указывает на страдающий в результате орган, а «фиброз» означает рубцевание. То есть идиопатический легочный фиброз — это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Со временем рубцы существенно затрудняют расширение легких, необходимое для дыхания. Это нарушение совокупно называют ограничительными (рестриктивным) легочными заболеваниями. Тем не менее, неспецифические симптомы идиопатического легочного фиброза могут привести к ошибочному диагностированию обструктивных легочных нарушений, таких как хроническое обструктивное заболевание легких или астма. В отличие от идиопатического легочного фиброза и прочих ограничительных легочных заболеваний, при которых легкие не могут полностью расшириться на вдохе, обструктивные нарушения предполагают блокировку или сужение дыхательных путей.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, вот небольшая статистическая информация об этом заболевании.

Идиопатический легочный фиброз в цифрах

• Каждый год фиксируется от 30 до 40 новых случаев
• Как правило, заболевание поражает лиц в возрасте свыше 50 лет.
• Более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз

Работа легких при идиопатическом легочном фиброзе

Чтобы лучше понимать суть идиопатического легочного фиброза, важно разобраться в принципе работы легких. При вдохе воздух поступает из ротовой полости в трахею — трубку, которая соединяет рот и нос с легкими. Опускаясь по трахее через бронхи, он попадает в правое и левое легкие. Бронхи имеют массу ответвлений и внешне напоминают перевернутое вверх ногами дерево.

На конце каждой ветки расположены особые мешочки, называемые альвеолами. Вокруг альвеол находятся капилляры — крошечные кровеносные сосуды, в итоге соединенные с сердцем. Альвеолы позволяют кислороду из вдыхаемого воздуха поступать в кровь, где он хранится в эритроцитах и вместе с ними переносится во все части тела. Кроме того, альвеолы обеспечивают обратный вывод из крови в воздух двуокиси углерода.

Как работают легкие?

Воздух попадает в легкие через трахею, спускаясь туда через ряд разветвляющихся дыхательных путей — бронхов. Они, в свою очередь, разделяются на бронхиолы и миллионы крошечных альвеолярных мешочков.

Кислород (O₂) из воздуха проходит через тонкие стенки альвеол в расположенные рядом крошечные кровеносные сосуды. Здесь молекулы кислорода крепятся к эритроцитам и вместе с ними переносятся во все части тела.

Двуокись азота (CO₂) передается из эритроцитов в альвеолы и через них выводится из организма на выдохе.

В норме кислород легко проходит через бронхи к альвеолам, откуда и попадает в кровоток. Однако у людей с идиопатическим легочным фиброзом из-за рубцов легкие не могут функционировать должным образом. Рубцы формируются в пространствах между альвеолярными мешочками, снижая количество воздуха, которое легкие могут передать в кровоток. Это приводит к одышке и утомляемости. По мере прогрессирования идиопатического легочного фиброза и снижения производительности легких одышка усугубляется.  Зачастую для облегчения состояния пациентов с пониженной функцией легких назначается кислородная терапия.

Диагностика и лечение

Диагностика идиопатического легочного фиброза может превратиться в длительный и сложный процесс. На самом деле, более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз. Объясняется это редкостью заболевания и тем, что симптомы легко спутать с другими болезнями, например, хроническим обструктивным заболеванием легких, сердечными нарушениями и обычными проявлениями старения.

Однако ранняя диагностика идиопатического легочного фиброза крайне важна, поскольку это заболевание является прогрессирующим. Это значит, что со временем состояние будет ухудшаться, иногда — стремительно. Поскольку лекарства от идиопатического легочного фиброза не существует, доступные терапевтические методики направлены, прежде всего, на замедление прогрессирования. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем скорее вы с врачом сможете обсудить варианты лечения.

Скорее всего, он назначит несколько дополнительных диагностических процедур, включая особый рентген грудной клетки, известный как компьютерная томография высокого разрешения, и тесты функции легких. Иногда также требуется легочная биопсия (получение образца ткани из легких). Врач может направить вас на прием к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких, который обладает необходимыми знаниями и опытом для диагностики и лечения идиопатического легочного фиброза.

Заручитесь поддержкой

Идиопатический легочный фиброз — это эмоционально тяжелое заболевание, которое способствует некоторой изоляции от общества. Однако крайне важно помнить, что вы не одиноки. Возможно, будет полезно связаться с другими людьми, страдающими той же проблемой. Для получения соответствующих контактных данных, а также рекомендаций по максимальному снижению дискомфорта в повседневной жизни обратитесь к врачу.

Симптомы

Симптомы и тяжесть идиопатического легочного фиброза в каждом конкретном случае отличаются. В то же время, существует несколько общепринятых симптомов, на которые следует прежде всего обратить внимание:

Как облегчить задачу врача

Такие симптомы идиопатического легочного фиброза, как удушье, сдавленность в груди и утомляемость, могут быть признаками массы других заболеваний. Например, астма, хроническое обструктивное заболевание легких и хроническая сердечная недостаточность обычно сопровождаются теми же проявлениями. Более того, нужно понимать, что терапевт (врач общей практики) вряд ли сталкивался с большим количеством случаев идиопатического легочного фиброза, если вообще хоть раз видел таковые. Как уже было сказано, примерно в 50% случаев врачи ошибочно диагностируют вместо идиопатического легочного фиброза какое-то другое заболевание.

Если вы четко видите совпадение ряда важных симптомов, тщательно объясните это терапевту, чтобы он направил вас на более детальный осмотр к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких. Однако и здесь стоит отметить, что из-за редкости болезни далеко не все пульмонологи имеют опыт ее диагностирования. Именно поэтому вы можете попытаться самостоятельно найти профильного специалиста, который точно знаком с идиопатическим легочным фиброзом, его течением и последними тенденциями в лечении его симптомов.

Имейте в виду, что на ранних стадиях проявления болезни могут отсутствовать, хотя большинство пациентов отмечают постепенное ухудшение функции легких. В некоторых случаях возможны так называемые обострения — внезапные и существенные ослабления функции легких без очевидных на то причин. Такие обострения могут иметь серьезные последствия, например, полную утрату контроля над легкими и выплывающую из этого необходимость в госпитализации.

Диагностика

Диагностика идиопатического легочного фиброза зачастую становится длительным и сложным процессом. Происходит это из-за того, что это заболевание является редким, и многие врачи попросту с ним не знакомы. Его симптомы, включая постоянный кашель, одышку и утомляемость, сопровождают массу других респираторных (и не только) болезней, поэтому идиопатический легочный фиброз очень легко спутать с другим состоянием. Во многих случаях с момента возникновения симптомов и до получения правильного диагноза уходит от 1 до 2 лет.

В то же время, ранняя диагностика заболевания крайне важна, поскольку идиопатический легочный фиброз является непрерывно прогрессирующим заболеванием. При ранней же диагностике лечение, направленное на замедление этого прогрессирования, можно начать на раннем этапе. В целом чем раньше выявляется болезнь, тем быстрее вы вместе с врачом сможете изучить доступные варианты лечения и выбрать оптимальный. Существуют определенные шаги, позволяющие ускорить процесс диагностики.

Подготовка к диагностике

Изучение симптомов и факторов риска

Первым шагом диагностического процесса является четкое определение симптомов. Как только вы это сделаете, вы сможете гораздо лучше объяснить врачу собственное самочувствие. Чем больше информации он получит о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях, тем лучше.

Иногда на приеме сложно вспомнить все симптомы, поэтому целесообразно будет заблаговременно выписать их на бумагу. Таим образом вы отправитесь на прием подготовленным, а врач получит максимально полную и четкую картину симптомов.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, постарайтесь обосновать это подозрение врачу.

Поиск пульмонолога

Пульмонолог — это врач, специализирующийся на легочных заболеваниях. Если вы считаете, что причиной ваших симптомов может быть идиопатический легочный фиброз, настойчиво попросите терапевта направить вас на прием к пульмонологу. Скорее всего, профильный специалист будет знаком с этим заболеванием и сможет быстрее поставить правильный диагноз.

Кроме того, существуют медицинские центры, специализирующиеся на легочных заболеваниях. У работающих там специалистов наверняка есть опыт лечения даже редких болезней, в том числе идиопатического легочного фиброза.

Как будет проходить прием?

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Как бороться с симптомами?

Существует целый ряд мер, помогающих эффективно бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза и позволяющих как можно дольше сохранять способность к выполнению повседневных действий.

Используемые при этом подходы разработаны для удовлетворения уникальных потребностей каждого отдельного пациента. Важно понимать, что у каждого человека свой перечень перенесенных ранее заболеваний. Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз сопровождается и другими нарушениями здоровья, которые могут, в свою очередь, негативно сказывать на течении основного заболевания.

Также следует понимать, что у каждого пациента идиопатический легочный фиброз протекает по-своему. Кто-то после диагностирования болезни живет недолго, но достаточно случаев, когда человеку удавалось прожить существенно дольше среднестатистических показателей. Работая вместе, вы с врачом должны разработать план борьбы с симптомами, главной целью которого является как можно более продолжительное сохранение активности и самостоятельности. Ниже описаны наиболее распространенные методики.

Методики борьбы с симптомами

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось выше, страдающие идиопатическим легочным фиброзом люди часто сталкиваются и с другими сопутствующими заболеваниями. К таковым относятся ожирение, диабет, легочная гипертензия, синдром обструктивного апноэ во сне, ишемическая болезнь сердца и эмфизема.

Все они также требуют отдельного медикаментозного (и не только) лечения. Кроме того, они часто оказывают негативное влияние на течение основного идиопатического легочного фиброза. Не забывайте принимать назначенные врачом препараты и не нарушайте установленный график приема.

При возникновении любых вопросов о состоянии вашего здоровья или принимаемых лекарственных средствах не стесняйтесь адресовать их врачу.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение.

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.  Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8.  рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

• Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
• Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
• Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
• Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
• Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

• Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
• Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

• Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
• Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

• Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
• Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
• Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
• Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
• Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
• Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
• Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

• Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
• Делайте прививку от гриппа каждый год.
• Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
• Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
• Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – редкое (орфанное) заболевание, при котором из-за  фиброзных изменений (рубцов) и уплотнений легочной ткани нарушается нормальная работа легких. По мере прогрессирования заболевания легочная ткань рубцуется все больше, что приводит к уменьшению количества поступающего в кровь кислорода.

Пятилетняя выживаемость пациентов с ИЛФ не превышает 30% и лишь появление не так давно антифибротической терапии позволило замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациентов. К сожалению, доступна такая терапия не каждому российскому больному: это связано с низким уровнем осведомленности о заболевании – нередко о нем не знают не только пациенты, но и медицинские специалисты. Сейчас в России официально зарегистрировано лишь несколько сотен случаев заболевания, однако по подсчетам специалистов таких пациентов в стране более 10 тысяч.

Сложности при диагностике ИЛФ обусловлены тем, что симптомы болезни встречаются и при других заболеваниях – пациентам ставят неверный диагноз и назначают терапию, которая никак не облегчает их состояние. Около 60% пациентов с ИЛФ не получают лечение вовремя.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Александр Аверьянов, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию,  ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы  в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

В некоторых случаях поставить верный диагноз не удается в течение всей жизни пациента – это приводит к тому, что болезнь считают более редким заболеванием, чем на самом деле. В результате финансирования, выделяемого для лечения пациентов с ИЛФ, недостаточно, чтобы обеспечить эффективной терапией всех больных. Традиционные схемы с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков не дают ожидаемого результата, а инновационные препараты, которые действительно способны продлить жизнь, не оплачиваются государством.

Для повышения осведомленности об идиопатическом легочном фиброзе и оказании помощи пациентам с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ. Представители врачебного сообщества и пациентских организаций заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о симптомах болезни, ее опасности и возможном лечении. Своевременное назначени

Идиопатический легочный фиброз | 36i6.info

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — воспалительное заболевание, которое приводит к рубцеванию или фиброзу легких. Со временем этот фиброз может сгущаться и накапливаться до такой степени, что легкие не смогут обеспечить кислородом ткани организма. Каким бы ни был триггер для ИЛФ, похоже, он вызывает серию событий, в которых воспаление и иммунная активность в легких — и, в конечном итоге, процессы фиброза — тоже становятся неуправляемыми. В некоторых случаях наследственность, кажется, играет определенную роль, возможно, делая некоторых людей более вероятными, чем другие, получить ИЛФ. В исследованиях пациентов с ИЛФ средняя выживаемость была установлена ​​в четыре-шесть лет после постановки диагноза. Те, кто развивает ИЛФ в молодом возрасте, выживают дольше.

Точное число людей, у которых возникает ИЛФ каждый год, неизвестно. Однако известно, что заболевание у мужчин и женщин появляется одинаково, и что большинство случаев ИЛФ диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Почти 75 процентов людей с ИЛФ курят сигареты.

Причины

Хотя ряд отдельных заболеваний может инициировать легочный фиброз, во многих случаях причина неизвестна. В таком случае состояние называется идиопатическим (неизвестного происхождения) легочным фиброзом. Тщательное изучение истории болезни и профессии пациента не дает никаких объяснений причины.

В настоящее время исследователи полагают, что ИЛФ может быть результатом аутоиммунного расстройства или последствий инфекции, скорее всего, вируса. Другие теории относительно того, что может вызвать ИЛФ, включают аллергическое воздействие или воздействие окружающей среды (включая табачный дым). Эти теории все еще исследуются. Бактерии и другие микроорганизмы не считаются причиной ИЛФ.

Существует также семейная форма заболевания, известная как семейный идиопатический легочный фиброз. Проводятся дополнительные исследования, чтобы определить, есть ли генетическая тенденция к развитию заболевания.

Клинические признаки

Ранние симптомы ИЛФ обычно похожи на симптомы других заболеваний легких. Очень часто, например, пациенты страдают от сухого кашля и одышки. По мере прогрессирования заболевания одышка становится основной проблемой. Повседневные занятия, такие как подъем по лестнице, ходьба на короткие расстояния, одевание и даже разговор по телефону и прием пищи, становятся более сложными, а иногда и практически невозможными. Может развиться увеличение (трещина) кончиков пальцев. Пациент также может стать менее способным бороться с инфекцией. На более поздних стадиях заболевания пациенту может потребоваться постоянная вентиляция лёгких.

Течение ИЛФ сильно варьируется от человека к человеку, заболевание обычно развивается медленно, иногда в течение многих лет. Ранние стадии отмечены альвеолитом, воспалением воздушных мешков, называемых альвеолами, в легких. Работа воздушных мешков заключается в том, чтобы обеспечить передачу кислорода из легких в кровь и удаление углекислого газа из легких и из организма.

По мере развития ИЛФ альвеолы повреждаются и получают шрамы, что приводит к застою легких. Жесткость затрудняет дыхание и вызывает чувство одышки (удушья), особенно во время занятий, требующих дополнительных усилий.

Кроме того, рубцевание альвеол снижает способность легких передавать кислород. В результате нехватка кислорода в крови (гипоксемия) может привести к повышению давления внутри кровеносных сосудов легких, что известно как легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в легких затем создает нагрузку на правый желудочек, нижнюю правую сторону сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие.

Осложнения

Идиопатический легочный фиброз может привести к смерти. Часто непосредственной причиной является дыхательная недостаточность из-за гипоксемии, правосторонней сердечной недостаточности, сердечного приступа, сгустка крови (эмболии) в легких, инсульта или инфекции легких.

Лечение

Лучший шанс замедлить прогрессирование ИЛФ — это начать лечение как можно скорее. Большинство пациентов с ИЛФ нуждаются в лечении в течение всей жизни, обычно под руководством специалиста по легким. Некоторые крупные медицинские центры и крупные учебные больницы проводят исследования этой болезни и предоставляют консультации и лечение пациентам.

Лечение ИЛФ может сильно отличаться для каждого пациента. Это зависит от многих вещей, включая возраст пациента и стадию заболевания. Целью лечения является уменьшение воспаления альвеол и остановка ненормального процесса, который заканчивается фиброзом. После образования рубцовой ткани в легких их невозможно вернуть к нормальной жизни.

Лекарства являются основным способом лечения ИЛФ. Обычно их назначают на срок от трех до шести месяцев, чтобы было время определить, является ли конкретное лечение эффективным. Обычно используемые препараты — преднизон и цитоксан.

Преднизон. Кортикостероид, преднизон, является наиболее распространенным препаратом, назначаемым пациентам с ИЛФ. Приблизительно от 25 до 35 процентов всех пациентов положительно реагируют на это лекарство. Никто не знает точно, как работают кортикостероиды или почему некоторые пациенты преуспевают на преднизоне, а другие нет. Пациенты принимают преднизон перорально каждое утро, начиная с высокой дозы в течение первых четырех-восьми недель. Когда состояние улучшается, они постепенно принимают меньшее количество. Изменения настроения являются одним из наиболее распространенных побочных эффектов преднизона. Однако большинство пациентов могут справиться с изменениями настроения — беспокойством, депрессией или бессонницей — когда они знают, что является причиной проблемы. Менее распространенным побочным эффектом является повышение уровня сахара в крови.

Цитоксан. Циклофосфамид, также упоминаемый как цитоксан, может приниматься вместе с преднизоном или вместо него. Как и преднизон, цитоксан проглатывается каждый день. Одним из наиболее серьезных побочных эффектов циклофосфамида является лейкопения, состояние, при котором количество лейкоцитов падает до опасно низкого уровня. Лейкопению можно контролировать, регулярно проверяя анализ крови и, при необходимости, корректируя дозу цитоксана.

Другие лекарства. Азатиоприн, пеницилламин, хлорамбуцил, винкристинсульфат и колхицин использовались у нескольких пациентов с ИЛФ. Однако их эффективность в лечении ИЛФ не была должным образом проверена.

Кислород. В дополнение к лечению лекарствами, некоторые пациенты могут нуждаться в кислороде, особенно когда уровень кислорода в крови становится низким. Это лечение помогает снабжать кровь кислородом. В результате уменьшается одышка, пациент может быть более активным, а тяжесть легочной гипертонии уменьшается.

Многие пациенты с ИЛФ, особенно на ранних стадиях заболевания, реагируют на медикаментозное лечение и могут продолжать выполнять свою обычную деятельность, включая работу. Некоторым пациентам с прогрессирующей ИЛФ необходимо носить с собой кислород.

Упражнение. Ежедневная прогулка или регулярное использование стационарного велосипеда или беговой дорожки могут улучшить мышечную силу и способность дышать, а также увеличить общую силу. Дополнительный кислород используется при необходимости; иногда это единственный способ, при которым пациент может выполнять разумную активность.

Трансплантация легких. Трансплантация легких или легкого является альтернативой медикаментозному лечению пациентов на тяжелых, завершающих стадиях ИЛФ. Чаще всего выполняется у пациентов в возрасте до 60 лет, которые не реагируют ни на какую форму лечения. Годовая выживаемость составляет примерно 60 процентов.

Идиопатический легочный фиброз - лечение в Москве. запись на прием и консультацию к пульмонологу

Идиопатический легочный фиброз (код по МКБ-10: J84.1) представляет собой редкое (орфанное) заболевание, для которого характерно зарастание стенок альвеол в легких грубой рубцовой тканью и их утолщение, в результате чего у больных развивается кашель, одышка, утомляемость, снижается уровень кислорода в крови. Данной патологии свойственно постепенное развитие симптомов: одышки при физических нагрузках, кашля и мелкопузырчатых хрипов. При постановке диагноза учитываются данные анализа, результаты объективного обследования, биопсии легкого, компьютерной томографии. Развитию идиопатического легочного фиброза (ИФЛ) подвержены преимущественно мужчины старше 50 лет - заядлые курильщики либо имеющие курение в анамнезе. Кроме того, идиопатический легочный фиброз может быть обусловлен генетической предрасположенностью.

Идиопатический легочный фиброз: причины развития

Аномальная фибропролиферация в легких связана с нарушением функции альвеолярных эпителиальных клеток либо их перепрограммированием, что может быть обусловлено экологическими, генетическими или прочими неустановленными факторами.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы и признаки

Для идиопатического легочного фиброза характерно постепенное развитие симптоматики: одышки при физических нагрузках и непродуктивного кашля. В редких случаях могут наблюдаться системные проявления (появление субфебрильной температуры, миалгии).

Классически ИЛФ проявляется хорошо различимыми сухими потрескиваниями на вдохе (подобными треску целлофана) в обоих основаниях. В 50% случаев у больных изменяются концевые фаланги пальцев («барабанные палочки»). В терминальной стадии болезни отмечается появление легочной гипертензии. Может развиться систолическая дисфункция правого желудочка.

Идиопатический легочный фиброз: лечение

Единственным методом полного излечения от ИЛФ является трансплантация легкого, так как рубцевание органа фиброзной тканью является необратимым процессом.

Однако своевременное медикаментозное лечение с помощью антифибротических средств обеспечивает значительное замедление патологического процесса, что способствует улучшению качества и продлению жизни больных. Кроме того, пациентам клиники терапии Юсуповской больницы предлагается проведение кислородотерапии, легочной реабилитации.

Автор

Врач-кардиолог

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
• Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
• Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Врач-терапевт, врач-пульмонолог, кандидат медицинских наук, врач первой категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых, портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8. рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Лечение идиопатического лёгочного фиброза

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – это чаще всего встречающийся тип идиопатического интерстициального воспаления лёгких. Эта патология приводит к фиброзу лёгких, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Признаки болезни появляются постепенно, это время может составлять от пары месяцев, до нескольких лет. Основными симптомами недуга являются мелкопузырчатые хрипы, сильная одышка и кашель, особенно после физической нагрузки. Диагностируют болезнь по данным общего осмотра пациента, изучения анамнеза, и компьютерной томографии в высоком разрешении. В некоторых случаях прибегают к проведению биопсии лёгкого. После постановки диагноза больные обычно живут около 3 лет.

Идиопатический фиброз лёгких возникает по неустановленным причинам. Можно предположить, что какую-то роль в развитии болезни играет генетика и экология, но это не подтверждено. При этом заболевании эпителиальные клеточки альвеол претерпевают патологические изменения, что в итоге приводит к атипичной фибропролиферации в лёгком.

Идиопатическим фиброзом лёгких чаще всего болеют люди, возраст которых превышает 50 лет. При этом с возрастом шансы заболеть только увеличиваются. Стоит отметить, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

Идиопатический лёгочный фиброз чаще всего возникает при воздействии определённых факторов, к которым относятся:

• злоупотребление табачными изделиями;
• работа на предприятия с вредными условиями труда. Спровоцировать идиопатический фиброз лёгких может продолжительное вдыхание пыли, пара и частиц химических реактивов;
• работа на мукомольных заводах и предприятиях по производству цемента, а также на птицефабриках;
• генетическая предрасположенность к лёгочному фиброзу.

Болезнь диагностируется чаще у тех людей, родственники которых болеют или болели идиопатическим лёгочным фиброзом.

Патологический процесс, начавшийся при идиопатическом фиброзе, остановить невозможно. Болезнь охватывает всё новые участки лёгкого и в итоге приводит к дыхательной недостаточности, несовместимой с жизнью.

При исследовании тканей гистологическим методом обнаруживается субплевральный фиброз, со специфическими очагами фибробластов и заметными участками фиброза, патологическая ткань чередуется с нормальной тканью лёгкого. Воспалительный процесс в дыхательном органе всегда сопровождается лимфоцитарной, гистиоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией тканей.

Во всех случаях при идиопатическом фиброзе лёгких наблюдаются кисты, такую патологию медики называют «сотовым лёгким». При прогрессировании заболевания эта аномалия нарастает и становится более выраженной. Необходимо учитывать, что подобная клиническая картина достаточно часто бывает при интерстициальных болезнях лёгких, вызванных неизвестными причинами.

При идиопатическом лёгочном фиброзе наблюдается прогрессирующая одышка и патологические изменения в тканях лёгких.

Признаки болезни

Идиопатический лёгочный фиброз отличается характерными симптомами от других заболеваний дыхательных органов. Признаки недуга проявляются постепенно, это время может составлять от полугода, до нескольких лет. В основном больные обращаются в больницу, когда симптомы наблюдаются от одного до трёх лет. А вот случаи раннего обращения к врачу почти не фиксируются, так как в начале болезни симптоматика довольно сглажена.

Идиопатический фиброз лёгких можно предположить на основании таких симптомов болезни:

• одышка, которая со временем только прогрессирует;
• при любых физических нагрузках состояние больного ухудшается;
• непродуктивный кашель. Мокрый кашель при этой патологии бывает крайне редко;
• характерное изменение формы ногтей на пальцах рук. Они приобретают вид барабанных палочек.

Общее ухудшение самочувствие бывает редко. При идиопатическом фиброзе лёгких высокая температура и боль в мышцах бывают редко.

Характерным симптомов этого заболевание является шумное дыхание, с изданием сухих шелестящих звуков на вдохе и выдохе. Этот звук напоминает потрескивание целлофана. Остальные показатели остаются нормальными, до развития терминальной стадии болезни, когда наблюдается лёгочная гипертензия и нарушение функций сердца.

Концевые фаланги пальцев рук видоизменяются при идиопатическом лёгочном фиброзе почти в половине случаев.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани. При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Если наблюдаются патологические изменения по типу матового стекла на третьей части лёгкого, то это свидетельствует об ином заболевании.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль. Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Специального анализа крови на определение идиопатического лёгочного фиброза не существует!

ИЛФ не поддаётся лечению, эта патология со временем только прогрессирует и в итоге приводит к сильной дыхательной недостаточности, что несовместима с жизнью. При диагностировании этой болезни лечение направляется на уменьшение выраженности симптомов, а также на замедление прогрессирования патологии. Если больной курит, он должен полностью отказаться от пагубной привычки.

Лечение идиопатического лёгочного фиброза может включать:

• Вдыхание чистого кислорода. Эта процедура необходима, если состояние больного ухудшается и сильно нарастает одышка. Дышать кислородом можно через специфические кислородные приборы в домашних условиях. В аптеках можно найти портативные кислородные концентраторы, с которыми можно даже выходить на прогулки.
• Дыхательные упражнения. Инструктор показывает больным особые дыхательные упражнения, которые облегчают дыхание.
• Лекарственные препараты. Для замедления развития патологического процесса больному прописывают гормональные препараты и цитостатики.
• Пересадка лёгких. Такие операции проводятся уже в ряде стран. При операции пересаживается одно или оба лёгких. Подобную операцию можно проводить только при соблюдении некоторых условий.
• Очень важно предотвращать контакты больного с ИЛФ с больными респираторными заболеваниями и гриппом. Может быть рекомендована профилактическая прививка от гриппа.

Очень важно вылечить пациента от изжоги. Регулярный заброс кислого содержимого в верхние отделы дыхательных путей приводит к прогрессированию идиопатического лёгочного фиброза.

В некоторых странах для лечения больных ИЛФ применяется лекарственный препарат Пирфенидон. Это инновационный антифибротический препарат, который значительно замедляет развитие патологии.

Каждый год специалисты разрабатывают новые методы лечения такого заболевания, поэтому пациентам могут быть предложены новые разработки. Нужно привлекать больных идиопатическим лёгочным фиброзом для клинических исследований патологии.

Люди, которые болеют ИЛФ, часто впадают в депрессию. Поэтому родным очень важно создать для них благоприятную обстановку.

Многие люди обращаются к врачу, когда клиническая картина выражена умеренно или сильно. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, даже несмотря на всё проводимое лечение. В среднем пациенты живут около 3 лет после постановки диагноза. Продолжительность жизни при этой патологии может значительно уменьшиться при наличии иных заболеваний хронического характера.

Самый худший прогноз можно сделать, если пациент мужского пола, да ещё и преклонного возраста. Влияет на продолжительность жизни и пониженная ёмкость лёгких.

Ухудшить состояние больного могут различные инфекционные болезни, тромбоз лёгочной артерии, пневмоторакс и даже сердечная недостаточность. Могут быть обострения болезни без каких-либо видимых причин. Острые приступы нередко заканчиваются смертью больного. У больных идиопатическим лёгочным фиброзом чаще встречается рак дыхательных органов, но умирают они от острой дыхательной недостаточности.

Больному человеку нужно создать дома спокойную обстановку и исключить любые нервные потрясения. Нередко при стрессовых ситуациях болезнь сильно обостряется.

Так как прогноз этой патологии очень плохой, необходимо рассказать родственникам, как правильно оказывать помощь такому больному и как ухаживать за ним.

Если самочувствие больного стремительно ухудшается, необходимо вызывать скорую помощь. Такой рецидив патологии требует немедленной госпитализации больного. В условиях стационара пациенту назначают гормональные препараты и антибиотики, если болезнь осложнилась инфекцией. Чтобы предотвратить острые приступы врач может рекомендовать делать раз в год прививку от гриппа и антипневмококковую прививку, чтобы исключить воспаление лёгких. Пациент должен чётко соблюдать все рекомендации лечащего врача, только тогда продолжительность жизни может быть увеличена.

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Краткое описание

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]

Дифференциальный диагноз

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Госпитализация

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. 1. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. — 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival // Am. J.Med., 2001. — Vol.110. – Р. 278–282. 10. Попова Е. Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение // Лечащий врач. — 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация, дифференциальная диагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. — № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. – P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. — Vol. 353. — P.2229–2242.

Информация

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Идиопатический легочный фиброз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

• Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
• Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
• Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
• Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
• Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

• Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
• Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

• боль в груди или стеснение;
• необъяснимая потеря веса;
• потеря аппетита;
• усталость и потеря энергии;
• изменение формы пальца, называемое «пальцы гиппократа».

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

• Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
• Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

• Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
• Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
• Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
• Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
• Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
• Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
• Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

• Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
• Делайте прививку от гриппа каждый год.
• Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
• Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
• Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

Идиопатический легочный фиброз: современный взгляд на патогенез и роль биомаркеров | Лещенко И.В., Жеребцов А.Д.

Статья посвящена вопросам патогенеза идиопатического легочного фиброза и определению роли биомаркеров в диагностике и оценке тяжести заболевания

    Введение

    Современные вопросы патогенеза

    Роль биомаркеров в диагностике и лечении, оценке прогноза ИЛФ

    Биомаркеры для диагностики и дифференциальной диагностики ИЛФ

    Биомаркеры определения прогноза ИЛФ

   Биомаркеры для оценки эффективности таргетной антифибротической терапии

    Заключение

Идиопатический легочный фиброз. Эффективный метод снижения одышки

Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы это такие маленькие «мешочки», через стенки которых происходит проникновение кислорода из воздуха в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит. Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.

У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)?

В группе риска находятся:

• курильщики;
• люди, работающие во вредных производственных условиях;
• пациенты с отягощенной наследственностью (если ИЛФ есть у близких родственников).

Симптомы идиопатического легочного фиброза.

Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного.

Позднее появляются следующие симптомы:

• сухой кашель;
• одышка при физической нагрузке (сначала при выраженной нагрузке, затем и в покое).

Идиопатический легочный фиброз, диагностика.

Для подтверждения диагноза доктору обязательно нужно исключить заболевания легких известной природы, которые могут также проявляться кашлем и прогрессирующей одышкой. Если в результате тщательного обследования явной причины этих симптомов не найдено, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).

При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:

• анализ крови;
• исследование функции внешнего дыхания (спирография), которая помогает более точно определить причину одышки, т.к. она чаще всего встречается при ХОБЛ, эмфиземе легких , бронхиальной астме и других заболеваниях;
• компьютерную томографию легких.

В настоящее время компьютерная томография легких является одной из самых точных методик диагностики идиопатического легочного фиброза.

Если после тщательно проведенного расспроса, осмотра и проведенных исследований у доктора остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький участок ткани пациента (в данном случае – легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-патоморфолог, для того чтобы найти признаки идиопатического легочного фиброза.

Лечение идиопатического легочного фиброза.

До сих пор, к сожалению, не разработано достаточно эффективного медикаментозного лечения ИЛФ. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, одышка постепенно нарастает и беспокоит при малейших физических усилиях, даже при разговоре.

При ИЛФ условно выделяют стабильную стадию (ремиссия) и ухудшение (обострение).

При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Так же при обострении ИЛФ доктор дополнительно назначит на короткое время гормональные препараты (глюкокортикоиды, например, преднизолон) и антибиотики (при присоединении воспаления легких). Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную антипневмококковую вакцинацию (для профилактики развития воспаления легких).

При ИЛФ в стабильной стадии (ремиссия) больному необходимо:

• обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;
• участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;
• лечить рефлюксную болезнь (при ее наличии). Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь – заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислоты из желудка в пищевод и дыхательные пути. Доказано, что это заболевание способствует прогрессированию ИЛФ. Лечение рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при ИЛФ;
• регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий доктор. В последние годы ведется активная разработка перспективных препаратов для лечения больных с ИЛФ. Уточните у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно-исследовательском учреждении (например, НИИ пульмонологии), где могут быть доступны современные препараты;
• проводить длительную кислородотерапию. При ИЛФ, со временем, возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Косвенно определить наличие гипоксемии может Ваш доктор. Для этого необходим пульсоксиметр. При гипоксемии только лечение кислородом может уменьшить одышку. В настоящее время самым удобным способом для длительной кислородотерапии является использование кислородных концентраторов. Это приборы, которые вырабатывают кислород из окружающего воздуха. Кроме устранения одышки, длительная кислородотерапия позволяет продлить жизнь пациентам с ИЛФ и дождаться радикального и самого эффективного способа лечения – трансплантации легких. Трансплантация легких – хирургическая операция по замене 1 или обоих поврежденных легких на легкие здорового донора.

Позвоните прямо сейчас по телефону и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — Википедия

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.^[2]

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин (Johnston и соавт., 1997). Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания (Egan и соавт., 1997). Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес (du Bois и Wells, 2001). Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА. Лихорадка не характерна для ИФА. Кровохарканье также не характерно для ИФА, и появление данного признака у больного ИФА должно ориентировать врача к поиску опухоли лёгких, которая у больных ИФА встречается в 4–12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже после учёта анамнеза курения (Hubbard и соавт., 2000). Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек" (до 70%).

Характерным аускультативным феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в лёгких), крепитация при ИФА более нежная (fine crackles): менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период (Piirila и соавт., 1995). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью лёгких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед (du Bois и Wells, 2001). Сухие хрипы могут быть слышны у 5–10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. До 50% всех пациентов имеют тахипноэ.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над лёгочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА.

На рентгенограмме — усиление и деформация лёгочного рисунка, сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг лёгочных долек (картина «сотового лёгкого»). Наблюдается симптом "Матового легкого" (нежное гомогенное затемнение легочных полей), чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Более чувствительными методами диагностики являются сканирование с галлием-67 и бронхоальвеолярный лаваж (бронхоскопия с промыванием бронхов и последующим исследованием промывной жидкости).^[3]

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза. Назначают глюкокортикоиды, при их недостаточной эффективности и дальнейшем прогрессировании процесса добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн), пеницилламин. Дозы медикаментов снижают постепенно, не ранее 1,5 — 3 месяцев после начала лечения. Антибиотики неэффективны. При острых формах возможно применение плазмафереза. Однако эффективность плазмафереза при этой патологии не изучена. Рекомендуется проведение плазмафереза с удалением 25-30 % объёма циркулирующей плазмы, с замещением на кристаллоидные инфузионные растворы. Курс лечения плазмаферезом — 3 операции с интервалом в 5-7 дней между сеансами.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

От этого заболевания 28 января 2017 года на 65-м году жизни умер советский и белорусский музыкант, бывший солист ВИА «Верасы» Александр Тиханович.

• «Болезни органов дыхания», руководство для врачей в 4-х томах под общей редакцией академика АМН СССР Н. Р. Палеева, Москва, Медицина, 1989 год ISBN 5-225-01646-4

Смотрите также

• 
  Ночной энурез у детей
• 
  Обносит голову что это может быть
• 
  Мышечная слабость вялость сонливость апатия
• 
  Аутизм синдром аспергера
• 
  Одри хепберн диета меню
• 
  Что такое кастрация
• 
  Симптомы при прорезывании зубов у детей после года
• 
  Небулайзер не распыляет лекарство причина
• 
  Болят ноги при ходьбе
• 
  Двойная гемиплегия что это такое
• 
  Болит зуб таблеток нет что делать