С миру по рецепту

Рецепты народной медицины

Подписаться на новости










 

Двойная гемиплегия что это такое


Формы детских церебральных параличей. Двусторонняя (двойная) гемиплегия

Одна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. Причем двигательная патология выявляется уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище), отсутствует защитный рефлекс.

Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследствие этого не развиваются цепные установочные рефлексы. По характеру двигательных нарушений двойная гемиплегия является тетрапарезом. Но, в отличие от спастической диплегии, двигательные расстройства в этом случае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже — наоборот.

Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выявится уже в первые недели жизни. В ряде случаев этому предшествует короткий период снижения тонуса мышц. В зависимости от того, какие мышцы находятся в гипертонусе, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Последняя бывает чаще.


Двойная гемиплегия. У ребенка отмечается повышение тонуса мышц-разгибателей (экстензорный гипертонус)

При обеих позах симметричный шейный тонический рефлекс вызывает поворот головы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попытка изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.

В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.

Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.

Ребенок, больной двусторонней гемиплегией, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед.


Двойная гемиплегия. Ребенок самостоятельно не сидит. Повышен тонус мышц-сгибателей (флексорный гипертонус)

При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. Девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.
Двойная гемиплегия. У больной повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки

Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц выражена умеренно. Ходьба без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в еще большей степени затрудняют движения.

Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при других формах церебральных параличей, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), или тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова

Опубликовал Константин Моканов

Возможности обучения при гемиплегии двойной

Определение 1

Гемиплегия двойная – это наиболее тяжелая форма ДЦП, характеризующаяся тяжелым и массивным поражением головного мозга.

Понятие ДЦП и двойной гемиплегии

Определение 2

Детский церебральный паралич (далее ДЦП) – это непрогрессирующее полиэтиологическое заболевание головного мозга, возникающее при его внутриутробном поражении, а также в процессе родов или в первые дни после рождения.

Замечание 1

Понятие «детский церебральный паралич» ввел в обиход З. Фрейд в 1893 году.

Психическое развитие при ДПЦ является дефицитарным, а именно развитие ребенка осуществляется в условиях недостаточности или дефицита функционирования одной из систем организма. При ДЦП – это двигательная система. В зависимости от тяжести и формы ДЦП движения у ребенка могут полностью отсутствовать, либо быть частично нарушены.

При ДЦП поражению в основном подвергаются премоторные зоны коры, подкорковые образования и мозжечок. Клинически ДЦП проявляется в виде разнообразных двигательных нарушений (парезы, параличи, нарушения координации, гиперкинезы), которые сочетаются с нарушениями зрения, слуха, психического развития и судорожными припадками.

Двигательные нарушения возникают вследствие изменений мышечного тонуса, при сочетании с патологией тонических рефлексов (автоматизм), возникает препятствие нормальному развитию возрастных двигательных навыков. У детей с ДЦП сохранены безусловные рефлексы, не исчезнувшие вовремя, а в сочетании с нарушенным мышечным тонусом, то это в итоге и приводит к разнообразным изменениям в основных движениях.

В зависимости от уровня тяжести и локализации поражения нервной системы, у детей отмечают различные клинические проявления и симптомы. В связи с чем, дети с ДЦП отличаются друг от друга по внешним признакам заболевания. Довольно часто люди, не обладающие знаниями в данной области глядя на детей с разной степенью ДЦП, думают, что у них совершенно разные заболевания. Например, одни дети с ДЦП могут самостоятельно передвигаться, в то время как другие передвигаются на инвалидной коляске; у одних детей руки и ноги находятся в постоянном движении, а у других движения невыразительные и вялые.

В настоящее время выделяют следующие клинические формы ДЦП:

  1. В зависимости от характера мышечного тонуса: сниженный, повышенный и изменчивый.
  2. В зависимости от количества и сочетания пораженных у ребенка конечностей: отсутствие или наличие гиперкинезов.

По классификации К.А. Семеновой выделяют такие виды ДЦП, как:

  • диплегия спастическая;
  • гемиплегия двойная;
  • атонически-астатическая;
  • гиперкинетическая.

Гемиплегия двойная – это наиболее тяжелая форма ДЦП, характеризующаяся масштабным поражением головного мозга. Основным внешним признаком двойной гемиплегии является тетрапарез и высокий мышечный тонус во всех конечностях. Дети не могут самостоятельно сидеть, стоять и ходить, а также переворачиваться с живота на спину. В очень редких случаях к 2-м – 3-м годам ребенок может научиться самостоятельно сидеть.

Еще одним характерным расстройством является нарушение глотания и желания, повышение слюнотечения. Речь нарушена – отмечается тяжелая дизартрия, оказывающая негативное влияние на звукопроизношение. Речь глухая, неясная, порой ребенок может произносить только отдельные звуки.

Осложнениями при двойной гемиплегии являются судороги. Психическое развитие так же нарушено, отмечаются первичные и вторичные нарушения.

Замечание 2

Первичные психические нарушения – это нарушения интеллектуального характера.

Вторичные психические нарушения – это интеллектуальная недостаточность вследствие двигательных нарушений.

Таким образом, у детей с двойной гемиплегией отмечается нарушение психического развития, которое по своему течению и проявлению сравнимо с психическим недоразвитием. В виду этого, процесс обучения строится с каждым ребенком индивидуально, используются разнообразные методы, средства и формы коррекционного обучения.

Методы и способы обучения при двойной гемиплегии

Современное образование не стоит на месте, разрабатываются и создаются новые методы и технологии обучения детей, в том числе и детей с двойной гемиплегией.

В основе обучения детей с гемиплегией заложены инновационные методы, такие как:

  • лекотека;
  • арттерапия;
  • игротерапия;
  • хоббитерапия;
  • сказкотерапия;
  • пескотерапия;
  • музыкотерапия;
  • гидрокенезотерапия;
  • гарденотерапия;
  • дататека;
  • биологическая обратная связь (БОС).

Наиболее популярными и часто используемыми методами обучения детей с двойной гемиплегией являются следующие методы.

Определение 3

Игротерапия (или игровая терапия) – это метод оказания на детей необходимого психотерапевтического воздействия, посредством игры.

Игровая терапия представляет собой работу ребенка с различным игровым материалом, игрушками, песком, водой, красками и т.д., через которые он передает собственные чувства, желания, мысли, получает необходимую информацию и расширяет кругозор.

Игровая терапия направлена на коррекцию у детей с двойной гемиплегии, эмоциональных нарушений и развитие познавательной сферы. Его эффективность обусловлена тем, что игра представляет собой наиболее свойственный, удобный и понятный способ взаимодействия с окружающим миром и людьми. Ребенку легче обыгрывать различные жизненные ситуации, чем проговаривать их или пытаться показать, объяснить.

Как показала практика, наиболее эффективными играми, в работе с детьми с двойной гемиплегией, показали себя следующие игры: головоломки, настольные игры, занимательные задачи, игры на развитие мелкой моторики, интеллектуальные игры и т.д. Проведение игр возможно как в индивидуальном, так и в групповом порядке.

Определение 4

Лекотека – это относительно новая форма обучения, является одной из распространенных технологий обучения детей с двойной гемиплегией, подразумевающая организацию индивидуального занятия ребенка одновременно с несколькими специалистами (дефектолог, логопед и психолог).

Лекотека помогает детям с двойной гемиплегией формировать необходимые предпосылки к образовательной деятельности, способствует личностному развитию и оказывает необходимую психолого-педагогическую помощь родителям.

Организация леготеки и ее успешность во многом зависят не только от профессионализма педагогов, ее реализующих, но и от полноценности материальной базы. Материальная база лекотеки весьма обширна, так как она включает в себя разнообразное специальной оборудование, игрушки, средства, книги, материалы и т.д.

Определение 5

Арт-терапия – это одна из инновационных технологий по обучению детей, имеющих различные виды отклонений, предполагающая использование творчества.

Арт-терапия, позволяет детям выразиться и самоутвердится через разнообразные виды творчества, научиться общаться с миром и людьми используя разные виды двигательных, звуковых и изобразительных средств.

Организуя занятия по арт-терапии педагогу необходимо в первую очередь обратить внимание на то, как ребенок относится к собственному творчеству, то есть своим рисункам, игре на музыкальных инструментах и т.д. Главной задачей, стоящей перед педагогом является правильный подбор приемов арт-терапии, на основании возможностей и наклонностей каждого ребенка.

В общем организации арт-терапии схожа с иными методиками и технологиями, однако педагогу следует соблюдать ряд обязательных правил и условий:

  • помнить и осознавать сложности ребенка с двойной гемиплегией в реализации собственных возможностей;
  • определение четких задач и направлений арт-терапии;
  • использовать только те приемы арт-терапии, которые способен выполнить конкретный ребенок и получить определенный результат;
  • предоставлять детям самостоятельно выполнять задания;
  • установление доброжелательных взаимоотношений;
  • предоставлять детям самостоятельно выбирать задания.

Соблюдая данные правила, организованная педагогом арт-терапия, будет стимулировать ребенка на познавательную активность, а полученный результат повышать его самооценку.

Определение 6

Сказкотерапия – это одна из наиболее доступных и часто используемых коррекционных технологий обучения детей с ДЦП.

Сказкотерапия для данных групп детей является наиболее продуктивной в развитии адаптивных механизмов в окружающем мире. Цель ее – формирование и развитие эмоциональной сферы.

Во время прослушивания сказки нервная система находится в особом состоянии, во время которого происходит бессознательная проработка собственных проблем ребенка, его внутренний мир восстанавливается и гармонизируется.

Возможности обучения при гемиплегии двойной

Методы и способы обучения при двойной гемиплегии

Детский церебральный паралич (далее ДЦП) – это непрогрессирующее полиэтиологическое заболевание головного мозга, возникающее при его внутриутробном поражении, а также в процессе родов или в первые дни после рождения.

Понятие «детский церебральный паралич» ввел в обиход З. Фрейд в 1893 году.

Психическое развитие при ДПЦ является дефицитарным, а именно развитие ребенка осуществляется в условиях недостаточности или дефицита функционирования одной из систем организма. При ДЦП – это двигательная система. В зависимости от тяжести и формы ДЦП движения у ребенка могут полностью отсутствовать, либо быть частично нарушены.

При ДЦП поражению в основном подвергаются премоторные зоны коры, подкорковые образования и мозжечок. Клинически ДЦП проявляется в виде разнообразных двигательных нарушений (парезы, параличи, нарушения координации, гиперкинезы), которые сочетаются с нарушениями зрения, слуха, психического развития и судорожными припадками.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

Двигательные нарушения возникают вследствие изменений мышечного тонуса, при сочетании с патологией тонических рефлексов (автоматизм), возникает препятствие нормальному развитию возрастных двигательных навыков. У детей с ДЦП сохранены безусловные рефлексы, не исчезнувшие вовремя, а в сочетании с нарушенным мышечным тонусом, то это в итоге и приводит к разнообразным изменениям в основных движениях.

В зависимости от уровня тяжести и локализации поражения нервной системы, у детей отмечают различные клинические проявления и симптомы. В связи с чем, дети с ДЦП отличаются друг от друга по внешним признакам заболевания. Довольно часто люди, не обладающие знаниями в данной области глядя на детей с разной степенью ДЦП, думают, что у них совершенно разные заболевания.

Лень читать?

Задай вопрос специалистам и получи
ответ уже через 15 минут!

  1. В зависимости от характера мышечного тонуса: сниженный, повышенный и изменчивый.
  2. В зависимости от количества и сочетания пораженных у ребенка конечностей: отсутствие или наличие гиперкинезов.

По классификации К.А. Семеновой выделяют такие виды ДЦП, как:

  • диплегия спастическая;
  • гемиплегия двойная;
  • атонически-астатическая;
  • гиперкинетическая.

Гемиплегия двойная – это наиболее тяжелая форма ДЦП, характеризующаяся масштабным поражением головного мозга. Основным внешним признаком двойной гемиплегии является тетрапарез и высокий мышечный тонус во всех конечностях. Дети не могут самостоятельно сидеть, стоять и ходить, а также переворачиваться с живота на спину. В очень редких случаях к 2-м – 3-м годам ребенок может научиться самостоятельно сидеть.

Еще одним характерным расстройством является нарушение глотания и желания, повышение слюнотечения. Речь нарушена – отмечается тяжелая дизартрия, оказывающая негативное влияние на звукопроизношение. Речь глухая, неясная, порой ребенок может произносить только отдельные звуки.

Осложнениями при двойной гемиплегии являются судороги. Психическое развитие так же нарушено, отмечаются первичные и вторичные нарушения.

Первичные психические нарушения – это нарушения интеллектуального характера.

Вторичные психические нарушения – это интеллектуальная недостаточность вследствие двигательных нарушений.

Таким образом, у детей с двойной гемиплегией отмечается нарушение психического развития, которое по своему течению и проявлению сравнимо с психическим недоразвитием. В виду этого, процесс обучения строится с каждым ребенком индивидуально, используются разнообразные методы, средства и формы коррекционного обучения.

Современное образование не стоит на месте, разрабатываются и создаются новые методы и технологии обучения детей, в том числе и детей с двойной гемиплегией.

В основе обучения детей с гемиплегией заложены инновационные методы, такие как:

  • лекотека;
  • арттерапия;
  • игротерапия;
  • хоббитерапия;
  • сказкотерапия;
  • пескотерапия;
  • музыкотерапия;
  • гидрокенезотерапия;
  • гарденотерапия;
  • дататека;
  • биологическая обратная связь (БОС).

Наиболее популярными и часто используемыми методами обучения детей с двойной гемиплегией являются следующие методы.

Игротерапия (или игровая терапия) – это метод оказания на детей необходимого психотерапевтического воздействия, посредством игры.

Игровая терапия представляет собой работу ребенка с различным игровым материалом, игрушками, песком, водой, красками и т.д., через которые он передает собственные чувства, желания, мысли, получает необходимую информацию и расширяет кругозор.

Игровая терапия направлена на коррекцию у детей с двойной гемиплегии, эмоциональных нарушений и развитие познавательной сферы. Его эффективность обусловлена тем, что игра представляет собой наиболее свойственный, удобный и понятный способ взаимодействия с окружающим миром и людьми. Ребенку легче обыгрывать различные жизненные ситуации, чем проговаривать их или пытаться показать, объяснить.

Как показала практика, наиболее эффективными играми, в работе с детьми с двойной гемиплегией, показали себя следующие игры: головоломки, настольные игры, занимательные задачи, игры на развитие мелкой моторики, интеллектуальные игры и т.д. Проведение игр возможно как в индивидуальном, так и в групповом порядке.

Лекотека – это относительно новая форма обучения, является одной из распространенных технологий обучения детей с двойной гемиплегией, подразумевающая организацию индивидуального занятия ребенка одновременно с несколькими специалистами (дефектолог, логопед и психолог).

Лекотека помогает детям с двойной гемиплегией формировать необходимые предпосылки к образовательной деятельности, способствует личностному развитию и оказывает необходимую психолого-педагогическую помощь родителям.

Организация леготеки и ее успешность во многом зависят не только от профессионализма педагогов, ее реализующих, но и от полноценности материальной базы. Материальная база лекотеки весьма обширна, так как она включает в себя разнообразное специальной оборудование, игрушки, средства, книги, материалы и т.д.

Арт-терапия – это одна из инновационных технологий по обучению детей, имеющих различные виды отклонений, предполагающая использование творчества.

Арт-терапия, позволяет детям выразиться и самоутвердится через разнообразные виды творчества, научиться общаться с миром и людьми используя разные виды двигательных, звуковых и изобразительных средств.

Организуя занятия по арт-терапии педагогу необходимо в первую очередь обратить внимание на то, как ребенок относится к собственному творчеству, то есть своим рисункам, игре на музыкальных инструментах и т.д. Главной задачей, стоящей перед педагогом является правильный подбор приемов арт-терапии, на основании возможностей и наклонностей каждого ребенка.

В общем организации арт-терапии схожа с иными методиками и технологиями, однако педагогу следует соблюдать ряд обязательных правил и условий:

  • помнить и осознавать сложности ребенка с двойной гемиплегией в реализации собственных возможностей;
  • определение четких задач и направлений арт-терапии;
  • использовать только те приемы арт-терапии, которые способен выполнить конкретный ребенок и получить определенный результат;
  • предоставлять детям самостоятельно выполнять задания;
  • установление доброжелательных взаимоотношений;
  • предоставлять детям самостоятельно выбирать задания.

Соблюдая данные правила, организованная педагогом арт-терапия, будет стимулировать ребенка на познавательную активность, а полученный результат повышать его самооценку.

Сказкотерапия – это одна из наиболее доступных и часто используемых коррекционных технологий обучения детей с ДЦП.

Сказкотерапия для данных групп детей является наиболее продуктивной в развитии адаптивных механизмов в окружающем мире. Цель ее – формирование и развитие эмоциональной сферы.

Во время прослушивания сказки нервная система находится в особом состоянии, во время которого происходит бессознательная проработка собственных проблем ребенка, его внутренний мир восстанавливается и гармонизируется.

Так и не нашли ответ
на свой вопрос?

Просто напиши с чем тебе
нужна помощь

Формы ДЦП

В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К. А. Семёновой, разработанная в 1968 г., в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера и М. Б. Дукер [1].

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП: двойная гемиплегия; спастическая динлегия; геминарстическая форма; гиперкинетическая форма; атонически-астатическая форма. Па практике выделяют еще смешанную форму ДЦП.

Двойная гемиплегия. Двойная гемиплегия — это самая тяжелая форма ДЦП, которая возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Нарушены все важнейшие функции: двигательные, психические, речевые.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной и тяжелой степени. Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен: диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия — это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни (или синдрома) Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая динлегия является тетранарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; 30—35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах и обычно связана со временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т.е.

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоций. Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков.

левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. У 25—35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6—10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают.

Начиная с 2—3 лет, основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых.

Гиперкинетическая форма. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гинеркинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания, уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными, в ряде случаев тонус мышц снижен. В 2—3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Нарушается формирование нормальных поз, что приводит к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нарушения слуха — у 25-30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гииеркинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации.

Атонически-астатическая форма. Атонически-астатичсская форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.

С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1—2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3—5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства наблюдаются у 60—75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость, чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность. Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма. Смешанная форма встречается часто. При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм, нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

14.7.4. Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия - это спастическая тетраплегия, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нарушениями. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича.

Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричерепная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в пренатальном периоде (токсоплазмоз и др.).

Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Высокий мышечный тонус сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других, безусловно-рефлекторных реакций, сковывающих произвольные движения. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легких поражениях статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны.

Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35-40% случаев сопровождается патологией черепных нервов - атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. В 30-35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом. У 90% больных отмечаются выраженные интеллектуальные нарушения (олигофрения в степени имбецильности или идиотии), часто развиваются эпилептические припадки (45-60%). Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной или спастико-паретической дизартрии или анартрии.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

14.7.5. Атонически-астатическая форма

Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и, как правило, сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте.

Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5-3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия.

В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный.

Лечение спастического тетрапареза (двойная гемиплегия)

Содержание

скрыть

Я доктор Никонов, моя специализация - врач-миолог. Я восстанавливаю детей со спастическим тетрапарезом (двойная гемиплегия) самой тяжелой формой ДЦП. Другие врачи не могут восстановить детей, потому что они относят данный диагноз к неврологическому заболеванию, а я отношу спастический тетрапарез к заболеванию мышц. Я восстанавливаю нормальную работоспособность мышц, не леча головной мозг.

Все врачи мира лечат головной мозг, но мышечные движения при этом не восстанавливаются! Я заглянул в электронный микроскоп, чтобы найти ответ, как нужно воздействовать на мышцы ребенка с диагнозом G 80.0. спастический тетрапарез (двойная гемиплегия), чтобы они задвигались.

В электронный микроскоп я увидел изменения в мышечных волокнах. Хочу, чтобы и вы это увидели:

  1. Светлые пятна – это отек, о котором я постоянно сообщаю.
  2. Темные точки – это ядра мышечных волокон, которые не находятся в центре волокна, а “упали” на периферию волокна. Т.е. отек внутри мышечного волокна такой плотный, что отталкивает ядро к краю клетки.
  3. Митохондрии, вырабатывающие энергию для движения белков актина и миозина, рыхлые. Они не могут выработать достаточно энергии, чтобы двигались белки в отечной среде.

Подробнее о мышечном отеке и методе Никонова на видео:

Подпишитесь на каналы

Канал клиники

Исследуя головной мозг при помощи УЗИ и МРТ у детей со спастическим тетрапарезом, изменений нейронов в головном мозге не наблюдается. Но так как название диагноза относится к неврологическому (по старинке с 19 века), то неврологи всячески пытаются объяснить причину возникновения данной патологии у детей и доказать вам невозможность восстановить клетки головного мозга.

Если УЗИ и МРТ не показывают изменений в клетках мозга, то зачем доказывать, что мозг восстановить невозможно?

Я ссылаюсь на те данные, которые увидел профессор Савельев С.В. Он заведующий лабораторией морфологии мозга РАН. Профессор имел возможность видеть в электронный микроскоп ткани эмбрионов человека в разные периоды развития. Сергей Савельев увидел отек в эмбриональных мышцах, начиная с 6 недели внутриутробного развития. У этих же эмбрионов изменений со стороны нервной системы не было.

Как видите, заболевания в мышцах начинаются с 6 недели эмбрионального развития мышц.

Получается, что те причины, которые приводят неврологи, из-за чего возникает тяжелая форма детского церебрального паралича - спастический тетрапарез, не верны. Я перечислю причины, из-за которых, по мнению неврологов, возникает двойная гемиплегия, но со своими комментариями.

Обучение родителей

Причины

Неврологи считают, что основной причиной развития спастической тетраплегии в случае недоношенных детей является перинатальная гипоксия.

Доктор Никонов

Под электронным микроскопом на фото спастичной мышцы видно, что количество сосудов в ней уменьшилось из-за отека. То есть гипоксия есть, но не в мозге, а в отечных спастичных мышцах.

 

Неврологи считают, что основной причиной развития спастической тетраплегии у доношенных детей является некроз нейронов при внутриутробной хронический гипоксии.

Доктор Никонов

Некроз нейронов УЗИ и МРТ не показывает. Данные о некрозе взяты предположительно. Доказательств о некрозе нейронов нет. Данные об отеке в мышцах есть – видно в электронный микроскоп.

 

Неврологи считают, что причиной возникновения спастического тетрапареза является токсический фактор: алкоголь, курение, прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Доктор Никонов

Плод находится в плаценте. Природа сделала так, что плацента выполняет роль фильтра. На ее стенках оседают все вещества, проносящиеся кровью. Плацента не пропускает никотин и сильнодействующие вещества.

На счет алкоголя: профессор Савельев С. В. Российской академии наук доказал, что спирт вырабатывает организм человека на еду. Количество спирта, выработанное организмом человека, сообщает нейронам головного мозга о количестве съеденной пищи. Профессор Савельев С. В. доказал, что алкоголь не нарушает развитие нейронов мозга у плода. То есть – это очередная выдумка неврологов.

 

Неврологи считают, что причиной возникновений двойной гемиплегии (спастического тетрапареза) является физическое воздействие. Поражение головного мозга может возникнуть при радиоактивном, рентгеновском облучении беременной женщины, а также в следствие электромагнитного лечения.

Доктор Никонов

УЗИ и МРТ не показывают поражение нейронов головного мозга. Усилить отек мышц эти физические факторы в состоянии. В результате этих физических факторов получается заболевание мышц, но не мозга.

 

Неврологи считают, что механические причины могут вызвать поражение головного мозга. К механическим повреждениям они относят травмы и повреждения непосредственно после рождения.

Доктор Никонов

Нейроны могут повредиться не от удара, а от кровоизлияния в мозге. Профессор Савельев С. В. утверждает, что головной мозг очищает сам себя от погибших нейронов за три месяца. Погибшие нейроны не восстанавливаются. Погибших нейронов может быть миллион, но всего нейронов триллионы. На работу головного мозга эти миллионы не влияют. Полностью головной мозг восстанавливает утраченные связи между нейронами за шесть месяцев.

Если головной мозг восстановил связи за шесть месяцев, то и спастический тетрапарез должен исчезнуть через шесть месяцев, но этого не происходит. Наоборот, мозг улучшает свою работу, а клинические проявления у детей со спастическим тетрапарезом ухудшаются.

 

Симптомы

Теперь проинформирую вас о симптомах спастического тетрапареза, о которых вы знаете, видя своего ребенка.

При двойной гемиплегии диагностируется:

  • спастическая квадриплегия;
  • нарушения зрения;
  • когнитивные и речевые нарушения;
  • возможны эпилептические припадки.

Доктор Никонов

Хочу добавить по поводу эпилептических припадков. Они начинаются на фоне медикаментозного лечения лекарствами, возбуждающими клетки головного мозга. Как только начинаются эпилептические припадки, врачи назначают лекарства, тормозящие головной мозг.

 

При форме ДЦП спастический тетрапарез наблюдается раннее формирование ограничения пассивных движений, деформаций конечностей и туловища.

Доктор Никонов

Деформации костей нет. Видимость деформации создают отекшие мышцы.

 

Представленное видео не является обучающим. Видео – это результат работы. Повторение техники процедур без обучения у доктора Никонова может привести к серьезным травмам.

Подпишитесь на каналы

Канал клиники

Подпишитесь на каналы

Канал клиники

Подпишитесь на каналы

Канал клиники

У детей со спастическим тетрапарезом (двойной гемиплегией) присутствует косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения органов слуха.

Спастический тетрапарез имеет две формы: спастический тетрапарез и нижний парапарез.

Неврологи объясняют, что спастичность представляет собой “двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения”.

При спастическом тетрапарезе нарушения движений связаны не только с высоким тонусом, но и в основном с реципрокным снижением активности фазической системы на его фоне. В последствии по мере роста воздействие нередуцированных тонических рефлексов приводит к деформации структур опорно-двигательного аппарата, первыми затрагиваются стопы. Дальнейшее развитие деформаций приводит к невозможности развития прямохождения, что ведет к усилению патологий.

Интересен тот факт, что такие симптомы не развиваются при развитии заболеваний нервной системы в позднем возрасте. При ДЦП, в отличие от центрального спастического паралича, наблюдаются аномальные тонические и фазические реакции, которые препятствуют реализации двигательной функции, либо деформируют его.

Спастический тетрапарез сопровождается малыми аномалиями развития, которые являются следствием внутриутробного поражения мозга. В возрасте 2-3 лет у детей проявляется симптоматика поражения мозжечка, что выражается в невозможности самостоятельного передвижения, поддерживания головы и т.д. В большинстве случаев спастический тетрапарез сопровождается нарушением интеллекта, степень которого зависит от локализации поражения мозга.

Доктор Никонов

Под электронным микроскопом виден отек в мышцах, смещение ядер, изменения в митохондриях и увеличение толщины соединительной ткани, в которой отек находится как в сумке. Естественно, каждый год отек увеличивается и мышцы отекают все больше и больше.

 

Можно приписывать любые симптомы, в том числе и поражение мозжечка. Только доказать это невозможно, так как структура мозжечка не повреждается физически. Интеллект зависит от движения мышц рук и рта. Нет движений в мышцах рук и ребенок не разговаривает и не жует пищу – отставание интеллекта возникает само собой.

Лечение спастического тетрапареза

Так как статью пишу я сам, то по моему опыту восстановить ребенка можно одним единственными способом, который разработал я сам – метод Никонова. Работа по данному методу - это мануальное воздействие на отекшие мышцы при определенной фиксации мышцы, с которой происходит работа. 

Неврологи считают, что восстановить детей с данным диагнозом нельзя и предлагают лечить спастический тетрапарез (двойную гемиплегию) комплексными мероприятиями, включающими консервативные, ортопедические и реабилитационные методы. Основными целями терапии является устранение таких последствий заболевания как спастичность, нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата, неправильный двигательный стереотип.

Консервативное лечение включает медикаментозную терапию препаратами Баклофен, Ботулотоксин, которые снижают спастичность, повышают импульсную проводимость, способствуют улучшению метаболизма в головном мозге, что в результате должно привести к увеличению пассивных движений в конечностях.

Доктор Никонов

Консервативное лечение не увеличивает пассивные движения, не говоря уже об активных движениях.

 

Неврологи предлагают физиотерапию, которая включает комплекс упражнений, поз и движений, направленных на укрепление мышц.

Доктор Никонов

Как можно укрепить спастичные мышцы? Попробуйте сдвинуть их с места!

 

Неврологи применяют гирудотерапию, иглоукалывание, массаж и лечебную физкультуру, кинезотерапию.

Доктор Никонов

Создается только видимость восстановления.

 

Неврологи предлагают хирургическое лечение двойной гемиплегии. Во время операции осуществляется вытягивание мышц и исправление контрактуры, выполняется пластика сухожилий.

Доктор Никонов

Не видел ни одного ребенка со спастическим тетрапарезом, которому стало физически лучше после перенесенной операции.

 

Неврологи не могут нормализовать спастичные мышцы при тетрапарезе, поэтому предлагают реабилитацию, которая, с точки зрения врачей, помогает адаптировать пациента к условиям жизни. К реабилитационным мероприятиям относят трудотерапию, занятия с логопедом, акватерапию, иппотерапию.

Задачей трудотерапии, в которой используются игровые методики, приемы копирования и удержания, является развитие мелкой моторики рук и регулировка движений. Занятия с логопедом позволяют ликвидировать нарушения речи, устранить проблему расстройства глотательного рефлекса.

Акватерапия способствует купированию болевых ощущений за счет расслабления спастических областей, помогает укрепить мышцы. При иппотерапии больного ребенка сажают на лошадь, что способствует стимуляции двигательных рефлексов.

Доктор Никонов

Спастичные мышцы при спастическом тетрапарезе не двигаются из-за отека. Пока мышца отекшая, она не двинется ни на лошади, ни в бассейне, ни с логопедом.

 

Клинические признаки

Встречаемость данной формы ДЦП - 2%.

К нарушениям функций опорно-двигательного аппарата относят:

Двусторонняя спастичность, выраженная в равной степени как в верхних, так и в нижних конечностях (спастическая квадриплегия или квадрипарез). Обратите внимание, что существуют формы, когда спастика преобладает только на руках. При спастическом тетрапарезе рано формируются вторичные осложнения, такие как контрактуры, деформации туловища и конечностей. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы.

Нарушения психического и речевого развития, патологии органов чувств:

В данном случае выраженные когнитивные нарушения. Косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром и, в результате, – дизартрия, дисфагия, дисфония. У детей с двойной гемиплегией речь обычно смазанная, гнусавая и плохо понятная окружающим. Часто отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки ребенком произносятся как чрезмерно громко, быстро, так и слабо, медленно. Мышление при самой сложной форме детского церебрального паралича замедленно, инертно, память ослаблена. Не редко наблюдается расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения.

Другие патологи: эпилепсия, микроцефалия вторичного характера.

Снижение интеллекта: выраженное.

В заключение

На данном видео показана история полного восстановления ребенка, как ответ на вопрос, можно ли вылечить пациента с диагнозом спастический тетрапарез (двойная гемиплегия).

Подпишитесь на каналы

Канал клиники

Вернуться к списку историй лечения

Информация на сайте носит ознакомительный характер, собрана из открытых источников. При копировании материалов гиперссылка на klinikanikonova.ru обязательна!

написать отзыв

ДЦП: устранить повреждения мозга пока нельзя, но помочь детям можно

Множество фондов собирает деньги на помощь детям с ДЦП. Но что такое ДЦП и какие перспективы у детей с этим диагнозом, знают не все.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото Анны Гальпериной

Публикуем краткое резюме лекции для фондов, организованной нашим порталом и Центром реабилитации ДЦП на базе Марфо-Мариинского медцентра милосердия.

В настоящее время под термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) принято понимать группу перманентных, то есть, постоянно присутствующих расстройств движения и позы, приводящих к ограничению функциональной активности, которые явились следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного.

ДЦП как отдельное заболевание был описан в 1861 году английским ортопедом Вильямом Литтлем. Он предположил, что имеется связь между нарушением течения беременности, патологией родов, недоношенностью, асфиксией новорожденных и развитием в дальнейшем нарушений движения ребенка.

Частота ДЦП в мире варьирует от 2 до 5 случаев на 1000 родов (в среднем 2,5 на 1000 родов). В России частота этого заболевания составляет 2,2-3,3 или 1,7-3,1 (по разным данным) на 1000 новорожденных, в Москве – 1,9 на 1000 детей. В Москве на данный момент проживает 5200 детей с ДЦП (до 18 лет).

Поражение центральной нервной системы, приводящее к ДЦП, может происходить  внутриутробно, в процессе родов и в первые 2 года после рождения.

Паралич бывает у 1% недоношенных детей. По сравнению с доношенными детьми риск формирования церебрального паралича у детей, рожденных до 37 недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28 недели –  почти в 50 раз. Чем ниже масса тела новорожденного, тем также выше процент заболеваемости. У половины детей, у которых при рождении масса тела была меньше 1 кг, диагностирован детский церебральный паралич.

Большая часть случаев ДЦП связана с нарушениями внутриутробного развития – по американским данным, это 70% случаев. 20% случаев связано с проблемами в процессе родов, 10% случаев — с поражениями (инфекциями, травмами) в первые 2 года жизни, пока мозг формируется.

Причины ДЦП

О причинах ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое (от «поли» — много и «этиология» — причина, т.е. заболевание, которое развивается по многим причинам). Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Любое повреждение развивающегося мозга плода и новорожденного может повлиять на его развитие. Вмешательство в сложный процесс развития может как замедлить его, так и привести к частичной или полной остановке развития всего мозга или его отдельных участков — в том числе отвечающих за движение.

Медики классифицирует факторы риска возникновения ДЦП как пренатальные (другими словами — внутриутробные), интранатальные (то есть, возникшие во время родов) и постанатальные (послеродовые, возникшие в первые месяцы жизни новорожденного ребенка).

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

К первым относятся — заболевания матери во время беременности, внутриутробное инфицирование плода, иммунологическая несовместимость матери и ребенка, прием беременными лекарственных препаратов, вредные привычки матери (алкоголь, курение), воздействие химических и физических факторов окружающей среды, стрессовые состояния, многоплодная беременность. Поражение ЦНС могут спровоцировать вирусы краснухи, ветрянки и герпеса, лихорадка или травма.

Интранатальные факторы – это асфиксия в родах, внутричерепная родовая травма. Они могут привезти к развитию ДЦП, но как уже было сказано раньше, акушерские травмы – это лишь 20% случаев , в отличие от 70% — внутриутробных нарушений. Нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

10% заболевания ДЦП приходится на постнатальный период – это инфекционные заболевания новорожденного, билирубиновая интоксикация, черепно-мозговая травма.

Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга ребенка.

Говоря о поражении центральной нервной системы, приводящем к ДЦП, нельзя не сказать о важном, но печальном моменте – устранить повреждение мозга нельзя! В настоящее время нет способов, позволяющих удалить из мозга поврежденный участок и заменить его здоровыми нервными клетками. С другой стороны, существует множество способов помочь ребенку с церебральным параличом.

Симптомы и классификация ДЦП

Симптомы, характерные для детского церебрального паралича – это, в первую очередь, двигательные нарушения, а также: интеллектуальные нарушения и нарушения поведения, эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства, нарушения зрения и слуха, нарушения речи (дизартрия) и питания.

В России общепринятой считается классификация форм ДЦП доктора медицинских наук врача-невролога Ксении Александровны Семеновой, которая учитывала развитие не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер: спастическая диплегия; двойная гемиплегия; спастическая гемиплегия; атонически-астатическая форма; атактическая форма; гиперкинетическая форма ДЦП.

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних или нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус разгибателей повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах ног. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц, то есть, нарушения есть во всех конечностях – в руках часто больше, чем ногах. Обнаруживаются нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи).

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не удерживают голову, не сидят, не стоят, не ходят. Проявляют чрезмерную реакцию на звуковые раздражители — резко вздрагивают, совершают хаотичные движения.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% — судороги.

Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности. Жизнь этих детей зависит от ближайшего окружения. Прогноз двигательного, речевого и психического развития ребенка неблагоприятный.

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) приводят к васкулитам, формированию венозных тромбозов, паренхиматозным некрозам в мозгу, что клинически проявляется длительным периодом повторяющихся фокальных судорог и развитием гемиплегии.

Атонически-астатическую форму ДЦП связывают с поражением лобных долей мозга и лобно-мозжечковых путей. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония, дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Самостоятельная ходьба возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами.

Высока частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП могут скрываться многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.

Атактическая форма – это 10-15% всех случаев ДЦП. В первые месяцы жизни у ребенка регистрируется гипотония мышц и задержка моторного развития, что дает основание для предварительного диагноза — синдром «вялого ребенка». По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Нарастает атаксия при стоянии и ходьбе.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями.

Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. При психическом возбуждении, смене положения конечностей происходит резкое топическое сокращение мышц с патологической установкой сегментов руки на контрактуру или деформацию. Для больных характерна «вычурная» поза, которая затрудняет способность кисти к хвату и другим целенаправленным действиям.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото диакона Андрея Радкевича

Ключ к реабилитации — система оценки моторных функций

К сожалению, ДЦП нельзя вылечить. Но детям с этим диагнозом можно помочь – развив компенсаторные возможности, которые у них имеются, приспособив домашнюю среду к их нуждам, предоставив вспомогательные средства передвижения и возможности социализации.

Не менее важно вовремя  предотвратить вторичные осложнения, которые возникают по мере роста ребенка, или могут развиться из-за неправильного ухода за ним.

Широкомасштабное исследование ДЦП, которое было проведено в Европе в 2008 году, показало, что 54% детей с ДЦП могут самостоятельно ходить. 16% детей передвигаются с помощью различных устройств. 30% детей не могут передвигаться.

(В России, к сожалению, ситуация хуже, так как нет эффективной системы абилитации и социализации таких детей, в результате у многих детей возможности развития упущены.)

То, как должна строиться реабилитация конкретного ребенка, во многом зависит от тех двигательных возможностей, которые у него сохранены.

В международном врачебном сообществе принята система классификации моторных функций – GMFCS (Gross motor function classification system). В системе GMFCS выделяется несколько уровней:

Уровень 1 – ходьба без ограничений

Уровень 2 – ходьба с ограничениями

Уровень 3 — ходьба с использованием ручных средств передвижения

Уровень 4 – сидит с опорой, самостоятельно не передвигается

Уровень 5 – ребенок обездвижен, самостоятельно не может поменять позу.

GMFCS 1-2 – это локальные двигательные проблемы при хорошем общем уровне моторного развития, проблемой также являются риски вторичных ортопедических осложнений. Есть преграды для полноценной социализации — получения образования, занятий спортом. Риском может стать и восприятие внешнего вида самим пациентов и его родными, которые могут, например, отказываться от специфической обуви – ортезов, руководствуясь мыслью, что «он у нас нормальный».

Цель реабилитации для такого больного – профилактика контрактур, улучшение двигательных функций, своевременные ортопедические операции (при необходимости), полная социализация, высокая самооценка ребенка. Здесь важна – ранняя и регулярная реабилитация при минимальной «больничной изоляции», психологическая помощь семье.

Главная цель реабилитаций больных 1 и 2 уровней – сохранение свободы передвижения!

GMFCS 3 – проблемы этого уровня связаны с повышением рисков вторичных ортопедических осложнений и развитием болевого синдрома. Проблемой также является утрата ранее достигнутых навыков (обычно происходит с 7-8 лет). Рбенку сложно социализироваться. Часто используются неадекватные реабилитационные методы, проблемой также являются завышенные требования у родителей и медперсонала к ребенку.

В медцентре при Марфо-Мариинской обители. Фото Анны Гальпериной

Цель реабилитации этого уровня – сохранение возможности вертикализации и передвижения. коррекция позы и профилактика контрактур. Здесь важна регулярность и физическая доступность реабилитации, мультидисциплинарный контроль за состоянием ребенка, психологическая поддержка семьи.

GMFCS 4 – проблемой этого уровня является раннее достижение предела двигательных навыков, а затем их утрата с возрастом. Высокие риски тяжелых ортопедических осложнений. Болевой синдром. Трудности в уходе, резкое ограничение самообслуживания, зависимость от ухаживающего лица. Множество сопутствующих проблем со здоровьем.

Главные цели реабилитации больных 4-го уровня – сохранение возможности пассивной вертикализации, устойчивого положения в кресле, функций рук. Уменьшение боли, облегчение ухода. Реабилитация должна быть регулярной и физически доступной. Нужна психологическая помощь семье и доступность паллиативной помощи.

GMFCS 5 – целью реабилитации больных этого уровня является создание максимально комфортных условий существования, помощь в уходе за больным.

На всех этапах реабилитации вне зависимости от возраста ребёнка и степени тяжести двигательных нарушений необходимо наряду с медицинскими технологиями широко  использовать другие направления социальной реабилитации — нейропсихологическую реабилитацию, логопедическую. Ребенок должен получать образование, быть по возможности социально адаптирован.

При подготовке лекции и данного материала (в частности, о GMFCS и планах реабилитации для различных уровней нарушений моторики) использованы материалы докладов д.м.н. профессора Куренкова А.Л. и к.м.н Клочковой О.А., НЦЗД РАМН, на научных конференциях по неврологии.

Центр реабилитации детей с ДЦП — это совместный благотворительный проект православной службы помощи «Милосердие» и Марфо-Мариинской обители. Поддержать проект можно на специальной странице.

2. Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностиру­ется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характери­зуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех ко­нечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на од­ной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая рабо­та по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами кон­сервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Ин­теллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в сте­пени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним по­вреждением двигательной зоны коры головного мозга или основ­ного двигательного (пирамидного) пути. Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов..

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонни­ми двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в колен­ном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и череп­ные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мими­ческой иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20- 25% учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно пора­жаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осу­ществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокраще­ний. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование ин­дивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким обра­зом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапира­мидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательны­ми расстройствами, проявляющимися в виде насильственных не­произвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движе­ния маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым уси­лием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей зат­рудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изоб­разительной и других видов деятельности и навыков самообслу­живания.

У 90 % больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает мень­ше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и ре­чевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе с данной формой ДЦП — 15 — 20 % детей.

5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мы­шечным тонусом (атония), трудностями в формировании вертикализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, не­доразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координа­ции движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжеч­ковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становят­ся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характе­ризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе; дисметрию –движения, проявляющиеся в промахивании.

Интенционный тремор существенно нару­шает письмо. Тремор представляет собой вариант насильствен­ных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низ­кого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равнове­сия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется не­устойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).

Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и не­соразмерностью.

При тонких целенаправленных движениях (письмо, складыва­ние мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения коор­динации движений сказываются на формировании навыка пись­ма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывис­той, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбецильности. *

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10— 15 %.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом па дефицитарному типу связан с тяжестью поражения опорно-дви­гательного аппарата. Однако решающее значение имеет первич­ная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы.

Психический дизонтогенез по дефицитарному типу и состав­ляет основу аномалии психического развития у детей с ДЦП, оп­ределяет характерною возрастную динамику и неравномерность психического, двигательного и речевого развития. Выраженная диспропорциональность и неравномерный, нарушенный темп раз­вития, а также качественное своеобразие в формировании психи­ки — это главные особенности познавательной деятельности и всей личности ребенка с ДЦП.

Ос­новные виды психических нарушений при ДЦП —это задержка психического развития (встречается примерно у 50% детей с ДЦП; и олигофрения (имеет место у 25% детей с ДЦП), что свиде­тельствует о сочетании психического дизонтогенеза дефицитарного типа с дизонтогенезом по типу задержанного развития или недоразвития.

Все познавательные психические процессы при ДЦП имеют ряд общих особенностей:

• нарушение произвольного внимания, которое не­гативно отражается в функционировании всей познавательной си­стемы ребенка с ДЦП, так как нарушения внимания ведут к нару­шениям в восприятии и, памяти, мышлении, воображении, речи;

• повышенная истощаемость всех психических процессов (це-реброастенические проявления), выражающаяся в низкой интел­лектуальной работоспособности, нарушениях внимания, восприя­тия, памяти, мышления, в эмоциональной лабильности. Церебро-астенические проявления усиливаются после различных заболева­ний, нарастают концу дня, недели, учебной четверти. При ин­теллектуальном перенапряжении появляются вторичные невроти­ческие осложнения. Иногда повышенная психическая истощаемость и утомляемость способствует патологическому развитию личности: возникает робость, страхи, пониженный фон настроения и пр.;

• повышенная инертность и замедленность всех психических про­цессов, приводящая к трудностям в переключении с одного вида деятельности на другой, к патологическому застреванию на отдель­ных фрагментах учетного материала, к «вязкости» мышления и др.

  • нарушения поведения проявляются в двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста (новой обстановки)

  • встречаются дети с полным равнодушием, безучастностью, заторможенностью, застенчивые, робкие, со склонностью к эмоциональным колебаниям.

  • Дети при сохранном интеллекте в основном неуверенны в себе, внушаемые, суждения наивны, плохо ориентируются в бытовых и практических вопросах. Наблюдается склонность к иждевенческим установкам.

14.7.4. Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия - это спастическая тетраплегия, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нарушениями. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича.

Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричерепная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в пренатальном периоде (токсоплазмоз и др.).

Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Высокий мышечный тонус сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других, безусловно-рефлекторных реакций, сковывающих произвольные движения. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легких поражениях статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны.

Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35-40% случаев сопровождается патологией черепных нервов - атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. В 30-35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом. У 90% больных отмечаются выраженные интеллектуальные нарушения (олигофрения в степени имбецильности или идиотии), часто развиваются эпилептические припадки (45-60%). Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной или спастико-паретической дизартрии или анартрии.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

14.7.5. Атонически-астатическая форма

Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и, как правило, сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте.

Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5-3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия.

В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный.

5 Двойная гемиплегия » СтудИзба

Двойная (двусторонняя) гемиплегия

Самая тяжелая форма ДЦП. Это также тетрапарез с тя­желыми поражениями как верхних, так и нижних конечностей, но руки «страдают» больше, чем ноги. Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочета­ется с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тониче­ских рефлексов. Реакции выпрямления и равнове­сия в тяжелых случаях не разви­ваются. Дети с трудом овла­девают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны, функция рук не развита.

Положение на спине. В тяже­лых случаях мышечную гипертонию можно выявить с первых недель жизни. Возможны как сгибательная, так и разгибательная позы, последняя бывает чаще (рис. 56).

Ребенок не  может согнуть руку, к которой обращено лицо (рис. 57).

Ноги разогнуты или полусогну­ты, чаще одна из них во внутрен­ней, другая в наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.

Длительная фиксация детей в асимметричной позе фор­мирует контрактуры и деформа­ции, усугубляя двигательный де­фект. Слуховые, зрительные раз­дражители, попытка движения вызывают дистонические атаки, ко­торые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При пробе на тракцию из поло­жения на спине руки приведены к туловищу, ноги разогнуты, голова запрокинута назад.

В положении вертикального под­вешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движе­ния в них незначительны.

Поворот со спины на живот очень тру­ден и обычно ограничивается толь­ко поворотом на бок. Поворот на живот возможен, если в поло­жении на животе уже имеется функция подъема головы.

В положении на животе резко вы­ражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ре­бенок испытывает большое неудоб­ство и криком выражает протест (рис. 58). Выдвижение рук из-под груди и опора на них невозможны.

При попытке приподнимания ту­ловища в положение горизонталь­ного подвешивания возникает фе­номен складывания (рис. 59).

Ползание для большинства боль­ных невозможно из-за отсутствия контроля головы, ретракции плеч (рис. 60). В более легких случаях, когда ребенок пытается поднять голову и опереться на согнутые руки, передвижение по полу осу­ществляется посредством подтяги­вания туловища на согнутых руках.

Сидение без поддержки невоз­можно (рис. 61). На­учиться садиться самостоятельно детям крайне сложно, поскольку при на­пряжении мышц возникают содружественные движения по типу то­нических рефлексов, препятству­ющие развитию выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусто­ронней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками о стол.

Произвольные движения рук рез­ко ограничены. Дети с относитель­но сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ –рефлекс.

Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с уме­ренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятству­ют сохранению равновесия (рис. 62, 63, 64).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Речевые нарушения грубые, по принципу анартрии (речь не членораздельна), в 90% умственная отсталость, в 60% судороги, дети необучаемые. Тяжелый двига­тельный дефект рук, исключает самообслу­живание.

1.2.Клинические формы детских церебральных параличей

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая гемиплегия — это форма ДЦП, которая характеризуется поражением руки и ноги с одной стороны. Рука обычно страдает больше, чем нога. При тяжелых формах диагноз может быть поставлен в первые недели жизни, при легких формах — только к концу первого года, когда ребенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц пораженных конечностей повышен, тогда как иногда в первые месяцы жизни может наблюдаться их гипотония.

В положении на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки и наклонена к плечу пораженной стороны.

В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища и паретичная сторона заметно укорачивается. При выраженном поражении ноги наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и ротации ее кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены.

Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушено, ребенок может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе он не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы. Вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у больного возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье в состоянии сгибания и пронации, кисть в состоянии сгибания, отведена в сторону мизинца, большой палец приведен, сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгус-ное положение стопы, укороченное ахиллово сухожилие. На больной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезни Литтла. По двигательным нарушениям это тетрапарез. У ребенка поражены все четыре конечности, но при этом ноги поражены больше, чем руки.

Поражение рук бывает разной степени. Если оно небольшое и выражено только легкой неловкостью и нарушением мелких движений, то ребенку ставят диагноз «спастическая параплегия». При этом страдают только ноги. Иногда и при этой форме заболевания отмечаются достаточно отчетливые парезы рук, но все же двигательные нарушения нижних конечностей выражены существенно больше.

При спастической диплегии легкой степени первые клинические симптомы отчетливо проявляются к 4—6 месяцам жизни ребенка, когда в двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистонических атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц и двигательной возбудимости, общим беспокойством ребенка. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд.

У ребенка, страдающего этой формой ДЦП, в положении лежа на спине ноги разогнуты, приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. Такое положение тела возникает в тех случаях, когда преобладает тонус мышц-разгибателей нижних конечностей. Руки обычно согнуты в локтевых суставах. В других случаях может быть повышен тонус в сгибателях как ног, так и рук, поза становится тотально сгибательной.

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, то у него отмечается патологическая разгибательно-при-водящая установка ног. При ходьбе дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад. Они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы сделатьшаг другой ногой. Им трудно сохранить равновесие во время ходьбы, они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед, при ходьбе происходит перекрест ног.

При этой форме заболевания наблюдается раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия. Это одна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни у ребенка нарушены важнейшие функции организма: двигательная, психическая, речевая.

Двигательные нарушения выявляются уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные и др.), отсутствует защитный рефлекс. По характеру двигательных нарушений двойная гемиплегия является тетрапарезом. В отличие от спастической диплегии двигательные расстройства выражены в одинаковой степени и в руках, и в ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже — наоборот.

Повышение мышечного тонуса в положении лежа на спине выявляется уже в первые недели жизни. В ряде случаев этому предшествует короткий период мышечной гипотонии.

При любой попытке ребенка совершить движение наблюдаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается. Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При двусторонней гемиплегии ребенок очень поздно начинает сидеть. При экстернозном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, должен опираться на спинку стула.

Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц выражена умеренно. Ходьба без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены.

Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией.

Чаще, чем при других формах ДЦП, снижен интеллект. Речь отсутствует (анартрия) или имеются тяжелые нарушения речи (дизартрия).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма). Как правило, при этой форме поражаются лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Атонически-астатическая форма характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движения и равновесия, а также резкой задержкой развития психики и речи.

На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитии (гипотоническая форма ДЦП).

В последующем у ребенка, страдающего данной формой ДЦП, гипотония мышц остается доминирующим симптомом. Снижение тонуса мышц в руках выражено меньше, чем в ногах, и движения рук более активные. В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Голову ребенок начинает держать только после шести месяцев. В положении на животе ребенок не может удержать голову в течение длительного времени, не опирается на руки.

Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В положении сидя ноги широко разведены, ротированы наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Стоять ребенок начинает с 4-8 лет. В вертикальном положении ребенок широко расставляет ноги, держится за руку взрослого или опору. У него отсутствуют движения рук и туловища, направленные на сохранение равновесия.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью, ноги при ходьбе широко расставлены, движения некоординированные. Ребенок делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие, часто падает, не может ходить на большие расстояния. Одним из возможных симптомов является тремор рук и головы.

В 60-70% случаев наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться. Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма встречается реже, чем остальные. Ее характерная особенность заключается в том, что у ребенка периодически возникают насильственные движения - гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхи-вается, глотание нарушено.

При этой форме ДЦП все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания. Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.

У больных гиперкинетической формой ДЦП наблюдаются разные виды гиперкинезов. Чаще других бывает двойной (двусторонний) атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах. Движения возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Сила этих движений очень велика, тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом в других группах. Гиперкинезы типа атетоза в основном имеют место в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта - тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.

При одностороннем атетозе (гемиатетоз) гиперкинезы возникают на одной стороне. Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

У больных ДЦП могут наблюдаться также тремор всего тела или отдельных его частей и миоклонии в виде беспорядочных, быстрых и неритмичных клонических сокращений мышц (иногда одиночных) и тиков. Тики носят характер подергиваний мимических мышц, жестикуляций, вздрагиваний и других стереотипных движений (прищуривание глаз, причмокивание, пожимание плечами и т. п.).

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, а усиливаются при различных движениях, положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше в положении ребенка на животе, более выражены в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на лице возникают гримасы, иногда резко выраженные.

Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть, они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Произвольные движения не координированы, скачкообразны, размашисты. Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6-8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. Больным очень трудно сохранять равновесие при ходьбе, но стоять на месте им еще труднее, чем идти.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60—70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкие движения, как правило, существенно нарушены.


Смотрите также

polxa reklami

Голосования

Помог ли Вам наш сайт?