Гиперплазия надпочечников симптомы у женщин

что это такое, симптомы гиперплазии коры левого и правого надпочечника (вгкн) у женщин и мужчин.

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе всего организма. Они вырабатывают важные гормоны, отвечающие за обменные процессы. При любом нарушении в функционировании надпочечников страдает весь организм, и наблюдается развитие всевозможных заболеваний.

Гиперплазия надпочечников представляет собой рост клеток, и при этом возрастает концентрация выработки гормонов. Данное состояние вызывает нарушение в самочувствии и расстройство в работе всего организма. И чем дольше затягивать момент обращения к врачам, тем хуже будет состояние и тем сложнее терапия. Очень важно знать, как определить развитие данного недуга, и своевременно его устранить, поскольку это может привести к дисфункции эндокринных желез, которая очень тяжело лечится.

Гиперплазия надпочечника провоцирует повышение выработки таких важных гормонов, как:

• Адреналин.
• Кортизол.
• Андроген.
• Альдостерон.
• Норадреналин.

Все они имеют неоценимое значение в водном балансе организма, обменных функциях, детородных функциях и психоэмоциональном здоровье.

Важно! По большей части гипертензию определяют у детей, а у взрослых она встречается значительно реже. Данное заболевание в основном передается генетически, поэтому выделяют врожденную и приобретенную гипертензию.

Симптоматика недуга

Даже при том, что гиперплазия надпочечников у взрослых определяется не очень часто, распространение этого недуга с каждым годом увеличивается, а потому очень важно понимать, какими признаками организм показывает данное расстройство. Поскольку действие гормонов очень обширно, то и нарушения в организме проявляются не точечно, а достаточно обширно.

Симптомы гиперплазии описываются группой расстройств:

1. Миастения.
2. Психоэмоциональные нарушения.
3. Беспокойство и нервные срывы.
4. Нарушение в памяти.
5. Повышенная нервозность.
6. Остеопорозы.
7. Нарушение в пищеварении.
8. У женщин сбой менструального цикла.
9. Нарушение в обменных процессах.
10. Ожирение.
11. Сахарный диабет.
12. Повышенное мочеиспускание и постоянное желание пить.
13. Нарушения работы почек.
14. У мужчин проблемы с потенцией.

В зависимости от степени поражения и локации пораженных тканей выделяют различные формы проявления. Но стоит отметить, что женщины более подвержены, и для них особо опасно нарушение гормонального фона. Потому должны более внимательно относиться к своему здоровью.

Виды заболевания

Заболевание может иметь различную природу и характер, а потому и течение недуга, а также его признаки могут значительно отличаться.

Выделяют несколько видов заболевания:

1. Узелковая гиперплазия представляет собой появление в тканях органа небольших образований, которые провоцируют нарушение в работе органа. Узловая гиперплазия надпочечников отражается на работе почек, проявляется в виде повышения артериального давления и отражается на психоэмоциональном состоянии.
2. Диффузная гиперплазия проявляется тем, что форма органа не меняется, но он значительно увеличивается в размере. В этом случае в органе образуются треугольные эхогенные уплотнения, которые окружены жировой тканью.
3. Нодулярная гиперплазия провоцирует увеличение выработки кортизола, что отражается на работе сердечно – сосудистой системы. Также происходит увеличение массы тела, сахарный диабет, сухость кожи, деформация костной ткани и т.д.
4. Микронодулярная гиперплазия надпочечников провоцирует повышенную выработку адреналина и кортизона, что серьёзно отражается на работе половой системы, и на работе сердечно – сосудистой системы, и даже может привести к аденоме простаты у мужчин.
5. Гиперплазия ножки левого или правого надпочечника является серьезной деформацией органа, потому нарушается снабжение организма многими гормонами, что проявляется достаточно масштабными поражениями организма. Гиперплазия медиальной ножки постепенно может радикально изменить формы органа.
6. Гиперплазия коры органа приводит к нарушению выработки кортизона, который приводит к угревым высыпаниям, ранним половым признакам у детей, проявлением вторичных половых признаков у представительниц женского пола, образование пигментных пятен.
7. Дисплазия надпочечников представляет собой деформацию формы и размера органа, поэтому нарушается выработка всех гормонов.

Помимо этого выделяют гипертоническую гиперплазию, вирильную и сольтелярующую. А по месту локации может диагностироваться гиперплазия правого надпочечника или левого, а также однородная сегментарная гиперплазия. От размеров поражения выделяется одностороння или двухсторонняя форма недуга. И Чем больше поражен орган, тем более высока вероятность развития патологии. Врожденная гиперплазия коры надпочечников или приобретенная позволяет определить причину появления расстройства.

Важно! Во время диагностики очень важно установить вид и тип недуга для подбора эффективной терапии. Лечение надпочечников требует большого внимания и чуткого контроля врачей, чтобы состояние пациента улучшалось под вниманием специалистов.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

1. КТ.
2. Делается МРТ.
3. УЗИ.
4. Анализ мочи.
5. Оценку гормонального фона.
6. Анализы крови.
7. Радионуклидное обследование.
8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Злоупотребление спиртными напитками.
• Сильные стрессы.

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей. У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами. Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

Лечение

На начальных стадиях развития недуга часто эффективным методом лечения является гормональная терапия.

К наиболее распространённым относятся:

• Ацетат кортизона.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Дексаметазон.

Эндокринная система на эти препараты реагирует достаточно хорошо, но часто побочные действия отражаются на половых функциях, поэтому больному назначают дополнительно лекарства с половыми гормонами.

Это дает возможность сократить последствия после выходя из строя надпочечников. Но очень часто пациент нуждается в периодическом повторе курса терапии, поскольку орган становится очень уязвимым, и полноценное устранение недуга практически невозможно.

А вот при сильном разрастании тканей или образованию больших узлов и других уплотнений необходимо оперативное вмешательство. Современная медицина позволяет выполнить хирургию щадящим способом, поэтому наиболее распространенным является метод лапароскопии. После такой операции очень быстро проходит процесс реабилитации. А эффективность метода проверена большим медицинским опытом.

Опасные осложнения и профилактика болезни

Нарушение функции эндокринной железы и надпочечников приводит к массе очень серьезных патологий без грамотного и своевременного лечения.

Опасна такая патология развитием таких недугов, как:

1. Сахарный диабет.
2. Болезнь Крона.
3. Болезнь Иценко – Кушинга.
4. Ожирение.
5. Бесплодие.

Такие заболевания очень трудно поддаются лечению, и практически на всегда связывают больного рядом ограничений.

А для того, чтобы предотвратить заболевание, нужно вести правильный образ жизни, следить за тем, чтобы не оказывать большую нагрузку на организм и стараться обеспечивать покой для организма. Также стоит внимательно относится к подбору гормональных препаратов, чтобы не спровоцировать резкий гормональный сбой.

Лечат такое состояние достаточно трудно, поэтому лучше своевременно остановить недуг. А для того, чтобы своевременно определить врожденную форму заболевания необходимо проводить все рекомендованные врачом перинатальные манипуляции для установки точного состояния надпочечников. Это позволяет оперативно определить недуг и назначить правильную терапию.

Главное не бояться обратиться к врачу. И тогда проблемы с надпочечниками решаться путем минимального медицинского вмешательства. Поэтому стоит внимательно относится к своему здоровью и при появлении нарушений обращаться к специалистам.

Гиперплазия надпочечников | Симптомы и лечение гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

• гипертоническую;
• вирильную;
• сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

• липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
• врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
• диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
• диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

[48], [49], [50], [51]

Гиперплазия коры надпочечников: симптомы, лечение и причины

Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

Онлайн консультация по заболеванию «Гиперплазия коры надпочечников».

При прогрессировании гиперплазии у женщин, мужчин или детей нарушается процесс секреции гормонов, таких как норадреналин, адреналин, андрогены, глюкокортикоиды и другие. Поэтому многие пациенты, у которых был выявлен недуг, страдают от бесплодия. Чаще страдают от гиперплазии именно женщины.

Этиология

Причины проявления симптомов гиперплазии у женщин, мужчин и детей при поражении правого, левого или обоих надпочечников будут разниться. В первую очередь они зависят от типа недуга. В основе прогрессирования патологии лежит повышенная секреция стероидных гормонов. К причинам, которые приводят к приобретённой форме недуга, относят следующие:

Врождённая форма гиперплазии надпочечников связана с развитием функциональных нарушений в организме женщины в то время, когда она вынашивала плод. Но не исключена и передача болезни на генетическом уровне.

К факторам, приводящим к проявлению симптомов гиперплазии коры надпочечников у взрослых и детей, относят:

• нарушение работы гипофиза и гипоталамуса;
• генетические аномалии;
• врождённая автономия коры данных парных желез, которая передалась к потомству от родителей.

Классификация

Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

• узелковая форма. Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
• диффузная гиперплазия. Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек — УЗИ — не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление панических атак;
• нодулярная форма. Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление сахарного диабета и остеопороза, поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
• врождённая форма. Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное обезвоживание, тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

Симптомы врожденной гиперплазии коры надпочечников у девочек

Симптоматика

Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

• увеличение массы тела;
• показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
• постепенное прогрессирование сахарного диабета;
• проявление симптомов остеопороза;
• онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
• характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
• нервные срывы;
• ухудшение памяти;
• растяжки и пигментация на кожном покрове;
• нарушается функционирование органов ЖКТ;
• снижение иммунного статуса;
• позывы к выделению урины в ночное время;
• психозы;
• сильная жажда;
• аменорея;
• бесплодие;
• высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
• залысины на висках.

Диагностические мероприятия

Для подтверждения диагноза назначаются методы как лабораторной, так и инструментальной диагностики. По их результатам врач сможет назначить наиболее эффективный план лечения. Информативными при гиперплазии коры надпочечников являются такие методики:

• томография;
• биохимия крови;
• аспирационная пункция;
• рентгенография;
• радионуклидное сканирование;
• МРТ;
• ИФА.

Лечебные мероприятия

Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

• случаются панические атаки;
• наблюдается избыток или дефицит массы тела;
• женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки;
• мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными;
• мучает непрекращающаяся жажда;
• сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды;
• астеническое состояние;
• возникают мышечные судороги;
• аномалии в глазном дне;
• нестабильное АД, приступы головной боли;
• повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями. Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

• жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины;
• атрофию мышечной ткани;
• изменение цвета лица;
• остеопороз;
• психическую неустойчивость;
• дисфункции в работе сердца, сосудов;
• начальные проявления сахарного диабета;
• округление овала лица;
• лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки;
• частое чередование угнетенного и приподнятого настроения;
• у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения. К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

• нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение;
• остеопорозы;
• понижение защитных свойств организма, частые болезни;
• миастения;
• постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание;
• расстройства пищеварения;
• забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете; привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Гиперплазия надпочечников: причины, симптомы (у женщин), классификация, лечение

Гиперплазия надпочечников (ГН) представляет собой группу заболеваний с нарушением стероидогенеза, то есть реакций трансформации стероидных гормонов из холестерина. Это патологии, включающие структурные изменения тканей желез с их избыточным ростом и нарушением продукции гормонов.

Так, например, если врач во время аппаратного обследования (компьютерной томографии или УЗИ) видит, что левый надпочечник утолщен, то предварительно ставится диагноз гиперплазия надпочечника левого.

Причины

Наиболее часто заболевание формируется во внутриутробном периоде развития человека. В этом случае, состояние называется врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН). Альтернативное определение: врожденная дисфункция. Проявления некоторых форм этой патологии малозаметны и незначительно влияют на работу надпочечников, другие — несовместимы с жизнью и вызывают гибель новорожденного ребенка.

Гиперплазия надпочечников коры встречается чаще, чем мозгового вещества, которое больше подвержено образованию опухолей. Иногда, патология формируется под воздействием внешних или внутренних неблагоприятных факторов, стресса во время беременности либо, как последствия синдрома Кушинга. Чаще — это генные нарушения кодировки ферментов, приводящих к недостаточности образования стероидных гормонов в организме.

Симптомы

Гиперплазия надпочечников, что это такое с физиологической точки зрения? Недостаток ферментов необходимых для синтеза гормонов, приводит к недостаточности этих соединений и избытку промежуточных продуктов стероидогенеза:

Устаревшее название патологии: адреногенитальный синдром. Поэтому гиперплазия надпочечников (симптомы у женщин) проявляется в усиленном росте тела, нарушении развития наружных половых органов, маскулинизации. Это целый комплекс изменений: мужское телосложение, оволосение, низкий тембр голоса.

Общие симптомы нарушения работы надпочечников одинаковые у всех пациентов:

• повышенное кровяное давление;
• избыточная масса тела;
• ослабление иммунитета;
• головные боли;
• эмоциональная нестабильность.

Классификация

Существует несколько вариантов. Распространена дифференцировка типов гиперплазии надпочечников по морфологическим признакам.

• Узелковая ГН. Как правило, это двусторонний процесс, развивающийся у взрослых. Причиной служит наследственная предрасположенность. Проявляется различными симптомами нарушения гормонального баланса.
• Диффузная ГН. Участки гиперплазии ткани железы настолько множественны, что на УЗИ надпочечник выглядит однородной структурой, что осложняет диагностику. Может сочетаться с иными формами.
• Нодулярная или узловая ГН характеризуется наличием крупных узлов в ткани коры железы. Чаще определяется в детском и подростковом возрасте. Сопровождается остеопорозом и сахарным диабетом, гиперкортицизмом.
• Макронодулярная гиперплазия надпочечников – это генетическое заболевание, которое включает наличие симптомов гиперкортицизма, эндогенного синдрома Иценко-Кушинга. Может быть одно- либо двусторонней, независимо от пола, в возрасте от 50 лет и старше. Реже, у детей в первый год жизни. Клеточные механизмы возникновения заболевания неизвестны. Типичных проявлений зачастую не имеет и представляет сложности для диагностирования. Обычно при этом надпочечники увеличены, содержат 1 или несколько непигментированных узлов в структурах мозгового вещества. Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) сильно понижен или не определяется.
• ВГКН сопровождается бесплодием и маскулинизацией девочек. У мальчиков и мужчин проявляется только синдромом Иценко-Кушинга.

Изолированная гиперплазия левого надпочечника, что это такое? Чаще поражается именно левая железа вследствие опухолевых процессов, хронического стресса или неадекватной терапии кортикостероидными препаратами. Процесс может принимать форму узловой или диффузной ГН. Симптомы общие, обычно, выражены слабо. При неправильной диагностике, в пожилом возрасте, заболевание лечится, как повышенное кровяное давление и назначаемые препараты при эссенциальной гипертензии оказываются неэффективными.

Гиперплазия правого надпочечника диагностируется реже. По симптоматике не отличается от левосторонней.

Диагностика патологии процесс длительный, требующий проведения лабораторных, аппаратных и динамических методов исследования.

Лечение

После того, как будет установлена морфологическая форма процесса, врач-эндокринолог назначит соответствующие лекарства, частичную резекцию железы или хирургическое удаление.

Так как это хроническое заболевание гиперплазия надпочечников, лечение предстоит проводить всю жизнь. Полное выздоровление невозможно.

Гормональная терапия остается основным методом терапии. При избытке глюкокортикоидов назначаются именно ГКС препараты, соблюдение специальной диеты, строгий контроль потребления соли и жидкости. Это позволяет снизить продукцию избыточных гормонов. В иных случаях, используется заместительная терапия, восполняющая недостающие гормоны в организме.

Гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение внешних проявлений заболевания, улучшение самочувствия пациенток.

Источники

1. Надпочечники: врожденная гиперплазия.
2. Консультант врача. Глава 14. Болезни надпочечников.

Автор

Городнева Нина Валерьевна

Дата обновления: 19.03.2019, дата следующего обновления: 19.03.2022

Гиперплазия надпочечников - что это такое, какие симптомы, какое лечение?

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток. В зависимости от характера и вида заболевания увеличение железы характеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон. При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

• глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
• адреналина – вырабатывается при стрессе и является защитным гормоном;
• андрогенов и эстрогенов – регулируют работу половых желез;
• минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Вырабатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками. При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные характеристики при гиперплазии нельзя. Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения. В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона. Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Причиной изменения и чрезмерного разрастания гормонпродуцирующего органа может стать генетическая предрасположенность. Если у человека в роду были подобные случаи, то необходимо внимательно относиться к своему здоровью и регулярно проходить обследования.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
3. сахарный диабет;
4. увеличение массы тела;
5. формирование овального и отечного лица;
6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
7. начальные симптомы остеопороза;
8. ухудшение памяти;
9. нервозность, психическая нестабильность;
10. изменение функции пищеварительного тракта;
11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
12. отсутствие менструальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
13. бесплодие;
14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой характерны особые проявления. При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна. Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что характеризуется изменением внешнего вида половых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента. Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение. Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период полового созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

• мышечные судороги;
• мускульная слабость;
• боли в голове;
• мелькание пятен перед глазами;
• изменение функционала почек;
• ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
• пигментация кожных покровов;
• нарушение психики;
• образование опухолей на кожных покровах;
• разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику. Диффузные изменения характеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки. Характерными признаками диффузных изменений становятся:

1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
2. истощение организма и дистрофия;
3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение менструальной функции;
5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
6. постоянная жажда;
7. появление сердечных болей;
8. не проходящая усталость и апатия;
9. мышечные спазмы.

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали. Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях. Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

• атрофические процессы в мышцах ног и рук;
• неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
• резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
• бледность кожи на лице;
• сахарный диабет;
• оволосение женского тела по мужскому типу;
• болезненные ощущения в костях;
• тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки характеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, вырабатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

1. иммуноферментный анализ крови;
2. радиоиммунологический анализ;
3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
4. тест с применением дексаметазона;
5. рентген и томография;
6. УЗИ;
7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается практически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон. Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента. Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потребление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством половых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется половой принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных половых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено практичностью и безопасностью. Процедура удаления осуществляется с одной или обеих сторон. После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

После оперативного лечения гиперплазии надпочечников рекомендовано пожизненное использование гормональных препаратов для поддержания естественного функционирования органов и систем. Также следует вести здоровый образ жизни, полностью исключить алкоголь, седативные средства и снотворные препараты.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников. Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения. В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

• прерывание беременности на любом сроке;
• рождение ребенка раньше установленного срока;
• осложнение в процессе родоразрешения;
• летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

Гиперплазия надпочечников у взрослых — что это такое?

Надпочечники – это две различные эндокринные железы, состоящие из коркового и мозгового вещества. Основная функция эндокринных желез – это регулирование обменных процессов в организме. Повышенная выработка гормонов, которые вырабатываются эндокринными железами, называется гиперплазия надпочечников. Что это такое, как узнать о заболевании и какими методами проходит лечение.

Что такое гиперплазия надпочечников?

Гиперплазией надпочечников называют спровоцированное изменение размера этих парных желез. Это такое увеличение, при котором эндокринные железы не деформируются. Заболевание считается очень опасным, так как надпочечники продуцируют жизненно необходимые гормоны:

• кортизол;
• альдостерон;
• андроген;
• адреналин;
• норадреналин.

Эти гормоны несут ответственность за обмен веществ, водно-солевой обмен, половую функцию и ответную реакцию на психоэмоциональные расстройства.

Увеличение надпочечников происходит в корковом слое, а в мозговом образовываются опухоли. Любое нарушение эндокринных желез приводит к усиленной выработке гормонов, которые провоцируют развитие других сопутствующих патологий и сбои в работе организма. Частые изменения количества гормонов приводят к увеличенной их потребности организмом.

Такие колебания могут возникнуть из-за частых стрессов, расстройств, психологических нагрузок и других эмоциональных напряжений, которые увеличивают продукцию гормонов, как результат защитно-приспособительной (компенсаторной) реакции организма.

При высокой частоте таких реакций, организм начинает требовать увеличенное количество гормонов, независимо от стрессов или психических расстройств. Чтобы выработать большее количество того или иного гормона, надпочечники начинают изменять размеры в большую сторону. Таким образом, развивается дисфункция эндокринных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых встречается нечасто. Основными причинами служат генетическая предрасположенность и наличие патологий влияющих на гормональный фон. Таким образом, различают врожденную и приобретенную гиперплазию.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) возникает из-за функциональных нарушений у женщин в период вынашивания плода или иных генетических дефектов, которые передаются от матери к ребенку.

Зависимо от гормонов, которые требует организм в увеличенном количестве, выделяют три типа гиперплазии:

• гипертоническая – избыточная выработка андрогенов и минералокортикоидов;
• вирильная – усиленная продукция андрогенов;
• сольтеряющяя – отсутствие выработки или производство в очень маленьком количестве всех гормонов, при этом продукция, а, следовательно, и уровень андрогенов значительно растет.

Эти виды распространяются на врожденную гиперплазию коры надпочечников.

Зависимо от разновидности, клинические проявления заболевания также отличаются.

Гипертонический вид патологии

Гипертонический тип дисфункции эндокринных желез пагубно влияет на работу почек и сосуды глазного дна.

Симптомы этого вида гиперплазии:

• У детей развивается несимметричный большой череп, отмечается повышенное внутричерепное давление, наблюдаются невротические расстройства: раздражительность, вялость, сонливость, апатия и нарушения сна.
• У взрослых теряется сексуальное влечение, появляется отечность под глазами, уровень артериального давления постоянно колеблется, возникает тахикардическое нарушение ритма, присущи частые предобморочные состояния. Со стороны нервной системы наблюдается чрезмерная нервозность, быстрая утомляемость и усиленные головные боли. Больным присущи приступы тошноты в утреннее время со рвотными позывами.

Чрезмерное продуцирование андрогенов (мужских половых гормонов) у девочек провоцирует развитие мускулатуры и роста волос по мужскому андрогенному типу.

Вирильная гиперплазия

Этот тип болезни характеризуется самым большим количеством продукции половых гормонов андрогенов.

Симптомы вирильной дисфункции эндокринных желез:

• рост чрезмерно больших наружных половых органов;
• женская мускулатура развивается по мужскому андрогенному типу;
• возникновение акне.

Но также этому типу присуще сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, при которой не обнаруживаются симптомы надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющая гиперплазия

Сольтеряющая дисфункция эндокринных желез является самой распространенной. При позднем обнаружении болезни или неадекватном лечении развивается низкорослость.

У девочек обнаруживается увеличение клитора, сращивание половых губ, отсутствие менструальных выделений. У мальчиков увеличивается размер полового органа, на мошонке возникает коричневая пигментация, мышечная масса набирается с большой скоростью.

У больных возможно обезвоживание, частые рвотные позывы и повышенная слабость.

Причины и признаки приобретенной гиперплазии

Приобретенная дисфункция эндокринных желез возникает вследствие развития заболеваний, влияющих на гормональный фон. Выделяют нодулярную, узелковую и диффузную дисфункцию эндокринных желез.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников возникает в подростковом возрасте. Основной причиной развития этого типа болезни является синдром Иценка-Кушинга и проявление гиперкортицизма. А также дисфункция надпочечников может возникнуть из-за чрезмерного употребления спортсменами глюкокортикоидного препарата.

Симптомы нодулярной дисфункции эндокринных надпочечников:

• увеличение частоты сердечных сокращений;
• признаки сахарного диабета;

• ожирение, распространяемое на живот и верхнюю часть спины;
• выраженная округлость лица;
• атрофирование плечевых мышц и ног;
• выделение сосудистой сетки;
• выразительные растяжки на бедрах, груди и животе красноватого или багрянцевого цвета;
• остеопороз;
• заторможенное или импульсивное состояние.

У девушек наблюдается отсутствие менструаций на протяжении нескольких циклов и рост волос по мужскому андрогенному типу.

При своевременном диагностировании заболевания, нодулярная форма гиперплазии имеет хороший прогноз в лечении и полном избавлении от патологии.

Узелковая гиперплазия

Узелковая дисфункция эндокринных желез проявляется у женщин и мужчин возрастом от 40 лет. Развитие патологии провоцирует воздействие увеличенных доз адренокортикотропного гормона на мозговой слой надпочечников. Это влияние способствует формированию в шишковидном теле новообразований автономного типа, узелков, которые вырастают до 2–3 см.

Патология длительное время развивается без каких-либо признаков. Затем возникают постепенно нарастающие симптомы, которые выражено проявляются во время гормональных кризов.

К признакам узелковой гиперплазии относятся:

• колебания артериального давления;
• возникновение пигментных пятен на кожном покрове;
• возникновение мушек перед глазами;
• головная боль;
• головокружение;
• кратковременная потеря сознания;
• упадок мышечной силы, слабость;
• судороги;
• избыточное накопление жидкости в мягких тканях;
• повышение температуры тела;
• полиурия.

Лечение узелковой дисфункции эндокринных желез заключается в гормональной терапии, при неэффективности которой показана резекция патологической железы и прием гормональных препаратов в течение всей жизни.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертание эндокринных желез. В процессе развития возможно сохранение объема желез или пропорциональная гипертрофия надпочечников. Иногда наблюдается разрастание овальных гомогенных образований из тканевой основы коркового слоя надпочечников. Гиперплазия левого надпочечника при диффузных нарушениях, диагностируется только при проведении контрастной магнитно-резонансной томографии.

Признаками диффузной гиперплазии являются:

• нарушения работы сердца и сосудов – гипертрофия миокарда, патологические изменения сердечных клапанов, нестабильные изменения уровня артериального давления, увеличение объема циркулирующей крови;
• болезни глазного дна;
• слабость в мышцах;
• усиленная жажда;
• нефротический синдром с чрезмерной выработкой щелочной мочи;
• мигрень;
• судороги;
• тестикулярная атрофия (уменьшение половых желез) у мужчин;
• у женщин – бесплодие, маточные не менструальные кровотеченья.

Лечение диффузной гиперплазии заключается в пожизненном приеме половых гормонов.

Врожденная гиперплазия надпочечников, как и приобретенная, требует особого лечения. Все признаки заболевания связаны с изменением количества вырабатываемых гормонов. Поэтому назначается гормональная терапия для регулирования гормональных колебаний.

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

• случаются панические атаки,
• наблюдается избыток или дефицит массы тела,
• женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки,
• мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными,
• мучает непрекращающаяся жажда,
• сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды,
• астеническое состояние,
• возникают мышечные судороги,
• аномалии в глазном дне,
• нестабильное АД, приступы головной боли,
• повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями.

Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

• жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины,
• атрофию мышечной ткани,
• изменение цвета лица,
• остеопороз,
• психическую неустойчивость,
• дисфункции в работе сердца, сосудов,
• начальные проявления сахарного диабета,
• округление овала лица,
• лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки,
• частое чередование угнетенного и приподнятого настроения,
• у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения.

К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

• нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение,
• остеопорозы,
• понижение защитных свойств организма, частые болезни,
• миастения,
• постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание,
• расстройства пищеварения,
• забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете, привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Гиперплазия надпочечников: причины, развитие, лечение

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

• избыточный и ранний рост волос по всему телу;
• развитие половой дисфункции;
• чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
• психические отклонения;
• постоянные перепады артериального давления;
• развитие сахарного диабета;
• повышение массы тела;
• появление одутловатости лица;
• снижение иммунитета;
• остеопороз;
• сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

• узелковую;
• диффузную;
• нодулярную;
• микронодулярную.

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

• развитие артериальной гипертензии;
• различные нарушения работы мышечной системы;
• сбои в работе почек;
• появление пигментных пятен;
• расстройства в системе мозгового кровообращения;
• нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

• ожирение верхней части туловища;
• атрофические изменения в мышечной ткани;
• сухость кожи;
• проявление растяжек;
• остеопороз грудного и поясничного раздела;
• возникновение сердечной недостаточности;
• развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

• Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
• Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

• адреналовый криз;
• бесплодие;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• болезни почек и мочевыводящих путей;
• нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

• достаточная физическая активность;
• своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
• ежегодное обследование;
• здоровое питание и отказ от вредных привычек;
• минимизация стрессовых ситуаций.

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Врожденная гиперплазия надпочечников - причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

Общие сведения

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

Лечение и прогноз

Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

Смотрите также

• 
  Раствор для инъекций нитроглицерин
• 
  Что делать если дергается глаз левый
• 
  От чего может неметь правая рука
• 
  Биполярное расстройство личности что это такое симптомы
• 
  Стоматит у взрослых от чего
• 
  Сонное состояние причины и лечение
• 
  Как передается стригущий лишай
• 
  Моллюск у детей фото
• 
  Первая помощь при сотрясении мозга в домашних условиях
• 
  Все время хочется в туалет по маленькому почему
• 
  Наиболее частой причиной возникновения острого панкреатита у женщин может быть