Синдром лайелла что это такое

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

Содержание статьи:

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

• поллиноз;
• экзема;
• аллергический ринит;
• контактный дерматит аллергической природы;
• бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

• пузырчатка;
• синдром Стивена-Джонсона;
• актинический дерматит;
• контактный дерматит;
• буллезный эпидермолиз;
• простой герпес;
• герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

Синдром Лайелла - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Лайелла, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких "безобидных" препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро - как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким "трансплантатом" в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом "смоченного белья". На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

• Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
• Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
• Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
• Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
• Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
• Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
• Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
• Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
• Вещества, снижающие свертываемость крови.
• Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Лайелла

Тяжелая полиэтиологическая аллергия, при которой наблюдаются острое нарушение общего состояния больного и буллезное поражение кожи. Заболевание также проявляется быстро нарастающим обезвоживанием и токсическим поражением соматических органов. Существует высокий риск присоединения вторичной инфекции. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинической картины, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. Медикаментозная схема лечения может включать: глюкокортикостероиды, анестетики, антибактериальные препараты, калий, магний, кальций, а также средства, которые снижают свертываемость крови. Прогноз зависит от тяжести течения недуга. Молниеносная форма приводит к летальному исходу. При острой форме, если присоединяется вторичная инфекция, повышается вероятность летального исхода. Если же течение благоприятное, больной выздоравливает через 1-2 недели.

Причины синдрома Лайелла

Заболевание может развивается при инфекционных процессах, возбудителем которых является золотистый стафилококк. В большинстве случаев данная форма патологии имеет очень тяжелое течение. Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты. Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например аллергия на терапию по поводу инфекции.

Симптомы синдрома Лайелла

Недуг манифестирует внезапно: температура тела повышается до фебрильных цифр, кожные покровы и слизистые оболочки покрываются болезненными эритематозными пятнами. Со временем внешне здоровая кожа начинает отслаиваться. Наблюдается образование тонкостенных вялых пузырей, которые вскрываясь обнажают крупные эрозии. Характерно выделение обильного серозно-кровянистого экссудата. Быстро наступает обезвоживание. При незначительном поверхностном воздействии на кожу, эпидермис отслаивается. По мере прогрессирования недуга кожный покров становится резко болезненным при касании. Также заболевание проявляется мучительной жаждой, сниженным потоотделением, выраженной головной болью, выпадением волос. Патология может осложняться анурией и острой почечной недостаточностью.

Диагностика синдрома Лайелла

Пациенту могут потребоваться консультации иммунолога, аллерголога, дерматолога, нефролога и реаниматолога. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач собирает анамнестические данные, анализирует клинические симптомы, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Заболевание дифференцируют от актинического дерматита, пузырчатки, контактного дерматита, буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, простого герпеса и синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение синдрома Лайелла

Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. На начальных этапах больному вводят большие дозы преднизолона. При регрессе симптомов доза кортикостероидов снижается. Чтобы очисть кровь от токсинов, проводят экстракорпоральную гемокоррекцию методами плазмафереза или гемосорбции. Для купирования обезвоживания и нормализации водно-электролитного баланса, пациенту назначают инфузии натрия хлорида, декстрана и солевых растворов. Медикаментозная схема может дополняться калием, магнием, кальцием, мочегонными средствами, антибактериальными препаратами и средствами, которые снижают свертываемость крови. Пораженные участки кожи и слизистых оболочек обрабатывают аэрозолями с кортикостероидами и антибактериальными примочками, а затем накладывают влажно-высыхающие повязки. Чтобы избежать развития вторичных инфекций, рекомендовано несколько раз за день менять нательное белье. Из-за выраженной болезненности, обработку ран проводят после соответствующего обезболивания. В некоторых случаях перевязки выполняют под анестезией.

Профилактика синдрома Лайелла

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано сдать аллергопробы, чтобы избежать приема препаратов, которые могут спровоцировать развитие аллергической реакции.

что это такое, симптомы, прогноз у детей и взрослых

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом. Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная. Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов. Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов. Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки. Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты. Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии. С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем. В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения. Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

• низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
• уменьшение количества лейкоцитов;
• увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
• низкие показатели белка;
• повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах. Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух. Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови. Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции. Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства. Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного. На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы. Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

Синдром Лайелла - причины, симптомы, лечение

Заболевания аллергического характера оказывают на организм разное влияние по своим последствиям. Наиболее тяжелый исход имеет синдром Лайелла. Это заболевание опасно для жизни, оно характеризуется некротическими изменениями в эпидермисе – верхнем слое кожи и, впоследствии, его отслойкой. Омертвение тканей обусловлено токсическим действием аллергенов, попавших в организм, в результате чего появляются характерные симптомы болезни.

Синдром Лайелла, симптомы

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело. Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации. Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Синдром Лайелла, причины

Важную роль в развитии любых аллергических заболеваний, в том числе и синдрома Лайелла, играют лекарственные препараты. Считается, что специфическую реакцию организма вызывают, в первую очередь, антибактериальные средства. Однако аллергия может быть спровоцирована любым из медицинских препаратов. Возникает она, как правило, при повышенной чувствительности человека к веществам, которые на него воздействуют.

Синдром Лайелла, или эпидермальный некролиз, отличается от других заболеваний аллергического генеза. Для большинства из них характерна реакция организма непосредственно на введенное в него вещество. При данном же синдроме имеет место соединение аллергена с белками, находящимися в клетках эпидермиса, что делает верхний слой кожи «чужеродным» для организма и приводит к его отторжению. Именно с этим связана сильнейшая иммунная реакция человека даже на, казалось бы, вполне безобидный препарат.

В результате заболевания происходит быстрый распад белков, продукты которого накапливаются в организме и оказывают на него токсическое воздействие. Синдром Лайелла имеет высокий процент летальности, который обусловлен стремительностью и тяжестью поражения организма.

Синдром Лайелла у новорожденных

Дети, только что появившиеся на свет, сталкиваются с множеством патогенных факторов окружающей среды. Это может провоцировать развитие у них различных заболеваний. Однако иммунитет, полученный от матери, предохраняет малышей, поэтому столь тяжелое аллергическое заболевание, каковым является синдром Лайелла, у новорожденных встречается очень редко.

Следует отметить, что эпидермальный некролиз у взрослых развивается после приема лекарственных препаратов, иногда – после переливания крови и ее составляющей – плазмы. Для детей же раннего возраста более характерным является развитие синдрома Лайелла на фоне стафилококковой инфекции. При этом важную роль в возникновении заболевания играет наличие наследственно обусловленной аллергической готовности.

В связи с ранним возрастом детей, эпидермальный некролиз имеет у них очень тяжелое течение и отличается острым началом. При синдроме Лайелла у новорожденных быстро нарастают симптомы интоксикации. Поражение практически всей поверхности кожи может способствовать развитию сепсиса. Однако процент выздоровления у маленьких детей, при своевременно начатом лечении, значительно выше, чем у взрослых.

Синдром Лайелла, лечение

Появление первых же признаков синдрома Лайелла требует немедленной госпитализации больного. При данном заболевании своевременность оказания медицинской помощи играет исключительно важную роль для сохранения жизни пациента. Лечебные мероприятия направлены, в первую очередь, на борьбу с интоксикацией. Кроме того, необходимо нормализовать водно-солевой баланс, кровоснабжение и функционирование жизненно важных внутренних органов.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов. Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла. Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

При очень тяжелом течении синдрома Лайелла лечению заболевания способствует использование плазмафереза. Данная процедура имеет два направления воздействия на организм. Первое – выведение из него токсических веществ, а второе – нормализация деятельности иммунной системы, что, в совокупности, способствует выздоровлению.

Непредсказуемость реакции организма на воздействие каких-либо веществ во многом затрудняет профилактику аллергических заболеваний. Однако, учитывая серьезность последствий многих из них, например таких, как синдром Лайелла, необходимо ответственно относиться к своему здоровью. При возникновении аллергической реакции не следует заниматься самолечением, так как это может привести к самым негативным последствиям.

причины, симптомы и лечение токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Лайелла».

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины синдрома Лайелла следующие:

• Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
• Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
• Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

• Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
• Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
• Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
• Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

• боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
• обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
• начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

• Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
• Проводится очищение крови от вредных веществ.
• Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
• Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

• из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
• пневмония, отек легких;
• воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
• резкое ухудшение зрения;
• кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Синдром Лайелла: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание токсико-аллергической природы, влекущее за собой острое нарушение общего состояния больного, а также характеризующееся буллезными образованиями на всем кожном покрове и слизистых оболочках. Синонимичные названия данной патологии: острый либо токсический эпидермальный некролиз.

Этиология

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является "злокачественная пузырчатка".

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Причины синдрома Лайелла

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды. Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты. Есть также единичные случаи индивидуальных аллергических реакций на БАДы, витаминные препараты, а также противостолбнячную сыворотку и рентгеноконтрастирующие средства.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

Патогенез

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

Механизм развития экзотической реакции

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи. В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция. Получается, что сама кожа становится сильнейшим аллергеном. Это может быть приравнено к реакциям организма на инородный трансплантат. Только в данном случае ничего чужого нет.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают. В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ. Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Симптомы и диагностические особенности

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

• Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
• Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
• Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Слизистые страдают

В процессе и синдрома Стивенса-Джонсона, и синдрома Лайелла страдают слизистые. Во рту наблюдается наличие дефектов, крайне болезненных даже при легком прикосновении. Присутствует высокая кровоточивость.

На губах - та же картина. Позже пораженные очаги покрываются корочками. Толщина и расположение их таковы, что больной не может принимать пищу.

Может наблюдаться поражение слизистых верхних дыхательных путей, ЖКТ и даже мочевого пузыря.

Гибель поверхностного слоя кожи

Микроскопическое исследование материала выявляет факт гибели всего поверхностного слоя кожи, под которым обнаруживается значительное число пузырей. Содержимое их стерильно, в нем нет никаких болезнетворных бактерий.

Более глубокие слои при синдроме Лайелла отличаются отечностью, в них выявляется огромное количество иммунных клеток, внедрившихся из кровотока. Они находятся около сосудов, при этом стенки последних тоже набухают.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

• Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
• Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
• Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
• Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Лечение

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой - погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Методики интенсивной терапии

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

• Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
• Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое - он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе - он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
• Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
• Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
• Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
• Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
• Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
• Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
• Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
• На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Синдром Лаєлла — Вікіпедія

Синдро́м Лає́лла (англ. Lyell's syndrome), або токсичний епідермальний некроліз (англ. Toxic epidermal necrolysis (TEN)) — тяжке імуноалергічне захворювання, переважно індуковане лікарськими препаратами, що загрожує життю хворого та являє собою шкірно-вісцеральну патологію, характеризується інтенсивним епідермальним відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих пухирів та ерозій на шкірі та слизових оболонках.^[1] Вперше його описав у 1956 році шотландський дерматолог Алан Лайєлл.^[2][3] Клінічні ознаки синдрому Лаєлла нагадують опік шкіри ІІ-III ступеня, тому іноді це захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Синдром Лаєлла спостерігають у 0,3 % випадків алергічних реакцій.^[4]

Етіологія та фактори ризику[ред. | ред. код]

Причини розвитку синдрому Лаєлла поділяють на чотири підгрупи:

• Алергічна реакція на інфекційний агент, переважно стафілококову інфекцію. Ця форма синдрому Лаєлла є найтяжчою, і частіше її спостерігають у дітей.^[3][4]
• Медикаментозна алергія. Алергічна реакція виникає переважно після застосування антибіотиків, сульфаніламідних препаратів (у тому числі ко-тримоксазолу), ацетилсаліцилової кислоти та інших нестероїдних протизапальних препаратіви, барбітуратів, вітамінів та біологічно активних добавок, протитуберкульозних препаратів, рентгеноконтрастних препаратів.^[5] Часто синдром Лаєлла спостерігають після прийому кількох препаратів, особливо коли серед них були сульфаніламідні препарати,^[3] або на фоні поліпрагмазії, особливо у дітей.^[1]
• Синдром Лаєлла із невстановленою етіологією захворювання (ідіопатичний). Причина виникнення захворювання у таких випадках залишається не визначеною.
• Синдром Лаєлла із комбінованими причинами виникнення (медикаментозні та алергічні). Цю форму синдрому Лаєлла частіше спостерігають на тлі лікування інфекційних захворювань.^[3][4]

Значну роль у виникненні синдрому Лаєлла відводять генетичній схильності організму до алергічних реакцій. У багатьох хворих є наявність у анамнезі бронхіальної астми, полінозу, екземи, алергічного контактного дерматиту. У таких осіб препарат грає роль гаптена, що фіксується до клітин шкіри, та запускає алергічну реакцію. Таким чином, алергічна реакція направлена не лише на лікарський препарат, але і на клітини шкіри хворого, та нагадує процес відторгнення трансплантату, за який імунна система сприймає власну шкіру хворого.^[4][6] Вважають, що 10 % популяції людей мають генетичну схильність до сенсибілізації організму. Виявили асоціацію синдрому Лаєлла із антигенами гістосумісності НАН-А2, А29, В12, Dr7.^[7]

Синдром Лаєлла починається гостро, із підвищення температури до 38—41 °C. Через кілька годин від початку захворювання на шкірі обличчя, тулуба, кінцівок та слизових оболонках ротової порожнини і статевих органів з'являються висипання у вигляді набряклих та болючих плям, місцями еритем, що можуть частково зливатися.^[3][4] Через невеликий проміжок часу (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починається відшарування епідермісу. При цьому утворюються тонкостінні пухирі великих розмірів, покриті стоншеною шкірою, яка легко розривається при механічній травмі. Після розриву пухирів утворюються великі ерозії, вкриті по периферії обривками пухирів та оточені набряклою і гіперемованою шкірою.^[2][4] З ерозій виділяється серозно-геморагічний ексудат, що стає причиною швидкого зневоднення хворого. При синдромі Лаєлла спостерігають характерний також для пемфігусу (або пухирниці), симптом Нікольського — відшарування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе подразнення шкіри. Шкіра при синдромі Лаєлла має вигляд, подібний до клінічної картини опіку шкіри ІІ—ІІІ ступеня.^[1][4] На слизовій оболонці ротової порожнини, губ, статевих органів з'являються множинні ерозії великих розмірів, з вираженою болючістю та кровоточивістю.^[3] У ділянці губ утворюються геморагічні кірки та тріщини, що утруднюють прийом навіть рідкої їжі.^[1] Часто, особливо у дітей, синдром Лаєлла може починатися із кон'юнктивіту.^[4] Часто при синдромі Лаєлла уражаються також слизові оболонки гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура і уретри, шлунку, стравоходу та кишечнику, спостерігають випадіння волосся та нігтів.^[4][5]

Виділяють три форми клінічного перебігу синдрому Лаєлла:

• миттєву, при якій захворювання закінчується летальним наслідком;
• гостру, при якій до синдрому Лаєлла приєднується вторинна інфекція, та має місце висока імовірність смерті;
• доброякісну, коли хвороба самостійно регресує протягом 6—10 діб.

У багатьох випадках спостерігають порушення функції печінки, серцево-судинної системи, нирок. При тяжкому перебігу синдрому Лаєлла хворі гинуть від зневоднення, ниркової недостатності, набряку легень та коми.^[3][5]

При лабораторному обстеженні хворих із синдромом Лаєлла клінічному аналізі крові спостерігають лейкоцитоз, моноцитоз, підвищення ШОЕ, зниження рівня або відсутність у лейкоцитарній формулі еозинофілів (що може свідчити про приток еозинофілів до уражених патологічним процесом тканин).^[3] У клінічному аналізі сечі спостерігають протеїнурію та гематурію. У біохімічному аналізі крові виявляють підвищення рівня білірубіну, креатиніну та сечовини, активності амінотрансфераз, у коагулограмі спостерігають підвищення факторів згортання крові.^[1][5]

Лікування синдрому Лаєлла подібне до лікування хворих із опіками та включає дезінтоксикаційну терапію, корекцію гіповолемії, попередження розвитку ускладнень. Обов'язковою умовою початку лікування є припинення застосування препарату, який спричинив синдром Лаєлла. Рекомендують максимальну стерильність оточуючого середовища (створення так званого «опікового намету»), антибіотики застосовують з великою обережністю для попередження посилення алергізації організму.^[1][6] Рекомендують зрошення ерозій аерозолями із глюкокортикоїдостероїдами, застосовують місцево примочки з антисептичними засобами, солкосерилову мазь, мазі з глюкокортикостероїдами. При ураженні слизової оболонки рота показано полоскання ротової порожнини слабкими розчинами антисептиків. При ураженні очей застосовують мазь із цинком або гідрокортизоном. Парентерально застосовують великі дози глюкокортикостероїдів (преднізолон, метилпреднізолон). З дезинтоксикаційною метою застосовують реополіглюкін, альбумін, нативну плазма крові, розчини електролітів. Показані при синдромі Лаєлла також інгібітори протеаз (апротинін), хлорид кальцію та тіосульфат натрію.^[6] Із десенсибілізуючою метою застосовують антигістамінні препарати (тавегіл, супрастин).^[1] З високою ефективністю широко використовують плазмаферез та гемосорбцію, а також гіпербаричну оксигенацію.^[5]

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА - это... Что такое СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА?

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

мед.
Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота — 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина

• Острое начало с подъёмом температуры до 39-40 °С
• Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2-3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней
• Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)
• Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита
• Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
• Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания
• Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.
Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

Лечение:

Тактика ведения

• Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
• Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
• Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

• Местное лечение
• Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, возможно применение краски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано
• Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды
• Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов
• Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.
• Системная терапия
• Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы
• Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия
• Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.
Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. Осложнения
• Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы
• Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синонимы

Токсический эпидермальный некролиз
См. также Эритема многоформная экссудативная

МКБ

LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]

Справочник по болезням. 2012.

• СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ
• СИНДРОМ ЛЕЯ

Смотреть что такое "СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА" в других словарях:

• Синдром Лайелла — Синдром Лайелла …   Википедия

• ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ — (описан шотландским дерматологом A. Lyell; синонимы – токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи, некротический дерматит, пемфигоподобный дерматоз) – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Лайелла синдром — (A. Lyell, совр. шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический …   Большой медицинский словарь

• Лайелла синдром — I Лайелла синдром (A. Lyell, современный шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический. II Лайелла синдром (A. Lyell, совр, шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический …   Медицинская энциклопедия

• Лайелла синдром — (некролиз эпидермальный токсический) аллергический дерматоз медикаментозной природы, характеризующийся внезапным бурным некрозом поверхностных участков кожи, слизистых оболочек с образованием крупных пузырей, которые быстро вскрываются;… …   Медицинские термины

• Раптен рапид — Действующее вещество ›› Диклофенак* калия (Diclofenac* potassium) Латинское название Rapten rapid АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация …   Словарь медицинских препаратов

• Ламиктал — Ламотриджин  противоэпилептический препарат с нормотимической и антидепрессивной активностью. Синонимы: Ламитрил, Ламиктал Содержание 1 Фармакологическое действие 2 …   Википедия

• Финлепсин ретард — Действующее вещество ›› Карбамазепин* (Carbamazepine*) Латинское название Finlepsin retard АТХ: ›› N03AF01 Карбамазепин Фармакологические группы: Противоэпилептические средства ›› Нормотимики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.3… …   Словарь медицинских препаратов

• Некролиз эпидермальный токсический — I Некролиз эпидермальный токсический (necrolysis epidermalis toxica; греч. nekros мертвый + lysis разложение, распад; синоним: синдром Лайелла, синдром ошпаренной кожи) остро развивающийся дерматоз аллергического генеза, характеризующийся… …   Медицинская энциклопедия

• Трилептал — Действующее вещество ›› Окскарбазепин* (Oxcarbazepine*) Латинское название Trileptal АТХ: ›› N03AF02 Окскарбазепин Фармакологическая группа: Противоэпилептические средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G40.1 Локализованная (фокальная)… …   Словарь медицинских препаратов

Синдром Лайелла - это... Что такое Синдром Лайелла?

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Неотложная помощь

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200—250 мг, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе).

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз

летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50-70 %. Чем раньше начато лечение и чем тщательнее соблюдаются все принципы лечения, тем благоприятнее прогноз.

Ссылки

Синдром Лайелла - это... Что такое Синдром Лайелла?

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Неотложная помощь

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200—250 мг, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе).

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз

летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50-70 %. Чем раньше начато лечение и чем тщательнее соблюдаются все принципы лечения, тем благоприятнее прогноз.

Ссылки

Смотрите также

• 
  Чем полезен мумие
• 
  Папиллом на лице фото
• 
  Почему мерзнут ноги в тепле и что делать у мужчин
• 
  Тянущая боль внизу живота справа у мужчин
• 
  Где больше всего кальция в продуктах
• 
  Можно ли избавиться от всд
• 
  Что помогает от зубной острой боли
• 
  Першение в горле у ребенка чем снять
• 
  Какие капли в нос лучше при заложенности взрослым и лечение насморка
• 
  Как приготовить правильно яблочный уксус
• 
  Апизартрон для чего