Доброкачественный рассеянный склероз

Доброкачественное течение РС

Доброкачественное течение рассеянного склероза характеризуется очень редкими, «мягкими» обострениями заболевания, длительными ремиссиями и отсутствием накопления выраженной инвалидизации в течение нескольких десятилетий после появления первых симптомов недуга.

Ученые продолжают дискуссии о том, является ли доброкачественное течение еще одним типом течения РС и ищут его маркеры. А каждый из пациентов, который слышит этот диагноз, втайне надеется и верит если не на излечение от недуга, то, по крайней мере, на доброкачественное течение.

Тип течения рассеянного склероза

Для того, чтобы определить тип течения рассеянного склероза (рецидивирующе-ремиттирующий, либо прогрессирующий) врачу требуется не так много времени. Однако, для того, чтобы говорить о доброкачественном течении РС потребуется как минимум десятилетие. Большинство специалистов считают, что, если через 10 лет от начала заболевания балльная оценка по шкале инвалидизации EDSS ≤ 3, то можно предполагать у пациента доброкачественный рассеянный склероз. Напомним, что EDSS = 3 означает, что у пациента отмечаются умеренные нарушения в одной из функциональных систем или легкие нарушения в 3 – 4 из 8 функциональных систем:

пирамидной: двигательные нарушения, потеря мышечной силы, повышение тонуса мышц конечностей
мозжечка: атаксия , нарушения координации или тремор
ствола мозга: нарушения речи , глотания или нистагм
сенсорной: онемение или потеря чувствительности
нарушения функций тазовых органов: кишечника и мочевого пузыря
зрительные (визуальные) нарушения
церебральные (психические) дисфункцииПри EDSS = 3 полностью сохранена способность к длительным, дальним самостоятельным передвижениям. Нарушения не влияют на повседневную жизнь и работоспособность, симптомы нарушений выявляются во время неврологического осмотра.

Доброкачественный РС — миф или реальность?

Считается, что примерно у 20-25% больных рассеянным склерозом течение заболевания доброкачественное. Более того, по наблюдениям ученых, прогностическими факторами, которые указывают на благоприятный исход (доброкачественное течение) являются:

моносимптомное начало заболевания, связанное с нарушением чувствительности либо поражением зрительного нерва

женский пол
раннее начало заболевания (в молодом возрасте)

Однако, за последнее десятилетие, проведено несколько ретроспективных исследований , результаты которых приводят не столь оптимистичные данные. В частности, в 2007 году канадские ученые опубликовали результаты двадцатилетнего наблюдения за 169 пациентами с доброкачественным РС (т.е. через 10 лет после дебюта заболевания оценка EDSS у них была ≤ 3). Через 20 лет у 88 человек (52,1%) течение заболевания оставалось доброкачественным, у 36 человек (21,3%) балл по EDSS стал ≥6 и они были вынуждены начать пользоваться тростью, у 45 человек (23%) болезнь перешла во вторично-прогрессирующую стадию.

В августе 2012г. французские специалисты обнародовали результаты исследования. В ходе которого они изучили данные из историй болезни 874 человек, больных рецидивирующим рассеянным склерозом. Через 10 лет после клинического дебюта заболевания EDSS ≤ 3 была у 74% пациентов, а EDSS ≤ 2 у 58% всех пациентов. Через 20 лет оценка EDSS ≤ 3 сохранилась у 54% пациентов их числа тех, у кого аналогичный балл был через 10 лет (или у 39% от общего числа пациентов), а EDSS ≤ 2 — у 42% (или у 24% от общего числа пациентов). Через 30 лет EDSS ≤ 3 сохранилась у 60% из числа тех, у кого аналогичная оценка была через 20 лет от начала заболевания (или у 23% от общего числа пациентов), EDSS ≤ 2 — у 41% (или 9% от общего числа пациентов).

Столь высокий процент пациентов, имеющих минимальную инвалидизацию после первых 10 лет заболевания объясняется, вероятно, применением ПИТРС (эти данные не уточняются в опубликованных результатах). Тем не менее, данные результатов исследования демонстрируют значительное снижение доли пациентов, имеющих доброкачественное течение на протяжении времени. Каждые 10 лет их число сокращается как минимум вдвое. По мнению французских ученых, определение доброкачественного течения рассеянного склероза не может основываться на 10-ти летнем периоде наблюдения. Вероятно, необходимо искать иные маркеры (генетические, биологические или МРТ) для выявления случаев доброкачественного течения РС.

Источники:
Leray E, Coustans M, Le Page E ‘Clinically definite benign multiple sclerosis’, an unwarranted conceptual hodgepodge.

Sayao AL, Devonshire V, Tremlett H. Longitudinal follow-up of «benign» multiple sclerosis at 20 years.

прогноз жизни при различных формах заболевания

Прогноз при рассеянном склерозе – это вопрос, который сегодня актуален для тысяч мужчин и женщин по всему миру и в особенности в северном полушарии, где эта болезнь распространена сильнее.

Так, из примерно 2-х миллионов больных по всему миру только в России проживает более 150-ти тысяч.

Для больного, состояние которого сильно зависит от психологических факторов (а при рассеянном склерозе это именно так), очень важно иметь надежду на то, что он не станет беспомощным инвалидом и не умрёт в ближайшие несколько лет.

Но увы, болезнь пока не поддаётся лечению, как бы ни старались ведущие учёные и медики со всего мира, и даже механизм её развития не выяснен окончательно. Поэтому прогноз жизни при диагнозе рассеянный склероз сильно зависит от формы заболевания, которых на данный момент известно пять.

Доброкачественный рассеянный склероз

Вопреки своему названию, начинается такая форма заболевания очень агрессивно. Многочисленные приступы следуют один за другим, поражая нервы, ведущие к органам зрения или мышцам конечностей, вызывая риск несчастного случая вследствие потери координации движений или частичного паралича.

Однако, спустя некоторое время болезнь отступает. Периоды ремиссии становятся всё дольше и дольше и разрушенные миелиновые оболочки нервов начинают восстанавливаться быстрее, чем происходит их разрушение.

Повреждение нервных волокон при рассеянном склерозе

В скором времени пациент вновь чувствует себя здоровым и можно считать, что у таких больных болезнь излечима, особенно, если к естественным процессам регенерации добавится медикаментозное вмешательство, массаж и физические упражнения.

Около 1/5 всех больных страдают именно этой формой заболевания. Прогноз для них благоприятен.
Ремиттирующий
Это форма рассеянного склероза, при которой болезнь волнообразно то накатывается на больного новыми приступами, то отступает и тогда человек чувствует себя абсолютно здоровым.
Обострения могут как проходить через несколько суток, так и длиться неделями. Периоды же облечения продолжаются месяцами.
Большинство больных на первых этапах болезни страдают именно ремиттирующим рассеянным склерозом, но потом болезнь может менять свой характер, приобретая иные формы. Прогноз зависит от того, в какую именно форму перейдёт болезнь в дальнейшем.
Первичный прогрессирующий рассеянный склероз
Это опасная, злокачественная форма заболевания, которая поражает чаще всего тех, у кого первые симптомы проявились после сорока лет.
Обострений и ремиссий как таковых нет, но постепенное разрушение миелиновых оболочек приводит к ухудшению состояния пациента и инвалидности.
При этом, скорость развития болезни остаётся непредсказуемой и сильно разнится от случая к случаю.
Примерно четверть больных через семь лет после начала болезни нуждаются в опоре. Через 25 лет часть больных оказываются прикованными к постели, но в то же время около 25% сохраняют способность передвигаться без дополнительной опоры.
Эта форма рассеянного склероза очень трудно поддаётся лечению и даже замедлить её развитие – задача на сегодня неразрешимая, как и предсказать, какие именно органы будут поражены следующими. Чаще всего больные с этой формой заболевания получают паралич ног.
Вторично прогрессирующий рассеянный склероз
Это заболевание, которое начинается как ремиттирующий рассеянный склероз, но переходит в иную форму и начинает быстро прогрессировать.
Переход к новой форме заболевания наблюдается у половины больных ремиттирующим рассеянным склерозом в среднем через 15 лет после начала заболевания.
Вторично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз жизни даёт неутешительный.
Часто человек оказывается в инвалидном кресле за пять-семь лет, при отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода в течение семи-десяти лет.
Здесь, не последнюю роль играет психологический настрой: одних настолько пугает слово «прогрессирующий» в диагнозе, что они отказываются в это верить и как следствие, отказываются от лечения.
Другие впадают в депрессию, узнав, что их болезнь вместо того, чтобы отступать на продолжительное время, начала развиваться стремительно и ровно. Конечно, такое отношение к заболеванию ухудшает и качество жизни пациента и её продолжительность.
МРТ снимок при рассеянном склерозе
К счастью, медицина располагает средствами, которые позволяют предупредить или задержать переход болезни в эту стадию, а на низкую продолжительность жизни при прогрессирующих формах заболевания накладывает свой отпечаток и тот факт, что на момент начала болезни пациентам уже больше сорока пяти лет от роду (ведь в молодом возрасте гораздо чаще болеют доброкачественной формой).
Большинство пациентов с диагностированным рассеянным склерозом спустя 25 лет после постановки диагноза не могут себя обслуживать. Рассеянный склероз: положена ли инвалидность? В каких случаях больному выносится решение о присвоении инвалидности.
Виды лечебного массажа при рассеянном склерозе рассмотрим тут. Почему обычный массаж категорически противопоказан?
Лечение рассеянного склероза стволовыми клетками — революционное открытие, которое позволило значительно улучшить качество жизни больных. Здесь http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/lechenie-v-rossii.html вы узнаете, как и где проводится такое лечение в России.
Прогрессирующе-ремиттирующий
Эта форма заболевания характеризуется поэтапным ухудшением состояния, на фоне которого резко выделяются периоды обострения. Развивается болезнь по типу прогрессирующей формы, в среднем с такой же скоростью и аналогичным прогнозом, но встречается гораздо реже.
Итоги
При таком заболевании как рассеянный склероз прогноз жизни может быть самым различным, в зависимости от конкретного случая.
Но общие закономерности, всё же, проследить можно. У пациентов, заболевших в детстве или молодости, как правило, болезнь развивается медленно и имеет доброкачественную форму.
Для них прогноз вселяет оптимизм. Для тех, кто заболел после сорока-сорока пяти прогноз неутешителен, ибо заболевание будет развиваться, стремительно прогрессируя.
Ну а те, кто заболел в среднем возрасте, могут рассчитывать на средние темпы развития заболевания и последствия. Но в любом случае, правильное и своевременное лечение, оптимизм и физические упражнения улучшат жизнь больного и продлят её на долгие годы.
При постановке такого диагноза как рассеянный склероз, диагностика заболевания играет очень важную роль. Обзор современных методов диагностики читайте на нашем сайте: МРТ, СПЭМС, люмбальная пункция и другие способы диагностирования.
Основные принципы диеты при рассеянном склерозе изложены в этом материале.
Видео на тему

лечение, прогноз, формы заболевания и как вылечить рассяенный склероз
Рассеянный склероз – это заболевание нервной системы, при котором миелиновая оболочка нервных окончаний разрушается, а на ее месте образуются склеротические бляшки из соединительной ткани. Они мешают проведению нервных импульсов от головного мозга к органам. Течение заболевания напрямую зависит от того, где расположены пораженные участки и есть ли в них воспаление.

Течение болезни

Рассеянный склероз имеет много проявлений. Это связано с тем, что склеротические бляшки могут появляться в разных местах головного и спинного мозга. Они проходят разные стадии формирования. При этом у больного могут появляться и пропадать различные симптомы.

Течение болезни характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии (ослабления или полного исчезновения признаков). Такие периоды здоровья могут быть очень длительными – до 5 лет. Но, к сожалению, со временем обострения становятся более частыми. Правильно подобранное лечение позволяет снизить частоту приступов.

Многообразие форм болезни и ее проявлений очень осложняют для врачей постановку диагноза. Основная симтоматика болезни описана здесь. В связи с этим еще недавно считалось, что рассеянный склероз – это очень тяжелое заболевание, всегда приводящее к инвалидности. Легкие формы, которые имеют склонность к затуханию, считали другими неврологическими заболеваниями. Однако доброкачественных случаев довольно много, более 25% больных живут с этим недугом несколько десятков лет. При этом они остаются трудоспособными до старости.

Как будет протекать болезнь, становится ясно после первой вспышки. Однако больным необходимо помнить, что за обострением всегда идет улучшение. И часто оно может длиться годами. У женщин оно почти всегда протекает значительно легче, чем у мужчин.

Виды течения болезни

То, как будет проявляться РС, во многом зависит от изменений, которые произошли в миелиновой оболочке в латентном периоде. То есть тогда, когда болезнь уже начала развиваться в организме, но никаких ее признаков еще не было заметно.

Выделяют пять типов:

Доброкачественный рассеянный склероз. Заболевание начинается с многочисленных приступов. Но со временем периоды ремиссии становятся более длительными. Миелиновая оболочка нервных волокон успевает восстановится и симптомы исчезают. Те пациенты, у которых именно эта форма болезни, могут считать, что рассеянный склероз практически излечим. Такая форма не приводит к инвалидности и встречается у 20% пациентов.

Ремитирующий рассеянный склероз. При таком течении болезни приступы ухудшения состояния чередуются с периодами, когда человек чувствует себя здоровым. При этом функции пораженных органов могут восстанавливаться полностью или частично. Период обострения длится от нескольких дней до нескольких недель. На восстановление может потребоваться несколько месяцев. Такая особенность характерна для большинства больных, особенно в начальном периоде.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз. Характеризуется постепенным ухудшением самочувствия. Эта форма протекает без ярко выраженных обострений, но приводит к неуклонной потере трудоспособности. Встречается у 15% больных. Чаще у тех, кто заболел после 40 лет.

Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз. На начальном этапе протекает по типу ремитирующего, с обострениями и улучшениями состояния. Но потом переходит в прогрессирующую форму. Такое протекание болезни может через 5 лет привести к инвалидности.

Прогрессирующе-ремитирующий рассеянный склероз. Наиболее редкая форма заболевания. При ней, на фоне постепенного прогрессирующего ухудшения состояния, периодически случаются острые приступы. После них может наблюдаться улучшение самочувствия. Начало болезни у таких больных проходит по типу первичного прогрессирующего рассеянного склероза.

В зависимости от того, какой участок нервной системы больше поражен, выделяют различные формы. Так, при повреждении головного мозга возникает церебральная форма, а при повреждении спинного мозга – спинальная. Если же поврежденные участки расположены в обоих отделах, то возникает рассеянный склероз цереброспинальной формы. Хотя некоторые исследователи считают их стадиями развития болезни, которые могут возникать у одного пациента.

Как вылечить рассеянный склероз

Пока ученые продолжают искать лекарства, которые бы могли устранить причины болезни и навсегда избавить пациента от ее проявлений. На данном этапе медицина использует препараты, которые снимают симптомы и облегчают проявления болезни, продлевают период ремиссии и предотвращают появление осложнений.

Существует два типа лечения, в зависимости от фазы ее течения

Препараты, которые назначаются во время обострения и ухудшения состояния

Интервальное лечение, которое необходимо принимать длительно в период улучшения

Лечение при обострениях

Обострением считается ухудшение состояния, которое длится больше суток. При этом могут появиться новые симптомы. Прием в этот период кортизона и адренокортикотропного гормона, в виде таблеток и инъекций, помогает снять воспаление и предотвратить появление функциональных нарушений. Также они снижают иммунную атаку организма на миелиновую оболочку нервов.

Для достижения наилучшего эффекта, необходимо начать лечение как можно раньше. Это способствует быстрому переходу в стадию ремиссии и восстановлению нервной системы после приступа. При частых воспалениях хороший эффект дает сочетание Циклофосфамида и Кортизона. Также врач индивидуально подбирает препараты для облегчения симптомов болезни.

Про продолжительность жизни при рассеянном склерозе можно прочитать по приведенной ссылке.
Мы придерживаемся традиционной медицины, но иногда можно добавить некоторые средства народной медицины, подробнее здесь: /bolezni/rasseyannyy-skleroz/narodnye-sredstva-pri-rasseyannom-skleroze.html.

Интервальное лечение

Его цель помочь нервным клеткам восстановиться в период между приступами, защитить головной и спинной мозг от атаки лимфоцитов и помочь нормальной работе иммунитета. Для этого используются такие препараты: Азатиоприн, Циклоспорин А, Митоксантрон, Метотрексат, Бета-интерферон и Иммуноглобулины.

Необходимо отметить, что для лечения рассеянного склероза используется более 120 различных препаратов. В каждом случае врач назначает индивидуально лекарственные средства и их дозировку исходя из частоты приступов и тяжести состояния пациента.

В некоторых случаях требуется оперативное лечение. Для снижения иммунной атаки могут удалить вилочковую железу, селезенку. Проводят трансплантацию костного мозга. В последние годы ведутся исследования, об эффективности введения стволовых клеток, которые замещают пораженные болезнью нейроны мозга.

В заключение можно сказать, что хотя рассеянный склероз и считается официальной медициной неизлечимым заболеванием, но большому проценту людей удается сохранить свой привычный уровень жизни. На сегодняшний день для лечения широко используются различные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы, которые позволяют задержать развитие заболевания. Постоянно разрабатываются новые препараты и вакцины. Это дает надежду, что в скором времени эту болезнь удастся победить окончательно.

симптомы, сколько с ним живут, лечение

Рассеянный склероз — хронически протекающая неврологическая патология, при которой нервные ткани становятся демиелинизированными. Причины возникновения заболевания полностью пока не известны. Патогенез связан с аутоиммунным воспалением, клиника разнообразна, на первоначальных стадиях болезнь трудно диагностировать, поскольку специфическая симптоматика отсутствует.

Что такое рассеянный склероз

При рассеянном склерозе у мужчин, женщин происходит хронический аутоиммунный патологический процесс, поражение миелинового слоя нервных тканей в спинном и головном мозге. Заболевание не надо путать с нарушенной памятью в старческом возрасте или рассеянностью, невнимательностью. «Склероз» означает рубцевание, «рассеянный» — множественный, поскольку при вскрытии наблюдаются многочисленные склерозированные (покрытые соединительной тканью) участки нервов. Организм «считает» некоторые ткани, включая миелиновую оболочку нейронов, чужеродными, поэтому ведет с ними борьбу с помощью антител. Антитела деструктивно влияют на миелиновый слой, нервные ткани «оголяются».

Неврологическая симптоматика может периодически не проявляться длительный период. Лечение направлено на устранение симптомов неврологии, при легкой форме больной работоспособен, способен обслужить себя, при тяжелой стадии из-за обострения рассеянного склероза человеку требуется постоянный уход, он становится инвалидом.

В некоторых наших регионах уровень заболеваемости высокий, составляет 30-70 случаев на 100000 человек. В крупных городах, индустриальных районах эти показатели выше.

Проявления первых признаков рассеянного склероза у женщин и мужчин могут проявиться в молодом возрасте и у детей. Первичным прогрессирующим течением РС часто болеют в 49-52 года. У девушки или женщины патология наблюдается чаще, начнется на 1 или 2 года раньше, но у мужчины болезнь часто прогрессирует, протекает неблагоприятно. В детском возрасте девочки в 3 раза чаще болеют, чем мальчики, после 50 лет пропорция больных мужского и женского пола примерно одинакова.

Классификация: виды, формы, стадии заболевания

Существует несколько форм рассеянного склероза:

Форма Симптомы
Цереброспинальная Часто диагностируется, демиелинизированные участки поражают спинной, головной мозг на начальном этапе патологии.
Церебральная По расположению патологических изменений бывает стволовой, мозжечковой, корковой, глазной, симптомы будут развиваться по-разному.
Спинальная Поражается спинной мозг.
Существует несколько типов течения заболевания:

Тип Симптомы
Первичный прогрессирующий Ухудшение самочувствия происходит постоянно. Пароксизмы слабые, у пациента нарушена двигательная активность, зрительная, речевая функции, работа выделительной системы.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) Симптоматика постепенно нарастает, проявляется после ОРВИ, деструкциям миелиновой оболочки нервов способствуют патогенные бактерии, из-за которых иммунная система работает активно.
Рецидивирующий ремиттирующий На этой стадии диагностированного рассеянного склероза наблюдаются обостренные и ремиссионные периоды. При ремиссиях в этой степени пораженные ткани могут восстанавливаться, прогрессирование не происходит, регистрируется часто, к инвалидизации не приведет.
Ремитирующий прогрессирующий Начиная с начального этапа и на последних стадиях болезни симптомы резко нарастают во время пароксизмов.
Почему бывает рассеянный склероз

Причины, способствующие возникновению рассеянного склероза полностью пока не известны. Миелиновая оболочка из-за внешне и внутренне воздействующих факторов способна подвергаться деструкции, поэтому сигналы по нейронам проводятся медленно или проведение импульсов отсутствует полностью.

Предполагаемая причина развития РС — это сбой функций иммунной системы, которая вместо борьбы с чужеродными клеточными структурами уничтожает свои. Появятся рубцы на нервах, блокируются сигналы от внутренних органов к головному мозгу и обратно. Пациент теряет контроль над движениями, происходит снижение чувствительности конечностей, речь становится медленной.

Известны обстоятельства, из-за которых способна возникнуть патология:

отягощенная наследственность, когда гены мутируют через поколение;

длительное нервное перенапряжение у молодых мужчин, женщин;

у человека часто возникают инфекции, вызываемые бактериями, вирусами;

дефицит витамина Д, которого меньше синтезируется организмом из-за недостатка солнечного света;

частые травмы;

неправильное питание;

частое курение;

пониженный параметр мочевой кислоты;

вакцинация против гепатита В.

Еще признаки патологии появляются из-за неблагоприятной экологической обстановки (высокий уровень токсических веществ, радиации), особенно опасной для детей.

Патология вызывается вирусом НТУ-1 (или подобный вирус), который нарушает иммунную регуляцию, развивается воспаление, миелиновые нейронные оболочки распадаются.

Первые симптомы болезни

Не всегда существует соответствие симптомов рассеянного склероза у женщин, мужчин и степени патологии. Обостряться заболевание может с разными периодами: или спустя несколько лет, или несколько недель. Повторный приступ продолжается несколько часов или недель, каждый рецидив будет протекать тяжелее, чем предыдущий.

На ранних стадиях течение болезни бывает постепенным, редко патология начнется остро. С первыми признаками начальная стадия заболевания иногда не замечается из-за отсутствия симптомов, даже если на нервах имеются бляшки. Если демиелинизированные участки немногочисленны, здоровые нервы начнут выполнять функции поврежденных сегментов, компенсируя их.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин, женщин будут проявляться следующим образом:

Сила рук, ног различная. Одна верхняя или нижняя конечность менее сильная или немеет. Иногда у пациента теряется чувствительность ниже пояса.

На различных участках тела возникнет колющий болевой синдром, пальцы покалывают.

Если повернуть голову, человек ощутит удар электрического тока.

Наблюдается дрожание конечностей, больной не контролирует движения.

Иногда проявится какое-то одно нарушение, например, зрительная дисфункция с поражением одного или обеих глаз. Пациент часто не обращается за медицинской помощью или посетит окулиста, который не всегда распознает проявления рассеивающего склероза.

Основные симптомы характеризуются состояниями:

Хронической усталостью, проявляющейся во вторую половину суток. У пациента нарастает слабость мышц, он умственно переутомляется;

Нарушенной чувствительностью. Пациенты ощутят, что кожа жжет, зудит, немеет, покалывает, болит, на ней бегают мурашки. Симптом начинается на пальцах и охватит всю конечность. Часто поражается одна сторона, но симптоматика иногда проявится на другой половине тела. Иногда больной чувствует себя уставшим, потом ему сложно выполнять простые действия, конечности тяжелеют, не слушаются, но сила мышц сохранена.

Нарушается зрение. Человек плохо видит и воспринимает цвет, иногда воспаляется зрительный нерв, часто поражается одна сторона, человеку больно двигать глазами. В глазах двоится, картинка нечеткая, наблюдается не содружественное движение глаз при отведении их в сторону.

Головная боль, которую связывают с депрессией, дисфункцией мышц. При этом заболевании голова болит в 3 раза чаще, чем при других неврологических патологиях. Ингода цефалгия выступает предпосылкой обострения или началом патологии.

Человеку становится трудно глотать, говорить. Нарушенное глотание часто игнорируется, речь спутана, невнятна, медленная.

Нарушается ходьба, поскольку немеют подошвы, нарушается равновесие, возникает спазмированность, слабость, дрожь мышц.

Спазмы мышечных тканей конечностей, поэтому больной ими плохо управляет, становится инвалидом.

Пациент чувствителен к тепловому воздействию. Симптомы обостряются при перегревании тела (на пляже, в бане).

Нарушены интеллектуальные способности. Мышление у больного заторможенное, он плохо запоминает и усваивает информацию, ему трудно концентрироваться, переключаться между выполнением разных задач.

У больного кружится голова чаще на ранних стадиях заболевания, симптом прогрессирует при усугублении патологии. Человек чувствует себя неустойчивым, перед глазами у него все кружится.

Наблюдаются дисфункции вегетативной нервной системы, свидетельствующие о затяжном течении патологического процесса, редко проявятся в начале заболевания. Утром температура снижена, ноги сильно потеют, мышцы ослаблены, артериальное давление (АД) понижено, нарушен ритм сердца.

Ночью человек не может уснуть из-за спазмов и парестезий рук, ног. Сон нарушен, поэтому больной днем заторможен, уставший, ясно мыслить не способен.

Возникают депрессивные состояния, тревога, больной склонен к суициду, алкоголизму, плохо адаптируется в обществе.

Нарушена работа кишечного тракта. Возникает запор или понос.

Нарушено мочеиспускание.

Психологические проблемы, поражение ЦНС отрицательно воздействуют на сексуальную сферу. Падает половое влечение, у половины мужчин нарушена эрекция, эякуляция. Женщина не способна достигнуть оргазма, половое сношение причиняет болезненность, гениталии менее чувствительны.

Вторичная симптоматика — это осложненные состояния имеющихся заболеваний. Например, инфекционный процесс органов мочевыделения — это результат нарушения работы мочевого пузыря. Воспаление легких, тромбофлебит и пролежни формируются из-за низкой двигательной активности.

Признаки заболевания

Появление начальных признаков рассеянного склероза у женщин и мужчин наступит в момент, когда иммунной системой будет разрушено около 50% нейронов.

Вид расстройства Симптоматика
Поражение черепно-мозговых нервов Нарушена работа нервов, иннервирующих лицо.
Чувствительность страдает у 60% больных. Они ощутят, что в пальцах немного покалывает, жжет.

У 70% больных нарушена зрительная функция.

Нарушается интеллект, память, человек часто находится в депрессии.

Самочувствие начнет ухудшаться во время обострения, после которого наступает ремиссия, человеку кажется, что он выздоровел. После каждого обострения самочувствие больного ухудшится.

Мозжечковые Пациент не способен к самостоятельному передвижению.
Конечности начнут двигаться произвольно.

Речь замедлена, слова разделены по слогам.

Непроизвольное напряжение мышечных тканей формируется совместно с мозжечковой атаксией.

Больной ходит неуверенно, неровно, движения становятся некоординированными, могут быстро чередоваться.

Тазовые Нарушена работа органов мочевыделения у 60-95% больных. Церебральные нарушения связаны с пораженным центром мочевыделения, больной плохо или вообще не контролирует мочеиспускание, часто мочится.
При расстройствах над крестцом больному трудно мочиться, струя мочи вялая, прерывается. Когда он помочился, чувствует, что мочевой пузырь наполнен.

При крестцовых нарушениях позыв опорожнить мочевой пузырь отсутствует, струя мочи выделяется тонкая, моча в организме задерживается хронически, пациент ощутит, что мочевой пузырь у него полный после того, как он помочился.

Двигательные Мышцы на руках, ногах напрягаются непроизвольно, миоволокна ослаблены, координация движений нарушена. Начальный симптом, подтверждающий инвалидность пациента —повышенный тонус мышц конечностей. Привычные движения выполнять человек не способен, иногда возникает болезненная флексорная спазмированность. Нижняя половина тела становится постепенно парализованной. Сначала человек устает, потом миоволокна ослабевают полностью.
Эмоциональные и умственные Существует взаимосвязь заболевания с нарушениями эмоциональной сферы. Частые изменения настроения — это результат патологии, защитная реакция организма. Человек будет находиться в эйфорическом, хроническом депрессивном состоянии, начнет насильственно смеяться или плакать. Возникает синдром лобной доли.
Расстройства памяти легкие, средней тяжести или тяжелые.

Человек становится менее внимательным, нечетко излагает мысли, не способен мыслить абстрактно, разрабатывать план действий, медленно переваривает полученную информацию.

Как победить рассеянный склероз

Инструментальная диагностика позволит определить демиелинизированные участки в белом мозговом веществе. Проводится магнитно-резонансная томография с контрастом, основу которого составляет гадолиний. Исследуется кровь на высокий титр антител к нейроспецифичным белковым соединениям. Проводится протонное магнитно-резонансное спектроскопическое исследование, люмбальная пункция, ЭЭГ, суперпозиционное сканирование головного мозга.

Можно ли полностью вылечить рассеянный склероз

К сожалению, полное излечение пока невозможно, хирургическая операция не проводится. Лечить обнаруженный рассеянный склероз надо индивидуально с учетом стадии, степени тяжести. Лечение у женщин, мужчин проводится современными методами:

Плазмофорезом.

Цитостатическими препаратами.

Иммуносупрессорами (Митоксантрон).

Иммуномодулирующими средствами. Лечение РС этими лекарствами предотвратит миелиновую деструкцию, симптоматика будет менее агрессивной, обострения станут редкими, менее тяжелыми.

β-интерферонами. Лечат Ребифом, Авонексом. Эти лекарства снижают число и тяжесть обострений, патология будет менее прогрессировать.

С помощью симптоматической терапии антиоксидантными, ноотропными, антихолинэстеразными, миорелаксантными, энтеросорбентными препаратами, аминокислотами, витаминами Е, ряда В.

Побороть рассеянный склероз навсегда не получится, он пока не излечим, на некоторый период избавиться от симптоматики вторично-прогрессирующего рассеянного склероза помогут кортикостероидные средства. Применяются высокие дозировки на протяжении 5 суток. Устранить симптомы и лечение проводить этими средствами надо желательно раньше, их применяют вместе со средствами, подавляющими иммунную систему. Предотвратить побочные эффекты помогут лекарства, защищающие желудочную слизистую (Омез, Ранитидин), магниевые, калиевые средства (Панангин и Аспаркам), витамины и минералы.

В ремиссионный период для профилактики показана санаторная курортная терапия, ЛФК, массажные процедуры, тепловое воздействие исключается.

Бороться с клиникой заболевания поможет симптоматическая терапия, проводимая средствами:

Мидокалмом, Сирдалудом при сниженном тонусе мышц, нарушенной чувствительности;

Прозерином, Галантамином при нарушенном мочевыделении;

Сибазоном, Феназепамом при дрожании, неврологических симптомах;

Пароксетином, Флуоксетином для устранения депрессий;

Финлепсином, Антилепсином для лечения судорог;

Церебролизином, Ноотропилом, Глицином для нормализации функций ЦНС.

Показано применение ангиопротекторных, антиагрегантных, антиоксидантных средств. Еще используются лекарства, подавляющие протеолитические ферменты.

У больных с ремиттирующей формой болезни на начальных этапах применение Алемтузумаба показало высокую эффективность, чем лечение Ребифом, но проявились побочные воздействия аутоиммунного характера.

Экспериментально удалось уменьшить спастические проявления первично-прогрессирующей формы патологии с помощью низких дозировок Налтрексона. Прорыв в лечении заболевания ожидается от Ксемуса, разработанного в 2017 году, позволяющего вести больному социальную активность. Средство поступит в продажу примерно в 2020 году, тогда у больных появится надежда на исцеление.

Реабилитация

При рассеянном склерозе показано проведение реабилитации. Благодаря кинезитерапии восстановится мелкая моторика, устранится спазмированность, улучшится координация движений. В реабилитационном центре разрабатываются суставы, мышцы, восстанавливается равновесие во время ходьбы, движения станут ловкими, мышцы расслабятся, восстановится мимика.

Улучшить координацию и устойчивость поможет механотерапия, с помощью тренажеров восстановятся функции конечностей, суставов, не возникнут осложнения, связанные с длительной неподвижностью.

Логопед поможет восстановить речь, предложит гимнастику, благодаря которой человек будет лучше произносить отдельные звуки.

С помощью нейротерапии больной будет управлять неподконтрольными сознанию физиологическими функциями. Анализируется активность церебральных структур, на пораженные мозговые участки направляется лечебное воздействие. Поэтому у человека есть вероятность нормально двигаться, быть коммуникативным, поменять образ жизни. Благодаря технологии виртуальной реальности специалист нейропсихологии тренирует координацию больного в пространстве.

ЛФК поможет привести мышечный тонус к нормальному состоянию. Применяются мячи, валики или человек занимается без этих предметов. Для устранения дрожания рук применяют утяжелители. Занятия проводятся регулярные, 2-3 раза за сутки не менее 15 минут без задержки дыхания и перенапряжения. Показаны упражнения для высокой амплитуды движений суставов. Человеку подбирается индивидуальная программа занятий.

Для улучшения микроциркуляции применяется массаж. Число процедур подбирается индивидуально.

Важно! Вибрационные, ударные приемы при РС противопоказаны.

Эрготерапия поможет человеку адаптироваться в быту, он станет социально активным, сможет себя обслужить самостоятельно. Тренируется концентрация внимания, больной станет лучше обрабатывать информацию, восстановится работа органов чувств.

Профилактика

Меры профилактики направлены на предотвращение обстоятельств, провоцирующих развитие заболевания:

не допускаются стрессы;

предотвращаются инфекционные патологии;

соблюдается сбалансированное питание с преобладанием полиненасыщенных жирных кислот, натуральных овощей и фруктов;

проводится ЛФК, которая стимулирует процессы метаболизма, поврежденные ткани восстановятся быстрее;

регулярно проводится терапия против рецидивов, даже при отсутствии клинических проявлений.

При РС не употребляется горячая еда, вода, человеку надо избегать теплового воздействия.

Чем опасен рассеянный склероз

При обострении рассеянного склероза последствия характеризуются хроническим болевым синдромом, нарушенными функциями органов таза, синдромом хронической усталости, неврозами, депрессиями. Умирает больной из-за интеркуррентного инфекционного процесса (воспаление легких, урологический сепсис), в редких случаях из-за осложнений, связанных с поражением головного мозга.

Если жить с ремиттирующим рассеянным склерозом, у 50% пациентов спустя 10 лет возникнет вторично-прогрессирующее течение патологии. Спустя 25 лет при обострении рассеянного склероза эффект от лечения минимален. Статистика утверждает, что без поддерживающей терапии за 15 лет у 80% пациентов нарушена работа внутренних органов, 70% больных не могут полноценно себя обслужить, у 50% отсутствует двигательная активность.

В 25 % случаев при подтвержденном диагнозе обострений не наблюдается, заболевание имеет доброкачественное течение с благоприятным прогнозом, при увеличенной продолжительности жизни человек сможет себя обслужить, трудоспособность сохранится.

Сколько лет живут с рассеянным склерозом

Качественное и регулярное лечение — это решающий фактор, позволяющий увеличить количество прожитых лет при РС.

По сведениям статистики, при рассеянном склерозе срок жизни у женщины, мужчины после обнаружения заболевания составляет около 35 лет. Но разные существующие заболевания у пациента увеличивают смертность. Все больные с РС подразделяются на 4 группы, по которым приблизительно можно узнать сколько лет проживает больной:

Группа Время
Первая У людей этой группы РС выявлен до 40 лет, лечебные меры назначались своевременно. Пациенты смогут прожить на 5 или 7 лет меньше, чем здоровые люди.
Вторая Болезнь установлена позднее, примерно в 50 лет. Адекватная терапия позволит дожить этим людям до 70 лет.
Третья Патология выявлена после 50 лет. При тяжелых осложненных состояниях больные этой группы доживут до 60 лет.
Четвертая У пациентов патология развивается стремительно. Даже правильное лечение продлят жизнь человеку на 10 лет после установленного диагноза или больной проживет год.
В любом случае, ранняя диагностика позволит прожить человеку длительный период, качество его жизни не ухудшится. Новые разработки в лечении со временем позволят воздействовать на механизм зарождения и формирования заболевания, будут разработаны профилактические меры для предупреждения вторичного прогрессирования заболевания.

Видео о рассеянном склерозе

Рассеянный склероз - лечение и признаки. Как он проявляется и передается по наследству?

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;

нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;

нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;

болевые синдромы;

нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;

расстройства глотания;

головокружение;

нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;

расстройства психики;

утомляемость;

комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;

нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;

повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;

прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие, спинальная и цереброспинальная, атипичная и другие формы

Разрушительный процесс демиелинизации способен начаться как строго локализовано, так и распространиться по всем отделам ЦНС.

Именно от этого фактора будет зависеть, с каких симптомов начнётся это коварное заболевание, каким будет его дальнейшее течение и какая форма РС будет диагностирована у пациента специалистами.

Рассмотрим симптомы и прогноз лечения рассеянного склероза в зависимости от классификации болезни: по типам течения (ремитирующее и рецидивирующе-ремиттирующее, первично- и вторично-прогрессирующее и другие), формам (спинальная и другие) и стадиям (от легкой до последней).

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.
Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.
До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.

Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.

Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.
В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.
Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;

покалывания и онемения в пальцах конечностей;

периодические головокружения, тошнота;

половые дисфункции и утрата либидо;

явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;

нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;

слабость в мышечных тканях;

ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;

частые позывы к мочеиспусканию;

подавленность и хроническая усталость;

повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.
Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;

нарушение равновесия;

слабость или скованность в ногах;

очень быстрая утомляемость;

затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.
Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Виды в зависимости от пораженных участков

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.
С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

нистагм;

мозжечковая атаксия;

парезы верхних и нижних конечностей;

скандированная речь;

интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.
Узнайте больше о рассеянном склерозе:
Атипичные злокачественные

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.
Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

Формы течения Рассеянного Склероза | Записки Несостоявшегося Психиатра

Зелёный весенний май

Эмоциональные портреты Демона
На момент когда я столкнулась с этой бякой мне попались на глаза только 3 основных течения заболевания и одно редкое злокачественное течение.
Но, по мере изучения болезни я узнала о существовании пары-тройки других течений. Не говоря уже о том, что после визита к грамотному неврологу я узнала о «4»ом основном течении заболевания.
Подумав, я решила написать о том, что знаю на данный момент о вариантах течения рассеянного склероза (РС)

Клинически изолированный синдром (КИС)
По сути, является дебютом РС. Но после терапии глюкокортикостероидами успешно купируется, и болезнь может долго не давать о себе знать. Может иметь как острое начало, так и начало с ретробульбарного неврита глазного нерва.
И хотя некоторые КИС считают благоприятным началом, есть у него минус – неизвестно какое течение будет у больного, когда болезнь снова даст о себе знать.
Выделенное в отдельную форму, это течение не позволяет делать уверенные прогнозы на будущее.

Доброкачественное течение (Доброкачественный РС)
Наверное, каждый больной, поневоле столкнувшийся с РС, хотел бы себе именно такое течение (я так точно бы хотела).
ДРС имеет острое, агрессивное начало заболевания. Но со временем болезнь начинает протекать все благоприятней, ремиссии всё длительнее… Вплоть до того, что может создаться ощущение излечимости заболевания.
Благодаря естественной регенерации и медикаментозному лечению «съеденный» миелин восстанавливается быстрее, чем разрушается.

Ремитирующе-рецедивирующий рассеянный склероз (РРРС)
Чаще встречающееся течение РС.
Характеризуется явными обострениями и последующим полным восстановлением утраченных неврологических функций с последующей ремиссией.
Периоды ремиссии у каждого больного длятся по-разному. В начале заболевания могут длиться от года до нескольких лет.
Более частые обострения в сравнении с ранними говорят о том, что РС начал сильнее прогрессировать.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)
Протекает без так называемых обострений и ремиссий. Постепенно и неуклонно у больных нарастают неврологические нарушения (неврологический дефицит) с последующей утратой трудоспособности.
Довольно агрессивное течение, из основных, приводящее к инвалидизации. Встречается у 15% больных.

Прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС)
Он же прогрессирующий с обострениями или прогрессирующе-реммитирующий.
Наиболее редкая форма, встречается где-то у 5% больных РС.
Внешне напоминает РРРС, но протекает как ППРС. Идет неуклонная утрата неврологических функций. После «обострений» либо неврологические функции не восстанавливаются, либо восстанавливаются частично.
Но иногда неврологические функции после «обострений» могут восстановиться. Тем не менее, картина МРТ чаще с отрицательной динамикой.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)
По сути протекает так же как и ППРС. Только наступает это течение через годы или десятилетия после РРРС. Отсюда и название «вторичный».
Поэтому цель медикаментозного лечения препаратами изменяющими течение РС (ПИТРС) — оттянуть наступление «вторички» насколько это возможно.

Редкие злокачественные атипичные формы РС:

Рассеянный склероз Марбурга (Болезнь Марбурга)
На данный момент считается одной из крайне агрессивных форм РС.
Имеет стремительное агрессивное течение способное «съесть» больного за пару-тройку месяцев. А то и быстрее. Попадалась мне на глаза информация всего о неделях жизни после начала заболевания.
При своевременной диагностике и оказании соответствующей медицинской помощи есть возможность затормозить развитие заболевания. Иногда до перехода из течения Марбурга в реммитирующе-рецидивирующую форму (что, к сожалению, говорит о том, что возможно и обратное – из РРРС в РС Марбурга).
Прогноз неблагоприятный. Встречается в 0,1-0,5% случаев. Преимущественно «бьет» по стволу головного мозга. Так же затрагивает зрительные нервы и шейный отдел спинного мозга.

К слову. В известном сериале «HOUSE_M.D.» рассеянный склероз предполагают чуть реже, чем волчанку. И, так же как и волчанка РС встречается всего один раз (7 сезон, 8 серия «Small Sacrifices»). И именно течение Марбурга! Естественно доктор Хаус справился

Псевдотуморозная форма рассеянного склероза (ПФРС)
Может быть как дебютом РС, так и переходом из обычного течения в эту атипичную форму.
При ПФРС на картине МРТ наблюдается острое развитие демиелинизации проявляющейся формированием крупного очага повышенного МР-сигнала с перифокальным отеком.
Дебют может проявляться судорогами или афазией.
Прогноз заболевания во многом зависит от своевременной диагностики и оказанной медикаментозной/терапевтической помощи.

Это то, что мне известно на данный момент. И я надеюсь, что если найдется очередное течение, то это будет благоприятное и доброкачественное.
А лучше пусть найдется лекарство хотя бы тормозящее надолго прогрессирование РС
Вы можете поделиться
Понравилось это:
Нравится Загрузка...

Похожее

Виктория Ицкина

Админ Самодур интересующийся всем помаленьку, чем-то помногу, а чем-то вообще чересчур…

Типы течения рассеянного склероза. Развитие и формы рассеянного склероза.

Формы рассеянного склероза

Врачами выделяется несколько форм протекания рассеянного склероза. Среди устаревших названий можно найти такие виды склероза, как «цереброспинальный», «церебральный», «спинальный» или «мозжечковый». Но такое подразделение заболевания лишь осложняло работу неврологов, так как не указывало на характер заболевания, на прогноз, тяжесть и тд. В настоящее время современная неврология выделяет обычно следующие формы рс:

Типы течения РС

1) Ремиттирующий

2) Первично-прогредиентный

3) Вторично-прогредиентный

4) Прогредиентно-рецидивирующий

Ремиттирующий тип рассеянного склероза.

Этот тип течения рассеянного склероза является пожалуй самым “добрым”. Встречается он как правило в 90% случаев у молодых людей, в возрасте 20 лет..

Характерным для первого типа течения РС является чередование обострений и ремиссий. При подобной форме пациент частично или полностью восстанавливается. Ухудшений в период ремиссий не происходит.

Первично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Этот тип течения болезни свойственен возрасту 35-40 лет у мужчин и женщин. Пациенту может становиться как лучше так и хуже на несколько дней или недель. Диагностировав РС в среднем возрасте (40 лет), как правило болезнь принимает именно эту форму развития.

Характерным является непрерывная прогрессия заболевания, с лишь временной стадией улучшения. ППРС меньше поражает участки головного мозга.

Эта форма встречается лишь в 10% случаев. Местом встречи типа принято считать неблагоприятные экологические условия.

Вторично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Этот тип характеризуется непрерывным ухудшением в период ремиссий. Принято считать эту форму следующей за ремиттирующей. Улучшения уже могут и не произойти, а состояние больного только ухудшается. У половины пациентов ремиттирующей формы эта стадия наступает через 10-20 лет после дебюта РС, у другой половины через 25-35 лет.

Изменения не всегда легко распознать. Пациент после 10 или более лет ремиттирующего типа может начать замечать не полный уход симптомов после очередного рецидива.

Прогредиентно-рецидивирующее течение рассеянного склероза

Наименее распространенным является именно этот тип рассеянного склероза. Он встречается лишь у 5%. Периодические приступы, а после симптомы неуклонно прогрессируют.

Развитие рассеянного склероза. Ключевые моменты.

Открытыми остаются вопросы летального исхода, быстрого протекания заболевания с неуклонными нарушениями, и доброкачественным рассеянным склерозом. Ключевыми моментам является невозможность найти двух людей с абсолютно идентичными симптомами и признаками развития этого недуга, что по сей день не дает права утверждать о 100% варианте развития болезни у конкретного пациента.

Основными моментами в течение РС являются очаги воспаления, сменяющиеся ремиссиями. Очевидно, чем дольше длится заболевание, тем наиболее явными становятся дегенеративные процессы, нежели воспалительные. Чем раньше начинается лечение обострений, тем больше вероятности полного восстановления.

Возникновение очагов воспаления и дегенеративные изменения головного и спинного мозга как правило медленно происходят на протяжении всей стадии болезни. Знание и наблюдение у врачей неврологов, специализирующихся на рассеяннном склерозе однозначно помогает уменьшить тяжесть протекания болезни. Вовремя начатое лечение современным препараты лишь поспособствуют более качественному и медленному развитию этого заболевания.

симптомы, лечение. Сколько с ним живут

Рассеянный склероз, что это такое? Симптомы, лечение и продолжительность жизни
Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Имеет не до конца изученные причины и аутоиммунно-воспалительный механизм развития. Представляет собой болезнь с очень разнообразной клинической картиной, трудно диагностируется на ранних стадиях, при этом не существует ни одного специфического клинического признака, характеризующего именно рассеянный склероз.

Лечение заключается в применении иммуномодуляторов и симптоматических средств. Действие иммунных препаратов направлено на прекращение процесса разрушения нервных структур антителами. Симптоматические лекарственные средства ликвидируют функциональные последствия этих разрушений.

Что это такое?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко. [adsense1]

Статистика

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;

травмы;

частые вирусные и бактериальные инфекции;

влияние токсических веществ и радиации;

особенности питания;

генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;

частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми. [adsen]

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).

Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.

Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.

Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.

Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.

Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.

Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.

Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.

Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.

Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.

Хроническая усталость. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.

Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.

Вегетативные нарушения. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.

Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.

Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.

Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.

Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности. [adsense2]

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

Плазмоферез;

Цитостатики;

Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.

Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.

β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;

симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.

Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.

В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;

Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;

Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;

Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;

Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;

Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Актуальную информацию о клинических исследованиях препаратов для лечения рассеянного склероза, проводимых в Российской Федерации, сроках их проведения, особенностях протокола и требованиях к пациентам можно найти на портале ИМЧ РАН.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года. [adsense3]

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.

Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.

Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.

Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.

Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.

Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз - это относительно часто встречающееся приобретенное хроническое рецидивирующее демиелинизирующее заболевание поражающее центральную нервную систему. Рассеянный склероз является второй по частоте причиной неврологических нарушений у взрослого населения после травмы [19]. По определению, рассеянный склероз диссеменирован не только в пространстве (т.е. имеются множественные поражения разных отделов головного мозга), но и во времени (т.е. отдельные фокусы поражения возникают в разное время). Выделяют различные клинические варианты, каждый из которых имеет особенности клинического течения и визуализации:

Данная публикация посвящена преимущественно классическому варианту Шарко рассеянного склероза.

Важно отметить, что оптикомиелит (болезнь Девика) считавшийся вариантом рассеянного склероза, сейчас рассматривается как отдельная сущность и по этому обсуждается отдельно.

Эпидемиология

Заболевание манифестирует между подростковым периодом и шестой декадой жизни, с пиком заболеваемости приходящимся примерно на 35 лет [12,19]. Женщины имеют более выраженную предрасположенность (М:Ж - 2:1 )[19].

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется высокой вариабильностью в зависимости от локализации очагов и сроков их возникновения, по характеру течения выделяют [11-12]:

рецидивирующее–ремиттирующее течение
наиболее частое (в 70% случаев)
у пациентов чередуются периоды рецидивов и ремиссии
вторично-прогрессирующее течение
примерно у 85% пациентов с рецидивирующее–ремиттирующим течением, со временем переходит во вторично-прогрессирующее
первично-прогрессирующее течение
встречается в 10% случаев
характеризуется постепенным неуклонным нарастанием неврологических симптомов, резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается
доброкачественный рассеянный склероз
в 15-50% случаев
при отсутствии инвалидизации через 15 и более лет после начала болезни
До манифестации заболевания пациенты обычно уже имеют множественные бессимптомные очаги, в такой ситуации диагноз рассеянного склероза может быть выставлен с значительной долей уверенности.
Иногда, наоборот, у пациента имеется единичный очаг. Данная ситуация, известная как клинически изолированный синдром, не всегда прогрессирует в рассеянный склероз.

Радиологически изолированный синдром, термин используемый для обозначения случайно выявленных МР признаков поражения белого вещества, подозрительных на РС у пациентов без соответствующей клинической картины [17].

Диагноз

Диагностика рассеянного склероза требует сочетания клинических данных и результатов обследований (см Диагностические критерии рассеянного склероза) [19]:

характерный анамнез
олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости
иммуноглобулин IgG в плазме
аномальный зрительно вызванный потенциал
МР визуализация
отсутствие альтернативного диагноза
Патология

Точная этиология заболевания неизвестна, предполагается, что имеется сочетание наследственных и приобретенных факторов. Инфекционные агенты (напр., вирус Эпштейн-Барра), долго подозревались в качестве катализирующего фактора, за счет географического распределения случаев; однако подтверждение данной теории на текущий момент отсутствует. Некоторые авторы предполагают, что “хроническая цереброспинальная венозная недостаточность" может вызывать РС или ухудшать его течение, но эта теория так же не была подтверждена в дальнейших исследованиях [15]. Рассеянный склероз считается результатом клеточно-опосредованного аутоимунного ответа против собственных компонентов миелина. Это приводит к уменьшению количества олигодендроцитов, что в свою очередь, ведет к аксональной дегенерации. Демиелинизация протекает в дискретных перивенулярных фокусах, называемых бляшками, размеры которых варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [19]. Каждый очаг поражения проходит через три патологические стадии:

ранняя острая стадия (активные бляшки)
активное разрушение миелина
бляшки макроскопически розовые и отечные
подострая стадия
большое количество макрофагов
бляшки становятся бледными
хроническая стадия (неактивные бляшки/глиоз)
отсутствует разрушение миелина
глиоз в сочетании с потерей объема
бляшки визуально серые/полупрозрачные
Сочетанная патология

имеется выраженная связь с гаплотипом рецептора HLA-DR2 II класса главного комплекса гистосовместимости [11]
синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна
Диагностика

Очаги могут локализоваться в любых отделах центральной нервной системы, имеют овальную форму, располагаясь вдоль венул.

Компьютерная томография

Значительные изменения выявляемые на МРТ могут быть невидимы при КТ. Неспецифические КТ признаки следующие:

бляшки могут иметь однородно сниженную плотность [8, 11]
при длительном хроническом течении могут визуализироваться признаки атрофии головного мозга [5]
иногда, в активной фазе, бляшки могут накапливать контраст [7,11]
Магнитно-резонансная томография

МРТ изменило диагностику и ведение пациентов с рассеянным склерозом. Контрольные исследования позволяют провести оценку ответа на проводимое лечение и определит характер течения заболевания (см критерии МакДональда)

T1
очаги имеют изо- или гипоинтенсивный МР сигнал (черные дыры на Т1)
очаги локализуются в мозолистом теле / мозолистое тело может быть истончено [11]
гиперинтенсивные поражения указывают на атрофию головного мозга и/или прогрессирование заболевания [18]
T2
очаги имеют гиперинтенсивный МР сигнал
острые очаги часто имеют перифокальный отек
T2* (SWI)
исследования на высокопольных томографах показали, что большинство очагов локализуется перивенулярно (до 87% очагов при напряженности поля 7Т) [19]
FLAIR
очаги характеризуются гиперинтенсивным МР сигналом
если очаги ориентированы вдоль медуллярных венул, они носят название пальцев Доусона. В трехмерной проекции это проявляется перпендикулярным ходом по отношению к боковым желудочкам (расходятся “радиально”, что лучше всего визуализируется на парасагиттальных срезах)
FLAIR последовательности более чувствительны чем T2 в обнаружении юкстокортикальных и перивентрикулярных очагов, в то время как Т2 последовательности более чувствительны в обнаружении инфратенториальных очагов
T1 с парамагнетиками
активные очаги накапливают парамагнетик
усиление МР сигнала обычно принимает форму открытого кольца (признак открытого кольца)
DWI/ADC
MR спектроскопия
наиболее характерной и частой находкой является снижение пика N-ацетиласпартата в бляшках
в острой фазе могут быть повышены пики холина и лактата
double inversion recovery DIR: новая последовательность подавляющая сигнал от спинно-мозговой жидкости и белого вещества, предлагает улучшенную визуализацию очагов
Локализация очагов может быть различной: инфратенториальной, в глубоком белом веществе, перивентрикулярной, юкстокортикальной или смешанной.

Признаки указывающие на возможное прогрессиврование заболевания:

большое число очагов
гиперинтансивные на Т1 ВИ очаги
Прогноз

Примерно половина пациентов утрачивает амбулаторную самостоятельность через 20 лет. В целом продолжительность жизни уменьшается на 7-14 лет [19].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации и характера изменения. При классическом (типе Шарко) РС, в случае интракраниальных очагов дифференциальный ряд включает почти весь спектр демиелинизирующих заболеваний:

криптококкоз ЦНС у пациентов с нарушением иммунитета
мукополисахаридозы - врожденные и начинаются в более раннем возрасте
синдром Маркиафавы-Биньями (для поражения мозолистого тела)
синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
ЦНС манифестация антифосфолипидного синдрома [13]
Для поражений спинного мозга в дифференциальном диагнозе должны рассматриваться:

Варианты рассеянного склероза (напр. псевдотуморозная демиелинизация и болезнь Девика) рассматриваются отдельно. Текущая версия (май 2017) является переводом публикации Prof Frank Gaillard [22].

Смотрите также

Аутоиммунный тиреоидит щитовидной железы что это

Противовоспалительные таблетки от кашля

Как избавиться от липомы без операции

Почему постоянно холодно

Лечить кашель народными средствами

Что можно кушать после родов кормящей маме в первые дни список

При воспалении мочевого пузыря препараты

От чего остеохондроз

Что делать если заложило

Во рту запах

При бронхите обструктивном

Форма	Симптомы
Цереброспинальная	Часто диагностируется, демиелинизированные участки поражают спинной, головной мозг на начальном этапе патологии.
Церебральная	По расположению патологических изменений бывает стволовой, мозжечковой, корковой, глазной, симптомы будут развиваться по-разному.
Спинальная	Поражается спинной мозг.

Тип	Симптомы
Первичный прогрессирующий	Ухудшение самочувствия происходит постоянно. Пароксизмы слабые, у пациента нарушена двигательная активность, зрительная, речевая функции, работа выделительной системы.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)	Симптоматика постепенно нарастает, проявляется после ОРВИ, деструкциям миелиновой оболочки нервов способствуют патогенные бактерии, из-за которых иммунная система работает активно.
Рецидивирующий ремиттирующий	На этой стадии диагностированного рассеянного склероза наблюдаются обостренные и ремиссионные периоды. При ремиссиях в этой степени пораженные ткани могут восстанавливаться, прогрессирование не происходит, регистрируется часто, к инвалидизации не приведет.
Ремитирующий прогрессирующий	Начиная с начального этапа и на последних стадиях болезни симптомы резко нарастают во время пароксизмов.

Вид расстройства	Симптоматика
Поражение черепно-мозговых нервов	Нарушена работа нервов, иннервирующих лицо. Чувствительность страдает у 60% больных. Они ощутят, что в пальцах немного покалывает, жжет. У 70% больных нарушена зрительная функция. Нарушается интеллект, память, человек часто находится в депрессии. Самочувствие начнет ухудшаться во время обострения, после которого наступает ремиссия, человеку кажется, что он выздоровел. После каждого обострения самочувствие больного ухудшится.
Мозжечковые	Пациент не способен к самостоятельному передвижению. Конечности начнут двигаться произвольно. Речь замедлена, слова разделены по слогам. Непроизвольное напряжение мышечных тканей формируется совместно с мозжечковой атаксией. Больной ходит неуверенно, неровно, движения становятся некоординированными, могут быстро чередоваться.
Тазовые	Нарушена работа органов мочевыделения у 60-95% больных. Церебральные нарушения связаны с пораженным центром мочевыделения, больной плохо или вообще не контролирует мочеиспускание, часто мочится. При расстройствах над крестцом больному трудно мочиться, струя мочи вялая, прерывается. Когда он помочился, чувствует, что мочевой пузырь наполнен. При крестцовых нарушениях позыв опорожнить мочевой пузырь отсутствует, струя мочи выделяется тонкая, моча в организме задерживается хронически, пациент ощутит, что мочевой пузырь у него полный после того, как он помочился.
Двигательные	Мышцы на руках, ногах напрягаются непроизвольно, миоволокна ослаблены, координация движений нарушена. Начальный симптом, подтверждающий инвалидность пациента —повышенный тонус мышц конечностей. Привычные движения выполнять человек не способен, иногда возникает болезненная флексорная спазмированность. Нижняя половина тела становится постепенно парализованной. Сначала человек устает, потом миоволокна ослабевают полностью.
Эмоциональные и умственные	Существует взаимосвязь заболевания с нарушениями эмоциональной сферы. Частые изменения настроения — это результат патологии, защитная реакция организма. Человек будет находиться в эйфорическом, хроническом депрессивном состоянии, начнет насильственно смеяться или плакать. Возникает синдром лобной доли. Расстройства памяти легкие, средней тяжести или тяжелые. Человек становится менее внимательным, нечетко излагает мысли, не способен мыслить абстрактно, разрабатывать план действий, медленно переваривает полученную информацию.

Группа	Время
Первая	У людей этой группы РС выявлен до 40 лет, лечебные меры назначались своевременно. Пациенты смогут прожить на 5 или 7 лет меньше, чем здоровые люди.
Вторая	Болезнь установлена позднее, примерно в 50 лет. Адекватная терапия позволит дожить этим людям до 70 лет.
Третья	Патология выявлена после 50 лет. При тяжелых осложненных состояниях больные этой группы доживут до 60 лет.
Четвертая	У пациентов патология развивается стремительно. Даже правильное лечение продлят жизнь человеку на 10 лет после установленного диагноза или больной проживет год.

Главное меню

Подписаться на новости

Доброкачественный рассеянный склероз

Доброкачественное течение РС

Тип течения рассеянного склероза

Доброкачественный РС — миф или реальность?

прогноз жизни при различных формах заболевания

Доброкачественный рассеянный склероз

Ремиттирующий

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз

Прогрессирующе-ремиттирующий

Итоги

Видео на тему

лечение, прогноз, формы заболевания и как вылечить рассяенный склероз

Течение болезни

Виды течения болезни

Как вылечить рассеянный склероз

Лечение при обострениях

Интервальное лечение

симптомы, сколько с ним живут, лечение

Что такое рассеянный склероз

Классификация: виды, формы, стадии заболевания

Существует несколько форм рассеянного склероза:

Существует несколько типов течения заболевания:

Почему бывает рассеянный склероз

Первые симптомы болезни

Признаки заболевания

Как победить рассеянный склероз

Можно ли полностью вылечить рассеянный склероз

Реабилитация

Профилактика

Чем опасен рассеянный склероз

Сколько лет живут с рассеянным склерозом

Видео о рассеянном склерозе

Рассеянный склероз - лечение и признаки. Как он проявляется и передается по наследству?

Чем опасен рассеянный склероз

Механизм развития болезни

ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие, спинальная и цереброспинальная, атипичная и другие формы

Стадии заболевания и их симптомы

Лёгкая

Умеренная

Тяжёлая

Типы течения недуга

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Доброкачественное

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Виды в зависимости от пораженных участков

Церебральная

Спинальная

Цереброспинальная

Атипичные злокачественные

Болезнь Марбурга

Псевдотуморозная (ПФРС)

Формы течения Рассеянного Склероза | Записки Несостоявшегося Психиатра

Редкие злокачественные атипичные формы РС:

Вы можете поделиться

Понравилось это:

Похожее

Виктория Ицкина

Типы течения рассеянного склероза. Развитие и формы рассеянного склероза.

Формы рассеянного склероза

Типы течения РС

Ремиттирующий тип рассеянного склероза.

Первично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Вторично-прогредиентный тип рассеянного склероза

Прогредиентно-рецидивирующее течение рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза. Ключевые моменты.

симптомы, лечение. Сколько с ним живут

Что это такое?

Статистика

Причины развития склероза

Симптомы рассеянного склероза

Диагностика

Как лечить рассеянный склероз?

Экспериментальные препараты