Целиакия что это такое

Целиакия у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Консервативное лечение

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета.

• Строгая безглютеновая диета рекомендуется как симптомным (Сила рекомендации 1; уровень доказательств А), так и бессимптомным пациентам [1-4,10].

• Включение очищенного овса в диету больному целиакией рекомендуется проводить под строгим контролем[1].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В).

• Больным целиакией рекомендуется наблюдение и лечение диетолога, имеющего опыт ведения данного заболевания [1].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В).

Комментарии: в основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства (Приложение Г1).

Ряд непищевых продуктов, которые могут попадать в организм человека, могут также содержать глютен, что следует учитывать в повседневной жизни. К таким продуктам относятся клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта косметики, в т.ч. губной помады, некоторые сорта зубной пасты и др.

Лекарственные препараты также могут содержать глютен, в т.ч. таблетки, покрытые оболочкой.

• Пациентам с «потенциальной целиакией» (наличие повышенного уровня специфических антител и характерных генетических маркеров при нормальной структуре СОТК) при отсутствии клинических симптомов рекомендуется не назначать безглютеновую диету, но продолжить наблюдение, с проведением повторной биопсии в случае появления симптоматики [1-4].

(Сила рекомедации 2; уровень доказательств С).

• В российских условиях рекомендуется исключение овса из диеты больных целиакией.

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарий: Вопрос о токсичности овса для больных целиакией остается открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы[1].

• Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm* (20 мг/кг готового продукта) [1,10,11].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В) .

• Рекомендована коррекция дефицитных состояний [1,10,12].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А).

Комментарии: необходимо учитывать наличие вторичных нарушений со стороны органов и систем и дефицитных состояний, которые могут потребовать специализированного питания. 

Для течения активного периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспептические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии.

При тяжелой гипотрофии необходимо учитывать такие факторы, как резкая анорексия, сниженная толерантность к пищевым нагрузкам. Ребенку первого года жизни назначается диета, содержащая 3–4 г белка и 130–150 ккал на 1 кг фактической массы тела. Питание в активную стадию заболевания проводится согласно принципам диетотерапии детей с гипотрофией.

• Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией рекомендуется в активном периоде наряду с глютеном рассмотреть вопрос об исключ

признаки, симптомы, диагностика, лечение, рекомендации

Специфическое обследование на целиакию

Есть только один способ подтвердить или опровергнуть диагноз целиакии: пройти специфическое обследование.  Потому что помимо непосредственно заболевания существуют еще две «родственные» патологии: аллергия и нецелиакийная форма непереносимости клейковины. Несмотря на то, что патологические реакции в организме провоцирует глютен, различие между процессами принципиальное. Важно помнить, что первичную диагностику целиакии необходимо проводить на фоне употребления глютенсодержащих продуктов. Нет смысла проводить обследования для исключения целиакии лицам, соблюдающим безглютеновую диету. Обследование на фоне безглютеновой диеты проводят для оценки ее эффективности пациентам с выявленным ранее заболеванием. В противном случае необходима провокация глютеном. Поэтому, прежде чем принять решение о безглютеновой диете, лучше пройти обследование и проконсультироваться с врачом. 

При аллергии безглютеновая диета назначается на определенный промежуток времени и есть возможность вернуться к употреблению злаков, содержащих глютен, и продуктов из них.

При нецелиакийной форме непереносимости злаков все специфические анализы на целиакию в норме или незначительно повышен уровень антител к глиадину,  специфического повреждения слизистой тонкой кишки нет, но при употреблении в пищу продуктов, содержащих глютен, человек испытывает дискомфорт: появляется повышенное газообразование, боли в животе, проблемы со стулом… К выводу, что жизнь в прямом смысле прекрасна без хлеба и булок, носитель нецелиакийной формы непереносимости злаков зачастую приходит эмпирическим путем, методом проб и ошибок.

Целиакия же подразумевает полный отказ от глютена из-за неминуемых последствий и осложнений при его употреблении.

Что есть при целиакии, можно выяснить только по анализам:

1. В первую очередь, по анализу крови на наличие специфических антител класса IgA и класса IgG к глиадину и тканевой трансглутаминазе. Антитела являются иммуноглобулинами и образуются в ответ на попадание в кишечник глютена. Повышенные показатели могут свидетельствовать в пользу целиакии и служить поводом для следующего этапа обследований.
2. Биопсия тонкого кишечника – второй этап скрининга, который позволяет установить наличие (или отсутствие) атрофии ворсинок слизистой тонкой кишки, как основного критерия целиакии.
3. В отдельных случаях используется метод HLA-типирования (то есть, исследование на наличие генов предрасположенности): отсутствие молекул HLA DQ2 и DQ8 с высокой вероятностью исключает целиакию, наличие молекул HLA DQ2 или DQ8 не подтверждает диагноз целиакии, однако свидетельствует о ее возможном наличии. Однако такой генотип имеют 20-30% популяции, а заболевание развивается только у 1 % из них. Это не метод диагностики целиакии. Его цель - выявить носителей генов предрасположенности к заболеванию. HLA-типирование может быть использовано для постановки диагноза в том случае, если результаты анализов крови и биопсии слизистой тонкого кишечника не согласуются  друг с другом. Например, при помощи HLA-типирования можно установить редкую и сложную для диагностирования форму глютеновой энтеропатии – серонегативную целиакию при исключении на момент осмотра других причин атрофии ворсинок тонкой кишки.
4. Окончательно подтверждает диагноз нормализация всех показателей на фоне безглютеновой диеты.

Если целиакия подтверждена, пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а врач определит сроки гастроскопии и биопсии, сдачи анализов крови.

 Лечение целиакии

Вопреки представлениям целиакия, как самостоятельное заболевание, не отягощенное наличием других патологических процессов в организме, не так страшна, как о ней принято думать.

Целиакия. Причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий рейтинг статьи/Оценить статью

Целиакия – болезнь, связанная с непереносимостью глютена. Чаще всего она не сопровождается диареей и болью в кишечнике, имеет смазанную симптоматику, либо признаки, которые связать с глютеном весьма сложно. И большинство людей даже не догадываются о наличии у себя целиакии, хотя возможности современной медицины позволяют точно ее диагностировать. Важно всего лишь отнестись внимательно к своему здоровью и обратиться к грамотному специалисту. Давайте узнаем, что такое целиакия, как она развивается и на какие симптомы стоит обратить внимание, для того, чтоб не пропустить эту болезнь.

Причины целиакии

Главной причиной целиакии является наследственная предрасположенность, а точнее наличие определенных генов. Примерно 1% людей в мире имеют генетическую

Если ваши близкие родственники болеют целиакией, то вам желательно обследоваться.

Триггерными (пусковыми) факторами развития целиакии являются:

• Введение в питание зерновых. Например, манную кашу у детей в качестве прикорма.
• Высокое потребление продуктов, содержащих глютен.
• Иммунные нарушения вследствие болезней.
• Стрессы

Глютен – это собирательное название различных белков злаков – пшена, ржи, ячменя. Эти белки имеют клейкую структуру, за счет чего тесто из муки имеет липкую структуру и позволяет создать разные формы конечного продукта. В овсе нет глютена, но его все равно относят к «опасным злакам». Там немного другой белок, который имеет подобную структуру и вызывает симптомы целиакии у людей группы риска.

Целиакия, в переводе с латыни дословно обозначает “болезнь живота”. Это заболевание описано очень давно. Есть данные, что люди страдали от целиакии задолго до нашей эры. Болели тяжело и со смертельным исходом. А все потому, что не знали причину. Открытие в 1950 году глютена и доказательство взаимосвязи определенных продуктов с развитием целиакии явилось настоящим прорывом в медицине. Теперь уже стало очевидно, что строгая безглютеновая диета является единственным эффективным методом лечения болезни.

Как развивается целиакия

В умных книжках вы найдете информацию о том, что целиакия – аутоиммунное заболевание. Можно догадаться, что оно так или иначе связано с нашим иммунитетом.

Что же такое аутоиммунная реакция? Будем разбираться. Итак, глютен попал из желудка в тонкий кишечник. Если есть определенные гены (о наследственном факторе мы говорили выше), то глютен активирует иммунные клетки, которые по какой-то причине начинает разрушать собственные клетки слизистой оболочки кишечника. Такая атака иммунитета приводит к воспалению и нарушению его функций. Тонкий кишечник выстлан микроскопическими волосками, задача которых всасывание питательных веществ, железа, фолиевой кислоты, кальция и витамина Д. При целиакии нарушается эта функция, от чего страдают абсолютно все органы и системы организма. Именно с этим и связано разнообразие симптомов и осложнений целиакии.

Симптомы целиакии

Выделяют 3 формы целиакии – классическую, атипическую и латентную. Классическая целиакия сопровождается явными кишечными симптомами. Отмечено, что чем раньше человек начинает болеть, тем ярче будут симптомы. Целиакия у детей, как правило с классическими проявлениями, в отличие от болезни взрослых.

В 65-85% случаев целиакия имеет атипичную симптоматику.

Типичные симптомы целиакии:

• Диарея, жидкий стул. Кал, как правило, зеленого цвета, пенистый, слизистый.
• Мальабсорбция. Этот медицинский термин обозначает нарушение всасывания питательных веществ, минералов, витаминов и т.д.
• Боль в животе, вздутие.
• Потеря аппетита и снижение массы тела.
• Поражения слизистой оболочки рта – афты, стоматит.

Атипичные симптомы целиакии:

• Снижение тонуса мышц, хрупкость костей
• Боль в костях и суставах
• Головная боль, головокружение, слабость
• Бледность кожи
• Жажда
• Потливость
• Высыпания и раздражения на коже.
• Замедление роста и развития детей.

Согласитесь, что атипичные проявления целиакии достаточно сложно связать с патологией, основные процессы при которой происходят в кишечнике. Поэтому люди годами могут винить во всем стресс, плохую экологию, карму и прочие вещи. А проблема, оказывается, в непереносимости глютена.

Кстати, не путайте целиакию и аллергию на глютен. В обоих случаях к развитию болезни причастен глютен и реакция на него иммунитета, но процессы при этом происходят разные, и исходы тоже отличаются.

Болезни, ассоциированные с целиакией

Существует целая группа самых разнообразных болезней, которые могут быть связаны с целиакией. Некоторые из них являются ее осложнениями, результатом дефицита необходимых нутриентов и полезных веществ. Другие же, вполне могут быть пусковым механизмом или протекать параллельно. К примеру, в основе всех аутоиммунных заболеваний лежат схожие процессы. Поэтому целиакия нередко сопровождается развитием сахарного диабета 1 типа. При этом ее симптомы могут быть совсем незаметны или замаскированы признаками сопутствующего заболевания.

К болезням, ассоциированным с целиакией, относятся:

• Анемия, из-за дефицита железа. Подозрения должна вызвать анемия, не поддающаяся лечению.
• Болезни костей и суставов, вследствие недостатка кальция. Остеопороз (потеря костной ткани) или осеомаляция (размягчение кости).
• Аутоиммунные заболевания щитовидной железы (тиреоидит), поджелудочной железы (сахарный диабет 1 типа), печени (аутоиммунный гепатит).
• Поражения нервной системы – психические заболевания, мигрень, эпилепсия, гиперактивность, синдром Дауна. Иногда в этом списке присутствует еще и аутизм, однако последние исследования доказали, что природа аутизма несколько иная.
• Нарушение репродуктивной функции – бесплодие, нарушение менструального цикла, задержка полового развития, ранний климакс.
• Болезни кишечника – синдром раздраженного кишечника (СРК), лимфома кишечника, другие онкологические заболевания и нарушение кишечной проходимости.
• Нарушение работы селезенки.
• Синдром хронической усталости.
• Заболевания кожи — акне, экзема, герпетиформный дерматит Дюринга (болезнь проявляется зудящими волдырями на коже).

Наличие этих болезней у пациента должна насторожить врача и заставить задуматься о причине. Грамотное лечение целиакии позволит излечить или по крайней мере облегчить симптомы с ней ассоциированных патологий.

Диагностика целиакии

Диагностика целиакии состоит из двух обязательных этапов:

• Определение антител в крови. Здесь нужно немного объяснить откуда берутся антитела. Глютен, как и любой другой белок, расщепляется под влиянием пищеварительных ферментов. Наиболее токсичной его фракцией является глиадин. Далее глиадин подвергается структурным изменениям с помощью еще одного фермента – тканевой трансглутаминазы (ТТГ). К каждому участнику этих превращений в организме вырабатываются антитела, призванные их обезвредить. Чем больше антител, тем активнее идет аутоиммунная реакция. Определение этих антител позволяет диагностировать целиакию.
• Эндоскопическое обследование двенадцатиперстной кишки, в ходе которого берут биопсию – маленький участок слизистой оболочки, который изучают под микроскопом. Целиакия имеет ряд характерных признаков – атрофия, уменьшение высоты ворсинок кишечника и т.д.

Лечение целиакии

Единственным вариантом лечения целиакии является жесткая пожизненная диета.

Глютен должен быть полностью исключен. Соблюдать диету при целиакии – не так уж просто, как может показаться. Сейчас вы поймете, почему.

Казалось бы, какие проблемы, убрал пшеницу, рожь, ячмень и овес со стола – и все. Всем понятно, что вместе с ними должен уйти пшеничный и ржаной хлеб, булочки, другая выпечка и кондитерские изделия. Но, оказывается это далеко не полный перечень продуктов противопоказанных при целиакии. Есть еще так называемый скрытый глютен. Он входит в состав пищевых добавок, стабилизаторов, красителей и эмульгаторов. Его достаточно много в сосисках, колбасах, полуфабрикатах, консервах, крабовых палочках, пастах, соусах, растворимом кофе и какао. Список запрещенных при целиакии продуктов можно продолжать до бесконечности.

Что же делать? Выход один – покупать специальные продукты с маркировкой “без глютена”, либо ввести в рацион продукты в чистом виде, которые рекомендованы для диеты при целиакии.

Вот, список разрешенных и запрещенных продуктов:

Молоко для больных целиакией – продукт неоднозначный. Некоторые источники молочные продукты рекомендуют, другие, напротив, запрещают. Это можно объяснить тем, что некоторым больным целиакией эти продукты подходят, а у других, наоборот, вызывают обострение. Дело в том, что целиакия может быть сопряжена с непереносимостью лактозы. Если у вас есть желание съесть йогурт или выпить кефир, попробуйте начать с одной чайной ложки для того, чтобы понять свои ощущения. То же самое касается и продуктов, содержащих небольшое количество глютена. Последствия от них у разных людей с целиакией могут отличаться.

И, напоследок, несколько слов о любителях безглютеновой диеты “потому что это модно”. По большому счету, в полном отказе от мучного ничего плохого нет. Это один из принципов низкоуглеводной диеты. Однако, если у вас нет ограничений, связанных с состоянием здоровья, впадать в депрессию от случайно съеденного кусочка колбасы с “вредным глютеном” все же не стоит. Во-первых, он для вас абсолютно безопасен. Если есть сомнения, можете пройти диагностику. Во-вторых, погоня за здоровьем и молодостью, связанная со всяческими диетическими ограничениями не всегда себя оправдывает. Мы уже и так объявили войну животным жирам, холестерину, быстрым углеводам, мясу, сое, молоку, пальмовому маслу и многим другим продуктам, которые или не сочетаются между собой или якобы вредят здоровью. Все ли мы знаем о влиянии пищи на организм? Судя по всему, нет.

Пища – это один из источников удовольствия. Конечно, к выбору продуктов нужно подходить ответственно, но без фанатизма. Больные целиакией вынуждены соблюдать безглютеновую диету, чего не скажешь о здоровых людях. Для них от таких ограничений нет ни пользы не вреда. И ни к чему уделять этому вопросу столько внимания.

Будьте здоровы и благоразумны!

Ответы на вопросы о целиакии и глютене читайте здесь

Целиакия. Информация для пациентов - Доказательная медицина для всех

Что такое целиакия?

У больных целиакией глютен вызывает иммунную реакцию в тонком кишечнике. Со временем эта реакция приводит к воспалению, которое повреждает эпителий тонкого кишечника и нарушает всасывание некоторых питательных веществ (синдром мальабсорбции).  

Повреждение кишечника может привести к потере веса, вздутию живота, а иногда и диарее. В запущенных стадиях болезни мозг пациента, нервная система, кости, печень и другие органы - лишаются жизненно важных питательных веществ, что и определяет клиническую картину этого заболевания.

Не существует никакого лечения целиакии, однако, строгое соблюдение безглютеновой диеты может привести к стиханию симптомов, или даже полному клиническому выздоровлению. Поэтому главным в лечении целиакии остается пожизненное соблюдение безглютеновой диеты.

Симптомы целиакии

Хотя классическими симптомами болезни являются диарея и потеря веса, большинство людей, больных целиакией, не имеют никаких внешних симптомов. Лишь у трети пациентов с целиакией отмечается диарея, и лишь у половины таких пациентов наблюдается потеря веса. Напротив, у 20% больных отмечаются хронические запоры, а 10% даже страдают ожирением. 

В дополнение к симптомам со стороны пищеварения, у пациентов с целиакией могут отмечаться:

• Анемия, как правило, являющаяся следствием дефицита железа 
• Потеря плотности костной ткани (остеопороз) или размягчение костей (остеомаляция) 
• Зудящие пузыри на коже (герпетиформный дерматит) 
• Повреждение зубной эмали 
• Головные боли и чрезмерная усталость 
• Поражения со стороны нервной системы, в том числе онемения и покалывания в руках и ногах (парестезии), а также проблемы с удержанием равновесия 
• Боли в суставах 
• Угнетение функций селезенки (гипоспленизм) 
• Отрыжка и изжога 

У младенцев типичными симптомами целиакии являются:

• Хроническая диарея 
• Вздутие живота 
• Боль в животе 
• Задержка физического развития или потеря веса 

• Диареей 
• Запором 
• Низкорослостью 
• Задержкой полового созревания 
• Неврологическими симптомами и проблемами поведения, в том числе синдромом дефицита внимания или гиперактивности (СДВГ), плохой успеваемостью в школе, головными болями и сниженной координацией мышц 

Герпетиформный дерматит Дьюринга 

Герпетиформный дерматит лечится безглютеновой диетой и местными препаратами.

Когда обращаться к врачу 

Получите консультацию своего врача до того, как начнете соблюдать безглютеновую диету - в противном случае диета может изменить результаты лабораторных тестов и затруднить диагностику.

Целиакия, как правило, поражает целые семьи. Если у кого-то из Вашей семьи была диагностирована целиакия - обратитесь к врачу для проведения скрининга на целиакию другим членам семьи. Кроме того, попросите своего врача провести скрининг на целиакию, если у Вас имеются факторы риска развития целиакии (например, сахарный диабет 1 типа).

Причины целиакии 

По данным Национального института здравоохранения США, примерно 1 из 141 человек в США страдают целиакией.

Некоторые генные мутации (изменения структуры генов) увеличивают риск развития болезни. Но наличие этих генных мутаций не означает, что целиакия обязательно разовьется - то есть в этот процесс должны быть вовлечены и другие факторы.

Иногда целиакия начинает проявляться (возникает первое обострение) после перенесенной хирургической операции, беременности, родов, вирусной инфекции или тяжелого эмоционального стресса.

Факторы риска целиакии

• Члена семьи, больного целиакией или герпетиформным дерматитом 
• Сахарный диабет 1 типа 
• Синдром Дауна или синдром Тернера 
• Аутоиммунное заболевание щитовидной железы 
• Синдром Шегрена 
• Микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагеновый колит) 

Осложнения целиакии

• Мальнутриция. Повреждение тонкого кишечника приводит к недостаточному всасыванию питательных веществ. Мальнутриция может привести к анемии и потере веса. У детей мальнутриция может привести к замедлению роста и отставанию в психическом развитии. 
• Потеря кальция и снижение костной плотности. Мальабсорбция кальция и витамина D может привести к размягчению костей (остеомаляции или рахиту) у детей, и потере плотности костной ткани (остеопорозу) у взрослых. 
• Бесплодие и невынашивание беременности. Нарушение всасывания кальция и витамина D может способствовать развитию репродуктивных проблем. 
• Непереносимость лактозы. Повреждение тонкого кишечника может сопровождаться болью в животе и диареей после употребления в пищу лактозы (молочных продуктов), даже если пища не содержит глютен. Это обратимая ситуация, и после выздоровления кишечника вы снова сможете переваривать молочные продукты. Однако у некоторых людей формируется пожизненная непереносимость лактозы, несмотря на успешное лечение целиакии. 
• Злокачественные новообразования. Люди с целиакией, которые не соблюдают безглютеновой диеты, имеют более высокий риск развития некоторых форм рака, в том числе кишечной лимфомы и рака тонкого кишечника. 

Упорная целиакия 

Рефрактерная целиакия 

Если вы продолжаете испытывать симптомы целиакии, несмотря на соблюдение диеты в течение 6-12 месяцев, ваш врач может рекомендовать дообследование, чтобы лучше изучить целиакию и еще раз исключить наличие у вас иных заболеваний. Ваш врач может рекомендовать лечение стероидами, чтобы уменьшить воспаление кишечника, или лекарствами, подавляющими иммунную систему.

Подготовка к визиту врача 

Вот некоторая информация, которая поможет Вам подготовиться к встрече с этим врачом.

1. Продолжайте есть обычную пищу до консультации с гастроэнтерологом, до тех пор, пока диета не будет рекомендована врачом. Если Вы прекратите есть продукты, содержащие глютен, до лабораторного обследования на целиакию - это может исказить результаты обследования. 
2. Запишите свои симптомы, когда они появились, как изменялись по времени. 
3. Запишите ключевую личную информацию, в том числе какие-либо серьезные стрессы, или недавние перемены в жизни. 
4. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимаете. 
5. Запишите вопросы, которые Вы хотели бы задать врачу, чтобы ничего не забыть. 

Диагностика целиакии 

Важно провести обследование на целиакию до начала безглютеновой диеты. Устранение глютена из рациона может изменить результаты анализов крови, и они могут стать нормальными, несмотря на наличие заболевания.

Лечение целиакии 

• Ячмень 
• Булгур 
• Твердые сорта злаковых 
• Крахмал 
• Булочки грубого помола 
• Солод 
• Рожь 
• Манная крупа 
• Спельта (форма пшеницы) 
• Тритикале 

После того, как глютен удален из рациона, обычно проходит несколько недель, пока воспаление в кишечнике начнет затихать. Полное исчезновение симптомов и вырастание новых микроворсинок в кишечнике может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Восстановление тонкого кишечника у детей обычно происходит быстрее, чем у взрослых.

Если Вы случайно съели продукт, который содержит глютен, вы можете испытать боль в животе и диарею. Однако некоторые люди не испытывают никаких симптомов после употребления в пищу глютена, и это вовсе не значит, что глютен им не вреден. Даже следовые количества глютена в Вашем рационе могут нанести серьезный ущерб, вне зависимости от того, будет ли это проявляться заметными симптомами, или нет.

Витамины и минеральные добавки 

• Кальция 
• Фолата 
• Железа 
• Витамина B12 
• Витамина D 
• Витамина K 
• Цинка 

Лекарства, подавляющие воспаление кишечника 

Препараты против герпетиформного дерматита 

Изменение образа жизни 

Следует избегать полуфабрикатов, кроме тех, которые имеют маркировку "не содержит глютена". Помимо очевидных продуктов, таких как макаронные изделия и выпечка, глютен может содержаться в следующих продуктах питания:

• Пиво 
• Конфеты 
• Соусы 
• Имитированное мясо или морепродукты 
• Обработанное мясо 
• Приправы к салатам и соусы 
• Супы 

Какие продукты разрешены людям, соблюдающим безглютеновую диету:

• Свежее мясо, рыба и птица, не посыпанные панировкой, не сдобренные тестом 
• Фрукты 
• Большинство молочных продуктов 
• Картофель 
• Овощи 
• Винные и дистиллированные ликеры, сидр и спиртные напитки. 

• Амарант 
• Аррорут 
• Гречиха 
• Кукуруза 
• Безглютеновая мука (рисовая, соевая, кукурузная, картофельная, фасолевая) 
• Чистые кукурузные лепешки 
• Лебеда 
• Рис 
• Тапиока 

Во многих городах существуют общественные организации, поддерживающие людей с непереносимостью глютена. Если Вам или Вашему ребёнку выставлен этот диагноз, обязательно найдите ближайшее к Вам общество и вступите в его ряды - Вы получите максимальную информационную поддержку.

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Целиакия - это... Что такое Целиакия?

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance).

В первом столетии новой эры Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь «Morbus coeliacus». Классические симптомы целиакии у детей — диарею, истощение, анемию и отставание в развитии — опубликовал в 1888 году Сэмюэль Ги, врач Бартоломеевского госпиталя в Лондоне. В 1950 году голландский педиатр Виллем Дике впервые связал причину целиакии у детей с глютеном — растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. В 1952 году G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

Общие сведения

Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко — с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто, а само заболевание имеется примерно у 0,5-1 % населения^[1]. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с одной из фракций растительного белка глютена — глиадином. У лиц, предрасположенных к целиакии, глиадин повреждает слизистую оболочку тонкой кишки и приводит к атрофии и тяжелому нарушению всасывания. Имеются доказательства, что овёс при длительном употреблении не вызывает атрофии и может включаться в диету больных целиакией. При целиакии нарушена структура HLA-области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т-лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин-специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов. В биоптатах тощей кишки больных нелеченной целиакией повышена концентрация IL-10 mRNA, а содержание интерферона mRNA увеличено на 2-3 порядка.

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.

Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Распространённость

До 1970-х годов целиакия считалась редким заболеванием, встречающимся главным образом у европейцев. Распространенность её по данным эпидемиологических исследований варьировала от 1:6000 до 1:1000 населения. Представления о распространенности целиакии изменились, когда в 1980-е годы для её диагностики стали применять серологические методы. Сначала они основывались на определении антиглиадиновых антител (АГА) в IgG, IgM и IgA. Этот метод использовали для выявления целиакии в группах с высоким риском болезни в общей популяции населения. Они недорогие, имеют достаточно высокую чувствительность, но не могут считаться полностью специфичными для целиакии. Поэтому всем лицам с повышенным титром АГА проводят биопсию, результаты которой позволяют выявлять у некоторых из них целиакию. Вскоре появились более специфические и чувствительные способы, основанные на определении антител к ретикулину и эндомизию — тканям слизистой оболочки тонкой кишки. Например, тест с IgA эндомизиальными антителами (ЭMA) очень чувствительный (93-98 %) и специфический (99-100 %). Однако он не нашел широкого применения из-за сложности получения материала, содержащего эндомизий, от приматов. Поэтому идентифицирована тканевая трансглютаминаза (ТТГ) — основной антиген эндомизия. Тест с ТТГ имеет чувствительность 95-98 % и специфичность 94-95 %, которые сравнимы со стандартным ЭMA-тестом. Для теста с ТТГ используется ТТГ-антиген, получаемый у морской свинки. Тесты с ЭМА и ТТГ считаются строго специфичными для целиакии, но окончательный диагноз болезни, учитывая необходимость пожизненного соблюдения аглютеновой диеты, должен быть обязательно подтвержден гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки.

Массовые исследования АГА, АЭА или антител к ТТГ с последующим гистологическим изучением дуоденальных биоптатов у лиц с положительными серологическими тестами показали, что на самом деле целиакия должна быть отнесена к довольно распространенным заболеваниям тонкой кишки. Частота её достигает 1:200 — 1:100. Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства диарея и симптомы малабсорбции отсутствуют, но выявляется внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин-зависимый диабет и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

С помощью серологических тестов установлено, что особенно часто скрытая или малосимптомная целиакия встречается у ближайших родственников больных глютеновой энтеропатией. У части из них выявляется так называемая потенциальная целиакия (предболезнь), при которой единственным признаком являлось повышенное количество Т-лимфоцитов в поверхностном эпителии тонкой кишки с большой долей среди них и субпопуляций. Обследование больных инсулин-зависимым диабетом позволило выявить у 6,4 % из них бессимптомную целиакию^[2].

Диагностика

Состояние часто диагностируется с большим опозданием, несмотря на принципиальную несложность: совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности. Для уточнения диагноза требуются: копрологическое исследование, показывающее наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл; биохимическое исследование крови, показывающее гипопротеинемию, гипоальбуминемию, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемию, гипофосфатемию, гипосидеринемию, рентгенологическое исследование, показывающее остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Чаще всего ложно-положительный диагноз встречается при таких заболеваниях, как диарея, синдром раздражённого кишечника.

Объективные исследования

Золотой стандарт в диагностике целиакии — эндоскопия с биопсией и серодиагностика: антиглиадиновые антитела, IgA-антитела к эндомизию, антиретикулиновые антитела^[3]

Лечение

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную, рисовую и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. В мире налажен промышленный выпуск аглютеновых продуктов (фирмы «Dr. Shar» Италия, «Glutano» Германия, «Finax» Швеция, «Molias» Финляндия и др.)

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Общества

В последние десятилетия больные метаболическими заболеваниями объединяются в общества, цель которых — помочь друг другу путём обмена информацией, оказание материальной поддержки, лоббирование интересов данной категории больных в обществе.

Съезды и конференции

• 17 мая 2008 года в третий раз в г. Санкт-Петербурге проводился Международный День Целиакии.
• 23 мая 2009 года во второй раз в г. Киеве проводился Международный День Целиакии на Украине

См. также

Литература

• М. О. Ревнова, И. Э. Романовская «Целиакия: болезнь или образ жизни?»

Примечания

Ссылки

На английском языке:

Смотрите также

• 
  Бромгексин при грудном вскармливании
• 
  Дикие яблоки можно ли есть
• 
  Как принимать семя льна для снижения холестерина
• 
  Состав гематогена по госту
• 
  Лечение евстахиита у взрослых
• 
  Какие таблетки от тошноты
• 
  Мазь от псориаза своими руками на основе солидола
• 
  Симптомы тонзиллита у взрослых
• 
  Как выйти из депрессии самостоятельно женщине советы психолога
• 
  Формула гидрохлорид кальция
• 
  Розы полезные свойства