Ангиомиолипома что такое

Ангиомиолипома почки: правой, левой, что это такое, опасна ли она для жизни

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Общий анализ крови .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
  • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
  • [Ш] Штамм
  • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
  • [Я] Яд .. Язва желудка

Что такое ангиомиолипома почки и как ее лечить

Автор Александр Николаевич На чтение 8 мин. Просмотров 2.3k. Опубликовано 23.03.2019

Ангиомиолипома почки – это доброкачественная опухоль, которая образуется из жировой и мышечной ткани органа, а также распространяется на кровеносные сосуды. Ангиомиолипома бывает приобретенной или врожденной. Пока опухоль маленькая, она не дает симптомов. Этот вид доброкачественных новообразований крайне редко переходит в онкологию. Лечение обычно заключается в хирургическом удалении опухоли.

Что такое ангиомиолипома почки

Примерно в 75% от всех клинических случаев диагностируется односторонняя ангиолипома почек, то есть поражается один орган. Размеры доброкачественного новообразования колеблются от 1 мм до (в очень редких случаях) 20 см. Характерной особенностью является спорадическое возникновение опухоли, то есть случаи болезни единичные.

Ангиомиолипома, состоящая из видоизмененных кровеносных сосудов, жировых и мышечных тканей, в четыре раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Не исключение – ангиомиолипомы, которые развиваются при наличии других опухолевых новообразований в организме.

Иногда встречается инвазивный рост, то есть клетки опухоли проникают сквозь тканевые барьеры (через почечную или нижнюю полую вену, лимфатические узлы). Это явление считается злокачественным, опасным для жизни.

понятие, развитие, опасна или нет, проявления, лечение

Ангиомиолипому относят к числу редких доброкачественных новообразований, доля ее в общей онкологической заболеваемости не превышает 0,2%. Чаще патология обнаруживается у представительниц женского пола, что связано с гормонозависимостью опухолевых клеток, а наиболее поражаемый орган — почки.

Ангиомиолипома берет начало из мезенхимальных тканей — мышечной, жировой, сосудов, поэтому имеет сложное и многокомпонентное строение. Ангиомиолипома почки составляет до 3% опухолей органа. Возможно образование ангиомиолипомы в других органах: печень, поджелудочная железа, матка и маточные трубы, толстый кишечник, забрюшинная область, головной мозг и т. д. В принципе, ангиомиолипома может появиться в абсолютно любом органе человеческого тела, ведь субстрат для нее (сосуды, гладкомышечные клетки) есть практически во всех тканях. Внепочечные ангиомиолипомы встречаются столь редко, что всего в литературе описано около четырех десятков случаев таких опухолей.

Ангиомиолипома может сочетаться с генетической патологией — так называемым туберозным склерозом, который проявляется поражением нервной системы, кожных покровов и образованием доброкачественных опухолей в разных органах. Такая ангиомиолипома встречается в пятой части случаев заболевания, на долю эпизодически выявляемых ангиомиолипом приходится до 80% опухолей.

Несвязанная с наследственностью ангиомиолипома обычно одиночная, обнаруживается у людей молодого и зрелого возраста — около 40-50 лет. Среди пациентов значительно преобладают женщины, которых в четыре раза больше, нежели мужчин, что связывают с гормональной зависимостью опухоли от прогестерона, образующегося яичниками.

Ангиомиолипома правой почки составляет до 80% случаев всех опухолей такого строения. Почему так происходит — пока неясно, ведь левая почка тоже может нести в себе новообразование мезенхимального происхождения, а симптоматика не будет ничем отличаться от правосторонней локализации.

Вопросы касательно происхождения ангиомиолипом до сих пор не решены. Считается, что их источник — эпителиодные клетки, расположенные вокруг сосудов, которые сохранили способность к активному размножению. Вполне возможно, что все компоненты опухоли происходят из клеток одного типа, о чем свидетельствуют иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования последних лет.

Предполагается, что влияние на рост опухоли оказывает гормональный статус. Это подтверждается высокой частотой опухоли у женщин, развитием ее после полового созревания и обнаружением рецепторов к женскому гормону прогестерону на мембранах клеток новообразования.

Проявления опухоли разнятся в зависимости от того, сочетается она с генетически обусловленным туберозным склерозом или возникла самостоятельно. В последнем случае имеет место скрытое течение и случайное выявление патологии при УЗИ или КТ.

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

гистологический снимок ангиомиолипомы

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

1. Боли в боковой части живота;
2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

• Боль в животе и снижение веса;
• Повышение артериального давления;
• Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры – до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» – интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

1. Ультразвуковое исследование;
2. КТ, МСКТ;
3. Ангиографию сосудов почек;
4. МРТ;
5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

Видео: врач о ангиомиолипоме почки

Обсуждение и вопросы автору:

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.

лечение, фото, симптомы, прогноз и диагностика

Ангиолипома – это опухоль, которая образуется в мезенхимальных тканях организма. Её также называют кавернозной или телеангиэктатической липомой. Новообразование состоит из зрелой жировой ткани и кровеносных сосудов.

Заболевание относят к доброкачественным медленно развивающимся новообразованиям. Такие опухоли не дают метастазирование, но под воздействием определённых факторов могут малигнизироваться в злокачественные.

Недуг возникает в основном у женщин, в четыре раза реже встречается у мужчин. Одной из причин считается гормонозависимость клеток от прогестерона, который образуется в яичниках. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей в возрасте за 40 лет и старше.

Причины возникновения ангиолипомы

До сих пор не установлено, чем вызвана причина развития болезни, неясным остаётся также характер этого образования, врождённое генетическое поражение или приобретенное. Одной из причин возникновения данной патологии Учёные называют гормонозависимость опухоли от выработки прогестерона в период полового созревания. Во время беременности у женщины происходит выработка женских гормонов эстрогена и прогестерона, высокая их концентрация может спровоцировать изменения в мезенхимальных тканях, приводящие к мутациям гладкомышечных волокон сосудов.

Учёные установили общую природу возникновения ангиолипомы и наличие болезни на генном уровне – туберозного склероза (болезни Прингла-Бурневилля). В комплексе с подобным диагнозом возможно развитие двусторонней ангиолипомы в почках.

Наследственный фактор подтверждает мутация в генах TSC1 и TSC2. Находятся эти гены в хромосомах, регулируют развитие клеток и размножение. При наследственном факторе у больных зарегистрировано наличие нескольких опухолевых процессов в двух почках.

Ангиолипома почки

Медики выдвигают дополнительную  гипотезу возникновения патологии – вирусная этиология. Но научных подтверждений этому нет.

Хроническое заболевание почечной паренхимы, пороки развития почек также называют среди причин возникновения новообразования.

Форма и строение ангиолипомы

Представляет собой данное образование изолированную одностороннюю опухоль, находящуюся в мозговом слое органа, а также в подкорковом слое. В разрезе патология желтоватого цвета за счёт высокого содержания жировых клеток (липоцитов), также из-за кровоизлияний в паренхиму почки. Изолирована данная опухоль оболочкой. Формируется опухоль местно-инвазивным способом, здоровые клетки и ткани не поражаются.

Визуально опухоль имеет схожий цвет с кожей, возвышаясь бугорком над её поверхностью, границы нечёткие. У одного человека может диагностироваться одновременно несколько ангиолипом на разных участках тела.

Симптоматика ангиолипомы

Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.

Основные симптомы:

• С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
• Повышается артериальное давление;
• Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
• Нарушение работы ЖКТ.

Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.

Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.

При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.

Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.

Локализация ангиолипомы

Основное место образования – почки, реже встречается в печени, иногда в области надпочечника, в районе позвоночника. Также развивается в тканях молочных желез, толстом кишечнике, головном мозге, на бедре.

Возникать патология может в любом органе, потому как строительным материалом для нее являются клетки гладкомышечных волокон, сосуды, которые есть во всех тканях. В других органах ангиолипома встречается не часто, в медицинской практике отмечено не более 40 случаев данного новообразования на ноге, руке, спине, лице, голове, в паху, на ладони.

Ангиомиолипома почек

Заболевание имеет код по МКБ-10 под номером D30.0.

Ангиомиолипома почек – это доброкачественный процесс, до конца неустановленного происхождения, в его структуре присутствуют сосуды, гладкомышечное волокно, жировая ткань. Размер опухоли составляет до 200 мм.

В структуру образования входят три вида клеток: гладкомышечный, жировой, эндотелиальный сосудистый.

Среди механизмов, запускающих процесс роста ангиомиолипомы почек, называют:

• Хронические заболевания органов мочевыводящей системы.
• Сбои эндокринной системы, меняется гормональный фон, отмечается в перинатальный период.
• Наследственный фактор, фиксируют опухоли в двух почках.

Ангиомиолипома в двух почках

Опухоль в левой или правой почке называют односторонней ангиолипомой. При развитии опухоли сразу в двух почках образование называется двусторонняя ангиолипома почки.

Чаще новообразование выявляют в правой почке, это до 80% случаев, что обусловлено анатомическими особенностями строения тела.

Симптоматика ангиомиолипомы почек

Ангиолипомное образование почек при размерах до 400 мм протекает безболезненно. Объясняется это тем, что почечная паренхима не имеет болевых рецепторов. Диагностируется, как правило, заболевание случайным образом во время ультразвукового исследования пациента или на КТ.

При значительных параметрах болезни у пациента наблюдается следующие симптомы:

• Боли в поясничной зоне без чёткого определения стороны, левой или правой. С течением процесса боль локализуется в конкретной части поясницы.
• Затруднительное мочеиспускание вследствие того, что блокируется мочеиспускательный канал.

Бледность кожных покровов на лице, анемия, сильная боль в районе живота свидетельствуют о разрыве опухоли, возможно забрюшинное кровотечение.

Симптомы данного новообразования в обеих почках являются одинаковыми.

Виды ангиолипомы почек

Различают два вида – типичный и атипичный.

Типичный вид характеризуется наличием липоцитов. К атипичному виду относят опухоль, не содержащую жировых клеток (липоцитов).

Диагностика ангиолипомы почек:

• Пальпация новообразования. Проводят только при размере свыше 500 мм.
• Исследование почек ультразвуком и допплерография. Ультразвук исследует место очага, его параметры, строение, с помощью УЗДГ определяют травмирование сосудов.
• Мультиспиральная компьютерная томография. Проводится цикл рентген-снимков опухолевого участка. Снимки сопоставляют, получая отчет о происходящих процессах.
• Биопсия. Часть поражённой ткани забирают с помощью пункции, исследуя в специальных условиях.

Взятие биопсии

• Магнитно-резонансная томография. Определяются параметры и строение новообразования.
• Генетические исследования. Цель изучения – исключить подозрение на заболевание – туберкулезный склероз, определяется аминокислотное и нуклеотидное чередование генов TSC1 и TSC2.

Осложнения при заболевании

За счёт перекручивания сосудов отмечается интенсивное кровоизлияние, что может вызывать некроз паренхимы почки, осложняется шоком из-за обильной кровопотери.

В случае шока у пациента наблюдается головокружение, сухость во рту, бледность лица, обмороки, нарушается работа сердца, печени. Результатом такого процесса может считаться перитонит.

Опасно заболевание тем, что возможна его малигнизация в злокачественное образование с метастазированием в здоровые органы.

Лечение ангиолипомы почек

Характер терапии определяется в зависимости от параметров заболевания, динамики развития. При величине менее 400 мм врач-нефролог наблюдает за состоянием пациента, никакие терапевтические процедуры не назначаются. Рекомендуют наблюдение на УЗИ и КТ раз в 1 год.

При величине новообразования более 500 мм предусмотрено лечение хирургическим способом либо назначение терапии медикаментами, включая таргетные препараты. Исследования показывают, что принимая лекарственные средства этой группы, величина образования уменьшилась.

Различают следующие операционные манипуляции:

• Эмболизация. В питающий опухоль сосуд вводят препарат, который закупоривает в нем проход. Оперативное вмешательство считается подготовительным этапом к последующей хирургической операции.
• Резекция участка почки, которая поражена опухолью.
• Энуклеация, при которой удаляется только сама опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани.
• Полная резекция почки, при которой удаляется повреждённый орган.
• Лапароскопия. Делают проколы и вводят камеры и необходимый инструментарий.

Характеристики ангиолипомы в других органах:

1. Ангиолипома печени. Новообразование в печени также имеет мезенхимальный характер происхождения, небольшие параметры, симптомов обычно не возникает. Редко отмечены следующие признаки – сухость во рту, головокружение, рвота, болевой синдром под правым ребром.
2. Ангиолипома позвоночника. Характеризуется процесс развития данной опухоли резкими и сильными болевыми синдромами в пояснице, спине, происходит это из-за разрушения сосуда, а также костной ткани грудного отдела позвоночника. Осложнениями являются многочисленные переломы, приводящие к параличу. Исследование проводят методом КТ. Показанием данного метода является присутствие у больного патологических процессов в позвоночных отделах. Благодаря этому методу диагностируют гемангиолипому позвонка, которая образуется из жировой ткани и кровеносных сосудов. Лечение назначают посредством лучевой терапии, при которой полностью разрушается клетка ангиолипомы.
3. Ангиолипома молочной железы. Является опухолью, имеющей множество кровеносных сосудов. Возникает в основном у женщин старше 40 лет. Опасной болезнь молочной железы становится при ускоренном развитии, что чревато перерождением в злокачественную. Лечить заболевание предлагается хирургическим способом. Перед операционным вмешательством делают пункцию для проведения цитологического исследования.

Зафиксировано несколько случаев кожной ангиолипомы, при которой образование локализировалось на кистях, стопах, ушных раковинах, также выделяют ангиолипому пальца.

симптомы, лечение, диагностика и опасность

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – это доброкачественный процесс, формирующий опухоль почки, которая состоит из сосудов, жировой и малого количества гладкомышечной ткани. Заболевание распространено среди патологий выделительных органов, однако точные данные определить невозможно в связи с тем, что опухоль носит скрытый характер и не всегда проявляется.

Ангиомиолипома обычно диагностируется у женщин возраста от 40 лет. Доброкачественный процесс развивается у 20% представительниц прекрасного пола. Однако возрастные показатели не говорят, возникла ли опухоль недавно или болезнь зародилась давно, но не беспокоила больного.

Заболевание может поражать ткань других органов: поджелудочной железы, печени, селезёнки, толстого кишечника и всех органов с гладкомышечной тканью. В медицинской практике описано около 40 поражений ангиомиолипомой внутренних органов, не считая почек.

Код по МКБ-10 доброкачественной патологии мочевых органов D30.

Этиология новообразования

Название болезни расшифровывается как сосудисто-мышечная жировая опухоль. Возникновение ангиомиолипомы до сих пор уточняется. Учёные не выяснили, каким является заболевание – первичным или вторичным. Образование уплотнения в почке связывают с генетическими отклонениями, к примеру, с туберозным склерозом, но симптоматика и развитие заболеваний отличаются. Многолетние исследования пациентов со всех стран мира позволяют связать развитие болезни с некоторыми причинами:

• Хронические воспаления почек, такие как гломерулонефрит, пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При обследовании ангиомиолипомы обнаруживаются сопутствующие патологии, что даёт основания связывать болезнь с воспалительными процессами.
• Нарушения гормонального фона становятся причиной развития болезни у женщин в период менопаузы. В это время происходит кардинальное изменение в эндокринной системе. По этой же причине опухоль быстро растёт в период вынашивания плода. Беременность провоцирует перераспределение гормонов в организме. Невозможно выяснить, была ли эта патология до гормональных нарушений или опухоль проявилась под их влиянием.
• Наследственность провоцирует возникновение заболевания при генетической болезни Бурневилля-Прингла. Возникают множественные поражения обеих почек. Единичные формы не зафиксированы при наследственных отклонениях.
• Существует мнение, что ангиомиолипома возникает на фоне вирусных поражений. На практике случаи не зафиксированы.

Ангиомиолипома почки

Среди врачей представлены теории о возникновении почечной доброкачественной опухоли, такие как нарушение гормонального фона у беременных женщин, в период менопаузы, гормональный сбой при хирургических вмешательствах на матке и яичниках. У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне повышенного уровня женских половых гормонов.

Ангиолипома правой почки диагностируется в 4 раза чаще, чем патология левой почки. Это не связано с какими-либо особенностями, потому что новообразование, носящее мезенхимальный характер, может одинаково поражать оба органа и не отличаться симптомами.

Принято считать, что почечная липома возникает из активно размножающихся клеток эпителия окружающих сосуды. По данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований выявлено, что новообразование может состоять из однотипных клеток.

Опухоли ненаследственного характера обычно случайно выявляются при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии внутренних органов.

Внешний вид опухоли на почке напоминает рак, потому что содержит очаги жёлтого цвета из липоцитов. Отмечается повреждение паренхимы почек кровоизлияниями и некрозами. Внутри узел розово-жёлтого цвета имеет чёткий контур, но отсутствует собственная капсула как при большинстве патологий.

Доброкачественный очаг в почке может возникать в корковой и мозговой области. Обычно оно множественное и ограничено одной частью органа. У четверти диагностируемых пациентов отмечается прорастание капсулы почки, что нехарактерно для доброкачественной патологии. Зафиксированы случаи, когда опухоль разрастается в ткани вокруг органа, мышечный слой и внедряется в кровеносный сосуд. Такие признаки свидетельствуют о малигнизации процесса.

При ангиомиолипоме злокачественного типа рост узла прогрессирует до крупного размера. Начинается метастазирование в регионарные лимфоузлы. При поражении надпочечника клетки опухоли распространяются в нижнюю полую вену.

Инвазивное крупное новообразование при разрезе представлено коричневым или серым цветом, кровоизлияниями и частичным некрозом.

При микроскопии выделяют миоциты, липоциты и эндотелиальные сосуды. Элементы бывают в одинаковом количестве и в разном, при котором выделяется преобладающая группа соединительно-тканных клеток.

Злокачественный процесс можно различить, если в опухоли присутствует очаговое омертвление. Подтверждает диагноз наличие метастазов в околопочечном пространстве.

Типичная форма новообразования содержит все группы клеток. При отсутствии липоцитов опухоль считают атипичной и путают со злокачественным узлом. Подозрение опровергает аспирационная биопсия.

Клиническая картина заболевания

Симптомы ангиомиолипомы проявляются одинаково для левой и правой почки, зависят от сопутствующих патологий и мутаций в поражённом органе.

При единичном изолированном новообразовании пациент ощущает следующее:

• Боли сбоку живота. Зависят от того, какую почку поразила болезнь.
• При пальпации брюшины обнаруживается припухлость.
• При мочеиспускании определяется кровь.

Сосудисто-мышечная липома долго развивается и не вызывает проблем со здоровьем. Когда размеры опухоли превышают 4 см, происходят вторичные изменения в паренхиме. Функции почек нарушаются. Больной испытывает определённые симптомы:

• Боли в брюшине тянущего характера;
• Снижение массы тела;
• Артериальная гипертензия;
• Повышенная утомляемость;
• Вялость.

Симптомы не проявляются внезапно. Неприятные ощущения долго нарастают. Из области живота боль расходится на бок и поясницу. Пациент отмечает скачки давления. Гипертензия опасна для жизни, потому что показатели тонометра достигают больших цифр. Боль в спине часто путают с остеохондрозом, поэтому больной не обращается к врачу до резкого ухудшения здоровья. Первый поход в больницу среди большинства пациентов происходит после появления крови в урине.

Если с опухолью ничего не делать, симптомы нарастают и развиваются осложнения. Отмечаются кровоизлияния в орган и в окружающее пространство. При разрыве новообразования пациент испытывает:

• Острую боль;
• Чувство страха;
• Тошноту, сопровождающуюся рвотой;
• Бледность кожных покровов;
• Холод в конечностях;
• Резкое снижение температуры;
• Давление резко падает и стремительно снижается;
• Отмечается слабость;
• Обмороки;
• Прекращается фильтрование мочи;
• Развивается печёночная и сердечная недостаточности;
• Нарушаются функции мозга, спутывается сознание.

Возникает опасность развития перитонита, лопнувший орган требует экстренной операции. При тотальном поражении иногда приходится удалять почку.

Методы диагностики

Окончательный диагноз при наличии подтверждающих симптомов определяют при помощи лабораторно-инструментальной диагностики. Лечением занимается врач нефролог. Вначале проводится осмотр пациента и сбор анамнеза. Затем назначаются исследования:

• Ультразвуковая диагностика;
• Компьютерная и мультиспиральная компьютерная томографии;
• Почечная ангиография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Биопсия новообразования.

На УЗИ определяют размеры почек, наличие камней или песка и других изменений. Метод широко распространён, не требует особой подготовки, безболезнен и доступен каждому пациенту. Если при УЗИ выявляются изменения, врач направляет на более детальную диагностику.

На КТ с контрастом предоставляется возможность осмотреть новообразование со всех сторон. Аппарат послойно сканирует почки и даёт максимально точную картину органа.

При проведении МРТ тело человека не подвергается рентгеновскому излучению. Метод не уступает МСКТ по информативности. Имеет высокую цену. Проводится не во всех клиниках.

Ангиографическое исследование и биопсия назначаются перед хирургическим вмешательством. Диагностика сосудов показывает степень поражения прилежащих тканей. Биопсия позволяет изучить строение опухоли, выявить степень дифференцирования клеток.

При подозрении на туберозный склероз врач назначает генетическое исследование.

Лабораторные анализы не являются важными при диагностировании ангиомиолипомы. Анализы мочи и крови сдаются для определения общего состояния человека. При выраженной проблеме в биохимии крови отмечается гипоальбуминемия.

Лечебная тактика

Лечить новообразование начинают после исключения онкологического процесса. Лечение зависит от выраженности симптомов и размера доброкачественного узла. При опухоли до 40 мм без признаков нарушений в работе органа рекомендуемо наблюдение за динамикой роста узла с помощью ежегодного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Остановить развитие опухоли позволяет таргетная терапия. Современный метод устраняет риск развития осложнений. Если узел превышает дозволенные размеры, таргетная терапия назначается в качестве подготовительного этапа к оперативному вмешательству. Препарат способен остановить рост и уменьшить ангиомиолипому до размера, позволяющего удалить очаг с помощью радиочастотной абляции. Возможно проведение криодеструкции или удаление опухоли лапароскопическим методом вместо полосной операции.

Таргетное лечение находится на экспериментальном уровне, поскольку зафиксировано токсическое влияние препаратов на организм.

Удаление новообразования без широко инвазивного вмешательства происходит с помощью селективной эмболизации сосудов доброкачественного узла. При этом сохраняется работоспособность почечной паренхимы. Техника проведения операции:

• В сосуд новообразования вставляют катетер;
• В опухоль вводится этиловый спирт;
• Сосуды опухоли склеиваются.

Манипуляция довольно болезненная, поэтому пациенту назначают анальгетические средства. Процедуру проводят только квалифицированные ангиохирурги, потому что техника выполнения достаточно сложная.

После эмболизации возникает риск развития осложнений, к примеру, попадание отмирающих клеток опухоли в кровоток. Развиваются острые симптомы:

• Быстрый рост температуры;
• Тошнота;
• Рвота;
• Боль в брюшине.

Если ангиомиолипома выражена крупным размером, она не сможет исчезнуть самостоятельно. Врачи проводят удаление новообразования с поражённой частью органа или с целой почкой.

Инновационные методы с применением роботизированной техники сохраняют почку и её функции. Малоинвазивный доступ сокращает риск развития осложнений.

В крайнем случае, проводят нефрэктомию. Опухоль удаляется вместе с повреждённой почкой при открытой операции через стенку брюшины. Увеличивается возможность развития вторичной гипертонии. Пациенту назначаются медикаменты для снижения артериального давления. Если удаление органа сопровождается нарастающей почечной недостаточностью, пациенту проводят гемодиализ.

При разрыве новообразования оперативное вмешательство проводится в ургентном порядке. Хирурги перевязывают сосуды, иссекают поражённую ткань и устраняют результаты перитонита.

Восстановительный период

После хирургического вмешательства пациента переводят в реанимацию для тщательного наблюдения за жизненными показателями:

• Регулярно измеряют температуру тела. Повышенные показатели говорят о развитии инфекционного процесса.
• Повышенные данные тонометра свидетельствуют о наличии артериальной гипертензии. Резкое снижение давления говорит о развитии кровотечения.
• Периодически проводят забор крови и мочи.

Для предотвращения осложнений, связанных с нагноением рубца, больной принимает антибактериальные препараты.

В первый день после операции пациенту запрещено есть и пить. При жажде разрешено смачивать губы водой. Через сутки разрешается употребление бульонов. По разрешению врача пациент начинает есть твёрдую пищу.

Послеоперационная диета позволяет организму не тратить много сил на переваривание еды и препятствует нагрузке на органы мочевыделительной системы.

Пациенту необходимо исключить копчёности, блюда из грибов и бобов, острые, кислые и солёные продукты, жирные жареные мясные блюда. Из напитков не приветствуется кофе и крепкий чай. Запрещено употребление алкоголя. Не рекомендовано курение.

Предпочтение стоит отдавать лёгким супам на курином бульоне, жидким кашам, отварной или запеченной рыбе. Овощные блюда должны присутствовать в ежедневном рационе. Разрешено употребление травяных чаев. Введение новых продуктов лучше согласовывать с врачом.

После заживления рубца рекомендовано вести здоровый и активный образ жизни для восстановления функций почек.

Профилактика ангиомиолипомы заключается в прохождении медосмотров. Ежегодная сдача анализов крови и прохождение ультразвуковой диагностики позволяют обнаружить изменения в организме на ранних этапах развития.

определение заболевания и его лечение, особенности болезни левой и правой почки, методы народной медицины

Ангиомиолипома считается одним из самых опасных опухолевидных образований, которые поражают почки. Такая патология нуждается в своевременной диагностике и лечении. Только так можно снизить риск развития опасных осложнений. Ангиомиолипома не является редкостью в урологической практике.

Что такое ангиомиолипома

Ангиомиолипома — это доброкачественное образование, которое состоит преимущественно из жировой и мышечной ткани, а также вовлекает в патологический процесс сосуды почки. Опухоль чаще всего возникает у женщин. Поражает в основном лиц старше 40–50 лет. Данное доброкачественное образование может достигать 8–10 см, при этом появляются характерные признаки заболевания.

Ангиомиолипома может поражать как правую, так и левую почку. Реже формируется несколько опухолей на обоих органах одновременно. Двустороннее поражение чаще бывает врождённым, а одностороннее — приобретённым. Главные причины возникновения опухоли до сих пор неизвестны. Однако спровоцировать появление проблемы могут:

• воспалительные заболевания органов мочевыделения, которые имеют затяжной характер;
• мочекаменная болезнь;
• инфекционные патологии почек: гломерулонефрит, пиелонефрит и др.;
• изменения гормонального фона в период менопаузы и беременности;
• эндокринные нарушения;
• генетическая предрасположенность;
• вирусные инфекции.

По данным статистики, вероятность возникновения ангиомиолипомы на обеих почках выше у тех людей, кто страдает болезнью Бурневилля-Прингла. Такая патология является генетической. На её фоне нередко возникают множественные опухоли, угрожающие здоровью и жизни пациента.

Ангиомиолипома почки имеет доброкачественный характер

Клиническая картина

Если опухоль менее 3–4 см, то симптомы патологического процесса часто отсутствуют. Если образование достигает 5 см, то начинает сдавливать нервные стволы, провоцируя возникновение боли. Она может быть настолько интенсивной, что уменьшить её в домашних условиях становится невозможно. При увеличении ангиомиолипомы происходит повреждение сосудов, в результате чего открывается кровотечение. Оно может быть сильным, если происходит разрыв опухоли.

Дополнительные симптомы:

• упадок сил;
• боли в паху и пояснице;
• снижение или резкое повышение артериального давления;
• головокружение;
• кровь в урине;
• тахикардия.

Образование в редких случаях может стать злокачественным под воздействием ряда факторов. При этом происходит прорастание опухоли в лимфатические узлы. Развивается тромбоз вен и артерии, питающей почки.

Данное доброкачественное образование может разорваться при интенсивной физической нагрузке или при резком движении. Это приведёт к обильному кровотечению в забрюшинное пространство, что спровоцирует болевой шок.

Методы диагностики

Доброкачественное образование важно дифференцировать от злокачественного. Методы исследования:

1. Пальпация. Данный метод эффективен при размере опухоли более 5 см. При этом врач нефролог может легко нащупать образование при пальпации поясничной области.
2. УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет выявить не только саму опухоль, но и определить её точные размеры и степень повреждения почечных структур.
3. МСКТ. Мультиспиральная компьютерная томография с контрастом помогает определить опухоль и состояние почек. При этом можно получить информацию о характере кровотока. Данный метод основан на применении компьютерного томографа и контрастного вещества, которое вводится внутривенно.
4. МРТ. Магнитно-резонансная томография даёт возможность получить послойные снимки почек. При этом легко обнаружить любые новообразования и их влияние на функциональность органа.

При подозрении на злокачественное перерождение проводят биопсию. При этом для гистологического исследования берут небольшой фрагмент тканей и изучают его под микроскопом. При выявлении атипичных (неправильной формы) клеток есть основание судить о наличии злокачественной опухоли.

Методы лечения

Главным методом лечения ангиомиолипомы является хирургическое вмешательство. Если опухоль небольшая, то показано наблюдение. Медикаментозная терапия применяется только для устранения симптоматики, в частности, обезболивания. Никакие препараты не оказывают влияния на рост образования и не могут уменьшить его размеры, поэтому золотым стандартом в лечении является операция, которая проводится разными способами.

Народные методы применяют для поддержания здоровья почек в качестве вспомогательной терапии.

Большая ангиомиолипома почки устраняется только хирургически

Хирургическое вмешательство

Метод вмешательства зависит от размера образования. Чаще всего применяют селективную ангиоэмболизацию, при которой не осуществляют открытый доступ. Делают небольшой прокол со стороны поясницы и с помощью эндоскопического инструмента производят коагуляцию сосудов, которые питают опухоль. При этом прекращается поступление крови к проблемной зоне, в результате чего образование уменьшается в размере. Такой способ не всегда является эффективным и приводит к рецидивам.

Резекция опухоли является одним из самых эффективных методов. При этом производят удаление новообразования как с помощью открытого доступа (через разрез), так и с применением эндоскопического инструмента через небольшой прокол. Опухоль иссекают, затем ткани почки ушивают. Такой способ является жизненно необходимым при больших размерах ангиомиолипомы, достигающей 8 см.

Удаление ангиомиолипомы почки проводится чаще с помощью открытого доступа

Нефрэктомия применяется редко и только в том случае, если опухоль становится злокачественной или достигает гигантских размеров, прорастая в толщу почки. Чаще всего операция производится при открытом доступе, орган удаляют, затем на артерию накладывают клипсу во избежание кровотечения. При необходимости производят трансплантацию донорской почки.

Нефроэктомия почки чаще всего производится при гигантских размерах опухоли

К лазерной энуклеации прибегают при небольших размерах опухоли. При этом новообразование выпаривается под воздействием высокой температуры. Из тканей испаряется жидкость, в результате чего ангиомиолипома иссыхает. На месте опухоли формируется новая здоровая ткань. Этот метод применяют не так часто, так как ангиомиолипома сопряжена с сосудами, питающими почку, и может открыться кровотечение.

Медикаментозная терапия

Медикаментозно устранить опухоль даже при миниатюрных размерах невозможно. Препараты применяют только для снижения интенсивности болевой симптоматики. Это чаще всего производные Анальгина: Темпалгин, Баралгин и др.

Баралгин избавляет от боли

Также нередко облегчают состояние пациента спазмолитики: Дротаверин, Но-шпа и др.

Но-Шпа устраняет спазм

Антибиотики чаще всего назначают после хирургического вмешательства для снижения риска присоединения бактериальной инфекции. Необходимость в их приёме определяет врач по состоянию больного и анализам.

Народные методы

Народные методы:

1. Противоопухолевая настойка. Оказывает рассасывающее и противовоспалительное действие. Потребуется 12 скорлупок от грецких орехов. Их необходимо измельчить и залить 500 мл водки. Настаивать 2 недели подальше от солнечного света. По истечении указанного времени жидкость нужно профильтровать и принимать в течение месяца по 1 ч. л. перед ужином.
2. Противовоспалительный отвар. 1 ст. л. цветков календулы необходимо залить 300 мл кипятка и томить на слабом огне в течение 10 минут. Затем дать жидкости настояться около часа. Потом процедить и принимать по 100 мл 3 раза в день за четверть часа до еды. Курс лечения — 2 недели.
3. Общеукрепляющий и противовоспалительный настой. Необходимо смешать в равных количествах ромашку, шалфей и календулу. 1 ст. л. сырья нужно залить 300 мл кипятка. Настаивать смесь 2 часа. Затем профильтровать и употреблять по 100 мл за 15 минут до приёма пищи 3 раза в день в течение 14–20 суток.

Автор этих строк для профилактики заболеваний почек употребляет чай на основе зверобоя и душицы, которые стимулируют работу иммунитета и оказывают мягкое мочегонное действие. Достаточно заварить 2 ч. л. смеси трав стаканом кипятка, дать постоять 15 минут и употреблять по 200 мл 1 раз в день. Курс лечения не должен превышать 10 суток. После этого обычно делаю перерыв в 10 дней и снова повторяю схему. Не следует забывать, что все люди по-разному переносят травы, поэтому начинать приём нужно с половины дозы.

Ингредиенты для рецептов народной медицины — галерея

Диетическое питание

Диетическое питание направлено на снижение нагрузки на почки. Необходимо исключить употребление большого количества соли, кофе и алкоголя. Важно выпивать до 1,5 л жидкости в сутки. Из меню нужно исключить:

• чеснок;
• лук;
• жареные и жирные блюда;
• колбасу и сосиски;
• говядину и свинину;
• кондитерские изделия.

Рацион следует обогатить:

• молочными продуктами;
• постными первыми блюдами;
• крупами;
• яйцами;
• рыбой;
• овощами и фруктами;
• макаронами;
• паровыми котлетами из курицы и индейки.

Питание предусмотрено дробное. Употреблять пищу рекомендуется маленькими порциями до 4–5 раз в день. Блюда желательно готовить на пару или запекать с оливковым маслом.

Если опухоль провоцирует почечную недостаточность, то питьевой режим нужно оговаривать с врачом.

Продукты, которые необходимо включить в меню — галерея

Особенности при беременности

Ангиомиолипома во время беременности возникает чаще всего, так как происходит резкая гормональная перестройка в организме женщины. При этом опухоль быстро увеличивается в размерах. Возникают боли в пояснице, которые могут распространяться на низ живота. Если опухоль растёт медленно или не изменяет своих размеров, то показано наблюдение. Новообразования доброкачественного характера никоим образом не влияют на развитие плода. При гигантских опухолях, которые сдавливают почку, показано срочное хирургическое вмешательство.

Естественное деторождение при ангиомиолипоме становится невозможным. В данном случае показано кесарево сечение для снижения вероятности разрыва опухоли.

Беременность является одним из самых частых провоцирующих факторов возникновения ангиомиолипомы

Прогноз, последствия и профилактика

При небольших размерах ангиомиолипомы, которая в течение многих лет не увеличивается, прогноз благоприятный. Однако для снижения риска опасных последствий важно удалить опухоль. Самым опасным последствием является переход доброкачественного процесса в злокачественный. Ещё одним осложнением может быть разрыв новообразования.

Специфических правил профилактики, предотвращающих формирование ангиомиолипомы, нет. Однако, чтобы снизить риск развития заболевания важно своевременно устранять патологии почек, в том числе инфекционного и воспалительного характера. Необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться и отказаться от вредных привычек.

При первых же тревожных звонках со стороны мочевыделительной системы, таких как появление крови в урине и болей в спине, нужно незамедлительно обратиться к урологу или нефрологу.

Что такое ангиомиолипома почки — видео

Ангиомиолипома почки может быть спровоцирована рядом факторов. О заболевании человек часто не подозревает до тех пор, пока опухоль не начинает увеличиваться в размерах. Чтобы предотвратить опасные осложнения, необходимо вовремя приступать к лечению и соблюдать правила профилактики.

Ангиомиолипома левой и правой почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

• Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
• Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
• Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
• Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

• Отсталым умственным развитием;
• Эпилепсией;
• Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Автор

Врач-онколог

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
• Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology - 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наши специалисты

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Хирург-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Врач-онколог

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

чем опасна? Прогноз и выживаемость

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование, которое формируется из мутированных клеток сосудистой, мышечной и жировой ткани. Данная патология преимущественно поражает почки и, в редких случаях, надпочечники и поджелудочную железу. Заболевание в 4 раза чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

В зависимости от стадии патологического роста, размер онкологического очага может изменяться в пределах от 1 мм до 20 см. Примерно в 75% онкобольных наблюдается одностороннее поражение. При этом диагноз выставляется: «ангиомиолипома левой почки» или «ангиомиолипома правой почки».

Этиология заболевания

Ангиомиолипома почки может носить врожденный или приобретенный характер. Новообразования, которые возникают непосредственно после рождения ребенка, поражают одновременно две почки. Такая патология составляет 10% клинических случаев ангиомиолипоматоза.

В развитии доброкачественных опухолей существенную роль играют следующие факторы риска:

1. Хронические воспалительно-деструктивные процессы в почках.
2. Сопутствующие онкологические заболевания мочевыводящей системы.
3. Генетическая предрасположенность.
4. Период беременности. Повышенный риск развития ангиомиолипомы у беременных женщин объясняется увеличением концентрации эстрогенов и прогестерона в крови.

Точные симптомы ангиомиолипомы

На начальных стадиях онкологического процесса ангиомиолипома имеет небольшой размер и не вызывает никаких субъективных ощущений у пациентов. Бессимптомное протекание заболевания в этом периоде осложняет раннюю диагностику рака. Так, например, ангиомиолипома левой почки – что это такое? Определить онкологию на этом этапе возможно только с помощью аппаратных методик диагностики.

Доброкачественное новообразование имеет тенденцию к активному увеличению размера. В результате интенсивного роста мутированных мышечных волокон, происходит повреждение кровеносных сосудов, что сопровождается возникновением спонтанных кровотечений. Признаки геммораидалиных симптомов включают:

• болевой синдром хронического характера, который локализуется в нижней части живота;
• резкие скачки артериального давления;
• общую слабость и приступы головокружения, которые могут заканчиваться кратковременной потерей сознания;
• анемию и, как следствие, бледность кожных покровов;
• гематурию – это внезапное появление кровяных телец в моче.

Важно знать: Рак почек – симптомы у женщин

Опасна ли ангиомиолипома для жизни больного?

При достижении опухолью значительных размеров существует вероятность разрыва почки. В таких случаях у пациента развивается обширное внутрибрюшное кровотечение, которое может закончиться летальным исходом!

Современная диагностика ангиомиолипомы

Успех онкологического лечения зависит от своевременной диагностики. Для определения опухолевого процесса в почечных тканях врачи применяют следующие мероприятия:

Ультразвуковое исследование:

Сканирование почечной ткани высокочастотными звуковыми волнами дает возможность выявить патологический очаг и определить его размер.

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии:

Данные обследования заключаются в цифровой обработке данных рентгенологического исследования. Это позволяет установить структуру и локализацию доброкачественного новообразования.

Общий и развернутый анализы крови:

Свидетельствуют о состоянии мочевыводящей системы.

Ультразвуковая ангиография:

Метод обнаружения ангиомиолипомы базируется на установлении патологии сосудистой сетки почек.

Рентгенография:

Является базовым диагностическим мероприятием по выявлению опухолей твердых и мягких тканей.

Биопсия:

Это способ установления окончательного онкологического диагноза по результатам гистологического и цитологического анализов небольшого участка патологической ткани. Для проведения диагностики у пациента изымается биоптат (материал для анализа) хирургическим или пункционным способом.

Ангиомиолипома почки

Обязательно к ознакомлению: Опухоль почек у детей

Лечение сегодня

На основании проведенной диагностики специалист разрабатывает индивидуальный план терапии, в котором учитывается стадия роста, размер и локализация доброкачественного новообразования.

Согласно современным онкологическими стандартам, опухоли, диаметр которых не превышает 4 см, подвергаются выжидательной методике лечения. Такая терапия заключается в периодическом мониторинге состояния пациента. В этот период онкобольному проводится ежегодная ультразвуковая и рентгенологическая диагностика.

Лечение ангиомиолипомы, размер которой превышает к 4 см, включает осуществление радикального вмешательства. Кроме превышения порогового объема новообразования, показанием к хирургической операции являются:

1. Выраженная клиническая картина заболевания с прогрессированием злокачественной симптоматики.
2. Стремительный рост опухоли.
3. Развитие хронической почечной недостаточности.
4. Периодическая гематурия.

В онкологический практике для хирургической терапии ангиомиолипомы применяются следующие методики:

1. Резекция части почки, пораженной доброкачественным новообразованием. Такая операция относится к органосохраняющим оперативным вмешательствам.
2. Эмболизация. Эта технология предвидит введение специального препарата в артерию, питающую ангиомиолипому. Действие такого средства направлено на перекрытие просвета сосуда. Данная методика применяется как подготовительный этап перед хирургической операцией. Только в редких случаях эмболизация может служить самостоятельным методом терапии.
3. Энуклеация. В ходе такого вмешательства хирург удаляет новообразование без повреждения соседних почечных тканей.
4. Криоабляция – это современный способ вылущивания опухоли с применением сверхнизких температур. Такая методика показана только при небольших размерах опухоли.
5. Полная резекция почки. В некоторых случаях при значительном размере новообразования хирург вынужден произвести удаление органа.

Прогноз и выживаемость при ангиомиолипоме

Ангиомиолипома считается доброкачественной опухолью, которая находится в соединительнотканной капсуле. В связи с этим, лечение данной патологии носит благоприятный исход. В большинства пациентов после хирургического вмешательства наблюдается полноценное выздоровление.

что это такое, левой, правой почки

Ангиомиолипома почек – доброкачественное образование из жировой ткани, гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов, которые испытали аномальные изменения. Патология развивается чаще с одной стороны, реже бывает двусторонняя.

В последнем случае встречается только при врожденных пороках развития. В основном болезнь поражает женщин, мужчины страдают реже. Связан такой процесс с интенсивной выработкой гормонов, особенно при беременности.

Что такое

Ангиомиолипома левой почки и правой располагается в корковом и мозговом эпителии органа. При разрастании в мягкие ткани, а также капсулу почечного клубочка, в дальнейшем есть вероятность перерастания в злокачественную опухоль.

Левостороннее поражение органа встречается чаще. Отличие данной патологии от гормоноактивного образования – это наличие жировой ткани. Женщины страдают недугом на 80% больше мужчин. Основная причина – гормональный всплеск в период беременности, также климакса.

Причины развития

Факторы возникновения образования до сих пор научно не изучены. Из-за активно делящихся эпителиоидных клеток начинается зарождаться патологический процесс, который провоцирует рост опухоли.

Гормональный дисбаланс является главной причиной патологии. Также влияет генетическая предрасположенность к мутации генов и размножению клеток.

Что способствует заболеванию?

• Хронические, острые, приобретенные болезни почек.
• Наследственность.
• Беременность, роды.
• Новообразования рядом расположенных органов.

Признаки и симптомы

В основном заболевание протекает без проявлений, что делает недуг опасным. На ранних стадиях клинической картины нет.

При интенсивном росте мышечно-жировой опухоли могут не выдерживать сосуды органа, разрываясь, возникает кровотечение. Выделение крови бывает единичным случаем либо прогрессирующим.

• Боль в пояснице постоянного характера с нарастанием.
• Гематурия.
• Повышение артериального давления.
• Лихорадка, обильное потоотделение.
• Прострелы в бедро, ногу, кишечник, предстательную железу.
• Обморочное состояние, утомляемость.
• Бледные кожные покровы.

Признаки большого образования:

• Боль в брюшной полости.
• Частое проявление гематурии.
• Высокое АД.
• Слабость.

Зачастую ангиолипома левой почки или правой обнаруживается случайно при обследовании другого заболевания брюшной полости.

Классификация

Различают несколько видов:

1. Врожденное. Здесь чаще всего бывает двустороннее поражение почек. Проявляется болезнью Бурневилля, когда в тканях образуются доброкачественные опухоли. Генетическая патология может возникнуть в любом другом органе.
2. Приобретенное. Аномальный процесс развивается в одной из почек. Ангиолипома правой почки встречается реже.
3. Типичное. Наличие жировой ткани.
4. Атипичное. Отсутствие жировой прослойки. Данный тип возникает при злокачественном образовании.

Диагностика

В основном заболевание обнаруживается при обследовании другого органа, чаще всего диагноз для пациента становится неожиданностью, так как патология не имеет клинических проявлений. Если есть признаки, неприятные ощущения в области почек, поясницы, рекомендуется пройти полное обследование.

Диагностические мероприятия:

• Ультразвуковое исследование органа. УЗИ поможет определить структуру, тип опухоли, размер.
• МРТ, КТ (компьютерная томография). Тщательное исследование почки, что позволяет точно определить вид, плотность и состав жировой клетки.
• Ультразвуковая ангиография почечных сосудов.
• Рентген почек, канальцев. С помощью метода возможно выявление состояние мочеточника, члс, определение патологических изменений.
• Биопсия материала. Помогает понять характер опухоли – доброкачественный или злокачественный.
• Общий анализ мочи, крови.
• Биохимия.

Лечение

Терапия будет зависеть от вида образования, запущенности. Тактику выбирает врач. Как самостоятельное лечение нельзя выбирать нетрадиционную медицину, это только может усугубить ситуацию. Использовать травы, растения, настойки только после разрешения доктора.

Консервативное

На начальных этапах при маленьких размерах доброкачественное образование регулярно наблюдают. Доктор назначает инструментальные обследования, чтобы следить за динамикой роста ангиомиолипомы.

Размер не более 3-4 см не требует операции. В течение года необходимо обязательно пройти УЗИ, КТ. Возможно, будут рекомендованы молекулярно-прицельные лекарства. Данный вид лечения имеет ряд ограничений, негативных последствий, но эффективен против роста опухоли.

Хирургическое вмешательство

Образование более 4 см – повод для проведения операции. Радикальное иссечение опухоли возможно несколькими способами, которые определяет врач исходя из индивидуальных особенностей пациента.

Методы:

• Открытый, лапароскопический. С помощью операции удаляется опухоль на пораженном месте, только способ выполнения может быть разный. Первый способ — полосовая манипуляция, травматична, имеет осложнения, продолжительную реабилитацию. Второй с помощью лазера – это самый популярный, малоинвазивный, используется чаще, но не всегда может проводиться из-за анатомического строения органа, расположения образования.
• Энуклеация. Резекция опухоли с сохранением пораженного органа, очищение паренхимы от патологии.
• Нефрэктомия. Крайняя мера по удалению почки частично или полностью. Метод – полосовой, лапароскопический. Большие разрастания опухолевого очага нейтрализуют полностью с больным органом.
• Эмболизация почечных артерий. Выполняется с использованием рентгена. С помощью катетера, определенного вещества происходит закупорка сосудов, что мешает дальнейшему развитию патологического процесса.

Народная медицина

Альтернативные методы как отдельное лечение опухоли запрещены. Рекомендуются лишь в комплексной терапии для усиления эффекта.

Прежде чем использовать нетрадиционные методы лечения, рекомендуется посоветоваться с врачом.

Диета

Правильное питание поможет нормализовать общее состояние, метаболизм, убрать отеки, последствия опухолевого процесса, замедлить рост.

• Отказаться от соли, острого, жирного, сладкого, копченого.
• Кушать 5 раз в сутки маленькими порциями.
• Запрещены алкогольные напитки, кофеин.
• В сутки пить 2 л жидкости.
• Не стоит употреблять щавель, петрушку, редьку, чеснок.

Разрешено:

• Постное мясо, рыбу.
• Нежирные бульоны.
• Сухофрукты, мед.

Благодаря диете можно остановить патологию, предупредить печальный прогноз.

Чем опасно образование

При отсутствии лечения, наличии явных признаков внутреннего разрыва сосудов, кровотечения может возникнуть перитонит, как следствие – заражение крови, смерть.

Также большой размер опухоли становится причиной сдавливания сосудов соседних органов. Если образование расположено справа, то нарушается работа печени, аппендикса. Разрыв несет угрозу для жизни человека.

Некроз, абсцесс, отказ органа – это негативные последствия заболевания при несвоевременном лечении. Также нередко доброкачественное образование может переходить в злокачественную форму, давать метастазы.

Профилактика

• Умеренная физическая нагрузка.
• Правильный рацион.
• Питьевой режим, не менее 1,5-2 л воды в сутки.
• Отказаться от алкоголя, курения.
• Отдыхать, не допускать стрессовые ситуации.
• Своевременно обращаться за помощью, лечить недуги.
• Запрещено загорать.

Прогноз

Быстрый рост образования чреват разрывами, кровотечениями. Поэтому нельзя пропускать плановые осмотры при консервативном лечении. При доброкачественном течении болезни исход благоприятный при условии соблюдения рекомендаций.

Если заболевание перешло в рак, то после операции пациента ждет долгий восстановительный процесс. На полное выздоровление можно рассчитывать при своевременном выявлении и лечении заболевания.

Отзывы

Екатерина, 39

В онкологическом центре на стационаре проходила лечение данного вида опухоли. Нашли случайно, когда обратилась с болями в области печени. Оказывается, что ангиомиолипома была справа, давила на орган, пережала сосуды. Сделали лапароскопию лазерную, нетрудоспособность была лишь 2 недели. Осложнений нет, последствий тоже. Врач говорит прогноз утешительный.

Ваня, 46

Долгое время не мог понять, что со мной. Болела спина, ломило тело, температуры не было, но постоянно хотелось спать, утомлялся. Положили в больницу, провели полное обследование, диагноз ангиомиолипома с левой стороны. Назначили медикаментозное лечение, препараты. Через время динамика улучшилась, опухоль стала уменьшаться. Теперь меня 1 раз в год наблюдают.

Ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни: симптомы и лечение

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Содержание статьи

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

• тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
• частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
• пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
• слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Методы диагностики

1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

• динамическое наблюдение;
• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

• большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
• быстрый рост новообразования;
• ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
• клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
• сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
• опасность озлокачествления;
• невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

Смотрите также

• 
  Хроническая ишемия головного мозга что это такое
• 
  Диета при удаленном желчном пузыре список продуктов
• 
  От чего таблетки миг 400
• 
  Бывает ли цистит
• 
  Лекарства для поднятия давления быстро
• 
  Отривин сосудосуживающий или нет
• 
  Нцд что это такое
• 
  Помор пчел как использовать настойка эликсир жизни
• 
  Мексидол для детей
• 
  Флегмона что это такое ноги
• 
  Что принимать при сотрясении головного мозга в домашних условиях