Заболевания цнс список

органические, нейродегенеративные, инфекционные, сосудистые. Диагностика заболеваний ЦНС в Москве

Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:

заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.

Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:

злоупотребление алкоголем, наркомания;
токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
менингококковая инфекция;
вирусные энцефалиты;
дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

Органические заболевания ЦНС

Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.

Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:

употребление женщиной алкоголя, наркотиков;
тяжелое течение гриппа или других инфекционных заболеваний во время беременности;
действие некоторых лекарственных препаратов;
сильный стресс.

Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.

Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.

Инфекционные заболевания ЦНС

Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.

Инфекция может поражать нервную систему как первичное заболевание или возникнуть вторично, в результате развития инфекционного процесса вне ЦНС. К инфекционным заболеваниям ЦНС относят:

менингит,
энцефалит,
полиомиелит,
сифилис нервной системы,
токсоплазмоз нервной системы,
неврологические проявления ВИЧ-инфекции,
паразитарные заболевания нервной системы.

Сосудистые заболевания ЦНС

Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:

аневризмы,
тромбоэмболии,
атеросклероз сосудов,
гипертоническая болезнь,
острые токсические поражения стенок сосудов,
хронические дегенеративные заболевания стенок сосудов.

Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС

Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.

Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.

В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.

Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Автор

Екатерина Дмитриевна Абрамова

Врач-невролог, руководитель клиники хронической боли

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". — Краткая Медицинская Энциклопедия. — М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Наши специалисты

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Цены на диагностику дегенеративных заболеваний ЦНС

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Инфекции ЦНС - симптомы и лечение нейроинфекций

Инфекции, возникающие в различных отделах центральной нервной системы, могут быть успешно вылечены неврологами нашей клиники. Мы проведем диагностические мероприятия на самом современном оборудовании для получения точного диагноза. Опыт наших неврологов позволяет эффективно справиться со многими болезнями ЦНС, какие бы инфекции их ни вызывали: вирусы, бактерии, грибковые инфекционные агенты, простейшие. Мы не только вылечим заболевание, но и восстановим противоинфекционный иммунитет.

Главное о нейроинфекциях

Инфекция может поразить любой участок ЦНС: головной мозг, спинной, периферические нервы. Инфекционные агенты могут проникать через разные повреждения центральной нервной системы. Это может быть перелом черепа, проникновение через кровь или нервы, а также иные способы. К самым опасным относят нейроинфекции головного мозга.

Обычно при хорошем иммунитете ЦНС вполне защищена от проникновения инфекционных агентов (благодаря черепу, спинному столбу, менингеальным мембранам). Но если иммунитет ослабевает, то вследствие проникновения инфекции (гельминтных паразитов, грибов, бактерий, вирусов) в тот или иной отдел ЦНС могут возникать разные патологии.

Инфекции делятся на первичные и вторичные. При первых возникает изначальное инфицирование ЦНС, при вторых инфекционные агенты попадают в центральную нервную систему из иных очагов. Нейроинфекции иногда выступают осложнением определенных инфекционных болезней (грипп, туберкулез, сифилис, герпес и проч.).

Отдельных видов инфекций ЦНС множество, но медики выделяют поражения оболочек головного мозга (менингиты) и спинного (миелиты), инфицирование вещества головного мозга (энцефалит) либо вещества спинного мозга (энцефаломиелит), воспаление корешков спинного мозга (радикулиты), поражения периферических нервов (невриты). Наши неврологи окажут помощь при самых разных типах нейроинфекций, таких как:

Менингиты.
Энцефалиты.
Лептоспирозы.
Миелиты.
Бешенство.
ВИЧ.
Столбняк.
Боррелиоз, клещевой энцефалит (инфекция передается клещами, возбудитель при укусе клеща попадает в кровь, далее в ЦНС).
Поражения ЦНС при кори, краснухе, паротите.
Инфицирование вирусами группы герпеса (герпес, цитомегаловирус и проч.).
Вирусные гепатиты.
Паразитарные болезни ЦНС.
Токсоплазмоз.
Лептоспироз.
Хламидиоз.
Микоплазмоз.
Нейросифилис.

Симптомы поражения ЦНС

Симптоматика болезней самая разная, она зависит от вида инфекции. Случаются двигательные расстройства, мышечная слабость, параличи, тремор. Могут быть нарушения речи, координации, тактильной чувствительности. К симптомам относятся также головные боли, боли в спине, конечностях.

Болезни могут проявляться лихорадкой, судорогами, возбудимостью, эпилептическими припадками, тошнотой, рвотой, усталостью, сонливостью, нарушениями сознания, поведения и умственной деятельности. При первых подобных признаках к врачу нужно обращаться незамедлительно.

Диагностирование инфекций ЦНС в клинике

Эффективное лечение нейроинфекций возможно только при постановке точного диагноза. Диагностическое обследование может включать:

Осмотр специалистом-неврологом.
Общие анализы мочи, крови, биохимия крови.
Лабораторные исследования, которые позволяют выявить возбудителя, оценить иммунитет (определение антител к инфекционным возбудителям, ПЦР-диагностика, культуральные посевы). Именно лабораторная оценка иммунитета может помочь определить, каким образом инфекция попала в ЦНС.
Электронейромиография выполняется для определения инфекций спинного мозга, периферических нервов.
УЗИ-диагностика.
КТ головного либо спинного мозга позволяют выявить новообразования, кровоизлияния, то есть отличить инфекционные причины поражения ЦНС от неинфекционных.
Люмбальную пункцию.

Лечение нейроинфекций

Специалисты клиники на основе проведенных диагностических исследований выберут интенсивную терапию, направленную на:

Устранение возбудителя болезни. Для этого врачом назначаются самые современные антибиотики, противовирусные средства, интерфероны, иммуноглобулины.
Устранение источника инфекции. К примеру, если источник находится в гайморовых пазухах носа, необходимо привести их в порядок.
Восстановление противоинфекционного иммунитета. Для этого неврологом будут прописаны специальные препараты.
Стимулирование функций пораженных участков ЦНС с помощью эффективных лекарственных препаратов.

Нарушения центральной нервной системы, заболевания ЦНС

Головная боль

В зависимости от причины существует 4 вида головной боли: кластерная головная боль, боль напряжения, боль от пониженного или повышенного артериального давления, мигрень. Подход к лечению отличается.

Нарушения сна

Длительность сна здорового человека варьирует от 5–6 до 9–10 часов. Но если трудности с засыпанием или сонливость мешают жить и работать, нужно обратиться к опытному неврологу или психотерапевту.

Нарушение координации движений

Центральная нервная система отвечает за ловкость походки, плавность движений, тонкую работу рук. Если эти функции нарушаются, нужно обратиться к неврологу.

Энцефалопатия

Энцефалопатия — невоспалительные заболевания головоного мозга (из-за травмы, интоксикации, нарушения кровообращения), которые нарушают его главные функции.

Инсульт

Инсульт — это резкое нарушение кровотока в головном мозге, из-за которой гибнет нервная ткань. Успех лечения зависит от скорости обращения за помощью (это нужно сделать в первые несколько часов), но современная комплексная терапия у опытного реабилитога может вернуть многие функции нервной системы.

Черепно-мозговые травмы

Из-за травмы головы могут возникнуть серьезные последствия: регулярная тяжелая головная боль, нарушения памяти, снижение работоспособности или даже эпилептические припадки. За диагностикой и лечением нужно своевременно обратиться к опытному неврологу.

Возрастные нейродегенеративные нарушения

Нейродегенеративные изменения — это возрастные, старческие изменения в мозге, которые развиваются быстрее, чем положено, мешают жить и работать и потому требуют лечения у невролога.

Последствия удаления опухоли мозга

Онкологические заболевания — тяжелая патология, с которой нелегко справиться даже современной медицине. Но опытный невролог всегда сможет облегчить симптомы и сделает всё, чтобы пациент чувствовал себя лучше.

Заболевания центральной и периферической нервной системы

Нервная система человека анатомически делится на две части: центральную (ЦНС) и периферическую (ПНС). Это сложная структура, которая пронизывает все органы и ткани нашего тела. Именно благодаря ей возможна саморегуляция всех жизненных функций организма, а также восприятие, хранение и обработка полученной информации. Нервные импульсы позволяют нам ощущать и воспринимать окружающий мир во все его многогранности. Однако из-за сложности и хрупкости строения нервной системы травмы, повреждения и заболевания (в том числе и генетические) могут нарушить ее слаженную работу.

Наиболее распространенные заболевания нервной системы:

Острые патологии, затрагивающие сосуды головного мозга. К ним относятся инсульт, дисциркуляторная энцефалопатия, внутримозговые кровоизлияния, внутричерепные артериальные аневризмы и т.д.
Последствия черепно-мозговых травм
Инфекционные заболевания ЦНС: менингиты, энцефалиты, абсцесс головного мозга, полиомиелит и другие
Рассеянный склероз
Эпилепсия
Возрастные заболевания нервной системы – болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера
Остеохондроз позвоночника
Генетические и наследуемые заболевания нервной системы. К этой группе принято относить такие патологии, как синдром Лея, синдром Туретта, спинальную мышечную атрофию, болезни Хантингтона и Баттена и т.д.
Различные нарушения в работе периферической нервной системы: невралгии, невриты, люмбалгии и другие.

Симптомы заболеваний нервной системы

Из-за многообразия форм и видов неврологических расстройств, выделить общие симптомы бывает сложно, однако существует ряд наиболее часто встречающихся признаков, которые могут свидетельствовать о развитии заболевания нервной системы. К ним относятся:

Нарушения сна – бессонница
Повышенная тревожность и раздражительность
Пониженная работоспособность, вялость, сонливость
Проблемы с запоминанием, снижение внимательности
Возникновение навязчивых мыслей и фобий
Нервные тики, непроизвольное сокращение мышц
Головные боли, мигрени, боли в конечностях
Частые перепады артериального давления
Нарушения обоняния, вкусовые отклонения, проблемы со зрением

Лечение заболеваний нервной системы в санатории

При нарушениях в работе центральной или периферической нервной системы, в зависимости от индивидуальных показаний и противопоказаний, пациенту могут быть назначены различные процедуры. Чаще всего в программу лечения заболеваний нервной системы входит бальнеотерапия, водо- и грязелечение, различные виды ручного и аппаратного массажа, физиотерапия. Кроме того, во время отдыха в санатории намного легче придерживаться ежедневного графика активности и сна, соблюдать диету и другие предписания лечащего врача.

Тактика лечения центральной нервной системы

Для подбора оптимального метода лечения центральной нервной системы специалисту крайне важно понять, что послужило причиной расстройства. Ведь патологий этой области существует множество – от воспалительного процесса до злокачественных новообразований. Все они требуют особого подхода и высокой квалификации врача. К счастью, развитие современной медицины таково, что достижения фармакологической индустрии и хирургии позволяют проводить требуемое воздействие на болезни на любом этапе их течения.

Разновидности патологий системы ЦНС

Слаженность развития и функционирования каждого человека напрямую зависит от центральной и периферической нервной системы. Все болезни, которые присущи этим структурам, можно разделить на следующие виды:

Сосудистые заболевания – обусловлены врожденными/приобретенными дефектами сосудов или же функциональным сбоем в их деятельности. К примеру, инсульты, атеросклероз, мигрень.
Проникновением в мозговые оболочки болезнетворных микроорганизмов обусловливает появление инфекционных заболеваний ЦНС – менингита, энцефалита.
Врожденные болезни ЦНС – генетически обусловленные патологии, как, к примеру, хорея Хантингтона, или же синдром Туретта.
Аутоиммунные диемиелинизирующие заболевания ЦНС – истончение миелиновой оболочки нервного волокна, как в случае появления рассеянного склероза.
Для дегенеративных заболеваний центральной нервной системы характерно постепенно неуклонно прогрессирующее истончение ткани – болезнь Альцгеймера, синдром Стила-Ричардсона.
Заболевания центральной нервной системы как следствие черепно-мозговых травм.
Органические заболевания – формирование доброкачественных либо злокачественных опухолей.

Учитывают и возраст больного – тяжелее, безусловно, протекают поражения ЦНС у детей, к примеру, воспалительные заболевания часто приводят к инвалидизации и даже смерти малышей. Тогда как нейродегенеративные заболевания присущи возрастным людям. Диагностировать и лечить заболевания ЦНС должен исключительно врач. Без соответствующей терапии и нейродегенеративные заболеваниям ЦНС, и демиелинизирующим болезням будет сопутствовать тяжелая клиническая картина и быстрое прогрессирование.

Причины

Изменить функционирование нейроцитов в состоянии множество внешних, а также внутренних факторов. Это психогенные расстройства – последствия перенесенного стресса, испуга, интеллектуальных перегрузок. В детском возрасте развитию неврозов способствуют несоблюдение режима дня и нескорректированный рацион, отсутствие прогулок на свежем воздухе и недосыпание.

Однако, чаще всего среди причинами сбоя в центральной системе управления специалисты указывают проникновение в ткани инфекционных возбудителей – вирусов, бактерий, грибков либо паразитов. Именно они провоцируют появление менингитов, энцефалитов, нейросифилиса. Сказываются они и на детских болезнях центральных структур мозга – нарушения развития плода. Особенно цитомегаловирус и краснуха, полиомиелит. Инфекции перемещаются в мозг как извне – воздушно-капельным путем, так и из внутренних первичных очагов – гаймориты, отиты, кариес.

Не менее важна среди причин воспаления нервного волокна интоксикация организма – отравления солями металлов, злоупотребления алкогольной продукцией, работа на вредных производствах, где ежедневно человек вдыхает пары красок, лака, химических соединений. Иногда в основе нервных расстройств находится неправильный прием медикаментов – самовольное изменение доз или продолжительности приема препаратов.

До трети случаев неврологических болезней – это перенесенные травмы головы. Как правило, дело оканчивается ушибом разной степени тяжести. Тем не менее, иногда при внешнем прямом ударе возникают переломы костей черепа с проникновением в ткани мозга.

До четверти случаев поражения нервной системы – это результат сосудистых катастроф. Инфаркты нервной ткани, инсульты или разрывы аневризм – они приводят к инвалидизации человека. Реже причинами неврологических расстройств служат глистные инвазии, авитаминозы, анемии, прогрессирующие хронические болезни – демиелинизация.

Симптоматика поражений системы ЦНС

Многообразие причин и провоцирующих факторов, которые вызывают расстройства в проведении нервного импульса по волокнам черепно-мозговых и спинномозговых нервов, обусловливают появление местных, а также общих симптомов поражения нервной системы.

Если на начальной стадии людей беспокоят общие изменения в самочувствии – повышенная утомляемость, снижение работоспособности, либо периодические головокружения и ухудшение аппетита. Позже формируются:

неврозы навязчивых состояний;
снижение остроты зрения/слуха;
речевые нарушения;
когнитивные изменения – ухудшение памяти, интеллектуальных возможностей.

Характерны временные двигательные нарушения – парезы в одной из частей тела, или же стойкие сои двигательной активности – параличи. Возможно развитие тремора, непроизвольных сокращений мышц – хореи, патологических поз – дистонии.

Дополнительно наблюдается снижение тактильной чувствительности – человек не ощущает в полной мере прикосновения, изменение температурных параметров среды. Поздние признаки поражения ЦНС – эпилептические припадки, особенно после операции на мозге, отклонения психической деятельности, тазовые расстройства, утрата контроля над половыми функциями – при импотенции центрального характера.

Невропатолог при внимательном осмотре уже по жалобам человека и выпадению отдельных рефлексов либо появлению патологических признаков может сказать, какая именно часть мозга пострадала. Тем не менее, без лабораторного/инструментального обследования не обойтись.

Диагностика патологий системы ЦНС

С целью уточнения предварительного диагноза той или иной болезни в центральной нервной системе специалист будет рекомендовать проведение диагностических процедур:

магнитно-резонансная томография – на снимках отчетливо видны патологические очаги, их размеры, локализация, а также возможная причина, к примеру, опухоль, кровоизлияние;
доплерография сосудов шеи и головного мозга – оценка степени атеросклероза;
анализы крови – общий, а также биохимический, на течение аутоиммунных процессов и метаболических расстройств;
рентгенография костей черепа и позвоночника;
онкомаркеры;
электроэнцефалография – выявление очагов патологической активности в мозг.

Дисфункция нервной системы также оценивается с помощью специальных психологических исследований – психотерапевт анализирует результаты тестов, которые проходит заболевавший человек. По их результатам составляется схема психокоррекции.

Тактика лечения и профилактика

Терапия расстройств центральной нервной системы будет напрямую зависеть от первопричины расстройства. В случае врожденных патологий специалист будет опираться на разработанные стандарты лечения. Как правило, медикаменты подбирают из подгрупп медикаментов, которые обладают способностью улучшать деятельность головного мозга.

Если в основе болезни находится черепно-мозговая травма, то препараты рекомендуются врачом с учетом ее тяжести и состояния здоровья больного в целом. Это средства седативного, сосудистого характера, нейролептики.

Оперативное вмешательство показано в случае опухолей, больших мозговых гематом. Объем хирургических мероприятий и сроки их проведения определит лечащий врач. Затем будет следовать реабилитационный период – восстановление психической детальности и полноты функционирования нервной системы.

При демиелинизирующих процессах усилия специалистов направлены на приостановление патологического механизма истончения миелиновой оболочки. Обязательно рекомендуют курсы витаминотерапии, иммуннокоррекции.

Допустимо дополнять основные схемы терапии народными средствами – целебными отварами, настоями и настойками. Однако, каждый из выбранных рецептов необходимо предварительно согласовать с лечащим врачом, чтобы избежать нежелательных последствий.

К профилактическим мерам предупреждения заболеваний системы нервной проводимости следует отнести:

стремление к здоровому образу жизни;
отказ от негативных привычек;
правильное питание – присутствие в рационе свежих овощей, а также фруктов;
своевременное лечение первичных очагов инфекции;
коррекция интеллектуальных и физических нагрузок;
избегать стрессовых ситуаций.

Здоровье каждого человека в его собственных руках. При соблюдении основных мер профилактики, а также графика медицинских прививок можно не опасаться появления неврологических расстройств.

Медленные инфекции ЦНС - причины, симптомы, диагностика и лечение

Медленные инфекции ЦНС — поражения центральной нервной системы вирусными вирионами или инфекционными прионами, возникающие после длительного скрытого (инкубационного) периода. Клинически характеризуются парезами, гиперкинезами, расстройством мозжечковых функций, психическими нарушениями, когнитивным снижением до глубокой деменции. Диагностика осуществляется при помощи неврологического обследования, церебральной томографии, анализа спинномозговой жидкости, определения антивирусных антител в крови. Лечение проводится симптоматическими средствами.

Общие сведения

Понятие медленные инфекции ЦНС включает целый ряд неврологических болезней, обусловленных вирионами (вирусными частицами) и прионами (вирусоподобными белками). Первые данные были опубликованы в 1954 году в Исландии учёным, длительно наблюдавшем неописанные ранее заболевания овец, поражающие ЦНС. Автор дал им название медленные инфекции. В 1957 году появилось описание нового заболевания — куру, распространённого среди жителей Новой Гвинеи. Болезнь полностью соответствовала критериям медленных инфекций и открыла список подобных патологий у человека, который продолжает пополняться. Медленные инфекции ЦНС — редко встречающаяся группа нозологий, точные данные о заболеваемости не собраны. Одни формы распространены повсеместно, другие имеют эндемичный характер.

Медленные инфекции ЦНС

Причины медленных инфекций ЦНС

Изучение свойств возбудителей позволило установить вирусный характер инфекций. Ранее ошибочно предполагалось, что возбудителями выступают специфические вирусные агенты. В последующем удалось определить два этиологических фактора возникновения патологии: вирусы и прионы.

Вирусы. В настоящее время опровергнута теория специфической этиологии, подтверждена роль обычных вирусов: полиомавируса, флавивируса, цитомегаловируса, вирусов кори, краснухи, простого герпеса. Медленные инфекционные процессы в ЦНС развиваются вследствие персистирования вируса в организме на протяжении многих лет после перенесённого в типичной форме заболевания. Заражение может происходить воздушно-капельным, алиментарным, парентеральным, трансплацентарным путём.
Прионы. Являются белками, обладающими некоторыми свойствами вирусов, в отличие от последних не имеют ДНК или РНК. Инфекционные прионы вызывают развитие болезни путём трансформации аналогичных нормальных белков нервных клеток в патологические. Инфицирование происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанного мяса заражённых животных, трансплантации содержащих патогенные прионы тканей, гемотрансфузиях, нейрохирургических вмешательствах.

Доподлинно неизвестно, что становится причиной многолетнего персистирования вирусов, которые остаются в организме переболевших обычной инфекцией пациентов. Возможными причинами считают дефектное строение вирионов, недостаточность иммунной системы, сопровождающуюся пониженной выработкой антител, активацию пролиферативных процессов внутри поражённых вирусами клеток.

Патогенез

Общей патогенетической характеристикой, объединяющей различные медленные инфекции, выступает длительное скрытое развитие патологии, сопровождающееся накоплением возбудителя в церебральных тканях. После перенесённого вирусного заболевания (чаще внутриутробно или в раннем детстве) возбудители остаются в клетках головного мозга в неактивной форме. Причины и механизмы их активации не установлены. Перейдя в активную фазу, возбудители вызывают постепенное развитие воспалительных изменений в ЦНС.

Попавший в клетку прион взаимодействует с находящимся внутри неё геном, что приводит к синтезу аналогичных прионов вместо нормальных клеточных белков. Продолжительный скрытый период обусловлен временем, требующимся для попадания прионов в головной мозг, длительным процессом внутриклеточного накопления синтезируемых патологических белков. Результатом аномального белкового синтеза являются метаболические изменения, приводящие к гибели нейрона.

Морфологическая картина медленных инфекций достаточно вариабельна. Наиболее часто в тканях ЦНС наблюдается формирование очагов глиоза, демиелинизирующихся участков. При истинно вирусной этиологии процесса типично образование периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов, фокусов астроцитоза. Морфологические изменения захватывают различные области мозга, часто носят распространённый характер.

Классификация

Медленные инфекции ЦНС имеют различную клиническую картину, однако отмечаются отдельные особенности течения болезней, связанные с их вирусным или прионным генезом. С учетом этого обстоятельства в неврологии заболевания подразделяются по этиологическому принципу на:

Симптомы медленных инфекций ЦНС

Общей чертой заболеваний этой группы является медленное незаметное начало без температурной реакции. Характерен продромальный период, в котором отмечается раздражительность, эмоциональная неуравновешенность, рассеянность больного, лёгкие расстройства координации, шаткость во время ходьбы. Период клинической манифестации отличается постепенным нарастанием симптоматики, длящимся 1-3 недели. Типичны экстрапирамидные и пирамидные нарушения, атаксия, психические расстройства, когнитивное снижение.

Экстрапирамидные симптомы включают гиперкинезы (атетоз, тремор, дистонические синдромы), иногда — брадикинезию, паркинсоническую скованность. Пирамидные двигательные расстройства протекают в виде прогрессирующих геми- и тетрапарезов. Возможно поражение черепных нервов, проявляющееся парезом лицевой мускулатуры, тугоухостью, нарушением зрения, затруднением глотания и пр. Психические отклонения характеризуются эпизодами эйфории, фобий, бреда, спутанного сознания, отрывочных галлюцинаций. Все медленные инфекции сопровождаются постепенным распадом интеллектуальных функций (памяти, мышления, внимания) с исходом в глубокую деменцию. Нарушения речи обусловлены одновременно сенсомоторной афазией и когнитивным дефицитом. В терминальной стадии наблюдается мутизм — речь отсутствует полностью.

Симптоматика каждой отдельной инфекции имеет свои особенности. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба, краснушного панэнцефалита характерна мозжечковая атаксия. Отличительным клиническим проявлением фатальной бессонницы выступает инсомния, доводящая пациентов до психического и физического истощения. Базовым симптомом болезни куру является тремор, типична насильственная улыбка. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера протекает с мышечной гипотонией и угнетением сухожильных рефлексов.

Характеристика «медленные» относится к длительному инкубационному периоду и постепенной манифестации инфекций. Дальнейшее развитие симптоматики происходит достаточно быстро и в течение 8-12 месяцев (реже 2-4 лет) приводит пациента к терминальной стадии. На этой стадии наблюдается практически полная обездвиженность, глубокая деменция, мутизм, нарушения сознания (сопор, кома). Летальный исход отмечается в 100% случаев.

Диагностика

Поскольку медленные инфекции — редкие заболевания, диагностировать их непросто. Неспецифическая клиническая симптоматика, трудности выделения вируса-возбудителя, инфекционного приона осложняют диагностику. Диагностический поиск осуществляется в рамках следующих исследований:

Сбор анамнеза. Большое значение имеет расспрос относительно перенесённых в прошлом (возможно внутриутробно) инфекций, операций с пересадкой тканей. Опрос включает выявление продромальных симптомов, особенностей дебюта патологических проявлений.
Оценка неврологического статуса. Неврологи исследует двигательную, чувствительную, рефлекторную, когнитивную сферы, координацию. На основании полученных данных формируется картина многоочагового поражения, свидетельствующая о диффузном характере патологических изменений церебральных тканей.
Нейровизуализация. Проводится при помощи МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Томография определяет мультифокальное поражение мозга в виде демиелинизации, дегенерации, атрофии. Наблюдается расширение желудочков, говорящее о наличии гидроцефалии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают при люмбальной пункции. Отсутствие воспалительных изменений спинномозговой жидкости позволяет исключить типичные нейроинфекции. Проводятся ПЦР-исследования, направленные на выявление ДНК вероятных возбудителей, анализ на наличие противовирусных антител. В случае вирионного генеза инфекции эти методики дают возможность верифицировать возбудителя у 70-90% больных.
Анализ крови на антитела. Информативен в случае вирусной этиологии. Осуществляется с определением противокоревых, противокраснушных антител. Диагностически значимы повторные исследования, демонстрирующие нарастание титра в период активации вируса.
Биопсия мозга. Выполняется при крайней необходимости. Исследование биоптатов позволяет выявить интранейрональные скопления прионов. Однако в ходе биопсии существует вероятность забора участка неизменённых тканей.

При наличии показаний проводятся консультации смежных специалистов: офтальмолога, психиатра, инфекциониста, генетика. Необходима дифференциальная диагностика с энцефалитами, имеющими подострое начало, сосудистой деменцией, хроническими энцефалопатиями, болезнью Альцгеймера.

Лечение медленных инфекций ЦНС

Эффективная терапия не разработана. Предложенные схемы лечения противовирусными фармпрепаратами оказались безрезультатными. Назначается симптоматическая терапия, которая позволяет облегчить состояние пациентов, но не может замедлить прогрессирование патологического процесса. Она включает противоотёчные, нейропротекторные, витаминные, психотропные, противосудорожные средства. Поиск эффективных способов лечения продолжается.

Прогноз и профилактика

Медленные инфекции ЦНС остаются смертельными заболеваниями. Гибель пациентов вследствие тотального поражения мозга происходит в среднем в течение 1-2 лет от момента развития клинических симптомов. Наибольшая продолжительность жизни наблюдается у больных синдромом Герстмана — 3-5 лет. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению распространения вирусных инфекций, поддержанию должного уровня иммунитета. В отношении кори и краснухи возможна специфическая профилактика, которая проводится путём обязательной вакцинации детей соответствующими вакцинами. Способы предупреждения прионных заболеваний не найдены, поскольку отсутствуют методики определения прионов в трансплантируемых тканях, препаратах крови.

Главное меню

Подписаться на новости