Волчья пасть и заячья губа

как выглядит дефект, причины болезни

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть и заячья губа встречаются менее чем у 1% новорожденных

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

видимые нарушения нёба;
нарушение дыхания, процесса кормления;
задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
нарушение функции сосания у грудничков;
с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
отставание в психическом и физическом развитии.

Важно!

Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии

Виды:

односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Дефект формируется до 10 недели беременности

Причины:

Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.

Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
Инфекционные болезни у матери в период беременности.
Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Необходимость и время операции определяет хирург

Учитываются такие особенности:

выраженность эффекта;
месторасположение;
возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Нередко диагностировать волчью губу можно только после рождения ребёнка

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.

Используют 3 методики:

Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.

Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Важно!

Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

После операции ребёнок получает необходимый уход и лекарства

В послеоперационном периоде:

ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
после приема пищи обязательно полоскание рта;
в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

ортодонт исправляет прикус;
логопед корректирует речь;
отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.

Устранённый дефект не заметен после операции

Постепенный процесс устранения губы

До и после операции

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

причины, диагностика и лечение, фото до и после операции

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина, образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов, является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью, следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков, у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций. Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

антикольвунсанты;
средства для лечения акне, содержащие аккутан;
метотрексат. Этот препарат часто прописывают врачи для больных, у которых диагностирован рак, артрит и псориаз.

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость, а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба, им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция. Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки, которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь. Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа — кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы, что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Заячья губа и волчья пасть является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Заячья губа и волчья пасть – патологии расщелины неба и губ

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
Затруднение дыхание.
Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
Нарушаются слуховые и речевые функции.
Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
Чрезмерные стрессы во время беременности.
Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

что делать при расщелине неба у детей и чем дефект отличается от «заячьей губы»

Болезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т. д. Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда. Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

употребление алкогольных напитков;
увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

неправильное произнесение и формирование звуков:
сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом. Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача. Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки. Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

причины патологий, фото до и после операции

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?
Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.
Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.
В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:
Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.
Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.
Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.
Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология – раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.
У кого появляется патология?
Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.
Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.
К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.
Когда устанавливается диагноз?
Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.
Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.
Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.
Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.
Причины патологий
Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.
Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.
Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:
сильный и длительный токсикоз;
нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
ожирение;
диабет;
пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
плохая экология;
радиационное воздействие;
перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
возраст матери, превышающий 35 лет;
травмирование живота;
проведение операций в районе живота;
вредные условия на производстве;
прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.
Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.
Кто занимается лечением?
Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:
Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.
К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:
Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
Логопед. Работает над улучшением речи.
Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.
Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после
Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.
Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.
Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:
Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.
Губа ребенка до и после операции
Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.
Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.
Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.
Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »
Поделитесь с друьями!
"Заячья губа" и "Волчья пасть"

Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности "заячья губа" уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, - проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с "заячьей губой", родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них "получился" такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности - а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов - плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы.

Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов.

Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) - встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение. В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии - определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни - расщепленное нёбо, или "волчья пасть".

Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с "волчьей пастью". Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома.

В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована.

В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика - коррекция верхней губы и уранопластика - коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов - это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других - 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие - в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже - когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном - чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе - до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные "гнусавые" интонации.

С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты - микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.

Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит - современная медицина в состоянии помочь таким детям. "Заячья губа", "волчья пасть" - это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением - "врожденная расщелина губы и неба".

По материалам сайта: medicinform.net

Автор: Жанна Чекмарева, Адиль Мамедов

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

заячья губа и волчья пасть

Расщелина неба (класс Q37 по МКБ-10) – это врожденная аномалия лица с образованием патологического отверстия между ротовой и носовой полостью. Дефект появляется в утробе матери под действием неблагоприятных факторов окружающей среды, при плохой наследственности.

Причины и особенности врожденных расщелин губы

Загрязненный воздух, некачественные продукты питания ведут к повышению количества врожденных аномалий развития у детей. Женский организм во время беременности чувствителен. Хронические болезни обостряются, снижается иммунитет, организм подвержен вирусным заболеваниям.

Заячья губа

Заячья губа – врожденный дефект, характеризующейся расщелиной в верхней губе. Аномалия бывает односторонняя и двусторонняя (парная). В медицине различают полный и частичный дефект. Неполное расщепление выглядит, как углубление на губе. Образовывается несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти. Полная форма проявляется глубокой трещиной, которая идет от верхней губы к носу.

Дефект встречается редко, преимущественно у мальчиков. Причины врожденного дефекта:

Генетическая предрасположенность. Встречается чаще в семьях, где были случаи болезни (заболевание может передаться от старшего поколения). Такое явление называется атавизмом.

Пагубные привычки. Женщина — будущая мать, ее образ жизни влияет на здоровье малыша. Алкоголь, наркотики, сигареты повышают риск внутриутробных аномалий на 20%.

Инфекции. В первом триместре беременности происходит закладка внутренних органов. При перенесении гриппа, детских инфекций ставится вопрос о прерывании беременности (повышаются шансы родить неполноценного ребенка).

Постоянные стрессы, недосыпание отрицательно сказывается на здоровье будущего малыша.

Патологические состояния во время беременности (эклампсия средней, тяжелой стадии, выраженный токсикоз).

Гиповитаминоз. Плод питается через кровеносную систему матери. Нарушение поступления в достаточном количестве витаминов, микроэлементов тормозит развитие ребенка, вызывает врожденные дефекты.

Поздние роды, после 35-40 лет повышают риск появления аномалий у малыша.

Гинекологические болезни беременной женщины (хронические аднекситы, вульвиты).

Эндокринные заболевания (сахарный диабет) нарушают работу организма матери и плода.

Кровотечения, угроза прерывания беременности повышают риск рождения малыша с врожденными аномалиями.

Волчья пасть

Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных. Порок нарушает дыхание, звукообразование, употребление пищи. Аномалия возникает вследствие задержки срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). По анатомической классификации бывает полной (разрез всех отделов неба) и неполной (расщепление только в твердом небе). Дефект чаще встречается у девочек. Выделяют такие причины возникновения патологии:

Хроническая гипоксия плода. Недостаток кислорода в крови появляется при анемии, сердечно-сосудистой патологии, тяжелом токсикозе. Из крови матери через пуповину не поступает достаточное количество микроэлементов, витаминов.

Алкогольная, никотиновая, наркотическая интоксикация вредит детскому организму.

Плохая генетика. Наличие дефектного гена TBX-22 у ближайших родственников повышает риск возникновения заболевания на 7-8 %.

Если беременная женщина в первом триместре заразится краснухой, цитомегаловирусом, корью, герпесом, беды не миновать. Рождаются дети небными расщеплениями, врожденными пороками сердца, легких и других органов.

Токсические вещества (ртуть, мышьяк, дихлофос) поражают внутренние системы организма матери и ребенка.

Травмы живота, оперативные вмешательства на брюшной стенке в период беременности.

Болезнь возникает даже от приема лекарственных средств. Волчья губа может появиться от приема беременными транквилизаторов, противосудорожных, гормонов с тератогенным эффектом.

Миома матки подвергает плод сдавлению.

Избыток витамина A в организме + высокий уровень гормонов надпочечников вызывают аномалии развития плода.

Ионизирующее излучение (при работе на вредном производстве, лучевая терапия при онкологических заболеваниях) отрицательно отражается на закладке внутренних органов.

Методы лечения расщелин губы или неба

Для врача поставить диагноз расщелины неба и губы нетрудно. Диагностика строится на внешнем осмотре. Ребенок выглядит своеобразно: присутствует типичное нарушение анатомии лица в виде бороздки или глубокого разреза, через отверстие можно увидеть верхнюю челюсть, десна. Аномалия доходит до носовой области, в тяжелых случаях входит в полость носа. Благодаря развитию пластической хирургии дефект можно исправить.

Хирургия по исправлению расщелины

Возраст для коррекции аномалии лица определяется для каждого случая индивидуально. На сроки хирургического вмешательства влияет форма, характер, тяжесть патологии, вид операции. Небольшие дефекты закрывают до 1 года. Расщепление мягкого неба оперируется от 1 до 2 лет. Дефект твердого неба закрывается в более взрослом возрасте (2-4 года).

Перед хирургическим вмешательством проводят всестороннее обследование со стороны внутренних органов: берут общеклинические анализы, УЗИ брюшной полости. Меры необходимы, чтобы исключить хромосомную болезнь. Виды операций при расщеплении неба, губы: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика, суранопластика, велопластика.

Хейлопластику применяют при одностороннем поражении. Суть операции — удлинить губы и скрыть отверстие. На период заживания швов в нос вставляют ватный тампон. Через 10 дней после оперативного вмешательства швы снимают.

Полная расщелина губы – показание для ринохейлопластики. Операцию делают на устах, хрящах носа. Процедура происходит в 2 этапа. Сначала носовые хрящи устанавливают в правильное положение, фиксируют. Потом занимаются коррекцией губной ткани.

Ринохейлогнатопластику применяют при сочетании двух дефектов – заячьей губы и волчьей пасти. Операция сложная. Она помогает восстановить физиологическую структуру губы, убирает носовую деформацию, формирует физиологический мышечный каркас рта. Во время хирургического вмешательства устраняются дефекты альвеолярного отростка.

Велопластика занимается исправлением патологии мягкого неба. С помощью лоскутов треугольной формы отделяется ротовая и носовая полость. Операция позволяет восстановить глотание. Лучше провести пластику до того, как ребенок заговорит, чтобы не было речевых дефектов.

Метод уранопластики

Принцип хирургического вмешательства – удлинить мягкое небо и сузить средний отдел глотки. При больших расщелинах операцию проводят в несколько этапов. Начальный происходит в 6 месяцев. Последующие — от 2 до 4 лет. Операцию лучше сделать до школы, чтобы избежать косметических дефектов.

Ход операции:

Производят разрезы с двух сторон от дефекта, отделяется слизистая оболочка.

Делают Z-образный разрез. Он соединяет разрезы между собой. Происходит закрытие дефекта.

Отсекают слизистую оболочку твердого неба, перемещают ее назад.

Разрезают мышечную ткань с двух сторон от глотки, перемещая ее в средину.

Накладывают швы на слизистую, мышечную оболочки.

Прикрепляют специальную пластинку, чтобы не допустить инфицирование.

Помощь логопеда и оториноларинголога

После проведения операции наступает реабилитационный период. Родители должны набраться терпения, обратится за помощью к специалистам. Таким детям требуется консультация отоларинголога, стоматолога, логопеда.

Расщелина сопровождается присоединением ушных инфекций (в барабанной перепонке постоянно накапливается жидкость). В дальнейшем ситуация грозит частичной или полной потерей слуха. Детям ставят специальные трубы через барабанную перепонку на несколько месяцев. Жидкость через устройства вытекает наружу, не застаивается в слуховой трубе.

Логопед помогает справиться с речевыми проблемами. Небная, губная расщелина нарушают артикуляцию, качество голоса. С помощью упражнений для улучшения произношения, носового дыхания, разработки мягкого неба можно добиться положительных результатов. Детям помогает логопедический массаж, физиопроцедуры. Логопедия подкорректирует речевые недостатки.

Ребенок имеет проблемы в стоматологии, требуется консультация специалиста. Участковый педиатр проконтролирует правильное умственное и физическое развитие ребенка.

Возможные осложнения после операции

Операция — основное лечение расщепления неба. Любое хирургическое вмешательство не исключает послеоперационных осложнений:

Расхождение швов.

Некротизация лоскутов.

На лице формируются грубые келоидные рубцы.

Ограничение движений мягкого неба.

Короткое мягкое небо.

Существуют косметические процедуры, которые помогают бороться с последствиями операций. Лучше решиться на хирургическое вмешательство, чем всю жизнь смотреть на страдания ребенка.

Видно ли заячью губу и волчью пасть на УЗИ

Патологию реально распознать в утробе матери с помощью УЗИ. Аномалию лицевого черепа становится видно на 14 недели беременности. Заключение врач может сделать только после рождения. Бывают случаи, когда ребенок постоянно ручкой или ножкой закрывает патологию, лежит спинкой до датчика. Доктор может пропустить синдром.

Как кормить новорожденного ребенка с дефектом верхней губы

Дети с расщелиной кормят из бутылочки, ложечки или грудью. Метод выбирается в зависимости от возможностей малыша, тяжести патологии. Важные правила кормления:

придать младенцу полувертикальное положение во время кормления;

подержать вертикально до появления отрыжки;

после кормления, во время ночного сна поворачивайте голову ребенка набок.

Статья проверена редакцией
Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;

тяжелый токсикоз беременных;

прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;

недостаток фолиевой кислоты;

ожирение матери;

возраст родителей старше 35 лет;

сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;

твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция
Возможные проблемы
Дыхание Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;

пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;

ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;

логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.

Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

Результаты операций по удалению волчьей пасти:

Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:

Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.

В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.

Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Заячья губа и Волчья пасть. Причины развития и лечение

Существуют заболевания, которые на первый взгляд шокируют и, кажется, что изменить ничего нельзя. Поэтому я решила написать статью о двух редких заболеваниях и немного развеять сомнения об их безысходности. Оба они имеют генетическую предрасположенность-это Заячья губа и Волчья пасть.
Хейлосхизис, или Заячья губа, – врожденный дефект, возникший из-за несросшихся во внутриутробном развитии тканей верхней челюсти и носовой полости. Это косметический дефект, который исправляют при помощи пластической операции.Патология выглядит как расщепление верхней губы, в редких случаях – нижней. Данный порок не оказывает отрицательного воздействия на организм. Ребенок физически развит, нет отклонений в психическом и умственном развитии, но создается проблема с приемом пищи, речью, нарушается развитие зубного ряда.
Причины развития:
Основная причина обусловлена на генетическом уровне и связана с генным изменением ТВХ22. Мутация гена может провоцироваться радиациями и инфекционными воздействиями, в том числе ЗППП, вирусными инфекциями, перенесенными матерью в ходе беременности: токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой или герпесом. Кроме того, факторами риска являются употребление наркотических средств, дефицит фолиевой кислоты в организме будущей мамы, алкоголь, приём сильнодействующих препаратов, противопоказанных при беременности, курение, наследственный фактор.Патология развивается на 8-12 неделе беременности. В этот период женщине необходимо максимально заботиться о своем здоровье, защитить организм от неблагоприятных воздействий, ведь именно сейчас закладываются все органы и системы ребенка.
Заячью губу можно определить с помощью ультразвукового исследования в 3 триместре беременности. Выявление заячьей губы не приговор и не повод для паники, ведь это не сказывается на развитии ребенка, он здоров и его недуг полностью излечим, главное, чтобы заболевание не было вызвано другой врожденной патологией.Если в роду есть детки с заячьей губой, то стоит обратиться за консультацией к врачу-генетику.
До и после операции
⁣Виды дефектов:
1.Односторонний
2.Двусторонний
Односторонний подразделяется на:
1.Скрытую (кожные покровы и слизистая оболочка не нарушены, расщепление имеют мышцы губы).
2. Неполную (расщеплена только нижняя часть губы).
3.Полную (расщепление всей верхней губы: слизистая оболочка, кожные покровы, мышцы).
Двусторонний подразделяется на полный и не полный. Асимметричный и симметричный.
Сразу после рождения медики осмотрят малыша и поставят окончательный диагноз. Дети, рожденные с заячьей губой, не отличаются от других детей по физическому, психологическому и умственному развитию.
Лечение
Благодаря современной медицине данное генетическое заболевание возможно вылечить с помощью пластической хирургии. Операцию можно делать уже на 1 месяце жизни. Она полностью позволяет избавиться от заболевания, называется такая операция хейлопластикой.
После операции детям необходимо наблюдаться у врача-стоматолога, логопеда, отоларинголога.
Часто наряду с заячьей губой встречаетсяволчья пасть.
Волчья пасть является врожденной патологией, которая представляет собой расщепление участков мягкого и твердого неба. В некоторых случаях наблюдается раздвоение языка.Из-за этой патологии нарушается дыхание, затрудняется питание и появляется дефект речи.
Причиной патологии является деформация гена – ТВЧ22, который расположен в Х-хромосоме. Но есть и ряд других факторов, способствующих формированию волчьей пасти: мутагенная окружающая среда (радиация), алкоголь, дефицит фолиевой кислоты, курение, наркотики, острые инфекции.
Особенности строения
Верхнее нёбо является анатомическим барьером, который разделяет ротовую и носовую полость. Твердое нёбо расположено в передней части ротовой полости, которое образуется костной основой. Мягкое небо располагается позади твёрдого и состоит из мышц и желез.При приеме пищи и произношении звуков мягкое небо изменяет свое положение с помощью мышц, из-за этого пища может попадать в пазухи носа, слуховые трубы, при этом может нарушаться слух. Из-за генных мутаций нёбо и верхняя губа не срастаются.
О данной патологии можно узнать по ультразвуковому исследованию уже на последнем месяце беременности. Дети с волчьей пастью очень часто страдают воспалительными заболеваниями.
Лечение
Лечение проводится только хирургическим путем. Начинать проводить операцию возможно с 8 месяца жизни. После проведения первой операции будет заметен результат. Ребенок сможет хорошо дышать, принимать пищу. Но операции на этом не заканчиваются, так как все они проводятся в плановом порядке и иногда проводят до 7 операций в зависимости от стадии и тяжести патологии. После проведения всего комплекса лечения ребенок ни чем не отличается от других детей.
Будущие мамы, следите за своим здоровьем. Здоровье детей в ваших руках!

Волчья пасть у детей (расщелина нёба) – причины, фотографии, операция

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

курение во время беременности;

употребление алкоголя;

наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

ожирение матери;

дефицит фолиевой кислоты в организме;

перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;

механические повреждения;

психологические травмы;

неблагоприятная экологическая обстановка;

регулярные интоксикации химикатами;

прием определенных медикаментов;

миома матки;

подверженность вибрациям;

много- или маловодие;

гипервитаминоз А;

действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;

возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;

Стиклера – повреждения суставов, близорукость;

Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;

Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.

Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.

Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.

Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

организация питания малыша;

профилактика ОРВИ и ОРЗ;

стоматологическая, логопедическая помощь;

предотвращение болезней уха;

психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;

хейлопластика – сшивание верхней губы;

велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

Смотрите также

Входит в состав кислоты желудочного сока

Судороги у ребенка и рвота

Дисфагия пищевода симптомы

Воспаление мочевого пузыря симптомы лечение у детей

Что пить чтобы не было тромбов

Факторы риска образования пролежней

Эрозия это в медицине

Метеоризм у взрослых симптомы и лечение

Лечение гематомы в домашних условиях

Лекарство от дисбактериоза

Первая помощь при вывихе коленного сустава

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Результаты операций по удалению волчьей пасти:

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Главное меню

Подписаться на новости

Волчья пасть и заячья губа

как выглядит дефект, причины болезни

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Классификация дефекта

Причины возникновения патологии

К какому врачу обратиться?

Диагностика

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Жизнь после операции

Прогноз

Чем опасно заболевание?

причины, диагностика и лечение, фото до и после операции

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Трудности с приемом пищи

Ушные инфекции и потеря слуха

Проблемы с речью

Проблемы с зубами

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Заключение

Заячья губа и волчья пасть – патологии расщелины неба и губ

Особенности патологии волчьей пасти

Причины развития патологии

Чем опасна патология?

Методики лечения

Особенности патологии заячьей губы

Причины патологии

Последствия развития патологии

Методы лечения

что делать при расщелине неба у детей и чем дефект отличается от «заячьей губы»

Особенности заболеваний

Деформация «заячья губа»

Патология «волчья пасть»

Причина развития патологии

Последствия деформации

Симптоматические проявления

Медицинская помощь при расщелине нёба

Обнаружение заболевания

Способы коррекции

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Затруднение в приеме пищи

Глухота и инфекции ушей

Проблемы с речью

Дефекты зубов

причины патологий, фото до и после операции

Расщелина неба и заячья губа – что это за аномалии?

У кого появляется патология?

Когда устанавливается диагноз?

Причины патологий

Кто занимается лечением?

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

"Заячья губа" и "Волчья пасть"

заячья губа и волчья пасть

Причины и особенности врожденных расщелин губы

Заячья губа

Волчья пасть

Методы лечения расщелин губы или неба

Хирургия по исправлению расщелины

Метод уранопластики

Помощь логопеда и оториноларинголога

Возможные осложнения после операции

Видно ли заячью губу и волчью пасть на УЗИ

Как кормить новорожденного ребенка с дефектом верхней губы

Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Заячья губа и Волчья пасть. Причины развития и лечение

Волчья пасть у детей (расщелина нёба) – причины, фотографии, операция

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина неба – классификация

Волчья пасть – что делать?

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Волчья пасть у детей – операция

Смотрите также

Голосования