Синдром турецкого седла что это такое

Пустое турецкое седло — Википедия

Синдро́м «пусто́го туре́цкого седла́» — инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область^[2] — состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла, в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз^[3]. Данный клинический вариант относят к первичному поражению. Ко вторичному синдрому «пустого турецкого седла» относят случаи его выявления после оперативного вмешательства или облучения хиазмально-селлярной области^[4]. При этом диафрагма турецкого седла может быть не нарушена.

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch) после изучения аутопсийного материала 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне ^[5]. При этом седло казалось пустым^[6]. Нейрогуморальная регуляция в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находится хиазма (неполный перекрёст) зрительных нервов. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к расстройствам зрения^[7][8].

Аналогичная патология описывалась и ранее другими патологоанатомами, однако В. Буш был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Эта связь была подтверждена и более поздними исследованиями^[9]. В литературе словосочетанием «пустое турецкое седло» (ПТС) обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Гипофизарная ямка при этом, как правило, увеличена^[6]. По данным Буша, у 40—50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла.

В. Буш предложил классификацию форм турецкого седла в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы^{[10][11][12][13]}.

Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot^[8]. Согласно данным различных авторов, встречаются они значительно реже — среди 10—23 % лиц группы нейроэндокринных больных) ^[14][15].

Weiss и Raskin указали на необходимость дифференцировать первичный (идиопатический) синдром «пустого» турецкого седла и вторичный (после лучевого и хирургического лечения)^[7][11][12].

Савостьянов Т. Ф. в 1995 году модифицировал классификацию Буша^[16].

Представления о турецком седле как о стабильном, не меняющем свой объём, пересматриваются как неверные и противоречащие анатомическим фактам^[16]. Наряду с термином «синдром пустого турецкого седла» появляется термин «интраселлярная гипертензия»^[16].

Турецкое седло (лат. sella turcica) в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удаленными точками передней и задней стенок седла) размер 9—15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7—13 мм ^[17]. В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой, именуемой диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединён с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus), образуя хиазму (лат. chiasma opticum), длиной 4—10 мм, шириной 9—11 мм, толщиной 5 мм, покрытую мягкой мозговой оболочкой. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза^[18]. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна ^{[19][14][20][21][22][23]}. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы^[23][24]. В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны^[20][23].

Если размер отверстия в диафрагме превышает 5 мм, паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла^[25].

Данная аномалия встречается у 10% населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла»^[3].

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое турецкое седло» является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40—50% случаев) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин^[26].

В равной степени правомочна и другая точка зрения на механизм возникновения синдрома «пустого» турецкого седла, связанная с существованием в норме арахноидальной цистерны гипофиза, расположенной под диафрагмой турецкого седла. Можно предположить, что первичное «пустое турецкое седло» образуется не в результате пролабирования супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, а за счёт компенсаторного расширения гипофизарной цистерны при уменьшении объёма гипофиза, которое может быть вызвано различными причинами ^[4].

В частности, недостаточность диафрагмы может быть не только врождённой, но и развиваться вследствие физиологических процессов, изменяющих размер гипофиза, таких, как беременность, менопауза. При беременности происходит увеличение гипофиза примерно вдвое, причём у многорожавших или женщин, рожавших близнецов, он бывает ещё больших размеров, не возвращаясь к исходным размерам после родов вплоть до наступления менопаузы, когда объём гипофиза уменьшается. Дополнительным предрасполагающим фактором являются многочисленные беременности, завершившиеся абортами. Данные обстоятельства объясняют преимущественное развитие синдрома первичного «пустого» турецкого седла у женщин^[4].

Также первичное ПТС может развиваться вследствие нарушений объёмных соотношений между гипофизом и турецким седлом^[27]. Уменьшение объёма гипофиза может быть результатом ишемического некроза гипофиза (синдром Шиена), некроза аденомы гипофиза вследствие кровоизлияния в опухоль. Также доказано участие аутоиммуных реакций в патогенезе синдрома «пустого» турецкого седла^[28].

В литературе также обсуждаются причинно-следственные связи между появлением первичного синдрома «пустого» турецкого седла и приёмом гормональных препаратов (контрацептивы, глюкокортикоиды), а также ранее перенесенными заболеваниями — менингоэнцефалит, арахноидит, черепно-мозговая травма и другими^[4].

Ко вторичному синдрому «пустого» турецкого седла относят случаи его появления после операции или облучения хиазмально-селлярной области^[4].

В ряде случаев «пустое турецкое седло» протекает бессимптомно. В связи с этим выделяют два варианта его течения — осложнённое^[4]. Клиническая картина характеризуется сочетанием эндокринологических и неврологических симптомов.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями.

Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом «пустого» турецкого седла подвержены эмоционально-личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией.

«Пустое турецкое седло» вызывает головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства.

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к нарушениям зрения.

Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением. Самым частым симптомом является головная боль (80-90%), не имеющая чёткой локализации, различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъёмом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, нередко синкопальными (обморочными) состояниями.

Эндокринные симптомы в случае синдрома «пустого» турецкого седла обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо- или гиперсекреции гормонов и по степени тяжести варьируют от субклинических форм до тяжёлых случаев. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме «пустого» турецкого седла аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание «пустого турецкого седла» с микроаденомами. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго- и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы. Brismar обнаружил «пустое турецкое седло» у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга, Dominique сообщил о наличии «пустого турецкого седла» у 10% больных акромегалией. Причиной эндокринных расстройств при синдроме «пустого» турецкого седла принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса.

Неврологическая симптоматика[править | править код]

Неврологические симптомы характеризуются сочетанием проявлений астенического синдрома, вегето-сосудистых нарушений, нарушения зрения. Возможно развитие ликвореи. К проявлениям астенического синдрома относят постоянную головную боль, головокружение, шаткость и неуверенность походки, ухудшение памяти, быструю утомляемость, снижение работоспособности, эмоционально-личностные расстройства; вегето-сосудистых нарушений — потливость, сердцебиение, боль в области сердца, лабильность артериального давления, затруднение дыхания, обморочные состояния, боли в эпигастрии, расстройства стула^[4].

Зрительные нарушения по данным разных авторов, выявляются в 50—80% случаев^[4]. Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием». Степень выраженности выявленных при обследовании снижения остроты зрения, ограничения полей зрения, отёка и гиперемии диска зрительного нерва (ДЗН) зависит от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути. По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически выявлялся отёк диска зрительного нерва обоих глаз, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. У 7 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла зрительных нарушений не отмечалось.

Для синдрома «пустого» турецкого седла характерны выпадения полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже — квадрантные и биназальные гемианопсии. Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла, Jaja-Albarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Non-ell у 4 из 7.

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при синдроме «пустого» турецкого седла: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла), а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве ишемической теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна.

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, так как глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога. Имеются данные о нередком сочетании «пустого турецкого седла» с глаукомой: Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром «пустого» турецкого седла: у 3-х выявлена глаукома с низким давлением, у 4-х — типичная открытоугольная глаукома и у 1-го — неоваскулярная глаукома. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома отличалась стабильным течением без прогрессирования дефектов полей зрения.

Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с «пустым турецким седлом» и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы». Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром «пустого» турецкого седла, сделал вывод о случайном сочетании (совпадении) синдрома «пустого» турецкого седла и глаукомы.

Вегетативные кризы, характерные для синдрома «пустого» турецкого седла, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами. Синдром «пустого» турецкого седла выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отёк зрительного нерва. Причина доброкачественной внутричерепной гипертензии остаётся неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо- и гипертиреоз, галакторея-аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией, причиной которой является усиление отёка зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале. Взаимосвязь «пустого турецкого седла» и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой.

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства.

Диагностика «пустого турецкого седла»[править | править код]

1. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
2. Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
3. КТ головы.

Инструментальная диагностика[править | править код]

Для диагностики «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны^[12][31][32].

В современных реалиях магнитно-резонансная томография (МРТ) является безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально-селлярной области^[22][23][24]. Данный метод позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1—1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для «пустого турецкого седла» характерна триада симптомов:

• наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чём свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1w и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2w, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2—4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
• асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
• истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии. Разные авторы приводят данные о почти 100 % чувствительности МРТ в диагностике синдрома «пустого» турецкого седла^{[20][22][23][33]}.

Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

При отсутствии клинической симптоматики — благоприятный. При наличии клинических проявлений гипопитуитаризма — зависит от степени выраженности симптоматики и адекватности заместительной гормональной терапии.

• Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse // Virchow’s Arch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — P.437-458.

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. ↑ Большая Медицинская Энциклопедия. Статья «Синдром „пустого“ турецкого седла» (недоступная ссылка)
3. ↑ ^{1 2} Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 334—335. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
4. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8} Бабарина М. Б., Кадашев Б. А. "Пустое" турецкое седло (ПТС) // Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение / Под ред. проф. Б. А. Кадашева. — М.:: ООО "Издательство Триада", 2007. — С. 173—179. — 368 с. — ISBN 978-5-94789-258-1.
5. ↑ Busch W. Morphology of sella turcica and its relation to the pituitary gland // Virchows Arch.. — 1951. — Т. 320, № 5. — С. 437—458. — PMID 14942993.
6. ↑ ^{1 2} Синдром «пустого турецкого седла» (недоступная ссылка)
7. ↑ ^{1 2} Bergland R. M., Ray B. S., Torac R. M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases // J. Neurosurg. — 1968. — Vol.28. — P. 93—99.
8. ↑ ^{1 2} Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). — 1999. — Vol. 141, N5. — P. 487—494.
9. ↑ Агарвал Дж. К., Сахай Р. К. и др. Синдром пустого турецкого седла. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
10. ↑ Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы //Материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. — М.., 2001. — С.10—15, С. 46—51.
11. ↑ ^{1 2 3} Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology. — 1991 — Vol.26, N7
12. ↑ ^{1 2 3} Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. — 1990. — Vol.130. — P. 1—25.
13. ↑ Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchow’s Arch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — P. 437—458.
14. ↑ ^{1 2} Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. Синдром «пустого» турецкого седла // Врачеб. дело. — 1987. — № 4. — С. 98—100.
15. ↑ Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. — 1995. — Vol.209, N2. — P. 106—108.
16. ↑ ^{1 2 3} Новое в медицине. Разработки в области нейрохирургической патологии (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 26 ноября 2010. Архивировано 2 февраля 2012 года.
17. ↑ «Оценку турецкого седла…» // Оценка краниограмм у больных с нейроэндокринными синдромами
18. ↑ «В полости черепа зрительные…» // Нормальная анатомия органа зрения человека
19. ↑ Bettie А. М. Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J. Ophtalmology. — 1991 — Vol.26, N7.
20. ↑ ^{1 2 3} Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и соавт. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла // Проблемы эндокринологии. — 1993. — № 4. — С. 407—408.
21. ↑ Медведев А. А., Савостьянов Т. Г., Деникина О. Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития // Арх. патологии. — 1997. — № 3. — С. 32—38.
22. ↑ ^{1 2 3} Neuro-ophalmology / Ed by J. S. Glaser. — Philadelphia etc., 1999. — XIV, 667р.
23. ↑ ^{1 2 3 4 5} Shields M. B. The Textbook of glaucoma — Baltimore. — 1992 — Vol 683
24. ↑ ^{1 2} Дедов А. С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников // Клин. эндокринология. — 1997. — С. 43—56.
25. ↑ «Этиология и патогенез ПТС…» // «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения Архивная копия от 26 ноября 2011 на Wayback Machine
26. ↑ Деев А. С. О "пустом" турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии // Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1991. — № 10. — С. 106—108.
27. ↑ Bjerre P. The empty sella. A reappraisal of etiology and pathogenesis // Acta Neurol Scand Suppl.. — 1990. — Т. 130. — С. 1—25. — PMID 2220326.
28. ↑ Komatsu M, Kondo T, Yamauchi K et al. Antipituitary antibodies in patients with the primary empty sella syndrome // J Clin Endocrinol Metab.. — 1988. — Т. 67, № 4. — С. 633—638. — PMID 3417843.
29. ↑ Бабарина М. Б. Клинико-гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. — М.., 1999.
30. ↑ Мизецкая Е. А., Снигирева Р. Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле // Вопр. нейрохирургии. — 1984. — № 6. — С. 12—17.
31. ↑ ^{1 2} Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella: A study of 41 cases // Exp. Clin. Endocrinol. — 1984. — Vol.83. — P. 63—72.
32. ↑ Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly // Acta Med. Scand. — 1981. — Vol.209. — P. 397—405.
33. ↑ Егоров Е. А., Тагирова С. Б., Алябьева Ж. Ю. Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии // Клин. офтальмология. — 2002. — № 2. — С. 61—65.

Синдром пустого турецкого седла: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром пустого турецкого седла – это комплекс клинических и анатомических расстройств, которые возникли из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла. В височной области существует своеобразное препятствие, мешающее проникновению ликвора в субарахноидальное пространство. Именно в этой полости и расположен гипофиз, который регулирует уровень гормонов, обмен и накопление веществ в организме, отвечает за репродуктивные функции человека. Если спинномозговая жидкость попадает в турецкое седло без каких-либо препятствий, то гипофиз начинает деформироваться. Часто он оказывается прижатым к собственному дну и стенкам, что приводит к нарушению его работы.

Синдром был открыт в 1951 году В. Буш, который изучил причины смерти более 700 людей. У 40 из них (34 являлись женщинами) практически совсем не было диафрагмы, а гипофиз лежал вдоль дна «ямки» седла, которая казалась абсолютно незаполненной – пустой. Аномалия получила свое название из-за особого внешнего вида клиновидной кости, которая действительно напоминает седло, необходимое для верховой езды.

Чаще всего синдромом пустого турецкого седла (СПТС) страдают полные женщины в возрасте от 35 лет. Также возможна генетическая предрасположенность к появлению заболевания. Именно поэтому ученые подразделяют аномалию на 2 вида:

• Первичный синдром, который был передан по наследству;
• Вторичный – возник вследствие нарушения работы гипофиза.

Патология может протекать бессимптомно или проявляться зрительными, вегетативными, эндокринными расстройствами. Вместе с этим нередко меняется и психо-эмоциональное состояние больного.

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

1. Разрыв супраселлярной цистерны;
2. Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
3. Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
4. Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

• Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
• Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
• Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы СПТС

Обычно аномалия протекает незаметно и не вызывает никакого дискомфорта у заболевшего. Зачастую о синдроме узнают случайно во время очередного планового рентгенологического обследования. Патология встречается у 80 процентов рожавших женщин в возрасте от 35 лет. Примерно 75% из них страдают ожирением. При этом клиническая картина заболевания может кардинально различаться.

Чаще всего синдром снижает остроту зрения человека, вызывает генерализованное сужение периферических полей, битемпоральную гемианопсию. Также пациенты жалуются на частые головные боли и головокружения, слезотечение, затуманенность. В редких случаях наблюдается отек оптического диска.

Многие заболевания носа появляются вследствие разрыва седла, которое возникает из-за чрезмерной пульсации спинномозговой жидкости. В этом случаев риск развития менингита увеличивается в несколько раз.

Практически все эндокринные нарушения приводят к дисфункции гипофиза и возникновению СПТС. Среди них выделяют как редкие генетические аномалии, так и:

1. повышенный, пониженный уровень тропных гормонов;
2. чрезмерное выделение пролактина;
3. метаболический синдром;
4. нарушение функционирования передней доли гипофиза;
5. повышенную выработку гормонов коры надпочечников;
6. несахарный диабет.

Со стороны нервной системы можно заметить следующие нарушения:

1. Регулярную головную боль. Возникает примерно у 39% заболевших. Чаще всего она меняет свою локализацию и силу – может перейти от легкой до нестерпимой регулярной.
2. Расстройства в работе вегетативной системы. Пациенты жалуются на скачки артериального давления, головокружение, спазмы в разных органах, озноб. Им часто не хватает воздуха, они ощущают беспричинный страх, чрезмерно тревожны.

Диагностика

Диагностика заболевания включает несколько наиболее важных этапов, среди которых выделяют:

• Сбор анамнеза и жалоб пациента. Если в истории его болезни были обнаружены тяжелые черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, особенно гипофиза, недавно проведенная лучевая терапия или оперативное вмешательство, то все это должно насторожить опытного врача. Также сомнения могут вызвать несколько беременностей женщины после 30 лет, долговременный курс лечения гормональными контрацептивами.
• Лабораторные исследования. Помимо основных анализов крови и мочи, в первую очередь, больному необходимо провести гормональные исследования. Чаще всего это анализ, который определяет уровень содержания гормонов гипофиза в организме. Такой метод помогает заметить даже самые незначительные сбои в состоянии пациента. Но нормальный уровень гормонов в крови не всегда говорит о здоровой функции гипофиза. Иногда гормональные нарушения не сопровождают болезнь.
• Инструментальное обследование. Для выявления и определения синдрома обычно применяют компьютерную томографию и пнемоэнцефалографию, вместе с введением контрастных веществ в спинномозговую жидкость. Выявить синдром можно и на мрт исследовании, которое укажет на расширение желудочков мозга и любых других пространств, содержащих спинномозговую жидкость. Если подобное оборудование отсутствует, можно пройти обследование и на обычном рентген аппарате.

Чаще всего диагноз СПТС устанавливается, когда больной проходит обследование, направленное на выявление опухоли гипофиза. При этом не во всех случаях нейрорентгенологические данные указывают на наличие опухоли. Частота таких нарушений примерно равна с синдромом пустого турецкого седла – 36 и 33%.

Предполагать наличие патологии можно, если у больного наблюдается хотя бы минимальная клиническая симптоматика. Пневмоэнцефалография в данном случае не требуется, следует лишь наблюдать за состоянием пациента. Главное – не перепутать СПТС с опухолью или аденомой гипофиза. Как раз дифференциальная диагностика и направлена на выявление гиперпродукции гормонов.

Лечение патологии

При подозрении на возникновение СПТС нужно обязательно обратиться к терапевту. На основе жалоб больного, результатов анализов и различных исследований, доктор отправит пациента к одному из следующих врачей, который и будет его лечить. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен провести коррекцию расстройств, которые возникли вследствие нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и степень тяжести течения аномалии помогают выбрать действительно верный путь лечения: посредством медикаментов или оперативного вмешательства.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и вообще никак не проявляется, то больной не нуждается в терапии данного недуга. В этом случае пациентам достаточно лишь состоять на учете, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на контроль состояния.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

1. Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
2. Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков болезни.

Последствия

Синдром может стать причиной нарушения нормального функционирования мозга и его оболочек. Такое расстройство в конечном итоге вызывает уменьшение размера гипофиза и его смещение к стенкам субарахноидального пространства вследствие давления, которое оказывается на него. К последствиям подобного состояния можно отнести:

• эндокринные нарушения: болезни щитовидной железы, пониженный иммунитет, расстройства репродуктивной системы;
• микроинсульты, регулярные мигрени и различные неврологические заболевания;
• нарушение остроты зрения, функции глаз, в запущенных случаях – слепота.

Статистика показывает, что около 10% младенцев появляются на свет с врожденным СПТС, но только 3% из них действительно беспокоит недуг. Остальные же 7% в течение жизни даже не догадываются о существующей аномалии в организме.

В любом случае, если больной имеет предрасположенность к развитию заболевания или оно у него уже имеется, следует обратиться за консультацией к опытному квалифицированному врачу, который назначит соответствующее адекватное лечение.

Профилактика

Особой профилактики синдрома все еще не существует, поэтому и предотвратить появление патологии практически невозможно. Главное – стараться быть аккуратнее, избегать различные повреждения, механические травмы мозга, не запускать лечение инфекционных, воспалительных и внутриутробных болезней, а также предупредить развитие воспаления гипофиза и образование тромбов в нем.

Прогноз

Синдром имеют около 10% жителей планеты. Он может протекать как в скрытой форме, так и с достаточно большим количеством признаков, сопутствующих заболеванию. Иногда подобные симптомы способны существенно снизить качество жизни пациента. Прогноз напрямую зависит от тяжести течения заболевания и его клинического проявления. Чаще всего больные с синдромом даже не подозревают наличие заболевания, из чего можно сделать вывод, что прогноз оказывается только благоприятным. Но истории знакомы и противоположные ситуации, когда больным всю жизнь приходится принимать медикаменты для улучшения самочувствия и бороться за свое здоровье. Хотя и в этом случае для улучшения самочувствия достаточно лишь устранять сопутствующие болезни симптомы.

Видео: синдром пустого турецкого седла – программа “О самом главном”

Синдром пустого турецкого седла: симптомы, диагностика, лечение

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Что это такое?

Турецкое седло – полое образование внутри черепа человека. Внутри образования располагается гипофиз – железа, которая выполняет нейро-эндокринную регуляцию работоспособности всего организма путем выработки гормонов. Седло имеет округлую форму размером 8-12 мм. Однако производство гормонов находится под контролем еще одного жизненно важного образования – гипоталамуса. Гипофиз и гипоталамус связаны посредством ножки, которая опускается в седло. Защищает гипофиз так называемая диафрагма турецкого седла – пластинка, которая отделяет полость от субарахноидального пространства. Данное пространство - область вокруг головного мозга, наполненное ликвором (спинномозговая жидкость). Цель турецкого седла - оберегать гипофиз от механических воздействий.

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

Виды патологии

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

• Первичный синдром. Начинается в условиях врожденной недостаточности диафрагмы. Протекает аномалия бессимптомно, и выявляется при МРТ турецкого седла, исследуя другое заболевание, случайно.
• Вторичный синдром. Проявляется после непосредственного влияния на гипофиз: после облучения, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания.

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Причины пустого турецкого седла

Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

1. Генетическая предрасположенность.
2. В организме происходят болезненные процессы. Среди них можно выделить:
   • Гормональные сбои: климакс, беременность, аборты, половое созревание, прием гормональных контрацептивов, операции по удалению яичников.
   • Сердечно-сосудистые проблемы: сердечная недостаточность, гипертония, опухоль головного мозга, нарушения кровообращения, кровоизлияние в мозг.
   • Воспалительные процессы в организме.
   • Длительное лечение вирусных или инфекционных заболеваний антибиотиками.
   • Избыточный вес.
3. Внешние факторы. К ним можно отнести: сотрясение мозга, пройденные курсы химиотерапии, хирургические операции в области гипофиза.

Симптомы пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

• нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
• скачок артериального давления вместе с отдышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
• панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
• могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
• иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

• ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
• лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
• появление несахарного диабета;
• уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
• увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
• сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
• синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников. Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

• ухудшение остроты зрения;
• сильная слезоточивость;
• раздвоение предметов;
• появление черных точек;
• потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Диагностика синдрома

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

1. Консультация врача.
   На основании жалоб пациента, данных анамнеза, врач может заподозрить синдром пустого турецкого седла. Однако подтвердить подозрения может только всестороннее обследование.
2. Лабораторная диагностика.
   Проверяется анализ крови на выявление гормонального фона.
3. Инструментальная диагностика.
   Можно выделить несколько методов визуализации. Наиболее результативным для обнаружения синдрома считается МРТ головного мозга. На снимках будет видно, что гипофиз деформирован, имеет неправильную форму, сдвинут по отношению к седлу. Также можно воспользоваться КТ (компьютерная томография), она точно позволит обозначить размеры гипофиза либо возможные отклонения от нормы. Из более доступных способов – рентгенография области седла. Хотя на снимках будет виден уменьшенный в размерах гипофиз, тем не менее, данный метод не позволяет абсолютно достоверно утверждать о присутствии синдрома турецкого седла.

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

К какому врачу идти?

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Лечение

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

• скачки артериального давления;
• мигрени;
• снижение иммунитета и т.д.

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

• необходимость удаления опухоли;
• просачивание спинномозговой жидкости;
• провисание зрительных нервов (может спровоцировать полную потерю зрения).

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Прогноз

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

Синдром пустого турецкого седла - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Синдром пустого турецкого седла

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

• Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
• Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
• Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
• Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

• Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
• Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
• Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

• Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
• Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
• Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Синдром пустого турецкого седла

Турецкое седло — это анатомическая область черепа, где расположен гипофиз (часть мозга, отвечающая в том числе за работу эндокринных желез). Если при анализе снимков МРТ или КТ врач не обнаруживает гипофиз в положенном месте, вы можете услышать диагноз «синдром пустого турецкого седла». Звучит внушительно и серьезно, но неприятных симптомов у вас вроде бы нет. В чем же дело?

Причины возникновения

Выделяют две основные группы причин формирования синдрома «пустого турецкого седла»:

• Это состояние может быть физиологическим (например, у женщин после неоднократных родов, при климаксе, при длительном приеме оральных контрацептивов). Также иногда гипофиз смещается из области турецкого седла из-за врожденных особенностей строения костей черепа. В этих ситуациях говорят о первичном синдроме «пустого турецкого седла». При первичном синдроме работа гипофиза существенно не нарушается. Прогноз благоприятный.  
• Гипофиз иногда смещается при определенных заболеваниях (например, опухолях, инфекциях, после лучевой терапии этой области), тогда говорят о вторичном синдроме «пустого турецкого седла». В этом случае работа гипофиза нарушается. В зависимости от проявлений может потребоваться лечение у эндокринолога, невролога, нейрохирурга.

У кого чаще встречается?

Синдром «пустого турецкого седла» не такое уж и редкое явление. При обследовании мозга здоровых людей с помощью МРТ этот синдром можно наблюдать в 10–40 % случаев.

Известно, что у представительниц слабого пола в возрасте 35–55 лет этот синдром обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Еще одним фактором риска является ожирение.

Проявления синдрома

В большинстве случаев синдром «пустого турецкого седла», случайно выявленный при МРТ или КТ, ничем не проявляется. Вы можете и не подозревать, что у вас что-то не так.

Читайте также:
Внутричерепная гипертензия

Но если гипофиз все-таки пострадал (например, из-за опухоли или инфекции), то у пациента возникает целый букет разных симптомов. В половине случаев у пациентов бывает галакторея (выделение молока из грудных желез). Среди других жалоб могут быть учащенное сердцебиение, озноб, потливость, обморочные состояния, повышение температуры тела и артериального давления и другие симптомы. Может нарушаться зрение (нечеткость, выпадение полей зрения). Бывают головные боли различного характера.

Что с этим делать?

Если у вас есть жалобы, описанные выше, то необходимо пройти обследование у невролога, офтальмолога и эндокринолога. Тактика лечения зависит от окончательного диагноза. В зависимости от ситуации могут быть предложены заместительная гормональная терапия и хирургическое лечение.

Если у вас вышеописанных жалоб нет, то нет и повода для беспокойства. В большинстве случаев этот синдром не несет угрозы здоровью и является случайной находкой.

Будьте здоровы!

Мария Мещерина

Фото istockphoto.com

Турецкое седло — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Туре́цкое седло́ — образование в теле клиновидной кости черепа человека в виде углубления, напоминающего по форме седло.

В центре седла располагается гипофизарная ямка, заключающая гипофиз. Спереди от ямки располагается бугорок седла.

Сзади пространство турецкого седла ограничено спинкой. Спинка седла своими латеральными частями переходит в задние наклонённые отростки. У основания спинки по бокам проходит сонная борозда — борозда заполнена внутренней сонной артерией.

Топографическая анатомия[править | править код]

Турецкое седло в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9—15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7—13 мм^[2].

В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой. Эта твёрдая мозговая оболочка называется диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединен с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum; воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла есть отверстие, через которое и проходит эта ножка гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus) образуя хиазму (лат. chiasma opticum), которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4—10 мм, ширина 9—11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза^[3]. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна^{[4][5][6][7][8][9]}. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы^[9][10]. В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны^[5][9].

Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер отверстия превышает 5 мм^[11].

1. ↑ ^{1 2} Foundational Model of Anatomy
2. ↑ «Оценку турецкого седла…» // Оценка краниограмм у больных с нейроэндокринными синдромами
3. ↑ «В полости черепа зрительные…» // Нормальная анатомия органа зрения человека
4. ↑ Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. Синдром «пустого» турецкого седла // Врачеб. дело. — 1987. — № 4. — С. 98—100.
5. ↑ ^{1 2} Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и соавт. Возможности магнитно–резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла // Проблемы эндокринологии. — 1993. — №4. — С. 407—408.
6. ↑ Медведев А. А., Савостьянов Т. Г., Деникина О. Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития // Арх. патологии. — 1997. — №3. — С. 32—38.
7. ↑ Bettie А. М. Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J. Ophtalmology. — 1991 — Vol.26, N7.
8. ↑ Neuro–ophalmology / Ed by J. S. Glaser. — Philadelphia etc., 1999. — XIV, 667р.
9. ↑ ^{1 2 3} Shields M. B. The Textbook of glaucoma — Baltimore. — 1992 — Vol 683
10. ↑ Дедов А. С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно–резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо–гипофизарной системы и надпочечников // Клин. эндокринология. — 1997. — С. 43—56.
11. ↑ «Этиология и патогенез ПТС…» // «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения Архивная копия от 26 ноября 2011 на Wayback Machine

что это такое, симптомы, клиника, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью. Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле. Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм. Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

1. Средний возраст 35-40 лет.
2. Ожирение.
3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

• Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
• Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

• опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
• высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
• синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
• черепно-мозговая травма;
• осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы.  Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

• Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
• Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
• Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
• Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
• Высокая утомляемость;
• Снижение остроты зрения;
• Нерегулярный менструальный цикл;
• Снижение либидо;
• Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

• Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
• Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
• McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
• ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
• Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
• Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
• Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.

• Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
• Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams&Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
• Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
• JOURNAL ARTICLES
  Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
• Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
• Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.

• Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.

симптомы формирующейся болезни и ее лечение

Есть небольшое углубление в черепе, которое назвали немедицинским термином «турецкое седло». Диагностика некоторых патологий начинается с изучения рентгеновского снимка мозга. На нем, даже не имея специального образования, легко распознать эту область по особой форме.

Формирующийся синдром — что делать?

Что собой представляет турецкое гнездо и чем оно особенное? Почему его пустота при исследовании настораживает и даже пугает?

Это небольшое углубление в клиновидной кости, находящейся у височной части черепа. Представляет собой небольшой костный карман, размещенный под гипоталамусом. Имеет специфическую форму, от которой и произошло название.

С обеих сторон от него проходят зрительные нервы, которые перекрещиваются над областью углубления. В нормальном состоянии оно заполнено гипофизом, в аномальном состоянии – ликвором.

Разберемся в терминологии:

1. Гипофиз – железа внутренней секреции. Она, отвечающая за выработку гормонов, обмен веществ и репродуктивные функции.
2. Гипоталамус небольшая область в промежуточном мозге. Управляет выделением гормонов гипофиза. Они соединены друг с другом ножкой. Является связующим звеном между нервной и эндокринной системой. Регулирует функции голода, жажды, полового влечения, сна, бодрствования.
3. Зрительные нервы имеют специальную чувствительность. По ним зрительное раздражение передается в мозг.
4. Гормоны – биологически активные вещества. Их вырабатывают железы внутренней секреции. Влияют на физиологические функции и обмен веществ организма.
5. Диафрагма – твердая мозговая оболочка. Она прикрывает турецкое седло, имеет отверстие в центре, через которое гипоталамус соединяется с гипофизом ножкой. Ее прикрепление, толщина и характер отверстия имеют анатомические вариации для каждого пациента. А отсутствие или недоразвитие определяют этот вид синдрома.
6. Ликвор – спинномозговая жидкость. При ее попадании в турецкое седло, находящаяся там железа деформируется и уменьшается в вертикальных размерах.

При проседании диафрагмы, из-за ее недоразвитости, гипофиз прижимается ко дну. Развивается его дисфункция. Детальное обследование проводится при выраженной клинической картине. Признаки синдрома обусловлены затруднением поступления гормонов в гипофиз из гипоталамуса.

Симптомы

В турецком седле расположен главный центр эндокринной системы, а рядом с ним зрительные нервы. В исследованиях специалистов интересует не структура углубления, а диафрагма, гипофиз, его ножка, гипоталамус и специфика зрительного нерва.

При аномалии возникают:

1. Головные боли. Сначала легкие и периодические, потом постоянные и более тяжелые. Появляются головокружения, неуверенность походки.
2. Проблемы зрения проявляются в болевых ощущениях в окологлазной области. Также может быть потеря остроты зрения, двоение, слезотечение, присутствие пелены перед взором. При осмотре у специалиста обнаруживается сужение поля зрения и воспалительные процессы в зрительном нерве.
3. Эндокринные нарушения обусловлены гормонами. Они могут вырабатываться как в недостатке, так и в избытке. Приводят к нарушению половых функций, сбою менструального цикла, несахарному диабету.

Если гипофиз на рентгеновских снимках почти не виден, то говорят, что турецкое седло пустое. Железа распластывается в углублении кармана тонким слоем. Но четко выраженной симптоматики может и не наблюдаться. Просто недомогание, которое можно списать на что угодно, например, переутомление.

Причины и признаки

В кармане турецкого седла расположен гипофиз – железа внутренней секреции. Именно она вырабатывает

При ее недостаточности, мягкие мозговые оболочки вдавливаются в область турецкого седла, приводя к истончению железы, изменению ее размеров и нарушению функций. Происходят эндокринные изменения во всем организме.

Первичная форма синдрома довольно часто протекает без каких-либо проявлений, и выявляется случайно на рентгеновском снимке. Обычно функции организма не нарушены.

При необходимости регулируют уровень пролактина. Этот гормон напрямую связан с деторождением и отрицательно влияет на функции яичек и яичников. Если повышенный уровень не связан с беременностью и кормлением, то его необходимо корректировать.

Патологии носят разный характер:

1. Врожденные патологии, они часто наследственные.
2. Патологии могут быть обусловлены внутренними процессами в организме, например, гормональными изменения в период полового созревания, беременности, климакса. Недостаточной функцией щитовидной железы. Сердечно-сосудистыми заболеваниями. Вирусными инфекциями.
3. Патологии обусловлены внешними факторами. Прием гормонов, аборт, удаление яичников. Черепно-мозговые травмы.

Опасно ли?

От изменения места расположения гипофиза в турецком седле зависит изменение расположения зрительных нервов, которое может привести к нарушению зрения.

Врожденные аномалии диафрагмы довольно частое явление. Но большинство людей ничего не беспокоит, железа внутренней секреции выполняет свои функции исправно. Опасность наступает только при проявлении дисфункции гипофиза.

При случайном обнаружении синдрома и отсутствии симптомов не стоит назначать какое-либо лечение. Простого наблюдения у специалиста, вполне достаточно.

Диагностика

Именно недостаточность диафрагмы является условием формирования синдрома пустого турецкого седла. При клинических проявлениях заболевания, происходит расплющивание железы по стенкам седла и уменьшение ее вертикального размера.

Диагноз «пустое турецкое седло» не стоит воспринимать буквально. Оно не пустое, а заполнено тканью гипофиза и ликвором.

Синдром может быть двух типов:

1. Первичный. Возникает у здоровых людей на фоне врожденной недостаточности диафрагмы. Не менее 10 % людей имеют патологию развития диафрагмы. Но, поскольку аномалия бессимптомная, то выявляется случайно, при исследовании других заболеваний рентгеновским методом или на МРТ.
2. Вторичный. Приобретается вследствие оперативного вмешательства или облучения. Обычно после осложнений основного заболевания или применения терапии.

Заподозрить о диагнозе помогут совокупность отклонений неврологической, офтальмологической и эндокринной природы. Они развиваются на фоне недоразвитости диафрагмы и давления мягких оболочек мозга в полость турецкого седла. Узнайте больше про другие неврологические отклонения из нашей аналогичной статьи.

Инструментальная диагностика

1. Рентгеновские снимки головного мозга давали недостаточно информации о пустоте турецкого седла. Да и часто проводить опасно. Тоже касается компьютерной томографии.
2. Больше информации получают, проводя исследования на МРТ (магнитно-резонансный томограф). Определяют размер, форму и контуры гипофиза. МРТ наиболее безопасный метод исследования. Он позволяет визуализировать область исследования тонкими срезами около 1 мм. Этот метод сейчас доступен любому пациенту.

При выявлении одного из трех симптомов можно говорить о самом синдроме:

1. Наличие спинномозговой жидкости в полости кармана. При этом сама железа имеет нормальные размеры и форму.
2. Провисание диафрагмы в полость кармана.
3. Истончение и удлинение ножки. Именно через нее проводится контроль гипоталамуса над гипофизом.

Назначается ряд исследований крови: на содержание гормонов, биохимический анализ. На исследование берется кровь из вены, анализы проводятся натощак.

Целью является обнаружения гормона Т4 (тироксина). Именно он отвечает за нормальную работу репродуктивной системы, регулирует обмен веществ, стимулирует работу нервной системы. Тироксин вырабатывается щитовидной железой. Отклонение от нормы Т4 указывает на воспалительные процессы в гипофизе.

Подробнее об таком заболевании, как опухоль гипофиза, вы можете прочитать в другой статье.

Лечение

Специального лечения не существует. Применение медикаментозных препаратов направлено на устранение симптомов, а не лечение самого синдрома. Общего препарата для всех больных не существует, они подбираются индивидуально.

Лечение происходит дома под контролем врача, при тяжелых расстройствах в стационаре. Часто назначаются болеутоляющие препараты. Очень важен здоровый образ жизни, правильное питание.

Хирургическое вмешательство проводится только в экстренных случаях:

1. Провисание и сдавливание зрительных нервов, что вызывает нарушение поля зрения и грозит полной потерей зрения.
2. Через истонченное дно просачивается спинномозговая жидкость в полость носа.

Хирургическое вмешательство чаще всего проводится через разрез носовой перегородки. Есть еще один способ, через лобную часть. Способ травматический, применяется только если операция через нос не принесет желаемых результатов. После оперативного вмешательства назначается гормональная терапия.

Лечение народными средствами не эффективно. Просто по возможности устраните факторы риска: лишний вес, прием гормональных противозачаточных препаратов, следите за образом жизни.

Прогноз

1. Иногда лечение основного заболевания, на фоне которого появился синдром, устраняет его проявление.
2. При медикаментозной корректировке количества гормонов в крови, дисфункция может не проявляться.
3. После оперативного вмешательства спрогнозировать дальнейшее течение заболевания невозможно. Прогнозы разноречивые и зависят от течения болезни, самого состояния железы, мозга и сопутствующих заболеваний.

Займитесь общим укреплением здоровья, предупреждением травм, как головы, так и внутриутробных. Этим вы поможете организму бороться с заболеванием.

что это такое, симптомы, лечение

Головные боли, ухудшение зрения, тревога и другие симптомы зачастую появляются на фоне полного клинического благополучия. Многие пациенты с такими жалобами проходят диагностику для выявления причины недугов. Нередко при этом обнаруживается патология в области турецкого седла и гипофиза, связанная с нарушением анатомии головного мозга.

В норме турецкое седло является естественным углублением клиновидной кости черепа, образующим ложе для гипофиза. Участок твердой мозговой оболочки отделяет область гипофиза от подпаутинного пространства головного мозга (фото представлено ниже). При нарушении строения диафрагмы турецкого седла подпаутинное пространство начинает сдавливать структуры гипофиза. Синдром пустого турецкого седла может вызывать опасные неврологические поражения. Давайте рассмотрим, что это значит для человека, какие симптомы и методы лечения эффективны.

Синдром пустого турецкого седла: что это такое?

Пустое турецкое седло – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки. Чтобы она проникла в место расположения гипофиза, необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является, и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы.

Эта патология бывает врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Чаще всего приобретенные формы– это результат лечения опухолей гипофиза.

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область.

К причинам первичного синдрома пустого турецкого седла относят:

• Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
• Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
• Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
• Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

• Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
• Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
• Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы при синдроме пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

• нарастающая головная боль – наиболее частый симптом синдрома. Боль не имеет конкретной локализации, не зависит от положения тела, возникает в разное время суток;
• скачок артериального давления вместе с одышкой и ознобом. Может сопровождаться болями в области сердца, диареей, обмороками;
• панический страх, острая нехватка воздуха, эмоциональная угнетенность или наоборот озлобленность на всех окружающих;
• могут возникнуть боли в животе и судороги в ногах;
• иногда повышение температуры до субфебрильных показателей.

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

• ослабление половой функции, увеличение молочных желез у мужчин;
• лишний вес – более 70% с синдромом страдают от ожирения;
• появление несахарного диабета;
• уменьшение щитовидной железы: отечность лица, сонливость, запоры, вялость, отеки конечностей, сухость кожи;
• увеличение щитовидной железы: потливость, учащенное сердцебиением, дрожание рук и век, эмоциональной возбудимостью;
• сбои в менструальном цикле или даже бесплодие у представительниц слабого пола;
• синдром Иценко-Кушинга – ухудшение функции надпочечников (гиперкортицизм). Сопровождается пигментацией кожи, психическим расстройствами, избыточным ростом на теле волос.

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

• ухудшение остроты зрения;
• сильная слезоточивость;
• раздвоение предметов;
• появление черных точек;
• потемнение в глазах.

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и обследования.

Чем опасен для больного?

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

• тяжелые вегетативные кризы, приводящие к потере трудоспособности;
• обморочные состояния;
• изменения личности;
• гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
• половые нарушения, бесплодие;
• прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными.

Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение синдрома пустого турецкого седла

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

• Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
• Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков синдрома пустого турецкого седла.

Пустое турецкое седло - симптомы, лечение и профилактика

Образование в виде углубления, формирующееся в теле клиновидной кости черепа человека, называют турецким седлом. Состояние, при котором происходит инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область и сдавливается гипофиз, обусловленное недостаточностью диафрагмы клиновидной кости, называют пустым турецким седлом (ПТС).

Это поражение может быть первичным, если обусловлено физиологическими процессами, или вторичным, когда обнаруживается после облучения хиазмально-селлярной области или оперативного вмешательства. При вторичном пустом турецком седле головного мозга диафрагма самого углубления может быть не нарушена.

Впервые термин ПТС был предложен патологоанатомом В. Бушем в 1951 году, когда он изучал аутопсийный материал умерших 788 человек и обнаружил, что заболевания, которые привели к летальному исходу, не всегда были связаны с патологией гипофиза.

Патологоанатом выявил практически полное отсутствие диафрагмы турецкого седла в 40 случаях, вместо этого присутствовало на дне образования расплывание гипофиза, по виду напоминающее тонкий слой ткани. Затем Бушем была предложена классификация форм синдрома, в зависимости от типа строения диафрагмы и объема расположенных между продолговатым мозгом и мозжечком интраселлярных цистерн, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Преимущественно синдром формирующегося пустого турецкого седла выявляется у многорожавших женщин в возрасте старше 40 лет (в 80% случаев), практически 75% больных страдают ожирением.

Причинами заболевания могут выступать климакс, гипер- и гипотиреоз, беременность и синдром галактореи-аменореи.

Симптомы пустого турецкого седла

В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно, у 70% больных возникает сильная головная боль, из-за чего возникает необходимость в рентгенографии черепа, посредством которой и обнаруживается пустое турецкое седло головного мозга.

Возможным проявлением синдрома является снижение остроты зрения, битемпоральная гемианопсия и сужение периферических полей. В медицинской литературе все чаще встречается описание отека зрительного нерва при ПТС.

У все большего числа пациентов формирующееся пустое турецкое седло обнаруживается в сочетании с гиперсекрецией тропных гормонов и аденомой гипофиза.

Под воздействием пульсации спинномозговой жидкости в редких случаях происходит разрыв дна турецкого седла, следствием которого является редкое осложнение – ринорея, требующее немедленного хирургического вмешательства. На фоне синдрома пустого турецкого седла возникает связь между сфеноидальным синусом и супраселлярным субарахноидальным пространством, что значительно увеличивает риск развития менингита.

Симптомами пустого турецкого седла могут выступать эндокринные нарушения, проявлениями которых являются изменения тропных функций гипофиза.

Согласно проводимым ранее исследованиям, при которых использовались радиоиммунные методы и стимуляционные пробы, был выявлен высокий процент больных с субклиническими формами нарушения секреции гормонов.

Так у 8 из 13 пациентов ответ секреции гормона роста на стимуляцию инсулиновой гипогликемией был снижен, а у 2 из 16 больных были выявлены неадекватные изменения адренокортикотропного гормона, являющегося стимулятором коры надпочечников.

Также симптомами пустого турецкого седла являются увеличение пептидного гормона пролактина, мотивационные и эмоционально-личностные расстройства, вегетативные нарушения, сопровождаемые ознобом, головной болью, без четкой локализации, резким увеличением АД и температуры, кардиалгией, обмороками, болями в конечностях и животе, одышкой и возникновением у больного чувства страха.

Не исключено развитие ликвореи, ухудшение памяти, расстройства стула, затруднение дыхания, боль в области сердца, быстрая утомляемость и снижение работоспособности.

Диагностика пустого турецкого седла

Исключительную важность для диагностики и последующей тактики лечения пустого турецкого седла играет офтальмологическое обследование. При выявлении угрозы полной потери зрения пациенту необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Не менее важны лабораторные исследования, посредством которых определяется уровень гормонов гипофиза в плазме крови. Также для диагностики заболевания необходима обзорная рентгенограмма и прицельный рентгеновский снимок области турецкого седла, МРТ и КТ головы.

Профилактика и лечение пустого турецкого седла

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают:

• Избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга;
• Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

При обнаружении у пациента первичного синдрома ПТС лечение обычно не назначают, главной задачей врача является убедить больного в том, что заболевание абсолютно безопасно. В некоторых случаях необходима заместительная гормональная терапия, тогда как при вторичном пустом турецком седле она нужна в каждом случае.

Хирургическое вмешательство при первичном синдроме ПТС показано лишь в двух случаях, а именно:

• При провисании в отверстие диафрагмы турецкого седла зрительного перекрестка, из-за чего происходит нарушение полей и сдавление нервов зрения;
• При истечении из носа спинномозговой жидкости через источенное дно турецкого седла;

При вторичном синдроме пустого турецкого седла нейрохирург, в зависимости от показаний, может назначить лечение опухоли гипофиза.

Пустым турецким седлом называют состояние, при котором сдавливается гипофиз и возникает инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область. Согласно статистическим данным, заболевание развивается на фоне ожирения, климакса, беременности, гипер- и гипотиреоза. Лечение первичного и вторичного синдрома назначается нейрохирургом в индивидуальном порядке, в зависимости от показаний.

Видео с YouTube по теме статьи:

Смотрите также

• 
  От климакса у женщин травы
• 
  Цветок очиток целебные свойства
• 
  Где растет золотой корень
• 
  Лечение дисбактериоза в домашних условиях
• 
  Вывих зуба полный
• 
  Лозартан канон таблетки
• 
  Сложные углеводы продукты список
• 
  Признаки онкологии грудной железы
• 
  Что такое ключевые клетки в мазке на флору у женщин
• 
  Грибок ногтей на пальцах рук
• 
  Как выглядят лилии