С миру по рецепту

Рецепты народной медицины

Подписаться на новости










 

Синдром лайелла фото


Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

sindrom.info

Синдром Лайелла — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

В основном, синдром Лайелла, развивается у лиц с отягощенным аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесенной острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)[2].

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с пузырчаткой, синдромом Стивенса—Джонсона.

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Под редакцией О.Ю. Олисовой. КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. — 1. — Практическая медицина, 2015. — С. 151-153. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

ru.wikipedia.org

Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки. Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства. Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий. Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели. Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией. Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень). При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла – начало заболевания

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий. Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов. После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

Синдром Лайелла – лечение, клинические рекомендации

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

 

womanadvice.ru

Синдром Лайелла – симптомы и лечение, фото и видео

Синдром Лайелла – основные симптомы:

  • Красные пятна на коже
  • Головная боль
  • Высыпания на коже
  • Слабость
  • Повышенная температура
  • Выпадение волос
  • Сонливость
  • Дезориентация
  • Сильная жажда
  • Болевой синдром
  • Обезвоживание
  • Кожные эрозии
  • Общая отечность
  • Пузырьки на коже
  • Болезненность кожи
  • Отслаивание пораженных участков кожи
  • Пониженное потоотделение
  • Слияние пятен на коже
  • Снижение слюноотделения
  • Выпадение ногтей

Содержание статьи:

Что такое синдром Лайелла

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины болезни

Причины синдрома Лайелла следующие:

  • Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
  • Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
  • Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Симптомы болезни

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

  • Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
  • Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
  • Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
  • Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла.

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

  • боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
  • обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
  • начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Лечение болезни

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

  • Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
  • Проводится очищение крови от вредных веществ.
  • Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
  • Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Возможные осложнения

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

  • из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
  • пневмония, отек легких;
  • воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
  • резкое ухудшение зрения;
  • кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз и профилактика

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.


Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдром Лайелла и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Заболевания со схожими симптомами

Пиодермия (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Пиодермия – это общее название ряда гнойничковых кожных заболеваний, провоцируемых стафилококками и стрептококками (что происходит несколько реже). Пиодермия, симптомы которой проявляются в гнойном поражении кожи, является одной из самых распространенных болезней кожи.

Эндокардит (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Эндокардит представляет собой воспалительный процесс, происходящий во внутренней оболочке сердца (эндокарде). Основной причиной его развития является инфекция, но не стоит исключать другие патологии. Заболевание в равной степени может поражать как мужское, так и женское население. Очень часто недуг настигает организм людей, принимающих различные наркотические препараты. Склонность к развитию патологического процесса имеется и у маленьких пациентов, поэтому важно знать причины и симптомы патологии, чтобы предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Брюшной тиф (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Острое кишечное инфицирование, обуславливаемое бактериальной средой и характеризующееся продолжительностью протекания лихорадки и общей интоксикации организма, именуется брюшным тифом. Это заболевание относится к тяжелым недомоганиям, в результате чего основной средой поражения является желудочно-кишечный тракт, а при усугублении поражается селезенка, печень и кровеносные сосуды.

Микоз кожи (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Микозы кожи – это грибковые заболевания, которые вызывают инфекционные микроорганизмы. Они поражают кожные покровы и подкожную клетчатку, проникая через царапины и микротравмы. Затем споры грибков попадают через слизистую оболочку в дыхательные пути и накапливаются в легких. Стадия болезни зависит от очага заражения и конкретного грибка. Развитие данного недуга может спровоцировать любое заболевание, ослабляющее иммунную систему организма.

Нефротический синдром (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров. Сопровождается заболевание отеками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свертыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи. Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

novosti-mediciny.ru

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Синдром Лайелла - тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии. Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла - весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Портал о здоровье www.7gy.ru

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

- Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
- Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани). Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах. Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Фото

medicalj.ru

фото, причины, симптомы у детей, рекомендации, лечение

Синдром Лайелла или острый (токсический) эпидермальный некролиз – тяжелое заболевание аллергической природы, которое характеризуется буллезным поражением слизистых оболочек, эпидермиса человека. В основе развития заболевания лежит нарушение защитной иммунной реакции, в результате которого страдают собственные ткани организма.

Содержание:


Впервые болезнь как тяжелая форма токсикодермии, была описана врачом по фамилии Лайелл в 1956 году. Он связал синдром с воздействием внешних токсико-аллергических воздействий, повлиявших на патологические изменения кожных покровов. Развитие заболевания приводит к омертвению эпидермиса и его отслойке, что влечет образование язвенных дефектов на поверхности кожных покровов.

Основным фактором развития заболевания считается применение лекарственных препаратов определенных групп:

  • антибиотиков;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • сульфаниламидов;
  • противосудорожных;
  • противотуберкулезных препаратов.

Данная патология считается одной из самых тяжелых аллергических состояний после анафилактического шока.

Клинические проявления синдрома Лайелла, фото которого свидетельствует о тяжелых поражениях, могут возникнуть спустя определенное время после введения медикамента. Быстро прогрессирующее развитие приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода. Согласно статистике, смертность при данном поражении составляет 30 – 70%.

В группу риска развития болезни входят дети, а также лица, достигшие 40 лет. Это обусловлено тем, что у лиц данных возрастных групп наблюдается нестабильная иммунная система, наиболее подверженная аутоиммунным реакциям.

Причины и механизм развития

В настоящее время причины возникновения синдромов Стивенса Джонсона и Лайелла полностью не изучены, однако, специалисты выделяют ряд факторов, которые влияют на развитие патологии.

  1. Аллергическая реакция на инфекционное заболевание, например, на золотистый стафилококк.
  2. Аллергическая реакция на прием лекарственных препаратов.
  3. Идеопатические случаи невыясненной этиологии.
  4. Сочетание первого и второго пунктов.

В зависимости от причин, патогенез синдрома Лайелла предполагает 4 варианта болезни. Первый вариант отличается самым тяжелым течением, развивается у самой юной категории населения.

Заболевание отличается механизмом развития. При поступлении в организм медикаментов или при развитии инфекции наблюдается развитие определенной реакции. Первые проявления недуга у детей могут возникнуть от 2-3 часов до 8-10 суток.

В организме вырабатываются антигенные компоненты, которые проникают в глубокие слои тканей дермы и внутренних органов. При их уничтожении собственные иммунные клетки поражают здоровые клетки тканей, что приводит к тяжелым последствиям.

Предполагается, что в основе данного заболевания лежит феномен Шварцмана-Санарелли – иммунное нарушение, которое изменяет регуляцию распада белков в клетках, способствует накоплению продуктов распада, что вызывает токсическое поражение тканей кожных покровов и внутренних органов.

Характерные симптомы заболевания

Токсический эпидермальный некролиз – синдром Лайелла имеет у детей яркие специфические клинические проявления, которые невозможно спутать с другими признаками. К ним относятся следующие симптомы.

  1. Визуальные изменения кожного покрова, появление сыпи различной этиологии.
  2. Температурная реакция, которая достигает критических значений (до 39°С).
  3. Резкая слабость, боли горла.
  4. Специфические изменения кожного покрова, которые сопровождаются трансформацией сыпи в уплотнения, сопровождающиеся болевыми ощущениями. Они постепенно сливаются, отслаиваются, формируя вялые пузыри с серозно-геморрагической жидкостью. Постепенно поражаются кожные покровы тела. При разрыве пузырей образуются изъязвления – характерные симптомы заболевания.
  5. Данные изменения сопровождаются ухудшением общего состояния: тахикардией, одышкой, затруднением дыхания, задержкой мочи, печеночной недостаточностью.
  6. Последующее инфицирование пораженных поверхностей, развитие злокачественной экссудативной эритемы – синдрома Стивенса Джонсона, усугубляющее тяжелое состояние ребенка.
Общие рекомендации при патологии

Лицам старше 40 лет, а особенно детям, имеющим в анамнезе указания на аллергические заболевания, рекомендуется.

  1. Ограничить прием определенных лекарственных препаратов.
  2. Отказаться от проведения профилактических прививок.
  3. Сократить или исключить пребывание на солнце.
  4. Исключить применение закаливающих процедур.

При появлении одного или нескольких симптомов следует немедленно обратиться к врачу для обследования, а также срочной госпитализации с последующим проведением эффективного лечения.

Пациентам, имеющим токсикодермию и синдром Лайелла, рекомендации являются аналогичными.

Способы лечения заболевания


При малейшем подозрении на развитие синдрома лечение должно быть экстренным и комплексным. Особенно это следует применить в отношении детей, не дожидаясь выявления четкой клинической картины заболевания.
Комплексное лечение включает местную, системную терапию, которая направлена на:

  • прекращение применения препаратов, относящихся к группе риска;
  • на ускорение выведения препаратов и их компонентов из организма с помощью клизмы, сорбентов, диуретических препаратов;
  • проведение детоксикационной терапии глюкозо-солевыми растворами;
  • подавление аномальной аллергической реакции с помощью кортикостероидов, антигистаминных препаратов;
  • местный уход за кожными покровами с использованием антисептических средств, аэрозолей, антибактериальных средств (мазей, гелей).

Если выявлены причины заболевания, в качестве средств местного применения можно использовать следующие препараты.

Название препаратаОписаниеЦена
ПреднизолонПротивовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное средство.40 – 55 р.
ТавегилАнтигистаминный препарат.160 – 240 р.
Тетраборат натрияАнтисептическое средство.15 – 26 р.

Если у пациента обнаружен синдром Лайелла или мультиформная экссудативная эритема синдром Стивенса Джонсона, использование народных средств считается неэффективным, а в некоторых случаях недопустимым.

Чтобы улучшить общее состояние, больному рекомендуются полоскания отварами шалфея или ромашки.

Вернуться к описанию

Для наружного применения в целях уменьшения растрескивания пораженного эпидермиса при отсутствии аллергии допускается смазывание яичным белком или витамином A.

ugripryshi.ru

Некролиз эпидермальный токсический: симптомы, причины, фото

Сложные дерматологические заболевания, которые могли бы быть опасными для жизни, встречаются не очень часто. Однако они есть. Одним из таких считается некролиз эпидермальный токсический. Эта патология является редким заболеванием кожных покровов, способным привести к смерти.

Что представляет собой патология?

Некролиз эпидермальный токсический - это тяжелая аллергическая патология, результатом которой является отслоение верхнего слоя кожного покрова. Он впоследствии отмирает, а организм подвергается мощной интоксикации. Без квалифицированного лечения у человека может наступить сепсис и смерть.

Буллезной трансформации и отмиранию могут подвергаться не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Заболевание является очень коварным. Дело в том, что поражаться могут даже внутренние слизистые оболочки, что часто приводит к желудочным кровотечениям, недостаточности дыхательной деятельности и другим нарушениям работы организма.

Чаще всего развивается некролиз эпидермальный токсический после употребления некоторых лекарств. Однако причины могут быть и другие. Появление и течение болезни предсказать практически невозможно.

Причины развития

Самой распространенной причиной развития патологии является прием некоторых видов препаратов:

  • Сульфаниламиды.
  • Макролиды: "Эритромицин".
  • Пенициллиновые препараты.
  • Противосудорожные: "Ламотригин", "Карбамазепин", "Фенобарбитал".
  • Хинолоны: "Тровафлоксацин".
  • Противовспалительные нестероидные лекарства: "Индометацин", "Ибупрофен", "Пироксикам".

Частота заболеваемости чрезвычайно низка и составляет всего 1 случай на 1 000 000 человек в год. Чаще страдают женщины. Возраст тоже имеет значение, так как большинство случаев развития патологии отмечается после 55 лет.

Кроме приема препаратов причиной появления некролиза может стать заражение стафилококковой инфекцией.

Особенности развития заболевания

Некролиз эпидермальный токсический развивается достаточно быстро. В случае болезни иммунная система не может правильно распознать и обезвредить токсическое вещество, в нашем случае медикаментозный препарат. Аллергическая реакция является очень сильной.

При этом иммунитет атакует кожные покровы, так как считает их чужеродным телом. При этом регуляция распада белковых веществ нарушается. В коже начинаются накапливаться токсины, которые приводят к общей интоксикации организма. Если вовремя не начать терапию, то человек погибнет.

Разновидности и локализация

Токсический эпидермальный некролиз (симптомы патологии мы уже рассмотрели) можно классифицировать так:

  1. Идиопатический. Он возникает самостоятельно, а его причина может быть не установлена.
  2. Вызванный влиянием некоторых лекарств.
  3. Возникший под воздействием стафилококковой инфекции. Этот вид патологии диагностируется преимущественно у детей. При этом возможность смертельного исхода исключена.
  4. Сочетающийся с другими заболеваниями.

Поражения могут обнаруживаться на таких местах: ягодицах, плечах, груди, животе и спине, слизистой оболочке ротовой полости.

Симптоматика болезни

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) обычно характеризуется такими симптомами:

  • Общее нарушение состояния организма, которое проявляется в потере аппетита, головных болях, повышении базальной температуры. Частым признаком патологии является усиленная жажда.
  • Болевые ощущения и дискомфорт в области слизистых оболочек. При этом их чувствительность существенно повышается. Например, во время еды при глотании пациент чувствует боль.
  • Возникновение красных пятен, высыпаний и пузырей на коже и слизистых оболочках. В большинстве случаев поражается около 30 % тела, хотя этот показатель может быть значительно большим.
  • Отслоение эпидермиса. В этом случае кожа начинает сморщиваться даже при слабом касании. Если пораженный участок кожи удалить, под ним появится кровоточащая рана.
  • Почечная недостаточность.
  • Инфекционный процесс. Дело в том, что кожа не может нормально функционировать и защищать человека от воздействия патогенных микроорганизмов. Ситуация может закончиться сепсисом.
  • На поздних стадиях патологии может наблюдать обезвоживание, тахикардия, а также гипотония.
  • Боль в мышцах.
  • Лихорадка и кашель.
  • Анорексия.
  • Тошнота и рвота.

Нужно учесть, что поражения слизистой оболочки проявляются быстрее, чем расстройства кожных покровов. Если на начальных стадиях токсический эпидермальный некролиз, фото которого не для слабонервных, слабо заметен, то впоследствии его видно очень хорошо.

Особенности диагностики

Если у вас есть подозрения на токсический эпидермальный некролиз, то нужно срочно обратиться к врачу. Он должен провести дифференциальную и очень тщательную диагностику, которая включает:

  1. Фиксацию жалоб пострадавшего. Внимание обращается на каждое высыпание, ощущения боли.
  2. Сбор анамнеза пациента. То есть доктор должен выяснить, есть ли у него какие-то аллергии, которые способствовали развитию такой сложной реакции. Желательно узнать, нет ли подобных проблем у родственников больного.
  3. Внешний осмотр пациента. При этом дерматолог обращает внимание на оттенок кожи, наличие высыпаний и пузырей на слизистой оболочке. Пациент может реагировать на окружающую действительность не совсем адекватно.
  4. Анализ крови общий. Он даст возможность определить, повышен ли уровень лейкоцитов, есть ли несозревшие кровяные клетки, ускорение оседания эритроцитов. Если эти параметры выйдут за пределы нормы, то ситуация указывает на наличие воспалительного процесса.
  5. Анализ крови биохимический. Если в результате наблюдается повышенный уровень билирубина или слишком маленькое количество белка, то у больного могут быть проблемы с работой почек.
  6. Анализ мочи общий. Это исследование тоже необходимо для определения функциональности почек. Если в моче присутствует кровь, значит, проблема имеет глобальные масштабы.
  7. Измерение деятельности сердца, показателей артериального давления.

Диагностика необходима еще и для того, чтобы отличить токсический эпидермальный некролиз от других заболеваний: пузырчатки, скарлатины, эритемы, буллезного импетиго, красного плоского лишая.

Особенности лечения

Представленное заболевание необходимо обязательно лечить. В противном случае больного может ждать сепсис и летальный исход. Если у пациента присутствует вышеописанная симптоматика, то его необходимо быстро доставить в условия стационара. Если течение болезни тяжелое, то пострадавшего помещают в реанимацию, где медперсонал может обеспечить ему надлежащий уход.

Палата, в которую попадет больной, должна быть стерильной, что позволит исключить возможность присоединения других инфекций. Лечение патологии предусматривает устранение того фактора, который спровоцировал болезнь.

Что касается медикаментозной терапии, то тут на помощь придут кортикостероиды и антигистаминные средства. Кроме того, должна быть организована инфузионная терапия. Антибиотики могут применяться только в том случае, если у пациента наблюдается присоединение вторичной инфекции.

Токсический эпидермальный некролиз (что это такое, вам уже известно) необходимо также лечить при помощи местных средств, которые помогут восстановить нормальную регенерацию кожи: анестетиков (обезболивающих препаратов), мазей, антисептиков.

Кроме того, вам нужно будет придерживаться таких принципов терапии:

  1. Следует максимально быстро очистить организм от принимаемых ранее препаратов. Для этого используются клизмы.
  2. Желательно принимать препараты, способствующие восстановлению нормального водно-солевого обмена, например "Регидрон".
  3. Врач назначит лекарства для защиты печени, в частности "Гепабене".
  4. Прием веществ, которые снижают уровень свертываемости крови.

Какие осложнения могут проявиться?

Если у вас диагностирован токсический эпидермальный некролиз, осложнения могут быть такими:

  • Развитие серьезной бактериальной инфекции.
  • Сильное обезвоживание организма, которое может вызвать смерть пациента.
  • Потеря значительного количества кожного покрова. Если человек теряет более половины эпидермиса, его ожидает верная смерть.
  • Высыхание кожного покрова, появление рубцов на нем, изменение пигментации.
  • Хронические эрозии слизистых оболочек.

Прогноз

Если лечение патологии не было начато вовремя, то смертность может достигать 70 %. Потеря значительной части кожного покрова сделает пациента слишком восприимчивым к различным инфекциям.

Своевременно начатая терапия поможет не только избавиться от заболевания, но и даст возможность избежать таких страшных осложнений, как внутренние кровотечения, повреждения мочеполовой системы, неспособность воспринимать пищу, недостаточность почек и печени.

Нужно отметить, что дети умирают от этого заболевания гораздо реже, чем взрослые. Если пациент перешагнул 60-летний рубеж, то его прогноз неутешительный. Однако правильное лечение может улучшить его состояние.

Профилактика патологии

Другое название такой патологии, как токсический эпидермальный некролиз, - синдром Лайелла. Фото этого заболевания лучше не смотреть впечатлительным людям. Это сложная патология, которой можно избежать, если соблюдать профилактические меры:

  • Лекарства необходимо принимать только в том случае, если они назначены врачом.
  • Специалист должен знать, если у вас наблюдаются какие-либо аллергические реакции.
  • Какая бы патология у вас ни была, не следует принимать более 7 препаратов одновременно.
  • Не занимайтесь самолечением стафилококковых и воспалительных заболеваний кожи.
  • Исключите контакт с любым раздражителем, который может вызвать аллергию.

Что касается лечения, то тут все зависит от особенностей организма и желания больного бороться с нарушением. Будьте здоровы!

fb.ru

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В "Новой газете" и по сей день раздаются звонки с...

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В "Новой газете" и по сей день раздаются звонки с просьбой дать разъяснения специалистов.

Мы попросили ответить на читательские вопросы заведующего отделением Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института Минздрава РФ, доктора медицинских наук, профессора Александра ВАВИЛОВА

— Александр Михайлович! Так что это за новая напасть? Почему синдром — Лайелла?

— Потому что впервые описана эта болезнь, новый дерматоз, говоря медицинским языком, врачом по фамилии Лайелл. Сам он дал ей название — токсический эпидермальный некролиз. И произошло это чуть ли не полвека назад, еще в 1956 году. Так что не такая уж это и новая напасть. Более того, это состояние еще до Лайелла было описано в одиннадцати сообщениях, однако под другими названиями. Но что правда, то правда — синдром Лайелла и по сей день остается малоизученным.

— Каковы первопричины и "пусковой механизм" болезни?

— По современным представлениям, причиной ее являются главным образом лекарственные средства. Многие дерматологи рассматривают синдром Лайелла как тяжелейшую разновидность лекарственных токсидермий. Среди лекарственных средств ведущую роль приписывают тут сульфаниламидным препаратам, особенно пролонгированного действия, широкому спектру антибиотиков, барбитуратам, анальгетикам, препаратам ацетилсациловой кислоты — аспирину.

Описаны случаи возникновения заболевания после переливания крови, инъекций гамма-глобулина, противостолбнячной сыворотки. Указываются и другие причины возникновения синдрома, в частности отравления соединениями химического производства, недоброкачественными пищевыми продуктами.

— Проще говоря, речь идет об отравлении передозировкой лекарств, недоброкачественными продуктами, вредностями окружающей нас среды — воды, воздуха?

— Не все так просто. Связано это и с генетическими особенностями конкретного организма. В развитии болезни ведущая роль принадлежит резко выраженной аллергической реакции, которая сопоставима с анафилактическим шоком. Но у одного человека это происходит, у другого, в ответ на тот же аллерген, — нет.

— Можно ли встретить синдром Лайелла на дальних подступах?

— Чрезвычайно трудно. Ведь очень непросто определить, какие именно препараты и в каких количествах в течение разных болезней принимал человек на протяжении предыдущей жизни. И не исключено, что даже неоднократно принимаемые во время простудных заболеваний "безобидные" лекарства в течение многих лет как бы накапливают "критическую массу". Или, как мы говорим, проходит длительная поливалентная сенсибилизация организма, то есть постепенно до опасных порогов повышается чувствительность человека к каким-либо веществам. Наступает момент, когда срабатывает "пусковой механизм". А им может оказаться и безвредное для другого человека лекарство или еда. И — резкая, немедленная реакция.

Синдром обычно возникает внезапно, через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата или контакта с каким-либо веществом (пищевыми продуктами, например), к которым у пациента имеется повышенная чувствительность. Отмечается резкий подъем температуры, головная боль, плохое самочувствие, высыпания на коже. Через 12 часов происходит отслоение поверхностного слоя кожи — эпидермиса с образованием обширных пузерей и чрезвычайно болезненных эрозий (отсюда другое название болезни: "синдром ошпаренной кожи"). В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки носоглотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, бронхов. Общее состояние крайне тяжелое. Продолжаются высокая температура, головная боль. Наступает спутанность сознания, сонливость, симптомы обезвоживания, сгущения крови, нарушения кровообращения и функции почек.

Вся эта грозная симптоматика стремительно нарастает, и требуются чрезвычайные усилия специалистов разного профиля, чтобы вывести больного из этого состояния. Его помещают в реанимационное отделение, непрерывно поддерживают водный, солевой, белковый баланс. Внутрь вводят большие дозы глюкокортикоидов, тщательно следят за состоянием кожных покровов, которые во время болезни полностью или частично теряют свои функции — противомикробного барьера, терморегуляции, поддержания водно-солевого баланса.

— Почему все-таки дело так часто заканчивается летальным, смертельным исходом?

— Успех лечебной помощи находится в прямой зависимости от сроков начала ее оказания. К сожалению, в полном объеме она, как правило, запаздывает. Тому есть несколько причин, и главная, на наш взгляд, состоит в относительной редкости этого заболевания, следствием чего является слабое знание практикующими врачами основных симптомов.

Изначально тяжелое состояние больного зачастую не позволяет выяснить у него самого подробности истории болезни и предшествующих событий. Когда же врач видит развернутую картину заболевания, в частности обширную отслойку эпидермиса, патологический процесс заходит столь далеко, что даже экстренные меры не спасают положения.

— Это заразная болезнь?

— Нет, не заразная.

novayagazeta.ru

Синдром Лайелла - что это такое, фото, причины, лечение

Синдром Лайелла - что это такое?

Синдром Лайелла - это токсико-аллергическое поражение слизистых оболочек и кожи, которое сопровождается изменениями нервной системы и внутренних органов.

Синдром Лайелла сопровождается буллезным поражением слизистых оболочек и кожи с отслойкой эпителиальных клеток или эпидермиса, обусловленное чаще всего применением лекарственных средств.

Также это тяжелое лекарственно индуцированное, иммунологическое заболевание, которое представляет угрозу для жизни человека. Оно представляет собой острую кожно-висцеральную патологию, которая характеризуется интенсивной эпидермальной отслойкой, а также некрозом эпидермиса с одновременным образованием обширных эрозий и пузырей на слизистых оболочках и коже.

Синдром Лайелла относят к наиболее тяжелым формам лекарственной токсикодермии.

Причины синдрома Лайелла

Возникновение синдрома Лайелла связывают с приемом некоторых медикаментов (барбитуратов, антибиотиков, сульфаниламидов), что приводит к омертвлению всех слоев кожи.

Симптомы синдрома Лайелла

Начало синдрома Лайелла сопровождается, как правило, высокой температурой тела, резкой слабостью, болью в горле. На слизистых оболочках и коже появляются пузыри. Появление высыпаний сопровождается резким ухудшением самочувствия больного. Когда пузыри вскрылись, на коже остается мокнущая раневая поверхность больших размеров. Возникновение заболевания может стать причиной поражения внутренних органов – сердца, почек, печени.

При присоединении вторичной инфекции, несвоевременно начатом активном лечении, сверхостром течении прогноз неблагоприятен. Летальность исходов может достигать 30-60%.

Диагностика синдрома Лайелла

Синдром Лайелла дифференцируют со стафилококковым синдромом обожженной кожи. Для этого проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов.

Диагноз токсического некролиза основывается на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение синдрома Лайелла предполагает строгое выполнение следующей тактики ведения:

  • обязательная госпитализация больного в реанимационное отделение;
  • больных ведут как ожоговых;
  • отмена применяемых ранее лекарственных препаратов.

Применяется также местное лечение и системная терапия.

Еще статьи из раздела Кожные заболевания:

Еще интересное с сайта

leqa.ru

Синдром Лайелла у детей и взрослых — причины, симптомы, лечение и клинические рекомендации

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

www.katrenstyle.ru


Смотрите также

polxa reklami

Голосования

Помог ли Вам наш сайт?