С миру по рецепту

Рецепты народной медицины

Подписаться на новости










 

Саркома юинга фото


симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Взятие биопсии

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркома Юинга — Википедия

Саркома Юинга (лат. myeloma endotheliale) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Была открыта Джеймсом Юингом (1866—1943) в 1921 году. Учёный охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей [1]. До применения системной терапии почти у 90 % больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики — лёгкие, кости, костный мозг. 14—50 % пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2 % пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.

Распространение заболевания[править | править код]

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.

Заболеваемость саркомой Юинга имеет отчетливые географические и этнические особенности. Значительно чаще опухоли этой группы регистрируются у белых подростков по сравнению с жителями стран Африки и Азии. Различия в заболеваемости саркомой Юинга по половому признаку появляются после достижения больными возраста 13-14 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки в соотношении приблизительно 1,5:1.

В возрасте до 20 лет саркомой Юинга чаще поражаются длинные (бедренная, мало- и большеберцовые, плечевая) кости, в более старшем возрасте – плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки.

Не менее 70% всех сарком Юинга локализуются на нижних конечностях и в области тазового пояса. Первичное вовлечение в опухолевый процесс костей верхних конечностей, в первую очередь плечевой кости,составляет от 12 до 16%. Более редкими, не превышающими по частоте 10-13%, локализациями саркомы Юинга являются позвонки, ребра, ключицы, лопатки, кости черепа, мелкие кости кисти и стопы.

Причины возникновения[править | править код]

К настоящему времени не удалось выявить потенциальные причины возникновения саркомы Юинга. Существует ряд научных данных, свидетельствующих о роли наследственного компонента в механизме развития заболевания. В частности, описано одновременное развитие саркомы у сиблингов, что позволяет судить о значении генетических дефектов. Также доказано, что в 40 % случаях возникновение костной саркомы провоцирует травма.[источник не указан 3042 дня]

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей. В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга». К нему относят: собственно саркома Юинга; периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), в том числе PNET костей, и экстраоссальная саркома Юинга.[2]

Клиническая картина[править | править код]

Общие симптомы[править | править код]

Сложность ранней диагностики объясняется отсутствием онкологической настороженности в отношении лиц молодого возраста, стертой клинической симптоматикой, неправильной интерпретацией жалоб больного (например, объяснением их возникновения спортивной или бытовой травмой и т.п.).

  • Боль (от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев)
    • Первоначально:
      • слабая и умеренной интенсивности
      • интермиттирующий характер — может самопроизвольно ослабевать и даже полностью купироваться (т.н. «светлые промежутки»)
      • не стихает в покое
      • усиление по ночам
      • отсутствует облегчение при фиксации конечности.
    • По мере роста опухоли боль:
      • становится интенсивнее
      • ограничивает движения в близлежащем суставе вплоть до контрактуры
      • нарушает сон
      • нарушает повседневную активность
  • Быстроувеличивающаяся опухоль нередко с патологическим переломом (поздний признак — 3-4 мес)
  • Признаки местного воспаления:
    • болезненность при пальпации
    • гиперемия кожи
    • пастозность (отечность) кожи
    • локальное повышение температуры
    • расширенные подкожные вены
  • Синдром общей опухолевой интоксикации
    • повышение температуры тела больного (субфебрильная и фебрильная лихорадка)
    • снижение веса и аппетита вплоть до кахексии
    • слабость
    • анемия
    • регионарный лимфаденит
  • Метастазы
    • в лёгочную ткань (чаще всего)
    • в костную ткань
    • в костный мозг
    • отдаленные метастазы (очень редко): в висцеральных органах, лимфатических узлах средостения и забрюшинного пространства, плевре, центральной нервной системе в виде поражения менингеальных оболочек и вещества головного и спинного мозга.
В зависимости от локализации[править | править код]
  • При поражении нижней конечности - хромота
  • При поражении позвонков:
    • радикулопатия
    • компрессионно-ишемическая миелопатия с явлениями параплегии,
    • нарушением функции тазовых органов (недержание мочи)
  • При поражении костей и мягких тканей грудной стенки (в зарубежной литературе носит название опухоли Аскина):

Диагностика[править | править код]

  • Рентгенография костей, пораженных опухолью и её метастазами
  • Рентгенография и КТ легких
  • КТ или МРТ участков скелета, мягких тканей и любых других анатомических областей, пораженных опухолевым процессом. Наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костно-мозговому каналу.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
  • Остеосцинтиграфия. Позволяет диагностировать отдаленные метастазы
  • Ангиография
  • УЗИ
  • Исследование костного мозга (билатеральная трепано-биопсия костного мозга из крыльев подвздошных костей). Особенностью опухолевого процесса саркомы Юинга является изолированное поражение костного мозга при отсутствии метастазов в костях вне зависимости от первичной локализации или размера опухоли
  • Биопсия опухоли. Материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом или мягкотканного компонента
  • Иммуногистохимическое исследование. Практически 100% клеток саркомы Юинга вырабатывают (экспрессируют) на своих мембранах поверхностный гликопротеин СD99 (р30/32MIC2). Определение его экспрессии является убедительным подтверждением клинико-рентгенологического диагноза саркомы Юинга.[3] Кроме того, для клеток саркомы Юинга характерна экспрессия виментина.
  • Молекулярно-генетическое исследование.
    • Флуоресцентная гибридизация in situ. Практически 90-95% опухолевых клеток имеют транслокацию между 11-й и 22-й хромосомами (t (11;22) (q24;q12)), приводящую к синтезу патологического белка EWS/FLI1 [4]. Определение данного генетического дефекта является патогномоничным симптомом (характерным только для этого заболевания) саркомы Юинга.
    • Полимеразная цепная реакция (RT-PCR). Более чувствительный метод. Используется для определения микрометастазов саркомы Юинга в костном мозге и периферической крови.
Гистологическая картина[править | править код]

Классическая гистологическая картина саркомы Юинга представлена бесструктурными агрегатами мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра, характеризуются высоким ядерно-цитоплазматическим отношением. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина придает им характерный «зеркальный» вид. Митотическая активность в клетках саркомы Юинга, как правило, низкая. Зачастую при патоморфологическом исследовании определяется выраженный некроз опухолевой ткани, с преимущественной локализацией жизнеспособных клеток вокруг сосудов. Особенности морфологии саркомы Юинга затрудняют проведение дифференциальной диагностики с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями у детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой, синовиальная саркома, лейомиосаркома и др.). Поэтому проведение биопсии недостаточно для постановки диагноза саркомы Юинга [5]

Рентгенологическая картина[править | править код]
  • Сосуществование деструктивного и реактивного (остеосклеротического) процессов костеобразования.
  • Распространение опухолевого процесса на кортикальный слой вызывает его разволокнение, расслоение, нечеткость контуров, секвестрацию.
  • Вовлечение надкостницы стимулирует периостальное костеобразование пластинчатого или игольчатого типа.
  • Практически всегда имеется мягкотканный компонент опухоли, по размерам нередко превосходящий участок первичной костной деструкции.
  • Характерна однородная структура мягкотканного опухолевого компонента, без элементов патологического костеобразования, обызвествлений или хрящевых включений
Магнитно-резонансная томография[править | править код]
  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию  
  • позволяет оценить поражение мягких тканей 
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях 
    • гетерогенное контрастное усиление  
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Лечение[править | править код]

  • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток[источник не указан 3042 дня].
  • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в лёгкие проводится лучевая терапия на лёгкие.
  • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

  1. ↑ Medline.ru - Биомедицинский журнал
  2. ↑ Архивированная копия (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 30 сентября 2012. Архивировано 3 сентября 2013 года.
  3. ↑ Kovar H., Dworzak M., Strehl S. et al. Overexpression of the pseudoautosomal gene MIC2 in Ewing’s sarcoma and primitive neutoectodermal tumor // Oncogene. – 1990. – Vol.5. – P.1067.
  4. ↑ de Alva E., Kawai A., Healey J.H. et al. EWS-FLI1 fusion transcript structure is an independent determinant of prognosis in Ewing’s sarcoma // J. Clin. Oncol. – 1998. – Vol.16. – P.1248.
  5. ↑ Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. – Lyon: IARC Press, 2002.

что это за болезнь, симптомы, выживаемость + фото

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга - это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.


Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

  • 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
  • 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
  • 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

  • прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
  • для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
  • делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
  • иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
  • для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.


Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.


Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели - перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.


Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Саркома Юинга - что это за болезнь?

Многих интересует вопрос: саркома Юинга что это за болезнь? В этой статье мы попытаемся дать ответ.

Саркома Юинга — что это за болезнь?

James Ewing — первооткрыватель опухоли

Саркома Юинга — это своеобразная опухоль, впервые описанная Ewing J. в 1921 г. Он выделил ее как самостоятельную форму из группы «недифференцированных сарком кости». В 1939 г. из той же группы «недифференцированных сарком кости» F. Parker и Н. Jackson выделили «первичную ретикулоклеточную саркому кости», отличную от опухоли, описанной Юингом, как по клиническому течению, так и по гистологическому строению. До сих пор гистогенез опухоли остается спорным и ее общепринято называть индифферентно — «саркома Юинга». В соответствии с Международной гистологической классификацией костных опухолей большинство авторов рассматривают саркому Юинга и ретикулосаркому как отдельные формы злокачественных новообразований в группе костномозговых опухолей.

 

Распространенность

Саркома Юинга это болезнь, которая встречается у детей и лиц молодого возраста, чаще у мужчин, преимущественно на первом-втором десятке жизни. Возникновение опухоли после сорока лет крайне редкое явление. Наиболее часто опухоли локализуются в длинных трубчатых костях, в которых опухоль располагается обычно в метадиафизарной области или даже диафизарно. Считается, что возможно одновременное возникновение множественных опухолей, однако вопрос о том, не является ли это следствием быстрого метастазирования первично одиночной опухоли, до сих пор остается неясным.

 

Клиника

Особенно характерны для этой опухоли локальные боли и припухлость мягких тканей в области пораженной кости. Часто отмечается покраснение кожи в области припухлости, а также гипертермия, лейкоцитоз и увеличение РОЭ. Именно из-за этого заболевание вначале часто путают с воспалительным процессом, в частности с остеомиелитом.

 

Рентгенологическая диагностика

Саркома Юинга локтевой кости (гистологическое подтверждение)

Рентгенологическая картина при саркоме Юинга весьма разнообразна и заметно меняется в течение заболевания. Рентгенологические признаки являются отображением как опухолевой деструкции костной ткани, так и реактивного эндостального и, в особенности, периостального костеобразования.

Наиболее типичными считаются рентгенологические признаки, выявляемые при опухолях диафизов длинных трубчатых костей.

В начале развития опухолевого процесса отмечаются очажки деструкции или склероза без периостита и других реакций. В дальнейшем возникает быстрое распространение очаговой деструкции вдоль кости, кортикальный слой расслаивается, разволокняется, приобретает трабекулярный, полосчато-пятнистый вид. Наряду с этим отмечаются и очаги реактивного склеротического уплотнения кости, а также периостальные наслоения. Пораженный участок кости при этом может представляться веретенообразно утолщенным. В таких случаях не только клиническая, но и рентгенологическая картина может очень напоминать подостро протекающий остеомиелит. С ростом опухоли более выраженными становятся признаки разрушения кости, очаги деструкции сливаются, между собой, а по краю кости возникает картина радиарного костеобразования благодаря спикулам, которые обычно представляются более тонкими, нежными, чем при остеосаркоме (смотрите фото саркомы Юинга). Опухоль может распространяться за пределы кости, в связи с чем возникают признаки опухолевой инфильтрации прилегающих мягких тканей. В целом наблюдается картина, достаточно характерная для злокачественного новообразования. Однако гистологическая верификация обязательна для установления диагноза саркомы Юинга.

Из выше приведенной информации становится понятно, что это такое саркома Юинга и какие у нее клинические и диагностические критерии. Стоит добавить, для данной опухоли характерна очень выраженная радиочувствительность, определенный эффект отмечается и при химиотерапии. Несмотря на это, прогноз при данном заболевании чрезвычайно плохой — большинство больных погибают от метастазирования прогресса в течение 2 лет.

 

Похожие медицинские статьи

Саркома Юинга | Рак - лечение и профилактика

Саркома Юинга – одна из самых агрессивных злокачественных опухолей костных тканей, которая имеет чаще неблагоприятный прогноз, так как характеризуется ранним развитием метастазов. Саркома Юинга чаще поражает детей, подростков и молодых людей европеоидной расы.

Саркома Юинга – что это за болезнь?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Увы, в последние годы запросы «саркома Юинга что это за болезнь», «саркома Юинга фото» и «саркома Юинга стадии» лидируют в сегменте интернета, посвященном онкологическим заболеваниям.

Итак, саркома Юинга – что же это за болезнь?

Саркома Юинга – это злокачественные новообразования костных тканей скелета человека. Чаще всего саркома Юинга поражает ребра, тазовые кости, лопатки, позвоночник и ключицы. Впрочем, участок поражения часто зависит от возраста пациента. Так, в возрасте младше 20 лет саркома Юинга чаще атакует длинные кости (плечевые, берцовые, бедренные), в возрасте старше 20 лет – плоские кости (тазовые – к ним относится и саркома Юинга подвздошной кости, черепные, лопатки, ребра, позвонки).

Нижние конечности и тазовый пояс служат местом локализации около 70% случаев саркомы Юинга. Реже встречаются саркомы Юинга на верхних конечностях (в первую очрередь, плечевые кости), еще реже – в позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, черепных костях, кистях и стопах.

Саркома Юинга названа в честь американского врача-онколога Джеймса Юинга, который открыл эту болезнь в 1921 году, охарактеризовав ее как опухоль, которая поражает в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга относится к классу самых агрессивных злокачественных новообразований в человеческом организме. Ранние метастазы развиваются у подавляющего большинства (почти 90%) больных до начала лечения саркомы Юинга. Иногда во время первичной диагностики уже обнаруживаются микрометастазы в центральной нервной системе. Самый неблагоприятный прогноз для пациента – диагноз саркома Юинга на 4 стадии опухолевого процента, что сводит к минимуму шансы на выживаемость.

Метастазирование при саркоме Юинга на разных стадиях происходит чаще всего в костный мозг, соседние кости, легкие.

Чаще саркомой Юинга болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Саркома Юинга – вторая наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль костей у детей. Обычно возраст пациентов составляет разброс от 5 до 30 лет. Самым опасным для возникновения саркомы Юинга считается возраст 10-15 лет.

Также установлено, что среди пациентов с диагнозом «саркома Юинга» в полтора раза больше мужчин, чем женщин (различие по половому признаку пациентов определяется только у больных старше 13-14 лет). Доказана расовая избирательность саркомы Юинга, которая в основном диагностируется у белокожих европейцев и американцев, в то время как жители стран Азии и Африки практически не болеют саркомой Юинга.

Саркома Юинга: стадии

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Причины возникновения саркомы Юинга

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

Симптомы саркомы Юинга

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

 

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.

Саркома Юинга подвздошной кости

Подвздошная кость (левая и правая) является частью тазового пояса и относится к плоским костям. Считается одной из самых крупных костей человеческого скелета. Саркомы Юинга подвздошной кости – одни из наиболее часто встречаемых злокачественных опухолей тазовых костей. Опасность их в том, что они легко прорастают из правой кости в левую и наоборот. Подвздошная кость как самый крупный элемент таза легко поражается саркомой Юинга.

По симптоматике саркома Юинга подвздошной кости напоминает острый воспалительный процесс с резкой болью, высокой температурой тела. Симптомы не чувствительны к приему антибиотиков, которыми часто ошибочно принимаются лечить больных терапевты, или анальгетиков.

Уже спустя несколько месяцев (2-3) в области крыла подвздошной кости может образоваться уплотнение, припухлость с четким венозным рисунком – на поздней стадии саркомы Юинга. Иногда саркомы первоначально развиваются в основании подвздошной кости, а затем прорастают в крыло.

Диагностика таких образований затруднительна. Чаще всего, основную роль в установке диагноза играет открытая биопсия.

При саркоме Юинга подвздошной кости успех лечения может обеспечить только хирургическая операция – частичная или радикальная. Лучевая терапия при таком типе опухоли продолжительного эффекта не имеет.

В некоторых случаях возможна частичная резекция – удаление небольшого участка кости с опухолью (с реконструкцией имплантатами или без), в других случаях требуется полная резекция всей подвздошной кости (саркома Юинга на метастатической стадии). При краевой резекции крыла можно сохранить целостность тазового пояса, а, значит, пациент может избежать инвалидизации и вернуться к относительно активному образу жизни.

Диагностика саркомы Юинга

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Лечение саркомы Юинга

При лечении больных саркомой Юинга используются классические методы:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия в редких случаях.

Особенность лечения саркомы Юинга – применение в основном лишь хирургических и химиотерапевтических методик, в то время как лучевая терапия практически не воздействует на ткани костной саркомы, которая малочувствительна к активному излучению. Пользоваться методом облучения, имеющим непродолжительный эффект, при лечении саркомы Юинга имеет смысл только в случае противопоказаний к операциям по удалению.

Поврежденный участок кости удаляется хирургическим путем с его заменой на имплантат (пластиковый, металлический или из трупной кости). Операцию можно провести во многих случаях даже при наличии метастазов. К примеру, крупные метастазы саркомы в легких также удаляются хирургами. Этого успеха медицинское лечение саркомы Юинга достигло только в последние годы.

Щадящая операция в процессе лечения саркомы Юинга невозможна в нескольких случаях:

  • Опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок.
  • Произошел патологический перелом.
  • Опухоль выросла до больших размеров и поразила мягкие ткани.

В таких случаях либо совсем отказываются от оперативного вмешательства, либо могут провести полную ампутацию пораженной конечности.

Химиотерапия в лечении саркомы Юинга применяется двух видов:

  • Предоперационная.
  • Послеоперационная.

Перед операцией химиотерапия используется, чтобы подавить образование и рост уже имеющихся микроскопических метастазов в легких, уменьшить первичный очаг поражения. После операции химиотерапия призвана закрепить результаты основного лечения саркомы Юинга.

 

Саркома Юинга (краткая информация)

Саркома Юинга - это злокачественная опухоль, которой могут заболеть дети и подростки. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. md. U. Creutzig, Переводчик: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2019/10/29 doi:10.1591/poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.

Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Как часто у детей встречается саркома Юинга?

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст - 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

Где и как вырастает саркома Юинга?

В принципе в любой кости может появиться саркома Юинга. Чаще всего опухоль вырастает в тазовых костях, далее по частоте появления следуют длинные трубчатые кости бедра и голени, и затем идут рёбра.

Опухоль может разрастаться и внутри кости, в которой они появилась, и в мягких тканях вокруг кости. В редких случаях саркома Юинга вырастает сразу в мягких тканях [мягкие ткани‎], то есть опухоли нет в кости. В этом случае специалисты говорят о внекостной саркоме Юинга (также используется термин экстраоссальная саркома Юинга).

Саркомы Юинга растут быстро и очень рано дают метастазы. Примерно у четверти заболевших детей во время диагностики уже есть метастазы‎, которые видны на снимках. Чаще всего они бывают в лёгких, но их также находят и в костях, и в костном мозге [костный мозг‎]. Кроме этого почти у всех детей есть так называемые микрометастазы. Это такие самые мельчайшие метастазы, которые не способна увидеть никакая визуальная диагностика.

Какие бывают виды опухоли? Что мы знаем о её микроскопических (гистологических) особенностях?

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.

Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования. Так как все эти виды рака встречаются достаточно редко, то такую диагностику, как правило, способны выполнить только специализированные лаборатории.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

  • классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
  • опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
  • внекостная саркома Юинга

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Как диагностируют и составляют план лечения для сарком Юинга?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция. Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль. Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Этап химиотерапии до начала локальной терапии

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель. Этот курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль. Однако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма. Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог***‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение. Если во время постановки диагноза у ребёнка уже были метастазы, то их по-возможности также пролечивают локально, как и саму опухоль (на языке специалистов первичная опухоль‎). То есть их удаляют во время операции и/или облучают.

Этап химиотерапии после локальной терапии

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Если на этапе индукционной химиотерапии был плохой ответ, или начальная опухоль была большого размера (то есть объём опухоли был больше 200 мл), то по исследовательскому протоколу по саркоме Юинга рекомендуется высокодозная химиотерапия‎ и сразу же за ней трансплантация‎ костного мозга. Исследователи изучают полученные результаты и сравнивают их с теми, когда пациенты получали курсы стандартной химиотерапии. Этот принцип интенсивного лечения также рекомендуется детям, у которых на момент диагноза уже были метастазы.

В некоторых случаях сразу после курсов химиотерапии или после курсов высокодозной химиотерапии детям дополнительно назначают лучевую терапию.

Как лечат рецидивы

Хотя методы лечения саркомы Юинга стали лучше и результаты выше, тем не менее у 30-40% детей обнаруживают рецидив‎. У детей с рецидивом прогноз‎ хуже. Сегодня для них пока нет стандартной терапии. В зависимости от конкретной ситуации лечить рецидив могут курсами химиотерапии из нескольких препаратов, облучением, хирургическим путём, или же комбинируют эти виды лечения. Иногда врачи рассматривают также возможности высокодозной химиотерапии.

Если по результатам лечения видно, что невозможно полностью вылечить ребёнка, то на первый план выходит сохранение качества жизни. Врачи выполняют, например, обезболивающую терапию и поддерживают определённые функции организма (паллиативная терапия‎). Исследовательские протоколы работают над тем, как можно повысить шансы на выздоровление этих пациентов. По этим протоколам, например, детям дают новые медикаменты и проверяют их эффективность.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины при университете г. Мюнстер (руководитель: профессор др. мед. Хериберт Юргенс).

Какие шансы вылечиться от саркомы Юинга?

У детей и подростков с саркомой Юинга прогноз‎‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: где именно выросла опухоль, какого она размера, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза и как опухоль ответила на курс химиотерапии [химиотерапия‎] до операции.

За последние десятилетия результаты лечения саркомы Юинга достигли большого прогресса. Этого удалось достичь благодаря тому, что лечение стало комбинированным, были введены более интенсивные курсы химиотерапии, и всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии).

Ещё в 1960-ые годы, когда детей лечили либо только лучевой терапией, либо операцией, выживало менее 10%. Сегодня, когда детей лечат комбинацией разных видов лечения (локальное лечение + химиотерапия), в среднем вылечивают около 65% детей, у которых в диагностике на снимках не было метастазов [метастазы‎]. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

У детей, у которых в момент диагноза уже есть метастазы, прогноз в целом неблагоприятный даже несмотря на то, что они получают более интенсивные курсы химиотерапии (из них 5-летней выживаемости достигает в среднем около 25%). У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы вылечиться выше, чем у детей с метастазами в костях или в костном мозге [костный мозг‎]. Также неблагоприятным является прогноз у тех детей, у которых болезнь возвращается, то есть наступает рецидив. Современные исследовательские протоколы стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и этих пациентов.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин "выздоровление" надо понимать прежде всего как "отсутствие опухоли". Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна интенсивная реабилитация‎‎‎. Также им нужна ещё долгое время помощь от специалистов в онкоортопедии.

Список литературы:

  1. Juergens C, Weston C, Lewis I, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, Michon J, Zoubek A, Jürgens H, Craft A: Safety assessment of intensive induction with vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) in the treatment of Ewing tumors in the EURO-E. W.I. N.G. 99 clinical trial. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 22 [PMID: 16572419]
  2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Jahresbericht / Annual Report 2015 (1980-2014). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2015 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ ergebnisse/ jahresbericht/ jahresbericht-2015.html]
  3. Dirksen U, Jürgens H: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. S1-Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) AWMF online 2014 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-006l_S1_Ewing_Sarkome_Kinder_Jugendliche_2014-06-abgelaufen.pdf]
  4. Haeusler J, Ranft A, Boelling T, Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V, Burdach S, van den Berg H, Jürgens H, Dirksen U: The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal Ewing sarcoma (PDMES). Cancer 2010, 116: 443 [PMID: 19924786]
  5. Burkhardt B, Reiter A, Landmann E, Lang P, Lassay L, Dickerhoff R, Lakomek M, Henze G, von Stackelberg A: Poor outcome for children and adolescents with progressive disease or relapse of lymphoblastic lymphoma: a report from the berlin-frankfurt-muenster group. Journal of clinical oncology 2009, 27: 3363 [PMID: 19433688]
  6. Wagner LM, McAllister N, Goldsby RE, Rausen AR, McNall-Knapp RY, McCarville MB, Albritton K: Temozolomide and intravenous irinotecan for treatment of advanced Ewing sarcoma. Pediatric blood & cancer 2007, 48: 132 [PMID: 16317751]
  7. Gerth HU, Juergens KU, Dirksen U, Gerss J, Schober O, Franzius C: Significant benefit of multimodal imaging: PET/CT compared with PET alone in staging and follow-up of patients with Ewing tumors. Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine 2007, 48: 1932 [PMID: 18006618]
  8. Germeshausen M, Skokowa J, Ballmaier M, Zeidler C, Welte K: G-CSF receptor mutations in patients with congenital neutropenia. Current opinion in hematology 2008, 15: 332 [PMID: 18536571]
  9. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall RL, Schuck A, Teot LA, Jürgens H: Ewing's sarcoma family of tumors: current management. The oncologist 2006, 11: 503 [PMID: 16720851]
  10. Hunold A, Weddeling N, Paulussen M, Ranft A, Liebscher C, Jürgens H: Topotecan and cyclophosphamide in patients with refractory or relapsed Ewing tumors. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 795 [PMID: 16411206]
  11. Hawkins DS, Schuetze SM, Butrynski JE, Rajendran JG, Vernon CB, Conrad EU 3rd, Eary JF: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts outcome for Ewing sarcoma family of tumors. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2005, 23: 8828 [PMID: 16314643]
  12. Dirksen U, Poremba C, Schuck A: Knochentumoren des Kindes-und Jugendalters. Der Onkologe 2005, 10: 1034
  13. Niemeyer C, Kontny U: Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 491 [ISBN: 3769104285
  14. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M, Kuhlen M, Konemann S, Rube C, Winkelmann W, Kotz R, Dunst J, Willich N, Jürgens H: Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003, 55: 168 [PMID: 12504050]
  15. Paulussen M, Frohlich B, Jürgens H: Ewing tumour: Incidence, prognosis and treatment options. Paediatr Drugs 2001, 3: 899 [PMID: 11772151]

Саркома позвоночника: симптомы, фото и проявление

Саркома позвоночника – это злокачественный процесс, поражающий соединительную ткань позвоночника. Редкий, но опасный вид опухоли. Быстро растёт и прогрессирует. Инфильтрат, раннее метастазирование, частые рецидивы являются причиной смертности. В юном и подростковом периодах соединительная ткань быстро растёт, что ведёт к агрессивному протеканию болезни детей. Мужчины подвержены недугу чаще.

Соединительный слой ткани защищает от механических повреждений и опасных веществ и играет немаловажную роль для человека. Любая патология в соединительной ткани приводит к развитию серьёзных болезней.

Виды

Выявлены следующие виды болезни.

Остеосаркома

Поражается костная ткань. Заболевание способно поражать людей разновозрастных, более уязвимыми являются дети с подростками. Также подвержены мужчины. Характерно быстрое прогрессирование, раннее метастазирование в головной мозг и лёгкие. Локализуется по позвоночному столбу с хрящевой тканью, чаще поражает поясницу и крестец. При поражении крестцовой области опухоль растёт на копчике.

Хондросаркома

Развивается в хрящевой ткани позвоночника. Встречается часто. Опухоль локализуется в тазовой области – крестца и поясницы, в области плеча, ребра, бедра. Страдают заболеванием люди всех возрастов. По статистическим сведениям выявлено наиболее раннее появление болезни в шестилетнем возрасте, позднее – в 90 лет. Мужчины страдают чаще женщин в 1,5-2 раза.

Злокачественная – быстро растёт и рано метастазирует. Раковые клетки в органы тела переносятся с кровью и поражают лимфатические узлы, головной мозг, лёгкие, печень. Лечение проводится кардинальным способом – удаляют образование с близлежащими тканями.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – агрессивная болезнь, поражает ткани костного мозга. Появление узла внутри позвонка – таков первый симптом болезни. Метастазирует в позвонки, лёгкие и околопозвоночные структуры. При диагностировании уже 14-50% заболевших имеют метастазы.

Заболевание поражает молодых людей до 30-35 лет. Женщины страдают меньше мужчин. Новообразование долгое время развивается и не выходит за пределы кости. Встречаются случаи и быстрого поражения позвонков.

Ангиосаркома

Опухоль поражает сосудистую ткань позвоночника. Быстро прогрессирует ввиду хорошего кровоснабжения спинного хребта, разрушая и кости, и близлежащие мягкие ткани. Развитие злокачественного процесса приводит к перелому позвоночника.

Миеломная болезнь

Содержимым ракового образования являются клетки плазмы. Заболевание проявляется в поражении костного мозга. Страдают от него больше мужчины и пожилые люди. Повреждаются кости. Возникают переломы, искривления в позвоночнике. Рост образования продолжается и оказывает давление на спинной мозг.

Причины

Следующие неблагоприятные факторы провоцируют появление болезни:

  • Погрешности в еде;
  • Воздействие вредных веществ;
  • Повышенное количество ультрафиолетовых лучей;
  • Травмы в позвоночном столбе;
  • Вредные привычки;
  • Рак какого-либо органа;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Наследственность;
  • Гормональные расстройства;
  • Стрессы.

Причины возникновения болезни выявить сложно. Она может развиться из-за воздействия веществ канцерогенного характера, вирусов и т.д. Повреждения, травмы, ушибы в области позвоночника приводят к развитию ракового процесса.

Исследователи предполагают, что травма ведёт к росту раковых клеток организма человека, но опухолевый процесс не вызывает. Высказываются другие сведения о влиянии наследственности, предрасположенной к возникновению онкологии. Не последнюю роль играют имеющиеся заболевания в позвоночнике.

Остеосаркома и саркома Юинга поражают часто детей либо подростков, но редко – людей старше тридцатилетнего возраста. Другие же виды опухолей не поражают детей, но встречаются у людей гораздо старше 30 лет. Предполагают, что здесь причина кроется в заболеваниях позвоночного столба, и рак развивается на фоне его воспаления.

Симптомы

Проявление болезни происходит не сразу. Поначалу опухоль не даёт о себе знать. Увеличиваясь в размерах, она поражает ткани. Недуг проявляется по-разному, зависит от места расположения. Возрастные особенности больного и проблемы в здоровье влияют на симптоматику. Диагностировать онкологический процесс сразу не удаётся.

Первые симптомы саркомы позвоночника выражаются в виде болей. Поначалу она не ярко выражена, усиливается ночью. В состоянии покоя болевой синдром из-за дегенеративных изменений в позвоночнике не вызывает беспокойство. Боли при раке беспокоят всегда. Признаки развития болезни распознать тяжёло. Проявления ракового заболевания часто трактуют неправильно, путают с болевым синдромом, появляющимся при частых детских травмах. Молодые люди не настораживаются и не обращают вовремя внимания на появившиеся проблемы.

При увеличении размеров опухоли боль усиливается. Подвижность отделов позвоночника уменьшается. Развивается радикулит. Мучают боли в конечностях, спине и во внутренних органах.

При повреждении спинного мозга координация движений нарушается. Образ жизни резко меняется в худшую сторону – человек не способен на труд, не активен. Анемия, повышенная температура тела сопутствуют болезни. Вследствие снижения аппетита резко теряется масса тела. На последних стадиях болезни случаются переломы. Метастазы добираются до внутренних органов и головного мозга. Поражение других органов происходит редко. Опухоль может встречаться на шее, на спине.

Симптомы делятся на три группы.

Корешковые симптомы

Появляются рано. Боли носят невралгический характер: острые приступообразные либо опоясывающие. В лежачем положении более сильные. Похожи на боли, сопутствующие остеохондрозу, радикулиту и невралгии.

Сегментарные симптомы

Характерны для онкологических новообразований на позвоночнике. Происходит ограничение движений и паралич, так называемый парез, близлежащие ткани немеют.

Проводниковые симптомы

Активность в движениях снижается, возникает паралич на участках тела, расположенных ниже опухоли. Жалобы на потерю ощутимости.

Диагностика

Диагностика играет большую роль в дальнейшем лечении заболевания. Диагноз устанавливается врачами на основе исследований. После осмотра пациента врачом, учитывая жалобы больного, назначаются исследования как лабораторные, так и инструментальные:

Саркома позвоночника на рентгене

  • рентгенография;
  • магниторезонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалограмма;
  • сцинтиграфия;
  • биопсия;
  • гистология;
  • анализ крови на онкомаркеры.

При саркоме рентгенография обнаруживает очаг поражения и изменения в тканях, расположенных близко к нему.

МРТ позвоночника уточняет величину и объём патологического образования, степень патологии в мышцах, связках, сухожилиях, сосудах.

Компьютерная томография с введением контрастного вещества оценивает состояние сосудов крестцового отдела.

Энцефалограмма исследует нервную систему больного, определяет скорость нервных импульсов по позвоночнику.

Наряду с этими обследованиями проводятся исследования крови. Обязательна биопсия – процедура для забора биоматериала из поражённого позвонка в виде пункции. Биопсия проводится при любых видах опухоли – как доброкачественных, так и злокачественных. Но биопсия копчика проводится не часто, ввиду близкого расположения основания позвоночника и возможности появления неврологических патологий. Пункция проводится под контролем компьютерной томографии и рентгеноскопии.

Биоматериал проходит гистологическое обследование. Диагноз определяется по результатам гистологии.

Иногда для установки точного диагноза прибегают к сцинтиграфии – методу введения радиоактивных изотопов в организм. Метод высокоинформативный, позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Лечение и прогнозы

Метод лечения больного саркомой определяется решением врачей на основании данных обследований и анализов. Применяются следующие виды лечения:

  • хирургический;
  • полихимиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • введение стволовых клеток.

Оперативное лечение

Хирургический метод используется редко. Быстрое распространение опухоли не позволяет полностью иссечь поражённые раковыми клетками ткани. При давлении на спинной мозг применяют хирургическое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не излечивает.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия назначается после оперативного вмешательства, если оно проводилось. Используется и как самостоятельный вид лечения. При химиотерапии лечение заключается во введении в организм лекарственного препарата в определённой дозировке.

Часто применяется полихимиотерапия. Лечение проводится с применением нескольких лекарственных препаратов. Этопозид, циклофосфан, доксорубицин – часто применяемые лекарства. Они действуют на поражённый очаг таким образом: нарушают синтез ДНК, клетки перестают делиться, опухолевый процесс удаётся приостановить. Лечение тяжело переносится больными.

Подобрать лекарственные средства, правильно назначить дозировку и схему применения препаратов – такая задача стоит перед опытным специалистом. Схема лечения составляется индивидуально и по ходу лечения может корректироваться.

Брахитерапия предполагает размещение капсулы около очага поражения. Этот метод используют при глубоком расположении опухоли. Капсула содержит радиоактивное вещество, действующее губительно на злокачественное образование.

Лучевая терапия

Воздействуя ионизирующими лучами на очаг, добиваются неплохих результатов. Лучевая терапия назначается при глубоком метастазировании в ткани. Используется в повышенных дозах с дальнейшей пересадкой костного мозга и введением стволовых клеток.

Прогноз неутешительный: применяемый комбинированный метод лечения помогает в 60-70% случаев добиться ремиссии. При применении химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга выживаемость составляет 30%. Правильный подбор лечения позволяет 50% больных прожить 7 лет.

Саркома Юинга и саркома Капоши: симптомы, фото, причины лечение

В течение всей жизни человек сталкивается с массой различных заболеваний. У кого-то они ограничиваются сезонной простудой, а кому-то они представляют если не угрозу для жизни, то, как минимум, нарушают привычный её ход. К одним из таких серьёзных заболеваний относится саркома. Она представляет собой группу злокачественных образований и может иметь разные формы в зависимости от пораженной области. А поражать она может сосудистые, костные, мышечные, и даже нервные ткани. Так, например, существуют две известные формы данного заболевания, о которых более подробно мы поговорим ниже.

Каждая из  этих форм имеет свои особенности и специфичные симптомы, их важно знать, их надо вовремя распознать и также вовремя начать лечиться.

Итак, недуг имеет злокачественную природу, но, несмотря на это, он отличается от рака как такового. Рак берёт своё начало из клеток эпителия, который выстилает органы, саркому же нельзя привязать к какому-либо органу. Так или иначе, у данных заболеваний присутствуют и общие черты:

  • последующий рост и, как следствие, – разрушение соседних тканей;
  • рецидивы после оперативных вмешательств;
  • последующее появление метастазов.

Клиническая картина и особенности развития саркомы

Первый вид злокачественного образования можно ещё назвать по-другому — саркома кости, ведь своё начало она берёт из незрелых клеток костного мозга. При этом болезнь составляет 25% от первичного рака костей. В основном болезнь встречается у детей, подростков и просто молодых людей до тридцати лет (преимущественно мужского пола). Основной пик заболеваемости приходится на промежуток от десяти до пятнадцати лет. У людей преклонного возраста этот недуг встречается довольно редко. Злокачественные образования локализуются в области длинных трубчатых костей, в районе таза, лопаток или рёбер. Но как показывают исследовательские данные, саркома Юинга может поражать любую кость в организме человека, а по статистике 75% от общего числа опухолей сосредоточены возле коленных или локтевых суставов, приводя 5% больных к осложнениям в виде переломов. Это самое агрессивное заболевание.

Причины того, почему она развивается,до конца не выявлены, но принято брать во внимание фактор наследственности, особенно, если этим недугом страдает кто-то из близких.

Помимо этого, толчком к развитию болезни могут служить и генетические нарушения, различного рода травмы, а также более раннее диагностирование доброкачественных новообразований в области костей.

Обычно саркоме сопутствуют симптомы разной специфики, порой маскируясь под другие болячки. Одними из таких неспецифических проявлений служат:

  • ощущение слабости и усталости;
  • постоянная утомляемость на фоне плохого аппетита;
  • сниженный уровень гемоглобина;
  • потеря веса;
  • температура тела если и есть, то не превышает 38 градусов.

Но самым основным симптомом данного онкологического недуга, является боль. Изначально она носит тупой, тянущий характер. Затем она усиливается, становится постоянной. Одновременно с этим, можно нащупать пальцами уплотнение, не имеющее четких границ. Могут возникать отёки, краснота, местное расширение вен. В иных случаях наступает деформация пораженных костей. В среднем, с момента появления первых болевых симптомов до установления диагноза проходит не менее полугода, иногда год. Вот вся сложность в диагностике указанного заболевания состоит в отсутствии онкологической настороженности у лиц сравнительно молодого возраста. Проще говоря, никому и в голову не придёт сразу же подумать о таком серьёзном недуге. Наряду с этим, важная биологическая особенность болезни заключается в том, что она тут же дает метастазы. Они появляются в течение первого года болезни, а точнее, в первые 8 месяцев.

Что же касается лечения, то саркома Юинга может поддаваться консервативным методам. В таких случаях назначается химиотерапия (используются несколько препаратов внутривенно) или лучевая терапия (влияет как на саму опухоль, так и на метастазы), процедура не из приятных, но действенная. Впоследствии чего происходит пересадка костного мозга и стволовых клеток. Больной получает шанс на здоровую жизнь.

В ситуации, когда болячка уже достаточно запущена, применяют оперативные способы лечения. Во-первых, может проводиться иссечение злокачественного образования и рядом находящихся тканей. Чаще к этой операции прибегают, если пораженная область находится в предплечье, лопатке, ключице или ребрах. Во-вторых, может проводиться частичное удаление злокачественной опухоли. Операция проводится тогда, когда невозможно выполнить радикальные меры. Например, она находится на подвздошной кости.

Чаще всего принимаются комплексные меры по борьбе с недугом. Таким образом, новообразование подлежит удалению хирургическим путём, с применением курсов химиотерапии до и после проведения операции.

Такой подход снижает риск появления рецидива в том же месте.

Как распознать саркому Капоши

Данное заболевание поражает кровеносную систему, сосуды кожи и распространяется в виде множественных отнюдь не доброкачественных новообразований. Фактически – это саркома мягких тканей. В отличие от предыдущей,  часто встречается у лиц старше тридцати лет и у лиц пожилого возраста. Есть мнение, что такая разновидность злокачественных опухолей является ВИЧ-ассоциированной болезнью, ведь ею болеют многие ВИЧ-инфицированные пациенты, преимущественно мужского пола. Мужчины страдают этим недугом аж до пятнадцати раз чаще женщин. Однако со СПИДом эта болячка никак не связана, хоть зараженные и находятся в группе риска, но врачи ещё задолго до его появления были знакомы с симптомами этой болезни. Кроме всего прочего, в группу риска попадают люди, которым ранее были пересажены органы, а также лица, проживающие в Африке.

Такое заболевание, как саркома Капоши имеет свою классификацию и симптоматику.

  1. Классическая разновидность. Она характерна для «белых» людей. Первоначальными признаками её становятся пятна красно-синего цвета, в иных случаях бурые. На ощупь они гладкие, но постепенно преобразовываются в узелки, такие опухоли растут, достигая в размере пяти сантиметров, после чего сливаются, покрывая кожу коркой или язвочками. Локализуются, как правило, на коже стоп и голеней, на коже кистей, затрагивает слизистые оболочки (в редких ситуациях).
  2. Эндемическая форма, характерная для африканцев. Главным образом страдают дети в первые годы своей жизни. Если касаться кожных поражений, то их просто нет, или они проявляются в единичных случаях. Болезнь поражает внутренние органы и лимфатические узлы.
  3. Эпидемическая категория. Встречается у ВИЧ-зараженных людей и начинается с лица, точнее с кончика носа, может поражать желудок. Узелки имеют ярко-красные оттенки, сильно выражен болевой симптом. Протекает бурно и агрессивно.
  4. Иммуносупрессивная разновидность. Как раз касается лиц, прошедших операцию по пересадке органов. Главная особенность этой формы – хронический, но доброкачественный характер.

Саркома Капоши лечится разными методами, во многом это зависит от ее вида и выраженности. Первоначально для установления точного диагноза, делается гистологический анализ, УЗИ внутренних органов, томография, так как биопсия при таком заболевании не уместна, слишком высок риск открытия кровотечения. Местное лечение заключается в проведении лучевой или криотерапии, различные инъекции. Показаниями к облучению чаще выступают сильные, болезненные очаги.

Системный подход уместен при наличии хороших иммунологических факторов, тогда шансов на выздоровление будет гораздо больше. Но и больные с плохим прогнозом также рассматриваются как кандидаты на положительный исход от лечебных процедур. С ними проводят полихимиотерапию, но есть опасность применения этого метода у ВИЧ-инфицированных, в связи с использованием химических соединений и их токсическим воздействием. Кроме этого, применяется иммунотерапия и лечат интерферонами.

Таким образом, вышеописанные виды онкологии требуют специального, регулярного наблюдения. Необходимо проверяться хотя бы раз в три месяца на наличие каких-либо изменений или ухудшений.

первые симптомы, фото, стадии и лечение

Саркома – это злокачественная опухоль, имеет неэпителиальный характер поражения различных органов. Размножается на костной, мышечной, соединительной ткани. Провоцирует заболевания крови и лимфатических узлов. Лимфа поражается реже, могут страдать клетки селезёнки.

Поражение внутренних органов происходит вследствие быстрой транспортировки мутирующих клеток. Болезнь проявляется как раковая онкология.

Саркома и рак схожи, опухоль распространяется на соседние клетки, даёт ранние метастазы, угрожает высокой смертностью. Отличается от рака:

  • плохо диагностируется;
  • большой процент вероятности появления новой опухоли.

Саркома имеет код по МКБ-10 – Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей, коды С00-С97 разновидности.

Явный симптом при саркоме – возникновение растущего подкожного опухолевого образования.

Происхождение болезни

Назвать точные причины заболевания современная медицина не способна, но доказана взаимосвязь между отдельными факторами, провоцирующими новообразование:

  • Повреждения. После различных травм организм начинает активное восстановление, но в результате защита не может вовремя определить недифференцированные клетки. Они перерождаются в злокачественное образование (порезы, тяжёлые травмы, осколки, оставшиеся в ране, ожог последней стадии или хирургическое вмешательство).
  • Химикаты и производные микроэлементы (ртуть, асбест, свинец, бензол, аммиак, ароматические амины). Возникает мутация на уровне генетических клеток.
  • Облучение опасными частицами. Вирус герпеса восьмого типа и ВИЧ-инфекция могут менять генетические клетки и вызывать их мутации.
  • Активный рост (созревание гормонов). В этот период происходит активное деление клетки, поэтому несозревшие клетки могут быть поражены. Самое распространённое новообразование – бедренной кости.

Остеогенная саркома

Патология отмечается преимущественно у людей молодого возраста, задевает созревающие клетки. У детей диагностируется как острый лейкоз костного мозга из-за генной мутацией и наследственности. У ребёнка клетки могут мутировать ещё внутриутробно в результате воздействия опасных веществ на организм беременной.

Дифференциация

Саркоме помимо названия, полученного от места положения, присваивается классификация:

  1. Низкодифференцированная.
  2. Среднедифференцированная.
  3. Высокодифференцированная.

Такая классификация показывает агрессивность злокачественных клеток, входящих в состав опухоли. Насколько они опасны и как быстро распространяются по организму. Высшая степень предполагает большую агрессивность и лечится комбинированными методами.

Классификация

Разработана классификация по степени мутирования клеток:

  • Низкая степень – дифференцированная, опухолевая клетка размножается медленно, не поражает соседние ткани. В опухоли остаётся преимущественно здоровая соединительная ткань и небольшая часть злокачественных тканей.
  • Высокая степень – образуется из низкодифференцированных клеток, с быстрым прогрессирующим ростом новообразования. Данная саркома образует плотную сеть сосудов и полностью состоит из злокачественной ткани.

Разновидность патологии от места образования следующая:

  • Поражение костной ткани.
  • Поражение мягкой ткани.

Выделяют несколько видов опухолей костной ткани:

  • Остеологическая (немалая часть поражений приходится на образования верхней челюсти). Саркома, поражающая кистевой отдел руки, видна на первых стадиях, так как прогрессивно растёт опухоль, затрудняя движение и причиняя внешнее уродство.
  • Остеопластическая.
  • Смешанная.

Саркома челюсти

Саркома Юинга

Прогрессивное опухолевое поражение кости. Чаще появляется у детей, подростков.

Первые симптомы саркомы Юинга – это постоянная боль в месте образования опухоли. Поначалу боли умеренные, могут даже пропадать, но возвращаются. Для заболевания характерна острая боль в ночное время. Образование растёт и затрудняет движение, происходит расширение подкожных вен. Анализы показывают анемию. Лечебная терапия проходит поэтапно: хирургическое удаление новообразования, химиотерапия, облучение.

Группа риска развития костной саркомы – юноши 14-25 лет. Ранняя диагностика позволяет сохранить конечности, на поздних сроках ампутация неизбежна.

Основные опухоли мягких тканей

Саркома мягких тканей поражает преимущественно пожилой возраст и людей с нарушенным иммунитетом.

  • Фибросаркома – мышцы, сухожилия, нижние конечности, глаза, поражение сердца и метастазы головном мозге.
  • Десмоидная опухоль – условно-доброкачественное образование, локализующееся на спине и плечевом поясе.
  • Липосаркома – встречается в межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Часто путают с лимфогранулематозом. Отличия: абдоминальная пальпация лимфоузлов болезненная, липосаркома активно разрастается и выходит за пределы желез. Обязательное исследование биопсии.
  • Синовиальная – образуется в синовиальной оболочке суставов забрюшинного пространства, относится к группе высокозлокачественных.
  • Рабдомиосаркома – образуется из скелетных мышц. Возможна эмбриональная опухоль на голове. Поражать может во влагалище, клетках матки, ухе, вблизи орбиты глаза, мышц брюшной полости.
  • Саркома средостения – начинаются в медиастинальном пространстве, к ним относится лимфома.
  • Лимфоидная – образуется на главных органах кроветворения и компонентах лимфоидной системы.

Лимфосаркома глаза

  • Гемангиоэндотелиома – поражается сосудистая кровеносная система.
  • Недифференцированная – веретенообразная, может исходить из перикарда.
  • Саркома органов желудочно-кишечного тракта – образуется на стенках пищеварительных органов, часто происходит поражение прямой кишки, редко ободочной кишки.
  • Опухоль пальцев рук – на первом этапе на руке начинается поражение только одного пальца, однако быстро распространяется вверх по конечности.
  • Саркома печени – появляется на тканях печени (нарушает соединительный процесс в тканях), быстро развивается и плохо лечится.
  • Миелоидная – распространяется по системе кроветворения. Точные причины возникновения постоянно исследуются.
  • Саркома Капоши – заболевание представляет собой поражение кожи тёмно-синими пятнами. Поражения могут наблюдаться на слизистых оболочках (рта, желудка, кишечника, на языке), возможно поражение лимфоузлов. По статистике чаще такое заболевание переносят ВИЧ-инфицированные.

Стадии

Современная медицина выделяет 4 стадии болезни. Каждую сопровождают собственные симптомы и лечение.

Первая стадия

Начальная стадия характеризуется малым размером опухоли и медленным прогрессированием, поэтому часто больные живут, не подозревая о наличии патологии. Метастазов не образуется. Симптомы отсутствуют, из-за чего сложно обнаружить саркому. При раннем обнаружении прогнозы самые благоприятные. Для лечения проводят хирургическую операцию по удалению и назначают курс радиотерапии. На этой стадии опухолевая клетка излечима.

Вторая стадия

В процессе перехода ко второй стадии клиника опухоли опасна тем, что повреждается лимфосистема.

Происходит полное поражение органа локализации, но за его пределы не выступает. Метастазы отсутствуют, признаки становятся явными. При лечении применяют химиотерапию до и после вырезания опухоли. Во время хирургической операции удаляют опухоль и здоровые ткани, взаимодействующие со злокачественным образованием.

Ретикулосаркома миндалин

Третья стадия

Наблюдается значительное разрастание опухоли. Происходит поражение региональных лимфатических узлов.

В зависимости от вида саркомы возможна разница течения третьей стадии:

  • При поражении ротовой полости – затрудненное движение нижней челюсти, деформация органа, метастазы в челюстно-лицевой области.
  • При локализации в гортани – появляется явный дефект речи.
  • Метастазы в лёгких – сильно ухудшают общее состояние.

Лечение на этой стадии проводят с помощью паллиативной хирургии.

Четвёртая стадия

Последняя стадия. На данном этапе опухоль разрастается до огромных размеров. Метастазы поражают различный спектр органов (ткани головного мозга, лёгкие, печень, почки). Из-за запущенности болезни появляются сильные боли, лечебные методики бессильны. На указанной стадии больному осталось жить недолго.

Лечение саркомы мягких тканей

Терапевтические методы лечения назначают индивидуально, отталкиваясь от того, какая опухоль: её тип, стадии, степени поражения и виды. Мероприятия по лечению саркомы мягких тканей представлены следующими видами.

Удаление хирургическим вмешательством

Принцип заключается в удалении опухоли и всей ткани, с ней соприкасающейся. Перед операцией проводится микроскопическое исследование биопсии. Злокачественные большие новообразования, до удаления и после, подвергают дополнительным терапевтическим комплексным процедурам.

Облучающая терапия

Такой метод применяется до и после операции, уменьшает величину опухоли и убирает остатки поражённой ткани. Лучевое облучение способствует сохранению поражённых конечностей. Возможны сильные последствия для здоровых тканей, особенно при лечении опухоли в головном отделе.

Брахитерапия

Инновационная технология лечения образований. Показывает наилучший результат на ранних стадиях. Позволяет точечно применять высокие дозы облучения без вреда на остальные органы. Уничтожает только злокачественные ткани. Позволяет избежать ампутации.

Комплексная химиотерапия

Цикличное употребление медикаментов, уничтожающих мутирующие клетки по всему организму. Циклы длятся некоторый промежуток времени.

Лечение саркомы костных тканей

  1. Инновационные методы. Такой метод включает использование иммунных препаратов, облучение протонами, препараты с моноклональными частицами.
  2. Химиотерапия. Проводят как до, так и после удаления опухоли.
  3. Лучевая терапия. Проводится как самостоятельное лечение в борьбе с саркомой, так и дополнение к химиотерапии. Разница в том, что лучевая терапия эффективнее на поздних стадиях. При лечении новообразования головы и шеи этот метод эффективен, но возникает постлучевая терапия, которая борется с последствиями излучения. Лучевая методика опасна тем, что оказывает негативное воздействие на здоровые клетки.
  4. Хирургия. Удаляют поражённый участок и заменяют его протезом. Для удаления метастазов применяют кибер-нож (бескровная радиоволновая хирургия).

Саркома – скоротечная онкология. Вовремя поставленный диагноз и правильная терапия может увеличить продолжительность жизни, вылечить опухоль, к примеру, веретеноклеточная саркома имеет благоприятный исход. У человека после удаления возможен рецидив, потребуется постоянно проходить плановое обследование. Прогнозы на выживаемость можно планировать, только если характеристика злокачественного образования полностью определена.

Продукты питания

Питание при саркоме должно быть правильным. Пищу следует принимать 4-5 раз в день, небольшими порциями. Перекусы и фаст-фуд исключить полностью. Дополнительно принимать витамины А, В, С, Е и минеральные вещества. Предпочтение в продуктах отдавать злаковым, овощам и фруктам. Пить по утрам свежевыжатые соки.

Свиная, куриная или говяжья печень, а также морковь, брокколи, творог, желток богаты витамином А, который повышает иммунитет.

Регулярное потребление круп: гречка, пшено, кукуруза, овсянка, а также всех видов орехов нормализует работу клеток. А такие продукты как помидоры, творог, грибы, шпинат, кисломолочная продукция, способствуют обновлению и росту клеток.

Рекомендуется потребление продуктов, содержащих витамин С и Е. Они выводят токсины из организма, нейтрализуют свободные радикалы.

Исключаются из рациона копчёности, сладости и продукты, содержащие танин. Нельзя кислые продукты, опухолевые клетки хорошо размножаются в кислой среде.

Новый подход к лечению саркомы Юинга

11.11.2019

Саркома Юинга – довольно редкая разновидность злокачественных опухолей, которая получила свое название по имени американского врача Джеймса Юинга, впервые описавшего ее ровно сто лет назад. Она поражает детей и подростков, причем мальчики подвержены болезни больше, чем девочки. Такие опухоли могут появиться в любой части тела, но обычно они развиваются в трубчатых костях рук и ног, костях таза и ребрах.

Причина возникновения саркомы Юинга до сих пор неизвестна, поэтому предотвратить ее невозможно. Но точно известно, что формируется она из особого типа клеток и, по всей вероятности, не передается по наследству. Такие опухоли растут в самих костях или окружающих их мягких тканях, таких как хрящи и нервы. Симптомы, как правило, включают в себя боль в кости или другом месте, отек и болезненные ощущения в области пораженного участка, беспричинную усталость и потерю веса, хрупкость костей и повышенную температуру тела без видимых причин.

Рассчитать стоимость лечения

Значительные успехи в лечении саркомы, особенно на ранней стадии, улучшили показатели выживаемости, но в ситуациях, когда болезнь распространяется на отдаленные органы в результате метастазирования, бороться с ней крайне сложно. После завершения курса лечения пациентам приходится до конца жизни регулярно проходить обследования для выявления возможных отдаленных последствий интенсивной химиотерапии и радиации, поскольку проявиться они могут даже спустя годы после окончания лечения.

Но у пациентов с этим диагнозом появилась надежда. Исследование на мышах, проведенное израильскими специалистами из научно-исследовательского института Вейцмана, показало, что уменьшение сигнала определенного гормона препятствует росту и распространению рака. Они открыли межмолекулярные взаимодействия, лежащие в основе развития этого типа опухолей, и предложили потенциальное новое лечение.

Доктор Свати Шривастава из департамента биологической регуляции вместе с коллегами провел исследование, в ходе которого они изучали рецепторы стероидных гормонов, называемых глюкокортикоидами. Эти рецепторы присутствуют практически во всех клетках человека, их основная задача заключается в передаче гормональных сигналов, связанных со стрессом, бодрствованием и множеством других важных функций.

Но иногда глюкокортикоидные рецепторы стимулируют развитие злокачественных опухолей. Делают они это, проникая в клеточные ядра, где физически взаимодействуют и связываются с факторами транскрипции – молекулами, которые включают и выключают гены. Исследователи задались целью подробнее изучить роль этих взаимодействий в развитии и поддержании злокачественного процесса.

Высокочувствительный анализ взаимодействия белков, подходящий для живых клеток, выявил ранее неизвестные взаимосвязи: выяснилось, что после активации гормонами глюкокортикоидные рецепторы связываются в ядре клетки с транскрипционными факторами семейства Е-26 (ETS), образуя сложное соединение. Известно, что один из транскрипционных факторов этого семейства стимулирует развитие саркомы Юинга; его ген аномально сливается с другим геном, создавая онкоген – ген, вызывающий рак.

Когда исследование выявило связь между геном, способствующим развитию саркомы, и глюкокортикоидными рецепторами, ученые решили проверить гипотезу о том, что эти рецепторы стимулируют рост опухоли. В ходе ряда дополнительных исследований они получили убедительные доказательства, подтверждающие правдивость их гипотезы. Физическое связывание глюкокортикоидных рецепторов с белком, продуцируемым этим онкогеном, увеличивало рост и миграцию клеток саркомы Юинга в пробирке и еще больше усиливало рост и распространение саркомы у лабораторных мышей.

Главное медицинское значение этого открытия в том, что оно создает возможности для нового способа лечения саркомы Юинга. Когда ученые пересадили клетки человеческого рака мышам, они обнаружили, что после применения метирапона – препарата, который одобрен для лечения надпочечниковой недостаточности и работает за счет уменьшения синтеза глюкокортикоидов, – опухоль росла гораздо медленнее.

Запрос цены

В других экспериментах, также проведенных на грызунах, исследователи использовали еще один препарат – мифепристон, который блокирует глюкокортикоидные рецепторы и одобрен для клинического применения в разных целях. Они обнаружили, что он успешно предотвращает метастазирование саркомы Юинга через основной путь распространения раковых клеток: из кости в легкие. И наоборот, когда ученые увеличили активность глюкокортикоидных рецепторов, опухоль росла и распространялась намного быстрее.

Они также провели генетический анализ образцов опухолей, взятых у пациентов с саркомой Юинга, и выявили семь генов, регулируемых глюкокортикоидными рецепторами, уровень экспрессии которых был значительно выше нормы у больных с почти летальными опухолями.

Эти гены могут служить в качестве генетической характеристики, которая позволит более точно подбирать лечение. Например, для пациентов с повышенной активностью определенных генов с большой долей вероятности будет эффективной терапия, направленная на нейтрализацию глюкокортикоидных рецепторов. Эти гены также могут предсказать течение болезни: их повышенная экспрессия будет указывать на плохой прогноз, а сниженная, наоборот, может свидетельствовать о более высоких шансах на благоприятный исход.

По словам ученых, если испытания на людях подтвердят результаты этого исследования, они могут дать новую надежду юным пациентам с этим видом рака, особенно при саркоме, метастазировавшей за пределы кости. «Полученные нами результаты могут лечь в основу нового – персонализированного – подхода к лечению саркомы Юинга», – говорит доктор Шривастава. Тот факт, что в исследовании использовались препараты, уже одобренные для других целей, должен ускорить реализацию этого подхода.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)


Смотрите также

polxa reklami

Голосования

Помог ли Вам наш сайт?