С миру по рецепту

Рецепты народной медицины

Подписаться на новости










 

Порэнцефалическая киста головного мозга


Порэнцефалическая киста: причины, симптомы и лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

 

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.

Оцените эту статью:

Всего голосов: 110

4.35 110

Читайте также

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист. Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение - расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение - фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет. Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством). Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга. Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации. Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Дифференциальный диагноз

Порэнцефалическая киста - что значит этот диагноз?

Порэнцефалическая киста, по данным многих статистических и медицинских исследований, считается крайне редким и потому очень слабо изученным заболеванием. Ежегодно опухоль головного мозга данной классификации регистрируется менее чем у 1% пациентов со всего мира. Большинство случаев заболевания – это кистозные формирования в тканях коры мозга, которые по неизвестным причинам появляются преимущественно в период эмбрионального развития человека.

Знакомство с патологией

Порэнцефалическая киста головного мозга — что это такое? Стоит отметить, что такое доброкачественное образование не считается безобидным и не заканчивается без последствий.

Опухоли такого типа формируются исключительно у младенцев сразу после рождения или еще в утробе. В результате формирования порэнцефалической кисты головного мозга на тканях головного мозга со временем начинает развиваться большое количество полостных образований, внутри которых содержится жидкость серозного типа. По причине массового поражения тканей коры у ребенка может развиваться множество хронических воспалительных заболеваний, патологий и отклонений, излечить которые практически невозможно даже хирургическим путем.

Характерно то, что опухоль данного типа воздействует на большие участки головного мозга и провоцирует появление многих побочных явлений и патологий. Из-за этого ее симптоматические признаки могут вводить в заблуждение и мешать процессам диагностики и лечения. По статистике, многие пациенты с подтвержденными симптомами кистой головного мозга не знали о наличии в своем организме такого заболевания совсем.

В наши дни порэнцефалическая киста диагностируется всего у 1 человека из 1600 испытуемых. Однако эти данные нельзя принимать буквально и считать максимально точными, поскольку многие люди страдают скрытыми формами опухолей. Точно о количестве людей, у которых не было первичных симптомов и признаков недуга, а значит и повода обращаться к врачам, неизвестно.

Немного из истории диагностики порэнцефалической кисты

Клиническая история развития такого образования имеет много белых пятен и не изученных деталей. Из-за крайней редкости такого недуга медикам не удается произвести качественное и многоплановое изучение такого доброкачественного образования, как порэнцефалическая киста. Существуют данные всего об одном проведенном исследовании такой кисты еще в 80-х годах прошлого века. Однако технологии и медицинское оборудование того времени не позволили медикам досконально выучить проблему и охарактеризовать ее патогенность.

Стоит отметить, что современные медицинские исследования смогли определить несколько случаев такого заболевания. По данным диагностик стало понятно, что у большинства пациентов, которые страдали послеоперационной порэнцефалической кистой головного мозга, был выявлен ряд дополнительных побочных заболеваний. В их числе — приступы эпилепсии, тремор или множественные поражения нервной системы.

Почему появляется порэнцефалическая киста?

Изучив имеющиеся данные, медики пришли к единому выводу касательно причин появления описываемого доброкачественного образования. По мнению экспертов, на формирование опухоли порэнцефалического типа может оказывать влияние любое нарушение целостности тканей коры головного мозга и некроз.

Некроз в свою очередь может быть спровоцирован как хроническими врожденными патологиями, так и приобретенными заболеваниями воспалительного или бактериального характера. Когда ткани головного мозга начинают отмирать, на их месте образуется небольшая капсула, в которую однажды проникает спинномозговая жидкость и формируется опухоль. Такие образования считаются крайне патогенными и опасными не только потому, что появляются из-за некроза тканей. Кисты головного мозга данной группы могут проникать в глубокие слои головного мозга и провоцировать появление многих побочных заболеваний.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Стоит отметить, что такого рода киста может иметь генетический характер развития и передаваться от матери к ребенку в процессе беременности. Если женщина за период вынашивания плода перенесла тяжелые воспалительные или бактериальные заболеваниями головного мозга, она может передать бактерии вируса малышу, у которого позже появится порэнцефалическая киста.

Несмотря на врожденные формы болезни, в некоторых случаях малыш может стать мишенью для бактерий вируса уже после родов. Такой сценарий может развиться по причине неквалифицированно проведенных родов или хирургических процедур реабилитационного периода. Медицине известны случаи, когда в процессе родов из-за тяжелых потуг или родовых травм в ткани головного мозга ребенка был занесен вирус, ставший в дальнейшем причиной сильнейшего кистозного поражения и появления последствий порэнцефалической кисты головного мозга.

Важно отметить, что в настоящее время медики спорят о том, насколько порэнцефалическая киста является наследственным недугом, может ли она передаваться от матери к ребенку не из-за врожденных травм, но по причине генетической расположенности к таким недугам. Точного ответа на эти вопросы пока найти не удалось.

Особенности симптоматики порэнцефалической кисты

Изначально стоит сказать, что из-за слабой изученности заболевания медики не могут сказать о точных признаках такой доброкачественной опухоли. Тем не менее, принято выделять несколько наиболее характерных симптомов развивающейся патологии. Наличие этих симптомов зависит от размеров опухоли, характера ее развития, места прикрепления, а также от количества кистозных и полостных образований в тканях головного мозга и наличия побочных соматических заболеваний.

Как и в случае с другими кистозными формированиями на тканях головного мозга, порэнцефалическая киста головного мозга определяется по симптоматическим признакам только в том случае, если становится настолько крупной, что начинает оказывать патогенное влияние на ближайшие области головного мозга и его отделы. Маленькие же опухоли, как правило, не являются патогенными. Такие кисты могут расти незамеченными длительное время и никак не приносить дискомфорт пациенту.

Симптомы, указывающие на опасность

Важно выявить несколько наиболее явных симптомов опухоли доброкачественного типа, которые сигнализируют о необходимости срочного лечения порэнцефалической кисты головного мозга:

  • Эпилепсия. Из-за порэнцефалической кисты, как уже говорилось выше, у пациентов наступают множественные повреждения тканей головного мозга. Из-за появления множественных полостных образований, наполненных жидкостью, у больного нередко развиваются приступы эпилепсии.
  • Проблемы со зрением. Из-за врожденных или хронических опухолей такого типа у пациента может развиваться частичная или полная утрата зрения. Также могут наблюдаться крайне сложные, серьезные проблемы ориентации в пространстве и координации движений.
  • Отставание в развитии. Из-за сформированной врожденной порэнцефалической кисты ребенок, как правило, имеет некоторые признаки умственной слабости и отсталости, может медленней других детей обучаться ходить и говорить, делать слабые успехи в процессе обучения, иметь проблемы и дефекты речи.
  • Нарушение функций опорно-двигательного аппарата. Воспаленные и множественные кистозные образования в тканях головного мозга нередко приводят к частичным или полным нарушениям работы опорно-двигательного аппарата. Из-за этого у маленького пациента нередко слабо развиваются конечности, а у взрослых могут диагностироваться параличи и треморы.

Игнорировать вышеперечисленные симптомы нельзя. Запущенные опухоли описываемого типа могут привести к смерти, поскольку из-за множественных поражений тканей коры головного мозга кровеносные сосуды лопаются и работа мозга прекращается.

Как лечится порэнцефалическая киста сегодня?

Стоит сказать, что такой недуг как порэнцефалическая киста сегодня считается крайне опасным и практически неизлечимым. Единственное, что могут предложить медики в процессе лечения и диагностики такой проблемы – консервативный курс медикаментов, которые помогут снять симптомы недуга, ослабить влияние опухоли на ткани мозга и устранить жидкость из полостных образований, которая может привести к заражению или воспалению. Лечение такого кистозного образования является преимущественно поддерживающим, поскольку оно крайне редко диагностируется и не изучено в достаточной мере медиками.

Важно отметить, что лечение такого недуга включает в себя также прохождение обязательных курсов массажа и физиотерапии для того, чтобы устранить симптомы недуга в виде тремора, а также поддерживать относительно стабильную и слаженную работу опорно-двигательного аппарата. Если порэнцефалическая киста считается врожденным заболеванием генетического типа, такая болезнь не имеет позитивного прогноза и в большинстве случаев приводит к неминуемой смерти малыша еще до исполнения ему 1 года. Главная опасность такого заболевания кроется в специфике его проявления и месте расположения.

Операционное лечение при кисте мозга данной группы проводятся крайне редко. Пациенту в таких случаях может быть назначен для стимуляции нервной системы на фоне послеоперационной порэнцефалической кисты головного мозга Энцефабол.

СОВЕТУЕМ ПОСМОТРЕТЬ:


ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЕМ:

Что такое порэнцефалическая киста головного мозга

Порэнцефалическая киста на сегодняшний день является довольно редким заболеванием. Она образуется исключительно в тканях головного мозга: ее формирование по большей части происходит во внутриутробном состоянии у ребенка, либо же она появляется с рождения ребенка. Данная патология считается признаком такого нарушения головного мозга, как порэнцефалия: при нем начинается формирование полостей в головном мозге и кист, содержащих жидкость.

История выявления недуга

В связи с тем, что порэнцефалическая киста головного мозга является на сегодняшний день довольно редким заболеванием, современная медицина до сих пор не выявила причины ее развития. Известен лишь всего один случай исследования данного заболевания, который имел место быть в 80-х годах прошлого столетия. В ходе проведения диагностирования у пациентов порэнцефалической кисты головного мозга медиками было выявлено примерно 18000 историй болезней людей, страдающих эпилепсией и прочими заблолеваниями нервной системы. У 11 человек из данного списка был выявлен такой диагноз, как порэнцефалическая киста.

Согласно статистическим данным того времени данное заболевание приходилось на одного больного человека из 1650 пациентов. Однако же, несмотря на обнародованные данные нельзя досконально предположить то количество людей, которые на самом деле имели проблемы со здоровьем подобного рода.

Причины возникновения

В современной медицине существует мнение, что абсолютно любые факторы, которые влияют на образование локального (местного) некроза тканей человеческого головного мозга, становятся причиной возникновения у человека порэнцефалической кисты. В процессе отмирания ткани происходит образование оболочки, в свою очередь некротическая ткань, которая находится внутри нее, позднее замещается спинномозговой жидкостью. Данное заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, к примеру, цитомегаловирус.

Перенесенная женщиной в период беременности, вирусная инфекция  может стать причиной возникновения у ребенка порэнцефалической кисты головного мозга. Известны случаи, когда дети заболевали уже после появления на свет. В таком случае речь в первую очередь о родовых травмах. Киста в довольно редких случаях может образоваться из-за случайных повреждений, которые могут быть нанесены иглой для амниоцентеза.

В современной медицине достаточно спорным моментом является вопрос о том, что такое заболевание, как порэнцефалическая киста может быть связано с наследственным фактором, передается ли оно по генетической предрасположенности до сих пор точно не выявлено. Данная проблема является на сегодняшний день актуальной.

Специалисты активно интересуются проблемой возникновения порэнцефалической кисты головного мозга, проводя генетические консультирования. На сегодняшний день имеются предположения, что данный недуг может передаваться по наследству; у женщины, родившей ребенка с подобного рода нарушением имеется риск рождения последующих детей с точно таким же диагнозом. Однако же какую точно роль в развитии подобного нарушения отводится генетике — до сих пор остается неясным моментом.

Симптоматика заболевания

Симптомы, характерной для этой кисты, являются разнообразными. Они связаны с:

  1. Размером.
  2. Количеством.
  3. Месторасположением.

Именно от вышеуказанных особенностей зависит степень влияния данного недуга на развитие и здоровье человека. В том случае, когда порэнцефалическая киста имеет слишком малые размеры, она может и не вызвать никаких симптомов, а также и вовсе может быть не обнаружена. Диагностированию подлежат лишь порэнцефалические кисты крупных размеров, которые приводят к:

  • Летальному исходу.
  • Развитию эпилепсии.
  • Частичной потери зрения или полной слепоте.
  • Умственной отсталости, выраженной в умеренной, либо сильной форме.
  • Параличу.
  • Нарушению деятельности опорно-двигательной системы.

Нередки случаи симметричного развития порэнцефалических кист, когда они возникают одновременно в обоих полушариях головного мозга человека, размеры их одинаковы, также расположены они друг напротив друга. Когда они максимально увеличиваются в размере, то между ними остается в конечном итоге лишь узкая полоска ткани коры мозга, с виду напоминающая ручку от корзины. Данное нарушение более известно, как гидраэнцефалия. При данном диагнозе нарушается сохранность структур головного мозга.

Гидраэнцефалия диагностируется через несколько месяцев после рождения малыша. Спустя время у больного ребенка можно выявить признаки замедленного физического и умственного развития, наблюдается ухудшения, а в некоторых случаях и потеря зрения и слуха, начинаются эпилептические приступы.

Лечение

Зачастую лечение порэнцефалической кисты бывает направлено на облегчение симптоматики данного заболевания. Оно по сути своей является поддерживающим. Врачи назначают пациентам противоэпилептические препараты, курс физиотерапии, а также проводят процедуры, в ходе которых удаляется жидкость, скапливающаяся внутри черепа человека.

Гидраэнцефолию излечить на сегодняшний день невозможно. Обычно от такого недуга дети умирают еще до года, долгожителей с подобным заболеванием встречается очень мало, из-за отставания в развитии таким пациентам необходима квалифицированная помощь медиков.

Похожие записи

Порэнцефалическая киста головного мозга у грудничка, лечение, последствия

Мозг человека состоит из взаимосвязанных между собой нервных клеток и отростков, это сложный механизм, который отвечает за работу процессов в организме. К сожалению из-за врождённых факторов либо приобретённых причин головной мозг подвергается заболеваниям.

В этой статье речь пойдёт о характеристике и лечении порэнцефалической кисты головного мозга.

 

Что это такое

Порэнцефалическая киста головного мозга — доброкачественная врожденная опухоль заполненная ликворной жидкостью (ликворная киста). Возникает в тканях мозга человека и имеет форму шара.

Размеры образования способны варьироваться от 1 до 5 см. Заболевание выявляется у новорождённых детей, у взрослого человека встречается 1 раз на 100 человек. В 90% случаев образование патологии диагностируется при беременности, в период развития плода. В 10% случаев после родов.

Порэнцефалическая киста. — свидетельствует о том, что у ребенка происходят нарушения в тканях мозга.

 

Причины появления

Перенесенные травмы головы во время родов или травмы полученные в период беременности, влияют на развитие такого заболевания у новорожденного ребенка.

Причины врожденных отклонений до конца не изучены а мнения неврологов расходиться. Согласно последним клиническим исследованиям было установлено, что на возникновение порэнцефалической кисты влияет вирусная инфекция, которую перенесла женщина во время беременности. Чаще это относиться к энцефалиту и цитомегаловирусу.

Опухоль в мозге в способна никак себя не проявлять и больной не будет догадываться о патологии. А на прогрессирование болезни и появление первой симптоматики влияет: полученная травма головы или стресс.

 

Симптомы

  • Умственная отсталость;
  • Нарушения в работе опорно—двигательного аппарата;
  • Паралич, судороги;
  • Снижение зрения;
  • Также не исключен риск летального исхода.

Факторы влияющие на симптомы и характер образования:

  • Размер образования;
  • Количество кист;
  • Место локализации аномалии и какие органы головного мозга будет сдавливать.(Например: нервы, сосудистое сплетение, мозжечок и т.п).
  • Первопричина появления.

 

Лечение.

Перед курсом лечения  порэнцефалической кисты  больному необходимо пройти полное обследование. Детальная диагностика позволит  лучше рассмотреть новообразование, определить размер и место локализации.

Для этого применяется метод  МРТ или  КТ. Магнитно Резонансная Томография лучше отображает отклонения, поэтому чаще используется для диагностики.

Для устранения образования врачи прибегаю к хирургическим методикам в случаях:

  • Развитие гидроцефалии;
  • Частые судороги;
  • Рост патологии;
  • Невозможность полноценного существования.

Безопасные методы удаления кисты с помощью операций:

  • Эндоскопия; 
  • Шунтирование.

Распространены в медицине, выполняются с минимальным риском для жизни и здоровья пациента.

 

Делаем выводы.

При порэнцефалической кисте сложно ставить прогнозы, исход заболевания зависит от размера патологии, наличия осложнений и изначальной причины формирования.

Если такая болезнь выявлена у ребенка: Знайте, у малыша появился риск отставания в развитии.

По этому оставлять данную патологию без лечения нельзя, чтобы не подвергнуть риску здоровье и полноценную жизнь больного.

Что такое порэнцефалия головного мозга: лечение, прогноз, клиника


Порэнцефалия является врожденной аномалией, при наличии которой поверхность мозга соединяется с одним из боковых желудочков (полости в которых находится спинномозговая жидкость) и покрыта конусообразными углублениями (вглубь мозга).

Наиболее часто образуется в зоне средней мозговой артерии.

Порэнцефалия подразделяется на два вида: ложная и истинная.

Ложный вид аномалии

Ложная – имеет кистозные образования в тканях мозга, которые не соединяются с его желудочками, и не доходят до его поверхности, при этом, могут сообщаться между собой.

В основном данные кистозные образования находятся в белом веществе и могут размещаться как в одном, так и в обоих его полушариях. Рисунок коры мозга в этом случае сохраняется, а стенки ложных кистозных образований включают в себя рубцевую ткань.

Истинная порэнцефалия

В этом случае кистозные образования — это дивертикулы желудочков головного мозга, направленные к его поверхности. Крайне редко кисты находятся в обособленном положении по отношению к мозгу и не сообщаются с его желудочками.

Размеры кистозных полостей весьма разнообразны и занимают большую часть полушария. Изнутри полость имеет гладкую структуру и состоит в основном из эпендимоподобной оболочки.

В случае, когда киста обособлена и не имеет общего прохода с желудочками головного мозга – наполнение ее состоит из белковой жидкости желтого цвета, если сообщается, то содержание ее состоит из цереброспинальной жидкости.

Чаще всего в стенках кистозной полости прослеживаются ткани, имеющие дефекты строения коры головного мозга. В некоторых случаях в них выявляют гемоглобиногенную пигментацию, как следствие кровоизлияний, а так же незначительные аноксические некрозы.

В области соединения кисты с желудочками головного мозга, боковые желудочки часто расширены и имеют неправильную форму.

Рисунок коры головного мозга в месте кистозного образования практически отсутствует (эту область полушария головного мозга покрывает тонкий слой, состоящий из мягкой оболочки мозга и мозгового вещества) либо погружены радиально в направлении полости.

В наиболее приближенных к кисте извилинах коры головного мозга выявляются гистологические изменения, характеризующиеся нарушением ориентировки клеточных слоев, а так же разрежением ганглиозных клеток. Могут присутствовать и очаговые микрозы в мягкой оболочке мозга. Такой вид нарушений и является следствием истинной порэнцефалии.

Существует различные степени аномального развития, однако наиболее выраженной является «пузырный мозг» (два больших пузыря заполненных кистозной жидкостью), характеризующийся патологическим процессом, в который вовлечены полушария, базальные ядра, а так же ствол головного мозга. Стоит отметить, что при данном виде патологии кистозные изменения мозжечка встречаются крайне редко.

Этиология нарушения

Данное заболевание может быть как следствием травмы головного мозга, ранним микрозом мозговой ткани, так и внутриутробным нарушением развития нервной системы.

Такие дефекты развития головного мозга как кистозные полости, чаще всего являются внутриутробной патологией, и не только являются следствием нарушения маточного кровообращения, но и дефектом процесса морфогенеза.

Иногда кистозные образования могут появляться в любом возрасте и являться следствием травмы головного мозга, кровоизлияния, инфекционных и воспалительных процессов, различных видов опухоли разрушающего действия на белое и серое вещество мозга.

Патоморфология аномалии

В процессе заполнения полостей кистозной жидкостью, происходит смещение мозгового вещества, что зачастую вызывает вторичное повреждение тканей головного мозга. Так же прослеживается нарушение ориентировки клеточного слоя.

При данном заболевании уменьшается общая масса мозга на 20-25%, выявляется недостаточное развитие лобных долей и больших полушарий головного мозга, нервные клетки не дифференцированы и практически отсутствуют на поверхности его коры.

Наблюдается недостаточное развитие сосудистой системы, а так же нарушен процесс созревания оболочки нервных волокон.

У детей младшего возраста возникают приступы эпилепсии, наблюдается ассиметрия черепной коробки, при которой пораженная сторона несколько выбухает в височной области, существенное отставание в психическом развитии, нарушения нервных клеток в черепно-мозговой области, так же наблюдается паралич конечностей.

Часто выявляется нарушение развития мозолистого тела, микроцефалия, а так же другие дефекты развития органов.

Причины возникновения патологического развития

Как и большинство пороков внутриутробного развития, риск развития порэнцефалии возникает по причине влияния вредных факторов во время беременности (курение, алкоголь, различного вида инфекции, особенности строения внутренних органов матери), которые приводят к нарушению развития сосудистой системы мозга.

Так же фактором риска могут являться предыдущие аборты, недоношенные беременности, возраст матери (наиболее благополучным является возраст от 17 до 30 лет).

Перенесенные инфекционные заболевания в период вынашивания плода могут привести к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, что может привести к внутриутробной асфиксии плода.

В случае иммунологической несовместимости, организм матери производит антитела, которые преодолев плаценту, проникают в нервную систему плода, оказывая на него токсическое воздействие.

Постановка диагноза и возможности лечения

Еще совсем недавно выявить наличие порэнцефалии, а так же отличить ее от других пороков развития было практически невозможно, и выявлялась она только во время проведения аутопсии.

Однако на сегодняшний день существуют различные методы исследований, способных подтвердить или опровергнуть наличие данной аномалии.

Диагноз основывается на различных неврологических обследованиях: УЗИ, КТ, МРТ головного мозга. В некоторых случаях при данном заболевании возникает гидроцефалия.

Лечение зависит от степени поражения мозговых тканей, а так же от места расположения кист, их объема и количества.

Часто у пациентов выявляются всего лишь незначительные симптомы со стороны нервной системы, что сопровождается нормальным психическим развитием. В таком случае назначается поддерживающая терапия, при помощи лекарственных средств, физиотерапии.

В случае ухудшения состояния больного, сопровождающегося развитием вторичной гидроцефалии и учащением приступов эпилепсии, проводится хирургическое вмешательство.

В процессе оперативного лечения производят рассечение порэнцефальных кист и иссекают ткань головного мозга, пораженную сосудистыми сплетениями, находящимися в глубине полости.

В случае нерезультативного оперативного лечения, при помощи вентрикулоперитонеального шунта откачивают кистозное содержимое желудочков мозга. Однако, при большом объеме пораженных участков мозга, исход неблагоприятный.

При врожденной порэнцефалии головного мозга прогноз неблагоприятный, если полости (кисты) достаточно большого размера, дети погибают при первых месяцах жизни.

В случае единичных кист небольшого размера, у больных выявляется задержка психического развития, а так же достаточно высока вероятность эпилептических припадков и пареза конечностей.

В случае ложной порэнцефалии (когда образование кисты происходит в результате перенесенных инфекций или травмы головы) до начала развития основного заболевания ребенок развивается абсолютно нормально.

Порэнцефалическая киста!!!

Доступно: Для всех

14 октября 2019, 09:43

Порэнцефалическая киста!!! Такой диагноз нам поставили на КТ(компьютерная томография), ранее писали Арахноидальная киста(вот и разберись какая именно). И так в род доме нам сделали УЗИ головки и обнаружили кисту в 13мм, все успокаивали не переживайте она рассосётся до года и все будет хорошо! Но как я могу после этого сидеть сложа руки, я пошла по платным неврологам(♀️♀️♀️что перенес мой мозг), в итоге нашли нормального врача в нашей поликлинике, она направляет нас на УЗИ через месяц после выписки, и что мы видим, киста увеличилась в размерах 17мм, ( говорили рассосётся), типо имеет свойство расти до года, но не в нашем случае говорю я! Далее мы ложимся в больницу на дообследоваеие +массаж и светолечение (эффективные вещи), там нам делают УЗИ т.е через 1,5 месяца и снова наша кисточка подросла 19мм, это уже не мало, и мы срочно делаем КТ, там нам подтверждают что у нас ПОРЭНЦЕФАЛИЧЕСКАЯ КИСТА ВИСОЧНОЙ ОБЛАСТИ СПРАВА 19мм! Что это? Откуда она? Как повлияет на ребенка? Я была в панике, но контролировала себя, я ведь одна у малышки на данный момент, +кормила грудью, держу себя в руках но слезы сами льются! Что мне сказала доктор, что эта киста задерживает речь, и вызывает эпелепсию и добавила( это как кирпич на голову) все, и ничего больше, я ложусь спать с мыслью а что может быть с моей малышкой? Крыша едет! Мы стоим на учёте у невролога, через где-то два месяца она снова даёт нам направление на госпетолизацию, мы едем ложимся на дневной, делаем УЗИ никаких изменений, я уже обрадовалась, через следующие два месяца мы снова ложимся и ЖЕСТЬ моя малышка, как же я ее люблю, у нее киста выросла на 1,5см(теперь она 3,5 см), до каких размеров она может расти, и что может быть с ребенком мне так и не ответили, все случаи индивидуальные( обратитесь к экстрасенсу сказали мне), оперировать ее нельзя( это мозг и там все сложно), завтра идем к нейрохирургу посмотрим что скажет, дорогие мамочки, не Дай Бог конечно(вдруг у кого то была такая киста) что можете рассказать про нее, и можете так же меня спрашивать, очень много знаю про нее, все изучаю, просто всего не напишишь, это целая книга получится!

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патол, процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга.

Различают истинную и ложную П. При истинной П. кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рис. 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированнои, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкой оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистол, изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной П.

Рис. 2. Макропрепарат головного мозга при ложной поликистозной порэнцефалии (горизонтальный разрез): стрелками указаны множественные внутримозговые кистозные полости, располагающиеся в белом веществе головного мозга.

Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рис. 2).

Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, гл. обр. в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменен. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.

Наиболее резко выраженная степень П.— так наз. пузырный мозг, при к-ром в патол, процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа П. встречаются редко.

П. у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (см. Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (см. Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (см.) и черепно-мозговых нервов (см.). Наряду с П. в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (см.), Крипторхизм (см.) и другие пороки развития органов.

Клинически очень трудно отличить ложную П. от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной П. проявляются очаговой неврол, симптоматикой без признаков психических нарушений.

Рис. 3. Пневмоэнцефалограмма при истинной порэнцефалии (боковая проекция): внутримозговая киста (1), имеющая широкое сообщение с боковым желудочком (2).

П. устанавливают на основании признаков органического поражения головного мозга и данных пневмоэн-цефалографического исследования (см. Пневмоэнцефалография). При истинной П, с помощью пневмоэнцефалографии выявляют кистозные полости, сообщающиеся с желудочками мозга, при этом желудочки обычно подтянуты к области дефекта ткани мозга (рис. 3). Соустье между кистой и желудочком мозга определяется на пневмоэнцефалограмме, если диаметр его составляет не менее 2 мм. Расположенные в глубине мозга небольшие полости, сообщающиеся с желудочком мозга очень узким ходом, представлены на рентгенограммах как отшнурованные кистозные полости.

При ложной П. на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и ее объем.

С помощью ангиографии выявляют типичное смещение сосудов головного мозга соответственно локализации и объему кисты, нередко с обширной бессосудистой зоной в области дефекта (см. Каротидная ангиография, Церебральная ангиография).

Рис. 4. Компьютерная томограмма головы при истинной порэнцефалии: внутримозговая кистозная полость (1), сообщающаяся с желудочковой системой головного мозга (2).

Форму и локализацию кист, особенно множественных, наиболее точно устанавливают посредством компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). При истинной П. на томограммах обнаруживают в головном мозге очаги пониженной плотности, соответствующей плотности цереброспинальной жидкости, с четкими контурами, без явлений отека окружающей ткани. При сообщении кистозной полости с желудочком мозга смещения его в противоположную сторону не отмечается (рис. 4). При ложной П. в головном мозге выявляют очерченные кистозные полости; в случае их локализации в одном полушарии желудочки мозга нередко смещены в противоположную сторону.

Лечение при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.

Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.


Библиография: Гиляровский В. А. К вопросу о патологической анатомии и патогенезе порэнцефалии, дисс., М., 1909; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 570, М., 1962; H e sc hl R. Ge-hirndefect und Hydrocephalus, Vrtljschr. f. d. Prakt. Heilk., Bd 61, S. 59, 1859; Lorber J. a. Emery J. L. Intracerebral cysts complicating ventricular needling in hydrocephalic infants, Develop. Med. Child Neurol., v. 6, p. 125, 1964; Matson D. D. Neurosurgery of infancy and childhood, p. 188, Springfield, 1969; Pediatrische Neurochirurgie, hrsg. v. J. Gerlach u. a., S. 241, Stuttgart, 1967.


Порэнцефалическая киста головного мозга 4,4x3,9 см - Вопрос нейрохирургу

Добрый день. По поводу данной темы - разумеется консультируемся с невропатологами, но хотелось бы услышать и ваши мнения, чтоб обобщить всю информацию полученную из разных источников.
Суть проблемы - у ребенка большая порэнцефалическая киста головного мозга в правой лобно-височной части 3,9*4,4*3,3 см, ребенку 2,5 месяца. Детали - ниже.

Вопросы следующие :

1. Что подскажете делать ?

2. Надо ли оперировать? Или принимать какие то медикаменты?

3. Какие шансы что дальше не будет расти киста?

4. Какие шансы на то что ребенок будет нормально развиваться умственно, физически, не будет нарушений с речью, зрением, слухом?

Детали: Когда ребенку был почти в месяц, обратились к неврологу с жалобой что ребенок не спит и все время плачет. По результатам узи, заключение Гипоксическое поражение ЦНС, гипертензивный синдром. Киста не обнаружена (или просто не дообнаружили?). Пропили Цераксон и НООФЕН 100 чуть больше месяца. Пошли на контрольное УЗИ, отек после гипоксии ушел, и обнаружилась киста размером 3,0*2,5 см

Через 4 дня Было сделано МРТ головного мозга (в 2,5 месяцев) и киста стала больше, либо аппарат УЗИ показал не верные размеры.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: порэнцефалическая киста правой лобной части размер 3,9*4,4*3,3 сантиметра. Средние структуры головного мозга на уровне межполушарной перепонки смещены вправо на 2,5мм
Конвекситальные пространства прослеживаются на всем протяжении, равномерные, незначительно расширены в лобно-теменных отделах до 7мм
Связь с желудочной системой не выявлена. Тело и передний рог правого бокового желудочка траекционно подтянуты к кисте. Желудочки не расширены, тело боковых несимметричные. Ликвородинамика не нарушена. Дифференциация серого и белого вещества сохранена. Признаков внутричерепных гематом нет.
Мозолистое тело обычной толщины. Солярные, паросолярные структуры не изменены. Гипофиз не увеличен. Краниовертебральный переход не изменен. Миндалины мозжечка расположены над большим затылочным отверстием. Пирамиды височных костей обычной визуализации

Ребенок плачет часто, нарушен сон, без успокоительного НООФЕН 100 не спит вообще, погружается в сон на 5-10 мин, и снова просыпается. С НООФЕН сон хороший, иногда почти всю ночь. Небольшой тонус левой стороны, не держит головку совсем. Ребенок, слышит хорошо, заметно как реагирует на речь, на погремушки поворачивает головку, также слух проверялся на аппарате у лора. По наблюдениям зрение хорошее, улыбается когда видит людей, смотрит в зеркало сама на себя, даже трогает свое отражение. Игрушки ручками не держит, левая ручка чаще зажата в кулачок.

Приняты меры: легкий массаж+зарядка, пили НООФЕН 100, сейчас Магне В6, сон сразу нарушился снова. УЗИ в динамике каждые 2 недели. Больше нам ничего не назначили.

Подробности УЗИ, МРТ и снимки - по этой ссылке https://drive.google.com/open?id=0B0-ub93VPJG8ZWZHeHd6R0JKLXM

Помогите плизз советами, кто что знает, очень надо. Спасибо большое


Смотрите также

polxa reklami

Голосования

Помог ли Вам наш сайт?