С миру по рецепту

Рецепты народной медицины

Подписаться на новости










 

Краниостеноз что это


Краниосиностоз — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 февраля 2016; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 февраля 2016; проверки требуют 5 правок.

Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков[1].

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа [2]:

  • скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
  • брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
  • тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].

Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам[4]:

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес. [6] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].

Краниостеноз | craniofacial.ru

Краниостеноз - (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором - Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза - скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:

 

    

   

 

Типы краниосиностозов

   

 

    

  

Тип краниосиностоза

Пораженный краниальный шов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

 

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

 

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

  

    

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

С

Краниосиностоз и краниостеноз - Неврология — LiveJournal

Введение. Деформации черепа у ребенка с краниосиностозом самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниостенозом консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Краниосиностоз – это патологическое состояние, при котором один или более черепных швов ребенка преждевременно минерализуется, меняя тем самым возможные направления роста черепа и приводя к абнормальной форме головы и черт лица. У большинства детей встречается преждевременное закрытие одного шва, что не отражается пагубно на здоровье. В тяжелых (редких) случаях, когда растущий мозг подвергается повышенному давлению (собственно краниостеноз) за счет преждевременно закрывшихся нескольких швах у ребенка возникают симптомы внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления): головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне (приводящие к снижению зрения), общемозговые явления, трудности употребления пищи, нарушение (отставание) психомоторного развития. Таким образом, краниосиностоз – это преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Краниостеноз – это неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

Краниостеноз, как правило, встречаются в изолированном виде, т.е. на фоне отсутствия каких-либо других очевидных аномалий развития. Такой краниостеноз - без экстракраниальных деформаций - называется несиндромным, или изолированным. Синдромным, соответственно, называется краниостеноз, сопровождающийся экстракраниальными деформациями, например пороками развития конечностей, сердца, центральной нервной системы и дыхательных путей. Установлено более 180 связанных с краниостенозом синдромов.

Череп ребенка состоит из:


    ■ метопического шва;
    ■ венечного шва;
    ■ сагиттального шва;
    ■ ламбдовидного шва.

Метопический шов должен закрываться в возрасте от 3 до 9 мес, ламбдовидный, сагиттальный и венечный швы – обычно в период от 22 до 39 лет (Cunningham ML, Heike CL. Evaluation of the infant with an abnormal skull shape. Curr Opin Pediatr 2007; 19 (6): 645–51).

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) наиболее распространен и составляет 40 - 50% случаев несиндромного краниостеноза. Скафоцефалия характеризуется увеличением черепа в переднезаднем диаметре и сужением головы с боков. Вторым наиболее распространенным типом является венечный синостоз (20 - 25% случаев). Метопический синостоз (тригоноцефалия) характеризуется треугольным расширением черепа в области лба и встречается в 5 - 15% случаев, ламбдовидный синостоз – менее чем в 5%. Сочетанный ламбдовидный и венечный синостоз приводят к формированию брахицефалии – увеличению черепа в поперечном диаметре.

В отличие от других пороков развития краниостеноз развивается в течение достаточно длительного периода времени, поэтому первостепенное значение имеет профилактика заболевания, основанная на разностороннем понимании этиопатогенеза. Однако в настоящее время этиопатология краниостеноза недостаточно изучена. Был выявлен ряд факторов, способствующих преждевременному закрытию родничков. Предполагается, что на риск краниостеноза влияют:


    ■ генетические факторы: наиболее интересны с точки зрения установления молекулярных механизмов; известно, что с краниостенозом связаны определенные мутации генов рецепторов фактора роста фибробластов (ФРФ), трансформирующего фактора роста β (TGF-β), гена TWIST, регулирующего активность рецепторов фибробластов, генов морфогенетических белков костей; к тому же функционирование перечисленных выше молекулярных структур (каскадов) в обязательном порядке зависит от обеспеченности организма матери и плода магнием, цинком, холином, витамином В8, кальцием и марганцем, поэтому дефициты этих микронутриентов во время беременности и в раннем возрасте (особенно до 3 лет) будут иметь негативные последствия для развития соединительной ткани, в том числе повышать угрозу формирования краниостеноза;
    ■ биомеханические факторы - включают нежелательные воздействия на голову плода во время беременности и родов;
    ■ гормональные факторы: повышенные уровни тиреоидного гормона и тиреотоксикоз;
    ■ факторы окружающей среды: курение матери и прием определенных фармацевтических препаратов, например, крупномасштабное исследование более 5500 беременностей показало, что курение 15 и более сигарет в сутки повышает риск краниостеноза на 60% после поправок на возраст матери, образование, этническую принадлежность, проблемы с фертильностью, потребление фолиевой кислоты, индекс массы тела и другие факторы.

Диагностика. Как ни странно, но самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр. За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. Учитывая тот факт, что деформации при краниостенозе врожденные, очень важно проследить и семейный анамнез ребенка. Необходимо также исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии – очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков (см. далее). Детальный анализ характера кранио-фациальной деформации позволяет практически в 100% случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС, и осмотр окулиста (офтальмолога) с целью исключения признаков внутричерепной гипертензии – застойного диска зрительного нерва. Таким образом, уже у новорожденного ребенка можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы и уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование.

Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа – это большой родничок. Во всех руководствах по пропедевтике заболеваний детского возраста и учебниках детской неврологии указана необходимость определения его размеров. При этом увеличение большого родничка в случаях гидроцефалии и его уменьшение в случаях краниостеноза преподноситься как аксиома. Наверное, вы будете удивлены, но определение размеров большого родничка на раннем этапе развития ребенка не играет существенной роли, напротив, его размеры могут быть так велики, что у врачей даже не возникает мысли о возможном существовании преждевременного смыкания швов. Данное несоответствие объясняется просто. При синостозировании одного из швов черепа возрастает компенсаторная нагрузка на другие участки, ответственные за рост. Естественно, что большой родничок является одним из таких центров. Мало того, в некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов и, особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может определяться до 2 - 3-х летнего возраста. Таим образом наличие большого родничка у ребенка в первые полгода жизни не является стопроцентным доказательством отсутствия изолированного и тем более синдромального краниосиностоза.

Обычная рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниостеноза даже одного шва. Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с 3-х мерным (3D) ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. В опытных руках такое исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение. Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением (► читать о хирургическом лечении краниостеноза). Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа, облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов. Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Необходимость в операции отпадает в следующих случаях: компенсированный краниостеноза, стабилизированная форма со слепотой и умственной недостаточностью без клинических признаков внутричерпеной гипертензии, сочетание краниостеноза с другими тяжелыми формами уродств развития организма (врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, гипохромная анемия).

Профилактика краниостеноза – важное направление в акушерстве и педиатрии. Во-первых, при беременности должны быть полностью исключены курение и гиперфосфатная диета (искусственные напитки вроде колы и другие, колбасные изделия, искусственная пища с большим количеством фосфор-содержащих разрыхлителей, увлажнителей и прочих добавок, дающих продуктам немалый срок годности и «качественный» внешний вид), напрямую потенцирующие раннее закрытие родничков и зарастание швов. Во-вторых, следует применять сбалансированную нутриентную поддержку в сочетании с комплексным приемом препаратов витаминов и минералов в синергидной комбинации и физиологических дозировках. Для компенсации физиологической потребности в витаминах рекомендуется применение препарата элевит, имеющего самую большую доказательную базу в мире по использованию для профилактики врожденных пороков развития (1 таблетка в сутки). Для компенсации физиологической потребности в кальции возможно использование препарата кальцемин с умеренной дозировкой кальция в форме цитрата и карбоната в синергидной комбинации с витамином D3 (2 таблетки в сутки). Боязнь применения препаратов кальция во время беременности нельзя назвать иначе, чем вредным мифом неизвестного происхождения. Представленные в настоящем исследовании результаты систематического анализа показывают, что, наоборот, препараты кальция в сочетании с витамином D, препаратами магния, цинка, бора и витаминов будут способствовать профилактике краниостеноза. Гораздо более реальным фактором риска, чем воображаемая «опасность кальция и витаминов», является повсеместно распространенная так называемая гиперфосфатная диета и курение (в том числе пассивное курение во время беременности).



Литература: 1. статья «Молекулярные роли микронутриентов в физиологических механизмах закрытия родничков и профилактика краниостеноза» И.Ю. Торшин, О.А. Громова, Г.Т. Сухих, Н.Ю. Сотникова; РСЦ Института микроэлементов ЮНЕСКО, Москва; ГБОУ ВПО Ивановская медицинская академия Минздрава РФ; ФГБУ НЦАГиП им. акад. В.И. Кулакова Минздрава России, Москва; ФГБУ Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова Росмедтехнологий; журнал «Гинекология» том 14 №5 2. методические рекомендации для врачей «Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов» А.В. Лопатин С.А. Ясонов. 3. статья «Краниосиностозы» М.В. Ананов, В.В. Рогинский, Л.А. Сатанин, М.С. Зубарйраев, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии. 4. статья «Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей» А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава; журнал «Практика педиатра» март, 2007. 5. материалы сайта rtestorator.ru (Лечение краниостеноза).

Краниостеноз: череп можно исправить | Милосердие.ru

Краниостеноз был у известного «штеттинского ткача». Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову.

Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio  — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».

Швы, которые позволяют двигаться

 

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Диагностика

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше. Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

— Лет по 20…

Варя и три операции

Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.

Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.

«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.

В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».

И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.

Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.

Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.

Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.

Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.

Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…

Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».

В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.

Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…

Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.

Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Источники:

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,

Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988

Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год

Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»

Статья «Краниостеноз»

Материалы сайта.

Иллюстрации Оксаны Романовой

причины, симптомы, диагностика и лечение

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Краниосиностоз

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниостеноз у детей

О заболевании

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

3242

отправьте SMS с суммой пожертвования на этот номер

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

  • врожденные пороки развития плода;
  • сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
  • инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

  • задержка физического, психического, интеллектуального развития;
  • нарушение нормальных функций головного мозга;
  • недоразвитие скелета;
  • сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
  • головные боли;
  • офтальмологические заболевания;
  • смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

  • метопический;
  • лямбдовидный;
  • коронарный;
  • сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3-4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5-6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:
  • Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
  • ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России.

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

Краниостеноз - это... Что такое Краниостеноз?

Краниостеноз (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков[1].

Классификация

Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа[2]:

  • скафоцефалия — ранее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличение черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
  • брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре;
  • тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].

Этиопатогенез

Причинами краниостеноза связаны с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].

Клиническая картина

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниостеноз можно по следующим симптомам[4]:

Диагностика

Основой диагностики краниостеноза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].

Лечение

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].

Ссылки

Примечания

  1. 1 2 Л.О. Бадалян Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 346—347. — 576 с.
  2. Л.А. Булахова Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев: Здоров'я, 1985. — С. 28. — 288 с. — 110 000 экз.
  3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7
  4. 1 2 3 А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук Нейрохирургия. — Киев: Вiща школа, 1990.
  5. Kabbani H; Raghuveer TS (2004-06-15). «Craniosynostosis». American Family Physician 69 (12): 2863–70. PMID 15222651.

что это такое, лечение у новорожденных, причины, классификация

Краниостеноз – это заболевание головного мозга, развивающееся вследствие краниосиностоза, то есть преждевременного заращения швов между костями черепа или из-за врожденного их отсутствия. При этом нарушается здоровое соответствие между ростом головного мозга и костей черепа. Результатом такого нарушения становится деформация черепа и серьезное повышение внутричерепного давления. Частота заболевания у детей 1:1000 – 1:1900. Лечение краниостеноза требует вмешательства хирургов.

Причины и механизм развития

Данных о влиянии наследственности на развитие краниостеноза как отдельного заболевания недостаточно, связь с генетикой выявляется только в 10–20% случаев. В то же время краниостеноз может быть одним из проявлений наследственных синдромов (Крузона, Пфайфера, Аперта и еще более 180) с доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Приобретенный краниостеноз развивается вследствие травм и хирургических операций. Врожденный может стать результатом пороков развития плода и поражающих плод инфекций. К последним можно отнести герпес, токсоплазмоз, краснуху и другие.

Статистически установлена связь с повышением уровня тиреоидного гормона и тем более тиротоксикоза. Тем же способом определено повышение риска развития заболевания на 60% при курении матери.

В основе развития краниостеноза лежат нарушения кровоснабжения и обменных процессов. Подробно изучить механизм развития этой патологии пока не удалось.

Классификация

Различают простые и сложные формы: при одних выявляется единичное заращение швов, при вторых – сочетанное. Иногда происходит преждевременное сращение сразу всех черепных швов.

Основная классификация отражает локализацию патологического процесса и включает 4 пункта, именованных по названиям черепных швов:

  • Сагиттальный краниостеноз, иначе – скафоцефалия или долихоцефалия. Это самый частый вид, составляющий до 50% от всех несиндромальных случаев. Череп сужен и удлинен в переднезаднем направлении.
  • Венечный (коронарный) краниостеноз, иначе – брахицефалия. Второй по встречаемости, 20–25% случаев. Череп широкий, укороченный.
  • Метопический краниостеноз, иначе – тригоноцефалия. До 15% случаев. Расширяется лобная кость, и череп принимает килевидную треугольную форму.
  • Ламбдовидный краниостеноз, или турицефалия. Самый редкий вариант, составляющий менее 5%.

Также выделяют разные сочетанные виды, вплоть до развития у новорожденных пансиностоза – преждевременного заращения всех швов черепа единовременно. Результатом станет микрокрания, то есть округлой формы череп маленьких размеров.

Читайте также:

Симптомы

Симптоматика в основном включает последствия нарастающего внутричерепного давления. Это головная боль в сопровождении тошноты и рвоты, судорожные припадки, иногда сопровождающиеся потерей сознания, экзофтальм и косоглазие с последующим снижением зрения. Здесь же нарушения сна, ухудшение памяти и задержка умственного развития.

Диагностика

В редких случаях диагностическое значение имеет наследственный анамнез, который более значим в случаях с синдромальным краниостенозом. В акушерско-гинекологическом анамнезе матери устанавливается наличие осложнений или инфекционных заболеваний во время беременности, выясняется, имело ли место курение и употребление алкоголя.


Осмотр черепа позволяет установить наличие краниостеноза почти при всех его формах сразу на момент рождения.

Только оксицефалия составляет исключение как самая поздняя форма. Осмотр обязательно включает пальпацию области швов и родничков черепа.

При установлении диагноза детей направляют к следующим специалистам:

  • невропатолог определяет, есть ли у ребенка неврологические симптомы или задержка в развитии;
  • офтальмолог проводит осмотр глазного дна с целью выявления признаков повышенного внутричерепного давления;
  • педиатр выявляет соматическую патологию;
  • генетик дифференцирует несиндромальный краниостеноз от синдромального.

Краниометрия позволяет не только определить наличие болезни, но и определить ее форму.

Рентгенография черепа и КТ – основные методы инструментальной диагностики. Рентгенологические признаки позволяют достоверно определить наличие преждевременного сращения швов. Наилучшим, но не обязательным методом является компьютерная томография с трехмерной визуализацией изображения костей черепа.

Для выявления аномалий развития органов других систем применяется ультразвуковая диагностика и ЭКГ. Дополнительно применяется ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи: определяются и оцениваются признаки внутричерепной гипертензии и нарушений оттока крови из полости черепа.

Лечение

Основной метод лечения краниостеноза – хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на успех. Наиболее оптимальный период для хирургического вмешательства лежит в интервале 3–9 месяцев. В этом возрасте легко манипулировать пока еще тонкими и мягкими костями черепа и можно рассчитывать на быстрое и полное заживление костных дефектов.

Проведение операции после 5 лет значительно снижает шансы на последующее улучшение нарушенной функции головного мозга. При этом будет устранена деформация черепа.

Операция не проводится в следующих случаях:

  • стабилизированная форма, сопровождающаяся умственной недостаточностью и слепотой без клинических признаков повышенного внутричерепного давления;
  • сочетание краниостеноза и тяжелых форм уродств развития организма;
  • наличие гипохромной анемии.

Суть операции заключается в реконструкции костей черепа

В последнее время в хирургии черепа широко применяются резорбируемые материалы. Они формируют прочный каркас, удерживающий созданную хирургом форму черепа от 6 месяцев до года: этого времени достаточно для организации собственной костной ткани. По прошествии этого времени материал подвергается резорбции.

На продолжительность операции влияет вариант краниостеноза, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний и аномалий. В лучшем случае хирургическое вмешательство будет длиться немногим более 3 часов.

Уже в первые сутки после операции ребенок переводится в общее отделение, где он находится вместе с родителями. При отсутствии осложнений выписка происходит на восьмые сутки, сразу после снятия швов.

Даже при успешном лечении возможно развитие таких последствий краниостеноза, как развитие стойкой деформации черепа, постоянные головные боли, периодические судорожные припадки и развитие косоглазия.

После выписки ребенок продолжает наблюдаться у оперирующего хирурга на протяжении нескольких лет. Первое обследование проводится через 3–6 месяцев после операции.

В последние годы популярным методом лечения стала эндоскопическая краниопластика. Через небольшой разрез (всего 3–4,5 см) удаляется преждевременно сросшийся шов, а затем вставляются резорбируемые пластины через другой разрез. Данный вид операции менее травматичен. Реабилитация проходит быстрее.

Профилактика

Во время беременности категорически запрещены курение, употребление алкоголя и гиперфосфатная диета. Эти условия потенцируют раннее закрытие родничков и сращение швов напрямую.

Что такое краниосиностоз? | Нейродети

Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.

 

Краткие сведения об анатомии черепа

Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами. Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое. Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.

 

Причины краниосиностоза

Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности. К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие. Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна. Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.

 

При подозрении на краниосиностоз

Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов. Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия. При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.

 

Формы краниосиностозов

Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».

Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа. Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни. Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.

 

Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?

Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению. Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта. Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.

Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии. До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе. Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.

причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Скафоцефалия (сагиттальный краниостеноз) — патология образования формы черепа, при которой отмечается преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа. Основной патологический процесс — краниостеноз, скафоцефалия лишь его самый распространенный подвид.

Онлайн консультация по заболеванию «Скафоцефалия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патология отчетливо видна уже в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы, присутствует вдавленность висков и нависание лобной зоны.

Речь идет не только о косметологическом дефекте. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, мозг полноценно не развивается, что и приводит к развитию сопутствующих осложнений. Такой синдром, как скафоцефалия, может оказывать негативное воздействие на развитие, но только если лечение не будет начато своевременно.

Точная причина развития патологии у ребенка до сих не установлена, клиницисты выделяют только ряд предрасполагающих факторов.

Лечение хирургическое. Если ребенок младше шести месяцев, в качестве аналога и как более щадящий метод используют эндоскопию, что позволяет пусть не устранить, но свести к минимуму развитие осложнений.

Патология не представляет угрозы для жизни ребенка и не сказывается негативным образом на развитии, но только если терапия будет начата своевременно. Такой синдром у взрослых однозначно приводит к стойким умственным и психическим нарушениям.

Швы черепа

Ученым пока не удалось определить точно, почему развивается скафоцефалия. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития патологического процесса:

  • механический фактор — сдавливание головы плода стенками матки;
  • мутации на генном уровне, в частности касается генов, ответственных за рост;
  • внутриутробные инфекции;
  • курение и алкоголизм матери;
  • зачатие в состоянии алкогольного опьянения;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения гормонального характера.

Теория о мутации в генах роста наиболее вероятна, однако точно этот фактор не установлен. Так как нет точной этиологической картины, специфической профилактики, которая бы исключала сагиттальный краниостеноз у ребенка, не существует.

Скафоцефалия классифицируется по клинической картине. Выделяют два вида патологического процесса:

  • синдром, при котором отмечается значительное выпирание черепа в лобной области;
  • синдром, при котором лобная часть в норме, а вот затылочная гораздо больше, чем положено по возрасту.

Влияние как первой, так и второй формы патологии, если корректное лечение не будет начато своевременно, крайне негативно: последствием может стать умственная отсталость необратимого характера. Скафоцефалия — одна из самых латентных форм краниостеноза, поскольку нарушение когнитивных функций имеет место только при отсутствии терапии.

Клиническая картина при скафоцефалии довольно однозначна, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Деформация костей черепа может быть следующей:

  • удлиненная лобная часть;
  • чрезмерно большой затылок;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшенная челюсть.

Симптомы скафоцефалии

Клиническая картина этапа заболевания, когда необратимые изменения в головном мозге еще не начались, характеризуется следующим образом:

  • проблемы со сном — ребенок плохо засыпает, часто просыпается;
  • деформация лица;
  • слишком быстро зарастает родничок;
  • наличие бугристых выступов вдоль сагиттального шва;
  • частые срыгивания во время кормления;
  • отставание в развитии — младенец плохо набирает вес, отсутствуют необходимые для возраста рефлексы.

Если начались изменения в головном мозге, клиническая картина сагиттального краниостеноза будет характеризоваться следующим образом:

  • тошнота и рвота;
  • головные боли;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • ребенок постоянно капризничает, плохо ест;
  • без видимой причины младенец может начать плакать;
  • у детей постарше наблюдаются резкие перепады настроения.

Подобная клиническая картина, даже если проявляется только несколькими из перечисленных симптомов, требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. Промедление может стать причиной необратимых осложнений.

Определить патологию можно уже в ходе физикального осмотра, поскольку клиническая картина достаточно специфическая, дифференциация с другими аномалиями развития не требуется.

Однако для определения дальнейшей тактики лечения и характера течения патологического процесса требуется проведение таких диагностических мероприятий:

  • рентгенография;
  • КТ головы;
  • МРТ головы.

Дополнительно может потребоваться проведение стандартных лабораторных анализов (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи). После посещения профильных специалистов (нейрохирурга, невролога, педиатра) может дополнительно потребоваться консультация медицинского генетика.

О консервативном лечении скафоцефалии речь не идет: при сагиттальном краниостенозе показана только операция. Если заболевание диагностировано у новорожденного до шести месяцев, открытая операция может быть заменена более щадящим вмешательством — эндоскопия. Если есть возможность выбирать между первым и вторым способом, предпочтение отдают полноценному хирургическому вмешательству, поскольку такая операция эффективнее.

Суть оперативного вмешательства в том, чтобы разъединить аномально сросшиеся швы и восстановить нормальную форму черепной коробки ребенка, тем самым не только устранив видимый дефект, но и предотвратив развитие осложнений и необратимых последствий.

В послеоперационный период младенцу потребуется пройти реабилитацию, в более старшем возрасте необходимо лечение у стоматолога, поскольку деформация черепа приводит и к деформации зубных рядов.

Хирургическое лечение скафоцефалии

Дополнительные терапевтические мероприятия в период после операции заключаются в следующем:

  • ношение специального шлема;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • соблюдение специального режима покоя до того момента, пока полностью не зарастут швы.

В зависимости от того как прошла операция и от состояния ребенка контрольное обследование у нейрохирурга и невролога назначается через 3–6 месяцев.

Прогноз, если лечение было проведено своевременно, положительный. Если операцию не провести вовремя, неизбежно наступают осложнения — отставание в умственном и физическом развитии.

Специфической профилактики относительно скафоцефалии не существует, а предотвратить негативные последствия патологии помогает своевременная операция. Если в семейном анамнезе есть генетические заболевания, перед зачатием ребенка нужно пройти комплексное обследование, в том числе и консультацию у медицинского генетика.

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

Хирургическое лечение пациентов с несиндромальными КС


Цели хирургического лечения

Целями хирургического лечения пациентов с несиндромальными КС являются:

1. Предотвращение развития или устранение синдрома ВЧГ (кранио-церебральной диспропорции).

2. Устранение деформации головы ребенка с достижением эстетического результата, что способствует дальнейшей социальной адаптации.

Показания к хирургическому лечению

Абсолютным показанием к хирургическому лечению ребенка с КС является наличие синдрома ВЧГ. К относительным показаниям к хирургическому лечению относятся наличие кранио-церебральной диспропорции (риск развития синдрома ВЧГ) и косметический дефект.

Противопоказания к операции хирургической коррекции КС формулируются (рекомендация):

- На основании общих нейрохирургических принципов формулировки противопоказаний к хирургическому вмешательству.

- Абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению является наличие грубого сочетанного прока развития (например, ВПС), определяющего риск

оперативного вмешательства, как крайне высокий

Примечание: Противопоказания для хирургического лечения – общие для нейрохирургических заболеваний на настоящем этапе. Основанием для отказа от операции может явиться категорическое несогласие родственников пациента с хирургическим методом, подкрепляемое письменным подтверждением. Во всех остальных случаях следует хирургическое лечение считать показанным.

В настоящее время не существует научных исследований, достоверно доказывающих преимущество одних методов хирургического лечения, над другими, как нет и доказано оптимального метода. Не определены оптимальные сроки хирургического лечения. Отсутствуют отдаленные результаты и сравнительная характеристика результатов при использовании различных методов операций. Все это делает оправданным использование нижеизложенных методов хирургического лечения.

Принципиально все существующее методы хирургического лечения можно разделить на следующие основные группы:

1. Краниотомии (в объеме от сутуротомии до веретексэктомии), при которых проводится рассечение или удаление части черепа, включающей область синостозированного шва, с целью дальнейшего самопроизвольного исправления за счет роста и развития головного мозга [24-26].

2. Реконструктивные операции, при которых выполняется обширные краниотомии, ремоделирование костей свода и основания черепа, реконструкции областей черепа с использованием разных методов остеосинтеза.

3. Комбинированные методы лечения - краниотомии или небольшие реконструкции сочетаются с другими методами, способствующими реконструкции черепа

(например, дистракционные устройства, пружинные дистракционные устройства, краниальные ортезы) [27-30].

Общие принципы хирургических вмешательств при несиндромальных КС

Выполнение простых краниотомий не требует наличия специального оборудования и расходных материалов, однако, данный вид вмешательств малоэффективен и может сопровождаться рецидивами заболевания.

Реконструктивные вмешательства выполняются при условии наличия современных моторных нейрохирургических систем: краниотома, краниоперфоратора, различных остеотомических насадок (например реципрокной, осциллирующей и др.). Выполнение остеотомий при операциях должно осуществляться на невысоких оборотах, сопровождаться обильной ирригацией физиологическим раствором, что позволит предотвратить термическое повреждение костной ткани и в дальнейшем проблемы с регенерацией (рекомендация). Реконструктивные вмешательства подразумевают выполнение остеосинтеза, который может выполняться за счет современных материалов (см. ниже) (опция).

Выполнение реконструктивных оперативных вмешательств может быть оптимизировано при использовании, компьютерной краниометрии, виртуальных методов компьютерного планирования и моделирования операций, изготовления моделей при помощи методик быстрого прототипирования (напр. стереолитографии), индивидуальных шаблонов. (опция)

Выполнение реконструктивных операций с эндоскопической ассистенцией или эндоскопической сутурэктомии требует наличие нейроэндоскопического оборудования и специального инструментария (опция).

Использование методов дистракционного остеосинтеза с использованием дистракционных аппаратов или пружинных дистракционных устройств подразумевает наличие специальных индивидуальных устройств (рекомендация) [32-34].

Дитракционные устройства имплантируются на период лечения и могут быть полностью погружными (пружинные дистракционные устройства) или имеют связь с внешней средой за счет располагающего за пределами кожных покровов активаторов. Дистракционное лечение при помощи дистракционных аппаратов имеет типичные стадии (относится к дистракции костей свода черепа):

1. Остеотомия и установка дистракционного аппарата.

2. Период компрессии - составляет 5-7 дней, в процессе которого начинается формирование костного регенерата.

3. Период дистракции - начинается в стационаре и продолжается в домашних условиях. Скорость дистракции костей свода черепа – 0,5 мм\сутки.

Продолжительность дистракции определяется индивидуальными особенностями пациента и осуществляется на расчетное расстояние.

4. Период ретенции – составляет 6 мес. с момента окончания дистракции костей свода черепа. В течение этого периода происходит оссификация регенерата. (опция)

По окончанию периода ретенции пациент госпитализируется для удаления дистракционных аппаратов (рекомендация).

Дистракционное лечение при помощи пружинных дистракционных устройств не имеет аналогических стадий. Период дистракции начинается непосредственно после операции, носит пассивный характер, не требует участия медицинского персонала или родственников пациента. Период дистракции непосредственно переходит в период ретенции и составляет суммарно 6 мес, после чего ребенок госпитализируется для удаления дистракционных устройств [35-37] (рекомендация).

Методы остеосинтеза при реконструктивных операциях

Проведение реконструктивной операции невозможно осуществить без материалов для остеосинтеза. В настоящее время выделяют следующее виды методов (материалов) для остеосинтеза:

1. Биодеградируемые

1.1. Биодеградируемые литагуры

1.2. Биодеградируемые пластины и винты (пины)

2. Небиодеградируемые

2.1 Лигатуры небиодеградируемые (напр. шелк)

2.2 Металлическая проволока (сталь, титан)

2.3 Металлические платины и винты (титановые)


«Золотым стандартом» является использование для остеосинтеза биодегадируемых пластин и винтов (рекомендация). Длительное использование этих материалов не выявило каких-либо осложнений связанных с их использованием [41-44].

Использование лигатур для костных швов из биодеградируемого и небиодеградируемого материала с успехом используется для многих операций и зачастую комбинируется с использованием биодеградируемых пластин и винтов (опция).

Титановые и другие металлические конструкции для остеосинтеза (за исключением дистракционных аппаратов и пружинных дистракционных устройств) в связи с рядом осложнений, связанных с их использованием, а также необходимости проведения повторных вмешательств с целью удаления металлоконструкций, мало пригоны для пациентов с КС (опция) [38-40].


Предоперационная подготовка

Всем пациентам вне зависимости от объема и типа планируемого хирургического лечения проводится заготовка препаратов крови (стандарт).

Детям первого года жизни вне зависимости от результатов исследования крови на группу крови и резус-фактор проводится индивидуальный подбор эритроцитарной массы (рекомендация).

Подготовка пациентка в операционной

Вне зависимости от типа операции и ее объема, все хирургического вмешательства проводятся под общей анестезией (стандарт). Хирургические вмешательства проводятся под эндотрахеальным наркозом (стандарт). Анестезиологом проводится установка или двух периферических венозных линий (при малоинвазивных операциях) или центральной венозной линии и одной или двух периферической (рекомендация). При риске массивной кровопотери устанавливается артериальная линия. В течение операции проводится непрерывный мультимодальный мониторинг функциональный показателей (стандарт). Показанием к началу гемотрансфузии является уровень гемоглобина ниже 80 г\л, но гемотрансфузия может начинаться ранее в зависимости от интенсивности кровопотери и от этапа и продолжительности операции. Объем гемотрансфузии должен учитывать возможность продолжающейся кровопотери в раннем послеоперационном периоде, особенно после обширных реконструктивных вмешательств [45-51] (опция).

При положении пациента на операционном столе с приподнятым головным концом (модифицированное положение на спине или модифицированное положение на животе) с целью своевременного выявления воздушной эмболии проводится прекардиальное допплеровское мониторирование (рекомендация).

Принимая во внимание риски развития инфекционных осложнений, особенно после обширных реконструктивных вмешательств, широкое использование инородных тел для остеосинтеза, формирование «мертвых» пространств, большое значение уделяется антибиотикопрофилактике. Антибиотикопрофилатика (препаратами широкого спектра действия) начинается в операционной до выполнения разреза (рекомендация), у пациентов с высоким риском инфекционных осложнений за сутки до вмешательства (опция). Антибиотикопрофилактика продолжается в течение от 3-х до 7-8 суток после операции (рекомендация). В случае развития признаков инфекционного осложнения проводится смена препарата, выполняются микробиологические исследование с выделением возбудителя и определением резистентности к антибиотикам. До получения данных микробиологических исследований назначается комбинация антибиотика широкого спектр действия с остеотропным антибиотиком (Линкомицин) (опция) [52-54].

Хирургическое лечение различных форм несиндромальных КС

I. Сагиттальный синостоз, скафоцефалия

Вмешательства проводятся в различных положениях ребенка на операционном столе в зависимости от «области интереса». Кожные разрезы – бикоронарный (линейный, зигзагообразный, волнистый), линейный или S-образный над областью синостозированного шва, линейные или S-образные в передних и задних отделах области синостозированного шва.

Тип и объем хирургического вмешательства определяется хирургом в зависимости от возраста пациента и индивидуальных особенностей деформации черепа пациента.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция) [31].
2. Выполнение линейной краниотомии, краниоэктомии, кальвариоэктомии в возрасте 1-3 мес. Вмешательства связаны с рисками и недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

3-6 мес

1. Линейная краниотомия, краниоэктомия, кальвариоэктомия. Вмешательства с недоказанной эффективностью, велика вероятность рецидива заболевания (опция).

2. Открытая или эндоскопическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (рекомендация)

3. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (рекомендация)

4. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy»-пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

6-12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» - пластика, реконструкция костей свода черепа

(рекомендация).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (опция).

3. Остеотомия с установкой дистракционного аппарата (опция).

> 12 мес

1. Реконструктивные вмешательства, такие как прямая и обратная «пи»-пластика, «barrel-stave osteotomy» - пластика, реконструкция костей свода черепа (опция).

2. «Тотальная» реконструкция костей черепа (рекомендация).

3. Остеотомия в области синостозированного шва с установкой дистракционного аппарата (опция).

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

II. Метопический синостоз, тригоноцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного метопического шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес). (опция)

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего требуется их удаление. (опция).


6-12 мес

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).


> 12 мес

1. Реконструктивная операция – фронто-орбито-париетальная реконструкция или фронто-орбитальная реконструкция (опция).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

III. Односторонний коронарный синостоз, лобная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).


6-12 мес

1. Реконструктивная операция – двустороння фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация). Оптимальный возраст – 9-12 мес

2. Реконструктивная операция – односторонняя фронто-орбитальная реконструкция (опция)


> 12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция (рекомендация).

2. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция).

3. Контурная пластика у пациентов старшего возраста с остаточной деформацией (опция).

IV. Двусторонний коронарный синостоз, брахицефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине, на животе и модифицированном положении на животе в зависимости от типа хирургического вмешательства. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

При двустороннем коронарном синостозе, сопровождающимся гипоплазией костей теменно-затылочной области проводят этапное лечение, начинающееся с выдвижения костей теменно-затылочной области (опция).

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).


6-12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Установка пружинных дистракционных аппаратов в теменно-затылочную область без остеотомии (при неизмененном лямбдовидном шве) (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

4. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)


> 12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракционных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

3. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на животе. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях и линейные в проекции верхних и нижних отделах синостозированного лямбдовидного шва при эндоскопической краниотомии.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).


Смотрите также

polxa reklami

Голосования

Помог ли Вам наш сайт?