Болезнь Паркинсона заболевание, еще не до конца изученное и трудно поддающееся лечению. Оно развивается постепенно, но приводит к очень тяжелым последствиям, включая полное обездвиживание.

Адекватное и своевременное лечение под контролем квалифицированного специалиста позволяет остановить прогрессирование болезни и существенно улучшает качество жизни человека на длительный период.

Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, лечение:

Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение, причины

Болезнь Паркинсона – это медленно прогрессирующее заболевание дегенеративного характера, которое характеризуется избирательным поражением нейронов головного мозга.

Клинически оно проявляется двигательными расстройствами: гипокинезией (недостаточной двигательной активностью, ограничением движений), ригидностью мышц и тремором, возникающим в покое.

При болезни Паркинсона, симптомы также характеризуются нарастающими расстройствами психической сферы — снижением умственных способностей и депрессивным состоянием.

Симптомы дрожащего паралича были впервые описаны Джеймсом Паркинсоном в 1817 году, а в 1877 клиническую характеристику заболевания дополнил французский психиатр Шарко. Болезнь Паркинсона является распространенной патологией. Среди людей старше 65 лет она встречается с частотой 1:100.

Причины заболевания

На сегодняшний день медицина владеет многими знаниями в биохимических и молекулярных механизмах этого заболевания, однако истинные причины болезни Паркинсона остаются не известными до сих пор. Основные предположения возникновения недуга следующие:

• Наследственная предрасположенность
• Возрастные изменения
• Внешняя среда — неблагоприятная экология, влияние тяжелых металлов, отравляющие вещества, вирусы, инфекционные заболевания

Возраст считается единственным понятным фактором риска заболевания, чем старше человек, тем выше вероятность, особенно в сочетании с наследственной расположенностью. У 5-10% людей с этим заболеванием симптомы возникают уже после 50 лет — это ранее-исходная форма болезни Паркинсона, которая может быть связана с генными мутациями. При наличии больных родственников БП, риск развития заболевания достигает 25% у населения старше 60 лет, при отсутствии в семейном анамнезе БП — эта цифра составляет 1 — 5%.

• Мужчины страдают болезнью Паркинсона в 1,5 раза чаще женщин.
• В развитых странах (возможно из-за факторов внешней среды), выше уровень заболеваемости — токсины в воздухе из-за развития промышленности, мощное электро-магнитное поле, радиация и пр. неблагоприятные факторы, влияющие на здоровье жителей мегаполисов.
• Ученые, проводя опросы больных паркинсонизмом делают выводы, что работа, связанная с частой или постоянной вибрацией, снижает риск возникновения болезни Паркинсона на 33%, чем профессиональная деятельность, не связанная с ней.
• Ученые также предполагают, что возможным пусковым механизмом заболевания служат вирусные интоксикации, частые травмы головы и различные химические отравления.

Исследователи из Канады (Университет Британской Колумбии) утверждают, что осложнения после гриппа в 2 раза повышают вероятность развития у человека болезни Паркинсона к преклонному возрасту. Также ученые установили, что у переболевших корью, наоборот, снижается риск заболевания на 35%.

Причины болезни также зависят и от вида:

• Первичный паркинсонизм –  в 80% случаев вызван генетической предрасположенностью.
• Вторичный паркинсонизм — возникает на фоне различных патологий и имеющихся заболеваний.

Наиболее частые патологии, являющиеся провоцирующими факторами развития вторичного паркинсонизма следующие:

• Опухоль головного мозга
• Атеросклероз сосудов головного мозга,  угрожаемый инсультом и дисциркуляторной энцефалопатией
• Хронические наследственные заболевания
• Частые черепно-мозговые травмы
• Отравления техническим спиртом, марганцем, цианидами, угарным газом
• Прием нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов
• Перенесенный энцефалит
• Наркомания

Болезнь Паркинсона происходит из-за разрушения клеток головного мозга, функции которых заключаются в синтезе нейромедиатора допамина, поэтому мозг начинает утрачивать способность передавать импульсы к мышцам тела.

Если вдаваться в глубинные процессы нарушений в мозге, то можно констатировать следующее —  развитие заболевания связано со снижением активности тормозных дофаминергических нейронов в «черном веществе» и «полосатом теле» (неостриатуме) — отделах базальных ганглиев мозга, которые отвечают за контроль движений.

В норме нейроны черного вещества посылают свои отростки в полосатое тело. В их синапсах выделяется дофамин, который тормозит неостриатум. Отростки нейронов, идущие в обратном направлении, посредством ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты) подавляют активность черного вещества. Эта сложная система представляет собой обоюдные тормозящие пути, «фильтрующие» двигательные импульсы. Дофаминергические нейроны черной субстанции при болезни Паркинсона погибают, что приводит к возникновению двигательных нарушений.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов. Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая – 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.

• Брадикинезия (акинезия)

Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.

Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности – повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).

• Постуральная неустойчивость

Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями:

Вегетативные нарушения:

• Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
• Ортостатическая гипотензия —  снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
• Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.
• Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.

Психические нарушения:

• Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.
• Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.

Прочие характерные симптомы:

• Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
• Трудности с приемом пищи —  это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
• Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
• Быстрая утомляемость, слабость —  повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.
• Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
• Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.

Формы и стадии болезни Паркинсона

Существует 3 формы заболевания:
Ригидно-брадикинетическая. Характеризуется преимущественно повышением тонуса мышц (особенно сгибателей) по пластическому типу. Активные движения замедляются вплоть до обездвиженности. Для этой формы характерна классическая «сгорбленная» поза.

Дрожательно-ригидная. Проявляется тремором дистальных отделов конечностей, к которому со временем присоединяется скованность движений.

Дрожательная. Проявляется постоянным тремором конечностей, нижней челюсти, языка. Амплитуда колебательных движений может быть большой, однако темп произвольных движений всегда сохранен. Тонус мышц, как правило, повышен.

При болезни Паркинсона симптомы и лечение зависят от степеней тяжести заболевания:

нулевая стадия — отсутствие двигательных нарушений
1 стадия — односторонние симптомы
2 стадия — двусторонние проявления без постуральных нарушений
3 стадия — незначительная постуральная неустойчивость, больной еще в состоянии обходится без посторонней помощи
4 стадия — серьезная утрата двигательной активности, больной еще может двигаться сам и в состоянии стоять
5 стадия — больной прикован к постели, креслу, нуждается в постоянной посторонней помощи, становится инвалидом.

Лечение болезни Паркинсона

Это заболевание является неизлечимым, все современные препараты для терапии только облегчают симптомы болезни Паркинсона. Симптоматическое лечение направлено на устранение двигательных нарушений. Как лечить болезнь Паркинсона? На ранних стадиях заболевания показана посильная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Лечение препаратами следует начинать как можно позже, поскольку при длительном многолетнем приеме медикаментов у больного развивается привыкание, вынужденное повышение дозировки и как следствие усиление побочных эффектов.

Симптоматическое лечение:

1. Галюцинации, психозы — психоаналептики (Экселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапин, Азалептин, Лепонекс)
2. Вегетативные нарушения – слабительные средства при запорах, стимуляторы моторики ЖКТ (Мотилиум), спазмолитики (Детрузитол), антидепрессанты (Амитриптилин)
3. Нарушение сна, боли, депрессия, тревожность – антидепрессанты (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоительные средства
4. Снижение концентрации внимания, нарушения памяти – Экселон, Мемантин-акатинол, Реминил

Во избежании развития привыкания к сильным препаратам должен соблюдаться основной принцип лечения болезни Паркинсона:

• Терапия должна начинаться с мягких лекарственных средств, сдерживая переход на высокие дозы
• Желательно использовать комбинацию препаратов с различным механизмом действия
• Добавлять новый препарат только по необходимости
• Препараты леводопы (самые эффективные) назначать в крайнем случае в последнюю очередь, особенно пациентам не достигшим 65 лет.
• Применение сильных препаратов обосновано только при возникновении двигательных ограничений, сильно препятствующих выполнению бытовых обязанностей, профессиональной деятельности.

При лечении болезни Паркенсона медикаментозная терапия решает 2 задачи: снижение скорости отмирания клеток мозга с дофамином и сокращение симптомов болезни. В комплексное лечение болезни Паркинсона должны входить антиоксиданты (к примеру, натуральный витамин Е, а не синтетический), лечебная физкультура. Поскольку заболевание изучено не до конца, ученые еще ведут споры о том, можно ли замедлить неизбежное прогрессирование болезни при уже начавшемся паркинсонизме.

Препараты, повышающие торможение нейронов неостриатума дофамином

Предшественники дофамина (леводопа). Этот препарат представляет собой пространственный изомер диоксифенилаланина (ДОФА). ДОФА – предшественник дофамина, который, в отличие от самого дофамина, хорошо проникает в ЦНС. Под действием фермента ДОФА-декарбоксилазы, леводопа превращается в дофамин, тем самым повышая его уровень в неостриатуме. Симптомы паркинсонизма исчезают в течение короткого промежутка времени. Леводопа эффективна только при поддержании ее постоянной концентрации в организме. С прогрессированием заболевания, и уменьшением количества клеток нейронов черной субстанции, ее эффективность резко снижается. 97-99% леводопы трансформируется в дофамин в периферических тканях, обуславливая множество побочных эффектов препарата. С целью снижения их количества, леводопа применяется в комбинации с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа, бенсеразид), не проникающими в ЦНС. При таком сочетании метаболизм леводопы может происходить только в мозге. Комбинированные препараты леводопы:

• Леводопа + Карбидопа: «Наком» (10:1), «Синемет» (10:1 или 4:1). При использовании комбинаций леводопы и карбидопы возрастает вероятность развития побочных эффектов со стороны ЦНС, таких как дискинезия (до 80% случаев), тревожность, депрессия, бред, галлюцинации.
• Леводопа + Бенсеразид: «Мадопар» (4:1). Сильнодействующий препарат. Применяется для длительного лечения болезни Паркинсона.

Ингибиторы МАО-В (моноаминоксидазы-В): Селегилин, Разагилин. Избирательно ингибируют МАО-В, которая метаболизирует дофамин, повышая его уровень в неостриатуме. Применение этих препаратов вместе с леводопой позволяет снизить дозу последней.

Ингибиторы КОМТ (толкапон, энтакапон). Катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ) – фермент, отвечающий за распределение дофамина в нейронах. Применение комбинированных предшественников дофамина приводит к компенсаторной активации этого фермента. Эффективность лечения при этом снижается. Толкапон и энтакапон блокируют действие КОМТ, позволяя снизить дозу леводопы.

Препараты, повышающие высвобождение, и тормозящие обратный захват дофамина:

• Амантадин. Противовирусный препарат. Противопаркинсонический эффект слабее, чем у леводопы. Отмечается снижение ригидности и акинезии. Тремор не устраняет.
• Глудантан. По сравнению с амантадином, сильнее устраняет тремор, но слабее влияет на ригидность и акинезию. Применяется в комплексе с леводопой и тригексифенидилом.

Стимуляторы рецепторов дофамина:

• Бромокриптилин. Частичный агонист рецепторов дофамина (D2).
• Лезурид. Производное алкалоидов спорыньи.
• Перголид. Агонист рецепторов дофамина (D1 и D2).

Препараты, тормозящие возбуждение нейронов неостриатума ацетилхолином

Тригексифенидил (циклодол). Представляет собой антагонист мускарина. Его действие при болезни Паркинсона слабее, чем у леводопы. Хорошо устраняет тремор и ригидность мышц, но не влияет на брадикинезию. Применяется в составе комплексной терапии.

Блокаторы глутаматных рецепторов (NMDA)

Это сравнительно новая группа препаратов. Глутамат является эксайтотоксичным трансмиттером в отношении проводящих путей. Его действие на NMDA-рецепторы индуцирует поступление ионов кальция, что приводит к резкому повышению стимуляции, и последующей гибели нейронов при болезни Паркинсона. Препараты, блокирующие глутаматные рецепторы:

• Производные адамантина (мидантан, симметрел). Снижают токсическое действие, обусловленное стимуляцией NMDA-рецепторов.
• Антихолинергические препараты (проциклидин, этопропазин). Слабые антагонисты глутаминовых рецепторов.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона

Ранее для лечения этой патологии применялась таламотомия (разрушение промежуточного вентрального ядра таламуса). В настоящее время это вмешательство уступило место паллидотомии – частичному хирургическому разрушению бледного шара (части базальных ганглиев). Хирургическое лечение применяется только в тех случаях, когда пациенты не отвечают на стандартную медикаментозную терапию. Проведение паллидотомии позволяет снизить гипокинезию в 82% случаев.

Из малоинвазивных хирургических манипуляций все большое распространение получает нейростимуляция. Этот метод заключается в точечном воздействии электрическим током на определенные структуры мозга.

Болезнь Паркинсона: когда и с чего начать лечение

БП - хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нерв нойсистемы, которое связано с избирательным поражением дофаминергических нейронов черной субстанции головного мозга и клинически проявляется сочетанием признаков гипокинезии, ригидности тремора покоя, постуральной неустойчивостью. Клинико-нейровизуализационные сопоставления показывают, что первые симптомы БП появляются, когда численность нейронов компактной части черной субстанции снижается более чем на 50%, а содержание дофамина в стриатуме - более чем на 70 - 80%.

Есть три группы факторов, которые играют решающую роль в развитии БП. Первый фактор - это наследственность. Чем раньше появляется БП, тем больше роль наследственности в развитии заболевания. Хотя в целом можно отметить, что какой-то определенный генетический дефект имеет решающее значение как минимум в 10% случаев. Второй фактор - возрастные изменения. Чем более пожилой возраст, тем выше вероятность развития БП. Но какова роль старения, до сих пор не совсем понятно. Предполагается, что клетки, которые страдают при БП, стареют достаточно рано, поскольку очень интенсивно работают в течение всей жизни. Наконец, третий фактор - экзогенный (фактор внешней среды). В настоящее время наиболее доказана роль пестицидов. Причем речь идет о тех количествах пестицидов, которые считаются условно допустимыми. Здесь речь не идет об отравлении. По-видимому, пациенты, у которых БП развивается под влиянием нормального содержания пестицидов во внешней среде, имеют предрасположенность к их негативному влиянию, что, видимо, связано с пониженным уровнем детоксикации.

Обратите внимание! Как уже было отмечено выше - двигательные нарушения составляют ядро кинической картины БП, на их основе сформулированы диагностические критерии. В некоторых случаях при БП могут наблюдаться необычные феномены расстройств движений: камптокормия, «падающая голова», «согнутые колени», патогенез которых зачастую остается неясным, а в дифференциальной диагностике с функциональными расстройствами возникают сложности. Также врачи с обширным клиническим опытом в области экстрапирамидных заболеваний знакомы с таким феноменом расстройства движений, как «парадоксальные кинезии», когда больные БП, страдающие от выраженной акинезии, ригидности или тремора, внезапно и на короткий период обретают способность нормально двигаться. Данный феномен наступает в стрессовых ситуациях, а также под воздействием внешних, как правило, зрительных и слуховых раздражителей, и доходит иногда до такой степени, что больных невозможно отличить от здоровых. Однако он проходит так же внезапно и быстро, как появляется. По разным данным, его длительность варьирует от нескольких секунд до суток.

в статье «Парадоксальная кинезия и реакция на подсказку при паркинсонизме: сходства и различия» А.Ф. Василенко, Ю.С. Шамуров, А.В. Садырин, Е.Б. Ковалева; Челябинская государственная медицинская академия, Челябинск (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2013) [читать];

в статье «Парадоксальные кинезии при болезни Паркинсона: теории возникновения и их практическое применение» В.В. Козак, Л. Ротару; Больница Университета г. Базель, Швейцария; Институт неврологии и нейрохирургии, Кишинев, Республика Молдова (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2016) [читать]

Золотым стандартом терапии БП является леводопа - прекурсор (предшественник) дофамина. Леводопа – сокращение от L-3,4-дигидроксифенилаланина (L-3,4-dihydroxyphenylalanine, L-dopa) [учитывая написание «ф» в виде «ph», а не «f» препарат называют не «Леводофа», а «Леводопа»]. Буква «L» в названии указывает на то, что мы имеем дело с левовращающим изомером молекулы. Леводопа обеспечивает наиболее гарантированный эффект при БП: оказывает лечебное действие более чем в 95 % случаев этого заболевания. Соответственно положительная реакция на препараты леводопы – важный критерий диагностики этого заболевания: при резистентности к адекватным дозам леводопы надо думать об иной нозологической форме паркинсонизма. Более того, если не принимать во внимание казуистические случаи, можно утверждать, что если леводопа в адекватной дозе у пациента с паркинсонизмом оказалась неэффективной, то и другие противопаркинсонические средства окажутся неэффективными.

Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь – двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих немоторных симптомов, а также минимизацию побочных эффектов, в первую очередь - в результате применения леводопы.

Обратите внимание! Больных с БП должны наблюдаться неврологами, а не врачами общей практики. При этом обязательным является периодическое посещение, хотя бы раз в полгода специалиста-невролога, занимающегося проблемой БП, поскольку стратегические решения должен принимать именно такой специалист, а регулярное наблюдение может проводить обычный районный невролог.

Стратегическая цель лечения БП, которая во многом диктует его тактику, заключается в обеспечении оптимального уровня повседневной активности больного в течение максимально длительного периода времени. Врач, который диагностировал у своего пациента БП, должен решить, следует ли ему немедленно начинать терапию, и если начинать, то какой препарат необходимо назначить в первую очередь.

В течение длительного времени противо-паркинсонические средства было принято назначать в том случае, когда хотя бы одно из проявлений БП приводило к ограничению жизнедеятельности пациента.В последние годы в ряде исследований было показано, что раннее начало (немедленно после установления диагноза «БП») адекватной дофамин-ергической терапии способствует не только уменьшению двигательного дефекта в краткосрочном плане («здесь и сейчас»), но и позвояет быстрее скорректировать нейрохимический дисбаланс в мозге и поддержать процессы компенсации, что, в конечном счете, приводит к более длительной стабилизации состояния пациента. В связи с этим традиционные представления о том, что назначение противо-паркинсонических и особенно дофамин-ергических препаратов следует отложить до того момента, когда двигательный дефект существенно ограничит функциональные возможности больного, затруднит продолжение работы или ограничит бытовую независимость, пересматриваются в пользу более раннего начала дофамин-ергической терапии при БП, сразу же после установления диагноза.

Запомните! Доказано, что БП быстрее прогрессирует на ранней, нежели на поздней стадии. Поэтому, как только установлен диагноз БП, лечащий врач должен назначать лечение, в частности с применением болезнь-модифицирующих препаратов (см. далее), чтобы эффективно использовать имеющееся терапевтическое окно (временной период от начала заболевания, в котором назначая то или иной препарат можем рассчитывать на получение оптимального терапевтического эффекта в течение максимально длительного времени).

Препараты, использующиеся при БП, можно разделить на болезнь-модифицирующие и симптоматические. Основной целью назначения болезнь-модифицирующих лекарственных средств является попытка замедлить прогрессирование заболевания. Наиболее часто в клинической практике применяются ингибиторы MAO-B

Болезнь Паркинсона: симптомы, причины, профилактика

Содержание статьи

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это одно из дегенеративных заболеваний нервной системы, которое чаще всего поражает лиц старше 60-и лет, хотя встречается и в более молодом возрасте. Болезнь Паркинсона также называют идиопатическис синдромом паркинсонизма или дрожательным параличом.

Болезнь Паркинсона (БП) поражает приблизительно:

• 0,4% людей > 40 лет

• 1% людей ≥ 65 лет
• 10% людей ≥ 80 лет

Симптомы болезни Паркинсона

Обычно все начинается с так называемого «тремора покоя», когда без видимых причин в полном покое начинают дрожать мышцы и отмечается неустойчивое положение тела больного. Как правила, дрожат:

• голова,
• пальцы,
• кисти рук.

Встречается еще замедление движений с уменьшением их амплитуды. Медицинским языком это называется брадикинезия. И наконец еще один тревожный симптом — нарушение походки или положения тела. Иногда эти признаки присутствуют одновременно.

Диагноз болезнь Паркинсона ставит только врач на основании обследования и клинических данных. Материал носит информационный характер!

Опасность болезни Паркинсона, как и всех нейродегенеративных заболеваний состоит в том, что постепенно нервная система утрачивает все свои функции, не только двигательные, но и умственные способности.

Гибель нейронов проходит незаметно и первые симпотмы заболевания проявляются тогда, когда уже 80% или более нeйpoнoв в oпpeдeленныx учacткax бaзaльныx гaнглиeв погибли. Снижение дофамина провоцирует подергивания, именно тогда пациент, как правило, впервые обращается за медицинской помощью.

С болезнью Паркинсона можно спутать и другие заболевания или обратимые состояния, поэтому диагноз должен ставить врач. Так похожие симптомы имеют:

1. пepвичный пapкинcoнизм или бoлeзнь Пapкинcoнa, oн вcтpeчaeтcя чaщe и нocит нeoбpaтимый xapaктep;
2. втopичный пapкинcoнизм – этa пaтoлoгия oбуcлoвлeнa инфeкциoнными, тpaвмaтичecкими и дpугими пopaжeниями мoзгa, кaк пpaвилo, нocит oбpaтимый xapaктep.

Вторичный паркинсонизм провоцируют:

• энцeфaлит;
• тpaвмы гoлoвнoгo мoзгa;
• oтpaвлeния тoкcичecкими вeщecтвaми;
• cocудиcтыe зaбoлeвaния, в чacтнocти, aтepocклepoз, инcульт, ишeмичecкaя aтaкa и дp.

Одно из самых неприятных проявления болезни Паркинсона — деменция. Деменция развивается примерно у одной трети пациентов уже на поздних стадиях болезни. О наличии этого тяжелого осложнения могут говорить:

• нарушение зрительно-пространственной ориентации (например, больной заблудился в знакомом месте),
• снижение беглости речи.

Встречаются также:

• дeпpeccия;
• пaтoлoгичecкaя утoмляeмocть;
• пoтepя oбoняния;
• пoвышeннoe cлюнooтдeлeниe;
• избытoчнaя пoтливocть;
• нapушeниe oбмeнa вeщecтв;
• пpoблeмы c жeлудoчнo-кишeчным тpaктoм;
• пcиxичecкиe paccтpoйcтвa и пcиxoзы;
• нapушeниe умcтвeннoй дeятeльнocти;
• нapушeниe кoгнитивныx функций.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагностировать болезнь Паркинсона может невролог. Иногда проводится ПЭT и удaeтcя выявить низкий уpoвeнь дoфaминa в гoлoвнoм мoзгe, чтo и являeтcя глaвным пpизнaкoм бoлeзни Пapкинcoнa. Но чаще диагноз ставят на основании клинических данных и при положительной динамике после начала приема пpoтивoпapкинcoничecкиx пpeпapaтoв.

Выраженный стойкий ответ на назначение леводопы убедительно свидетельствует в поддержку диагноза болезнь Паркинсона. Умеренный ответа или отсутствие ответа на леводопу в дозах по крайней мере 1200 мг/день требует исключать другую форму паркинсонизма.

Лечение болезни Паркинсона

Лечение заключается в применении определенных препаратов строго по назначению врача:

• Карбидопа/леводопа (основная терапия).

• Амантадин, ингибиторы МАО типа В (МАО-В), в некоторых случаях — антихолинергические препараты.

• Агонисты дофаминовых рецепторов.
• Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ), всегда используемые совместно с леводопой, особенно при ослаблении ответа на леводопу.

Возможны также:

• Хирургическое лечение, если лекарственная терапия недостаточно контролирует выраженность симптомов, или если развиваются непереносимые нежелательные явления.

• Упражнения и меры по адаптации окружающей обстановки.

Стадии болезни Паркинсона и прогноз

Заболевание делится на стадии.

1 cтaдия

Heбoльшиe двигaтeльныe нapушeния в oднoй pукe. Пpoявляютcя нecпeцифичecкиe cимптoмы: нapушeниe oбoняния, нeмoтивиpoвaннaя уcтaлocть, paccтpoйcтвa cнa и нacтpoeния. Дaлee нaчинaют пoдpaгивaть пaльцы pуки пpи вoлнeнии. Пoзднee тpeмop уcиливaeтcя, дpoжь пoявляeтcя и в cocтoянии пoкoя. Пpoмeжутoчнaя cтaдия («пoлутopнaя»). Лoкaлизaция cимптoмoв в oднoй кoнeчнocти или чacти тулoвищa. Пocтoянный тpeмop, кoтopый иcчeзaeт вo cнe. Дpoжaть мoжeт вcя pукa. Зaтpудняeтcя мeлкaя мoтopикa и пopтитcя пoчepк. Пoявляютcя нeкoтopaя cкoвaннocть шeи и вepxнeй чacти cпины, oгpaничeниe мaxoвыx движeний pуки пpи xoдьбe.

2 cтaдия

Двигaтeльныe нapушeния pacпpocтpaняютcя нa oбe cтopoны. Bepoятeн тpeмop языкa и нижнeй чeлюcти. Boзмoжнo cлюнoтeчeниe. Зaтpуднeния пpи движeнии в cуcтaвax, уxудшeниe мимики лицa, зaмeдлeниe peчи. Hapушeния пoтooтдeлeния; кoжa мoжeт быть cуxoй или нaoбopoт жиpнoй (xapaктepны cуxиe лaдoни). Бoльнoй инoгдa cпocoбeн cдepживaть нeпpoизвoльныe движeния. Чeлoвeк cпpaвляeтcя c пpocтыми дeйcтвиями, xoтя oни зaмeтнo зaмeдляютcя.

З cтaдия

Hapacтaют гипoкинeзия и pигиднocть. Пoxoдкa пpиoбpeтaeт «кукoльный» xapaктep, кoтopый выpaжaeтcя мeлкими шaжкaми c пapaллeльнo cтaвящимиcя cтупнями. Лицo cтaнoвитcя мacкooбpaзным. Moжeт oтмeчaтьcя тpeмop гoлoвы пo типу кивaтeльныx движeний («дa-дa» или «нeт-нeт»). Xapaктepнo фopмиpoвaниe «пoзы пpocитeля» – coгнутaя впepeд гoлoвa, cутулaя cпинa, пpижaтыe к тулoвищу и coгнутыe в лoктяx pуки, пoлуcoгнутыe в тaзoбeдpeнныx и кoлeнныx cуcтaвax нoги. Движeния в cуcтaвax – пo типу «зубчaтoгo мexaнизмa». Пpoгpeccиpуют нapушeния peчи – бoльнoй «зaцикливaeтcя» нa пoвтopeнии oдниx и тex жe cлoв. Чeлoвeк oбcлуживaeт ceбя, нo c дocтaтoчными тpуднocтями. He вceгдa удaeтcя зacтeгивaть пугoвицы и пoпacть в pукaв (пpи oдeвaнии жeлaтeльнa пoмoщь). Гигиeничecкиe пpoцeдуpы зaнимaют в нecкoлькo paз бoльшe вpeмeни.

4 cтaдия

Bыpaжeннaя пocтуpaльнaя нeуcтoйчивocть – бoльнoму тpуднo удepжaть paвнoвecиe пpи вcтaвaнии c пocтeли (мoжeт упacть впepeд). Ecли cтoящeгo или движущeгocя чeлoвeкa cлeгкa пoдтoлкнуть, oн пpoдoлжaeт движeниe пo инepции в «зaдaннoм» нaпpaвлeнии (впepeд, нaзaд или вбoк), пoкa нe вcтpeтит пpeпятcтвиe. Hepeдки пaдeния, кoтopыe чpeвaты пepeлoмaми. Tpуднo мeнять пoлoжeниe тeлa вo вpeмя cнa. Peчь cтaнoвитcя тиxoй, гнуcaвoй, cмaзaннoй. Paзвивaeтcя дeпpeccия, вoзмoжны cуицидaльныe пoпытки. Moжeт paзвитьcя дeмeнция. Для выпoлнeния пpocтыx пoвceднeвныx дeл в бoльшинcтвe cлучaeв тpeбуeтcя пocтopoнняя пoмoщь.

5 cтaдия

Пocлeдняя cтaдия бoлeзни Пapкинcoнa xapaктepизуeтcя пpoгpeccиpoвaниeм вcex двигaтeльныx нapушeний. Бoльнoй нe мoжeт вcтaть или cecть, нe xoдит. He мoжeт caмocтoятeльнo ecть, нe тoлькo из-зa тpeмopa или cкoвaннocти движeний, нo и из-зa нapушeний глoтaния. Hapушaeтcя кoнтpoль зa мoчeиcпуcкaниeм и cтулoм. Чeлoвeк пoлнocтью зaвиcим oт oкpужaющиx, eгo peчь тpуднo пoнять. Hepeдкo ocлoжняeтcя тяжeлoй дeпpeccиeй и дeмeнциeй.

На развитие болезни и продолжительность жизни влияют возраст пациента и своевременность назначенной терапии, поэтому не откладывайте визит к врачу при появлении тревожных симптомов!

Читайте также:

Симптомы и лечение болезни Паркинсона

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О]

что это такое, первые признаки и симптомы, лечение

Болезнь Паркинсона – отражение нейродегенеративных процессов с прогрессирующим течением, которые сопровождаются характерными симптомами лишь на поздних этапах, что затрудняет раннюю диагностику и лечение. Распространенность патологии составляет 1% населения в возрасте старше 55 лет. С увеличением возраста цифры повышаются. В популяции старше 65 лет заболевание встречается с частотой 5% случаев. Проявления паркинсонизма включают тремор покоя, брадикинезию (замедление согласованных движений) на фоне ригидности мышц, постуральную нестабильность (неспособность удерживать равновесие).

Характеристика заболевания

Простыми словами болезнь Паркинсона – это такая патология, которая проявляется характерными изменениями мозгового вещества, что на поздних стадиях отчетливо наблюдается в ходе нейровизуализации. Повреждение нервной ткани протекает в несколько стадий. Патоморфологическое исследование мозгового вещества свидетельствует о вовлечении в патологический процесс многих структур мозга.

Болезнь Паркинсона начинается с поражения дорсального (заднего) ядра (скопление многоугольных и веретенообразных клеток серого вещества) блуждающего нерва, откуда отходят нервные волокна в ганглии вегетативной системы, затем повреждения затрагивают такую структуру, как обонятельная луковица (часть обонятельного мозга).

Следующие отделы, которые подвергаются патологическим изменениям – голубое пятно (часть ретикулярной формации, ядро, расположенное на уровне моста, отвечающее за физиологическую реакцию в ответ на напряжение и чувство тревоги) и другие отделы ретикулярной формации (образование, расположенное вдоль оси ствола, контролирующее функции спинного мозга и коры полушарий головного мозга).

Следующий этап течения заболевания Паркинсона наступает спустя 2-4 года, характеризуется поражением нервного вещества черной субстанции – отдел экстрапирамидной системы, который регулирует мышечный тонус, моторные и статокинетические функции. Черное вещество участвует в вегетативной деятельности, управляя работой сердечной мышцы, тонусом сосудистой стенки, системой дыхания.

При развитии болезни Паркинсона повреждаются нейроны полосатого тела (отдел конечного мозга, отвечающий за уменьшение мышечного тонуса, регуляцию работы внутренних органов, формирование поведенческих реакций). На фоне поражения вещества полосатого тела происходят патологические изменения:

1. Гипертонус (стойкое повышение тонуса) скелетных мышц.
2. Нарушение способности выполнять сложные движения.
3. Сокращение выработки дофамина – нейромедиатора, который отвечает за когнитивные способности, двигательную активность, мотивацию и эмоциональные реакции.

Болезнь Паркинсона опасна тем, что выраженная моторная дисфункция появляется, когда уровень стриарного (взаимодействующего с полосатым телом) дофамина понижается на 60-80%, а число нигростриарных нейронов уменьшается почти вдвое, чем обусловлено нарушение передачи импульсов по нигростриарному пути. При болезни Паркинсона важна ранняя (до момента развития моторной дисфункции) диагностика – это поможет эффективно лечить болезнь, что улучшает прогноз.

Описание клинических случаев болезни Паркинсона указывает на частую ошибочную постановку диагноза, когда такие симптомы, как гипокинезия и мышечная ригидность списываются на последствия перенесенного острого нарушения мозгового кровотока, что приводит к назначению некорректной терапии. Лечащий врач часто связывает синдром Паркинсона у таких пациентов с сосудистыми патологиями, это ассоциируется с неоправданной, длительной терапией ноотропными и вазоактивными препаратами, что не приносит желаемого лечебного эффекта.

При постановке дифференциального диагноза между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом сосудистой этиологии учитывают характер течения. Паркинсонизм на фоне патологии сосудов, питающих мозговую ткань, протекает остро, значительно прогрессируя в течение первых 6 месяцев после перенесенного эпизода острого нарушения мозгового кровотока (инсульт).

Течение сосудистого паркинсонизма прерывистое с чередующимися периодами декомпенсации (мозговая дисфункция вследствие исчерпания физиологических возможностей и приспособительных механизмов), стабилизации, внезапного регресса симптоматики. В ходе инструментальной диагностики (нейровизуализация) выявляются многочисленные очаги повреждения мозговой ткани ишемической и геморрагической природы.

Ишемические и геморрагические очаги выявляются преимущественно в лобной области, таламусе, переднем (бледный шар) и среднем мозге. Одновременно обнаруживается лейкоареоз (диффузное поражение белого вещества) перивентрикулярной (в области желудочковой системы) и субкортикальной (подкорковая зона) локализации.

Для синдрома паркинсонизма сосудистой этиологии характерны признаки: преимущественное нарушение функций нижних конечностей, симметричная симптоматика, патологическое изменение походки и утрата способности удерживать равновесие на начальных стадиях развития патологии. В неврологии ошибочно ставят диагноз болезнь Паркинсона на основании такого признака, как тремор, не учитывая отсутствие всех других симптомов.

Дрожание кистей и пальцев рук, головы может возникать как симптом эссенциального тремора – наследственная форма доброкачественного дрожания невыясненной причины. Эссенциальный тремор – наследственное заболевание семейного типа. Для патологии характерен тремор действия, когда дрожание появляется (усиливается) при попытке совершить целенаправленное движение или удержать статическую позу.

Формы и стадии патологии

Первичная форма болезни Паркинсона встречается с частотой около 80% случаев. В остальных 20% случаев синдром паркинсонизма спровоцирован первичным заболеванием. Вторичные формы паркинсонизма ассоциируются с сосудистыми патологиями, черепно-мозговыми травмами, приемом некоторых лекарств (антипсихотики), интоксикациями, последствиями энцефалита. Классификация болезни Паркинсона предполагает выделение стадий течения:

1. Стадия 0. Признаки патологии не наблюдаются.
2. Стадия 1. Симптомы болезни Паркинсона как постоянные, так и кратковременные, проявляются в зоне одной конечности. Позже нарушения затрагивают туловище.
3. Стадия 2. Двигательные нарушения выявляются в обеих половинах тела. При этом сохраняется способность удерживать равновесие. Позже развивается постуральная нестабильность.
4. Стадия 3. Усугубление симптоматики с сохранением способности больного к самообслуживанию.
5. Стадия 4. Частичная или полная утрата двигательной активности, потребность в постоянном медицинском наблюдении и уходе. Сохраняется способность стоять или ходить.
6. Стадия 5. Тяжелая степень инвалидности (полная обездвиженность).

С учетом клинической картины (преобладающий симптом) различают дрожательную (преобладает тремор), акинетико-ригидную (преобладают двигательные нарушения) и смешанную формы. Распознать развитие болезни Паркинсона на ранней стадии практически невозможно, потому что выраженная симптоматика появляется после разрушения 40% нигростриарных нейронов, которые передают импульсы по нигростриарному пути от структуры, известной как черная субстанция, до полосатого тела.

В силу того, что болезнь Паркинсона прогрессирует, рано или поздно развивается стадия декомпенсации, которая проявляется, как быстро нарастающая симптоматика (усугубление симптомов на протяжении более суток) на фоне привычного приема антипаркинсонических препаратов. Осложнения в стадии декомпенсации ассоциируются с резким ухудшением двигательной активности. Самостоятельная отмена лекарств может спровоцировать декомпенсацию или акинетический криз. Признаки акинетического криза:

• Дисфагия (нарушение функции глотания).
• Дизартрия (расстройство речи на фоне нарушения иннервации речевого аппарата).
• Акинезия (частичная или полная утрата способности совершать произвольные движения).
• Дисфония (уменьшение силы, изменение тембра голоса).
• Помрачение, спутанность сознания, бред.

При акинетическом кризе наблюдаются признаки сбоев в работе вегетативной системы, в том числе тахикардия (нарушение сердечного ритма), артериальная гипотония (низкие значения артериального давления), гипергидроз (избыточное потоотделение), гипертермия (накопление тепла, перегревание тела), энурез (недержание мочи).

На этой стадии болезни Паркинсона неэффективна терапия антипиретиками (жаропонижающие лекарства), что в сочетании с нарушением функции глотания приводит к обезвоживанию организма, изменению реологических характеристик крови, расстройству микроциркуляции в системе кровоснабжения мозга и других органов.

Отсутствие в этот период корректной терапии приводит к летальному исходу, который происходит по причине развития пневмонии (воспаление легких), тромбоэмболии (закупорка сосуда тромбом), нарушения водно-электролитного баланса.

Причины появления

Болезнь Паркинсона относится к нейродегенеративным заболеваниям, причины возникновения коррелируют с гибелью нервных клеток, повреждением структуры мозгового вещества, атрофией нервной ткани. Современные врачи затрудняются точно ответить на вопрос, откуда берется заболевание. В 95% случаев патология развивается спорадически (без очевидных причин), в 5% случаев – носит семейный характер (раньше выявлены случаи заболевания среди родственников).

Определить от чего появляется болезнь Паркинсона невозможно, однако выделяют провоцирующие факторы, такие как генетическая предрасположенность, физиологическое старение, неблагоприятное влияние внешней среды (интоксикации пестицидами, гербицидами). Спровоцировать синдром паркинсонизма может систематическое употребление героина или его аналога МФТП (наркотическая зависимость).

Симптомы и признаки

Первые признаки болезни Паркинсона чаще неспецифические, что затрудняет постановку диагноза на ранней стадии, несмотря на наличие неврологических симптомов:

• Повышенная утомляемость.
• Общая и мышечная слабость.
• Нарушения двигательной координации легкой степени.
• Расстройство мелкой моторики, к примеру, трудности при выведении письменных знаков.

Нередко выраженным двигательным расстройствам предшествуют болезненные ощущения в области костных структур позвоночника и мышц шеи, которые ошибочно истолковываются, как признаки остеохондроза шейного и поясничного отделов, остеоартроза (разрушение внутрисуставного хряща), периартрита (болезненная скованность мышц, окружающих сустав) плечевой и лопаточной зоны.

Систематические боли безрезультатно лечатся разными способами, которые включают физиотерапевтические процедуры, классический и точечный массаж, мануальную терапию. Длительность фазы, предшествующей появлению двигательных нарушений, составляет в среднем 2-4 года.

Симптомы и ранние признаки болезни Паркинсона у молодых людей включают запоры, гипосмию (ухудшение обоняния), расстройство ночного сна с эпизодами сильной сонливости в дневное время. Начальные признаки и симптомы болезни Паркинсона, которые выявляются преимущественно у женщин: депрессия, тревожное расстройство. Симптомы и признаки болезни Паркинсона у мужчин и женщин делятся на группы:

1. Основные. Гипокинезия (ограничение объема и темпа движений), тремор (дрожание конечностей), возникающий спонтанно без совершения произвольных движений, ригидность, неподатливость, твердость мышц, неспособность пребывать в состоянии равновесия.
2. Дополнительные. Повышенная тревожность, брадифрения (заторможенность мыслительной деятельности), деменция, депрессивное состояние, расстройство сна.
3. Черепные. Дизартрия (нарушение артикуляции), дисфагия (расстройство функции глотания), блефароспазм (непроизвольное стойкое сокращение круговой глазной мышцы), гипосмия (ухудшение обоняния, больной практически не различает запахи), сиалорея (усиленная продукция слюны). У больного слабо выражена мимика, лицо напоминает застывшую маску.
4. Мышечно-скелетные. Нейропатия (поражение периферических нервов, проявляющееся расстройством чувствительности – онемением, покалыванием) компрессионного типа, деформация костных структур кистей рук и стоп ног, кифосколиоз (искривление позвоночника), отеки на периферических участках тела (руки, ноги). Нередко наблюдается дистония (судороги, спазматическое сокращение мышц).
5. Вегетативные. Ортостатическая гипотензия (резкое понижение значений артериального давления при переходе из сидячей или лежачей позиции в положение стоя), гипергидроз (избыточное потоотделение), запоры и другие диспепсические явления, расстройства сексуальной сферы, нарушение мочеиспускания.
6. Сенсорные. Крампи (внезапные сокращения группы мышц, сопровождающиеся болью), боли, парестезии (расстройство чувствительности), комплекс симптомов «беспокойных ног», характеризующийся появлением в положении покоя неприятных ощущений в области чаще нижних, редко верхних конечностей, когда человек постоянно совершает движения, чтобы облегчить состояние.

Болезнь Паркинсона может проявляться себореей – усиленной продукцией секрета сальных желез, вследствие чего появляется болезненный зуд в области кожных покровов. Себорея возникает как результат нарушения нейроэндокринной регуляции деятельности сальных желез.

Диагностика

С высокой вероятностью прижизненно выявить болезнь Паркинсона можно, опираясь на клиническую картину. Достоверно диагностировать патологию удается после смерти больного посредством патоморфологического изучения мозгового вещества. В ходе аутопсии выявляются признаки: гибель нейронов, формирующих черную субстанцию, депигментация мозговой ткани, глиоз, присутствие телец Леви. Диагностика болезни Паркинсона предполагает выполнение последовательных действий:

1. Выявление синдрома паркинсонизма с типичными признаками (тремор в состоянии покоя, брадикинезия, постуральная нестабильность).
2. Дифференциация от других патологий с похожей симптоматикой. На этом этапе применяют критерии исключения – семейный характер неврологических нарушений, отсутствие признаков прогрессирования на протяжении 3 лет, односторонняя или симметричная симптоматика в течение длительного периода, продолжительная ремиссия, отсутствие терапевтического эффекта после приема препаратов Леводопы.
3. Сопоставление подтверждающих диагноз критериев. К ним относят одностороннюю симптоматику в начале заболевания, сохранение ассиметричного проявления симптомов на фоне их усугубления, прогрессирующее течение, многолетний период болезни, выраженное терапевтическое действие лекарств на основе Леводопы (уменьшение симптомов на 70-100%), сохранение ответа на прием Леводопы на протяжении 5 и более лет.

Подтверждением диагноза считается появление дискинезии (внезапные, непроизвольные движения группой мышц), спровоцированной приемом Леводопы. Чтобы правильно диагностировать болезнь Паркинсона, необходимо исключить такие патологии, как инсульт, опухоль мозга, гидроцефалия, повторные травмы в области головы.

Усомниться в диагнозе болезнь Паркинсона опытного врача заставят признаки поражения мозжечка и пирамидных путей, парез взора, окулогирные кризы (согласованное отклонение глаз), ранняя деменция, выраженная вегетативная симптоматика (ортостатическая гипотензия, расстройство мочеиспускания). Синдром паркинсонизма может развиться на фоне длительного приема нейролептиков (препараты, подавляющие психическую нервную деятельность).

Методы лечения

Болезнь Паркинсона лечит врач-невролог в зависимости от того, в какой стадии и форме она протекает. Чтобы эффективно бороться с болезнью Паркинсона, врач принимает решение, чем лечить пациента (выбор препаратов, схемы приема и дозировок), учитывая возраст, преобладающую симптоматику, характер течения. Болезнь Паркинсона лечится препаратами, устраняющими симптомы. Патогенетическая терапия, направленная на предотвращение гибели нейронов черной субстанции, не разработана.

Другое направление – нейропротекторная терапия. Лекарства нормализуют биохимический дисбаланс, затронувший область базальных ганглиев с последующим развитием таких эффектов, как снижение уровня дофамина и подавление деятельности глутаматергической, холинергической системы. Подбирая подходящие препараты, врач учитывает стадию заболевания, выраженность происходящих изменений, наличие соматических болезней, возраст и сферу профессиональной деятельности больного.

Чтобы вылечить болезнь Паркинсона, пациентам молодого возраста назначают такие препараты, как агонисты (усиливают биологический отклик) дофаминовых рецепторов, лекарства на основе вещества Амантадина (оказывает дофаминэргическое действие), ингибиторы фермента моноаминоксидазы (замедляют выработку фермента, препятствуя разрушению дофамина).

Лекарства на основе Карбидопы или Леводопы назначают, когда нужно бороться с такими проявлениями болезни Паркинсона, как двигательные нарушения. Обычно препараты Леводопы назначают на 2-3 стадии течения, если моторная дисфункция ограничивает двигательную активность пациента и ухудшает качество жизни. В 98% случаев даже небольшие дозы (200 мг/сутки) лекарства существенно уменьшают симптоматику.

Терапия Карбидопой или Леводопой эффективна на протяжении 4-6 лет. После длительного приема препаратов бывают побочные явления, которые осложняют состояние больного, усиливая дезадаптацию. При выявлении симптомов и признаков болезни Паркинсона у пожилых пациентов сразу проводится терапия Леводопой в комбинации с другими лекарствами, обладающими противопаркинсоническим действием.

Если в клинической картине преобладает симптом тремор в состоянии покоя, врач может назначить антихолинергические средства (Акинетон, Циклодол). Хирургические методы терапии показаны при выраженных двигательных нарушениях и сильных побочных эффектах после приема Леводопы, что делает невозможным увеличение дозы.

Для коррекции нарушений проводятся стереотаксические операции (прицельная деструкция участков мозгового вещества, ответственных за двигательную активность и мышечный тонус) и трансплантация нервной ткани, продуцирующей дофамин, в область базальных ганглиев. Альтернативный метод воздействия – криоталамотомия, когда под прицельным действием низких температур разрушаются мозговые структуры, по которым передаются патологические импульсы.

Чтобы остановить прогрессирование болезни Паркинсона в молодом возрасте, применяют различные методики. В числе передовых разработок в сфере медицины – пересадка стволовых клеток. Полное восстановление двигательной активности невозможно, но борьба с заболеванием эффективно ведется при помощи новейших методов лечения болезни Паркинсона, к которым относят стимуляцию мозговых структур в области субталамуса (отдел промежуточного мозга).

Новый подход к эффективному лечению болезни Паркинсона заключается в назначении комплексной терапии, где определенные препараты сочетаются с сеансами психотерапии и методами нейрохирургии. Лечение синдрома Паркинсона проводится с учетом первичного заболевания, которое спровоцировало появление характерной симптоматики. Акинетические кризы, возникшие на фоне болезни Паркинсона, лечат как любое угрожающее жизни состояние. Проводятся мероприятия:

• Искусственная (аппаратная) вентиляция легких (в случае нарушения дыхательной функции).
• Установка назогастрального зонда для обеспечения питания и введения фармацевтических средств.
• Введение Амантадина сульфата (капельно, внутривенно) курсом 10 дней (дозировка 500 мл).

Параллельно назначают препараты Гепарина (с целью профилактики тромбоза вен), антибактериальные средства (для предотвращения развития пневмонии гипостатического типа), лекарства, стабилизирующие водно-электролитный баланс.

Прогноз

Ответ на вопрос, можно ли вылечить болезнь Паркинсона, отрицательный. Болезнь Паркинсона неизлечима, что обуславливает относительно неблагоприятный прогноз для жизни. Статистика показывает, 25% пациентов в течение 5 лет после дебюта заболевания пребывают в состоянии тяжелой инвалидности. Смерть наступает в 65% случаев в период следующих 5 лет. Описаны истории болезни, когда пациенты жили с диагнозом дольше 15 лет.

Чтобы жить дольше с болезнью Паркинсона, необходимо выполнять предписания врача, в первую очередь такие, как регулярный прием антипаркинсонических препаратов и стимуляция двигательной активности (массаж, гимнастика). Прогноз, сколько проживет человек с подобным диагнозом, составляется индивидуально с учетом возраста больного, общего состояния здоровья, клинической картины. Реабилитация при болезни Паркинсона включает сеансы психотерапии, занятия лечебной гимнастикой, физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Программа специфической профилактики заболевания не разработана. Учитывая серьезные последствия болезни Паркинсона, важно при первых признаках патологии обратиться к врачу с целью ранней диагностики и назначения корректного лечения.

Болезнь Паркинсона возникает на фоне нейродегенеративных процессов, проявляется тремором в состоянии покоя, постуральной неустойчивостью, ригидностью мышц, замедлением и ограничением объема целенаправленных движений при сохранении асимметрии в проявлении симптоматики. Ранняя диагностика и корректная терапия относятся к благоприятным прогностическим факторам.

Просмотров: 194

Новое в лечении болезни Паркинсона

Учеными не установлена причина возникновения болезни Паркинсона. А также не разработано лечение заболевания. Однако, наука не стоит на месте. Ежегодно появляются новые исследования об этом недуге. Фармацевтические компании трудятся над лекарствами, которые помогут пациентам. В этой статье расскажем о новых фактах в исследовании и разработке терапии болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона

Возможно ли изобрести новое лекарство от болезни? Ведь недуг исследуют уже более 100 лет. И за это время ни один пациент не исцелился. Все дело в том, что заболевание поражает нейроны мозга и приводит к их атрофии. А как известно, нервные клетки не восстанавливаются. В таблице опишем, как развивается болезнь.

Новости про изучение болезни

Основная проблема Паркинсона, которая затрудняет изучение, это отсутствие животной модели. Ученые тестируют лекарства на лабораторных мышах и крысах. А эти прототипы значительно отличаются от взрослого человека.

К счастью, японские исследователи предложили оригинальное решение этой проблемы. Они вживили дефектный ген мелким приматам. Макаки с первого года жизни проявляют симптомы болезни (нарушения сна, тремор, накопление патологического белка в клетках мозга).

Британские медики продолжают исследовать патологический белок из телец Леви. Тема перспективная. Ведь многие дегенеративные болезни мозга связаны с отложением патологического протеина. Ученые смогли понять структуру белка. Следовательно, теперь можно расследовать, как можно предотвратить их образование.

Что нового появилось в лечении болезни Паркинсона в 2019 году? Теперь есть отличная модель для исследований, известна структура патологического белка. А у пациентов есть надежда, что недуг, наконец, научатся лечить.

Влияние на механизмы болезни

В конце 2018 года было запущено глобальное исследование по трансплантации индуцированных и эмбриональных стволовых клеток в мозг. Прежде всего технология была тестирована на животных. У обезьян был получен отличный результат по восстановлению функций. Симптомы заболевания уменьшились, у некоторых особей было достигнуто полное выздоровление.

У людей применяются два типа клеток: плюрипотентные индуцированные и эмбриональные стволовые. Первый вид берут у пациента. Поэтому не требуется применение иммунодепрессантов. Эмбриональные клетки при пересадке нуждаются в дополнительной супрессии. При эксперименте в мозг пациента было введено около 2,4 млн клеток. Результаты опыта будут опубликованы через несколько лет.

Генетические исследования

Генетики из университета Хопкинса проверили новую теорию возникновения болезни Паркинсона. Первоначально она была выдвинута в 2003 году Хейко Брааком. Он обнаружил тельца Леви в луковицах обонятельного, а позже в блуждающем нерве.

Предположения было таково, что альфа-синуклеин «перебирается» из кишечника в мозг и «заражает» окружающие структуры. По сути дела, он работает как прион. И, следовательно, возможна инфекционная теория появления этой болезни.

При тестировании теории на мышах, к удивлению, этот факт подтвердился. При подсадке альфа-синуклеина в клетки пищеварительного тракта, они через несколько месяцев были обнаружены в мозге. Это открытие может изменить подход к терапии и профилактике заболевания, которую ранее считали генетически обусловленной.

Изучение продромального периода

Ранняя диагностика болезни крайне важна. Она помогает больному заблаговременно начать терапию болезни. Если не медикаментозными средствами, то с помощью ЛФК и упражнений. Российские ученые из Санкт-Петербурга разработали программу, которая составляет прогноз вероятности развития болезни. Кроме того, она позволяет предполагать, какие симптомы будут превалировать.

Программа работает на основании введения данных анализов и методов визуализации. И главное, она учитывает «немоторные» критерии Паркинсона. Это депрессия, апатия, нарушение цветного зрения, тревога, гипосмия, утомляемость, расстройства сна. Утилита проста в использовании и может быть загружена на любой смартфон. Чем больше она собирает данных, тем более достоверный выходит прогноз. Вот такой будет медицина в будущем.

Новое в симптоматической терапии

Для лечения симптомов с недавних пор применяется стереотаксическая хирургия. Это точный и довольно безопасный метод. С помощью него удаляется пораженный участок мозга. Признаки недуга подвергаются регрессии. Или полностью исчезают. Особенно выраженный эффект заметен при треморе. Иногда он достигает неконтролируемой частоты. А после операции его частота значительно снижается.

Конечно, гамма-нож недоступен широкому кругу пациентов. Поэтому и показания для оперативного лечения строго ограничены. Для операции выбирают молодых людей, у которых признаки болезни уже нельзя контролировать медикаментозно.

Ранняя диагностика болезни

При болезни Паркинсона поражаются клетки головного мозга, которые содержат допамин. Однако, это вещество есть и в сетчатке. У пациентов с недугом она истончается раньше. Происходит это до появления первых клинических симптомов. Этот способ диагностики ранней фазы заболевания нуждается в доработке. Ведь исследование было проведено на небольшой выборке (около 100 человек).

Новые препараты

Из новейших методов лечения болезни Паркинсона можно выделить современные лекарственные средства. Они снимают симптомы и имеют меньшее количество побочных эффектов.

Еще несколько лет назад появились сведения о принципиально новой разработке отечественных ученых. В томском университете обнаружили соединение для терапии болезни. Было заявлено, что механизм действия препарата существенно отличается от аналогов. Рабочее название лекарства – Диол. На сегодняшний день клинические испытания не проводятся из-за отсутствия финансирования.

Разработка нового средства от паркинсонизма идет и в США. Новое вещество имеет название NLY01. Оно похоже на препараты, которые используют для лечения сахарного диабета. Тестирование проходило на грызунах. Если вещество пройдет успешное тестирование на людях, то появится абсолютно новый препарат от Паркинсона. Он не только убирает симптомы, но и замедляет дегенерацию клеток.

Метод RANC

Новые лекарства от Паркинсона появляются редко. Ведь препарату необходимо пройти длительные стадии клинических испытаний. А вот терапевтические методики появляются часто. Метод RANC – это одна из них. И популярность методики растет с каждым годом.

Суть лечения: в определенные точки на шее и спине врач вводит раздражающий препарат (магнезию). Лекарство колется в подкожно-жировую клетчатку. Возбуждаются болевые рецепторы. Возможно, этот болевой импульс и прерывает тремор у пациента.

К сожалению, печалит отношение к новой методике самого автора. Он использует ее в коммерческих целях. При этом врач-специалист не пытается научно обосновать метод и провести доказательные исследования.

Важно! Перед применением следует проконсультироваться с врачом. Желательно, использовать мнение финансово незаинтересованного лица.

Немедикаментозные методы

В России физические методы реабилитации мало распространены. А вот в США и Европе этому уделяют много внимания. Например, доказано, что пение при Паркинсоне позволяет уменьшить выраженность симптомов и устранить депрессию.

За рубежом распространена эрготерапия. Специалисты помогают пациенту адаптироваться к новым условиям жизни, помочь в решении бытовых вопросов. Например, у больному сложно принять ванну или сходить в душ. Эрготерапевт подскажет, как это сделать рационально. А также специалист посоветует приспособления для оптимизации этой задачи.

Иглоукалывание и рефлексотерапия позволяют избавиться от спазма и боли при болезни Паркинсона. Регулярное лечение не дает сформироваться хроническому болевому синдрому. Важно, чтобы процедуру проводил врач, который имеет опыт лечения таких пациентов.

Глубокая стимуляция головного мозга — это один из новейших методов лечения болезни Паркинсона. Он заключается в том, что в зону базальных ядер нейрохирург устанавливает электроды. Сам аппарат фиксируют под ключицей. Электроды посылают импульс в мозг. На этом фоне уходит тремор и дискинезия. Метод оперативный. Поэтому используется только при отсутствии эффекта консервативной терапии.

Метод Неумывакина

Профессор Неумывакин предложил метод лечения любой патологии раствором перекиси водорода. Он советовал употреблять его внутрь по капле, постепенно увеличивая дозу. К сожалению, научной доказательной базы у методики нет.

Труды Неумывакина являются спорными. Профессор не поддерживал традиционную медицину и пропагандировал народные средства от любых недугов. С точки зрения науки, такие методы терапии неэффективны и даже опасны.

С каждым годом база знаний о болезни расширяется. Врачи научились выполнять операции без единого разреза и находить заболевание по глазам. Однако, ни один пациент не излечился от недуга. Но остается надежда, что новые данные позволят совершить прорыв в медицине. И тайна болезни Паркинсона раскроется.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Болезнь Паркинсона - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Общие сведения

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

• дрожательные
• дрожательно-ригидные
• ригидно-дрожательные
• акинетико-ригидные
• смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

• 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
• I стадия — односторонние проявления заболевания
• II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
• III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
• IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
• V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

• окулогирные кризы
• терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
• продолжительная ремиссия
• исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
• мозжечковые симптомы
• надъядерный паралич взора
• ранее яркое проявление деменции
• ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
• симптом Бабинского
• опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
• неэффективность больших доз леводопы
• интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

• односторонние проявления в дебюте болезни
• наличие тремора покоя
• асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
• 70-100%-реакция на терапию леводопой
• прогрессирующее течение заболевания
• эффективность леводопы в течение 5 лет и более
• продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть. У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть. Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Смотрите также

• 
  Тимомегалия у детей что это
• 
  Сбой месячных после родов
• 
  Неспецифические факторы иммунитета
• 
  Уплотнение в печени на узи что это может быть
• 
  Тошнота боль в животе диарея температура
• 
  Помощь при пищевом отравлении в домашних условиях
• 
  Семь месяцев беременности
• 
  Сдвг что это
• 
  Натрия хлорид 0 9 процента для ингаляций
• 
  Признаки вич у женщин фото
• 
  Способ применения форлакс