Болезнь ходжкина симптомы

причины, симптомы и лечение болезни Ходжкина

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

Онлайн консультация по заболеванию «Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)».

Что влияет на образование заболевания?

Точные причины, способствующие развитию заболевания, неизвестны. Хотя лимфома Ходжкина стала известна людям ещё в 1832 году. Согласно мнению многих специалистов, причины развития болезни могут скрываться в вирусе Эпштейна-Барра. Возбудитель вируса нередко обнаруживают в клетках новообразования. Как полагают учёные, именно такого рода причины способствуют формированию мутаций лимфоидов, в результате чего их количество быстро возрастает. Нередко причины лимфомы Ходжкина кроются в наследственном факторе.

Стадии

Болезнь Ходжкина может иметь четыре стадии течения:

1. Первая стадия (локальная) – происходит поражение одной зоны лимфатических узлов.
2. Вторая стадия — в процесс могут вовлекаться также различные области лимфатических узлов. Кроме этого, вторая стадия сопровождается одновременным поражением одной экстралимфатической ткани, расположенной с той же стороны диафрагмы.
3. Третья (генерализованная) стадия – болезнь Ходжкина поражает зоны лимфоузлов в единственном или множественном числе с двух сторон диафрагмы.
4. Четвёртая (диссеминированная) стадия – патологический процесс затрагивает одну или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением лимфоузлов.

Как распознать острый и подострый лимфогранулематоз?

Лимфому Ходжкина в острой форме можно распознать по следующим симптомам:

1. Резкий подъём температуры, которая носит волнообразный характер. Она может резко повыситься, а затем понизиться. Такое состояние сопровождается проливными холодными потами.
2. Лимфома Ходжкина в острой фазе вызывает головные боли, болевой синдром в мышцах и суставах.
3. Общая слабость, плохой аппетит, быстрая потеря веса.
4. Лимфома Ходжкина вызывает увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Больше всего поражаются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Они характеризуются эластичностью, плотные на ощупь и совершенно не вызывают болезненных ощущений.
5. Увеличение селезёнки и печени.

Бывают случаи, когда симптомы лимфогранулематоза начинают проявляться высокой температурой, общей слабостью, потерей веса, но увеличение лимфоузлов происходит позже. Болезнь Ходжкина быстро прогрессирует и приобретает диффузное течение. Результатом такого процесса может стать летальный исход по причине различных осложнений.

Осложнениями лимфомы Ходжкина в острой форме выступают: лёгочно-сердечная недостаточность, отёк лёгких, почечная и печёночная недостаточность. По этой причине важно вовремя провести лечение лимфомы Ходжкина.

Если имеет место подострое течение, то проявляет себя болезнь Ходжкина не так остро и стремительно, поэтому последствия возникают в уменьшенном количестве.

Как распознать заболевания в хронической форме?

Симптомы лимфомы Ходжкина

При хроническом течении лимфомы Ходжкина симптомы развиваются медленно и незаметно. Болезнь Ходжкина можно распознать по следующим признакам:

1. Увеличение в размере одного лимфоузла (пахового, шейного, подчелюстного). Увеличение небольшое, сам лимфоузел маленький, плотный и не вызывает болезненных ощущений. Спустя некоторое время он может полностью исчезнуть и возникать вновь.
2. Опухолевые клетки лимфомы Ходжкина сосредотачиваются в лимфоузлах, расположенных рядом. В результате они тоже увеличиваются и напоминают мешки с картошкой.
3. Усталость, плохой сон и аппетит.
4. Головные боли.
5. Подъём температуры тела.

Процесс хронического течения лимфомы Ходжкина может происходить абсолютно не заметно. При этом общее состояние пациента совершенно не нарушается, и он может выполнять все обычные свои дела.

Симптомы лимфогранулематоза костей

Если лимфома Ходжкина поразила лимфоузлы, то расположенные рядом с ними кости также подвергаются изменениям. При поражении позвонков наблюдается сдавливание нервных корешков. Такой процесс проявляется местными или иррадиирующими болями. В случае надавливания на поражённые области боль только усиливается. Если в процесс вовлечены рёбра и грудина, то болезнь Ходжкина проявляется в виде болевого синдрома и образования опухоли на поражённом месте. Патологический процесс, затрагивающий кости таза, сопровождается прорастанием в них опухоли из тазовых подвздошных лимфоузлов. Редко поражение костям таза наносится через кровь.

Проявления лимфогранулематоза ЖКТ

Если болезнь Ходжкина поразила ЖКТ, то первая стадия течения недуга не даёт никаких проявлений. Когда же в органах происходят определённые изменения, пациент начинает ощущать некие симптомы. При образовании лимфомы Ходжкина в желудке и двенадцатипёрстной кишке, то возникают признаки, характерные для язвенной болезни: метеоризм, кишечные колики и диарея.

Хроническая форма лимфомы Ходжкина может протекать в течение длительного времени, после чего её активность затухает. Лечению такое заболевание не поддаётся, в отличие от острого и подострого вида течения.

Классификация заболевания

Утверждать о наличии лимфомы Ходжкина можно только после того, как врач проведёт анализ образца ткани лимфатического узла при осуществлении биопсии. Выделяют следующие виды представленной патологии:

1. Нодулярный склероз.
2. Смешанно-клеточный.
3. Лимфоидное истощение.
4. Нодулярный склероз с ярко выраженным преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз – это самый частый диагноз, который ставят врачи людям при подозрении на лимфогранулематоз. Чаще всего поражает заболевание женщин, сопровождается поражением нижних шейных, надключичных и медиастинальных лимфоузлов. Нодулярный склероз может поражать молодых лиц, и характеризуется хорошим прогнозом. Тем не менее нодулярный склероз может принимать хроническую форму, которая длится много лет.

Венерический лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз – это хроническая инфекционная болезнь, которая передается при половом контакте, и сопровождается поражением мягких тканей урогенитальной области и лимфатических узлов.

Длительность инкубационного периода может в значительной степени варьироваться. Здесь все зависит от таких факторов, как причины заболевания, лечения сопутствующих болезней, числа поникнувших возбудителей.

Нередко венерический лимфогранулематоз длится 3–7 дней, но были случаи, когда лимфогранулематоз паховый беспокоит человеческий организм в течение 12 недель. Кода инкубационный период окончен, пациент, у которого диагностирован венерический лимфогранулематоз, жалуется на общее недомогание, слабость, подъём температуры и боли в области головы.

Паховый лимфогранулематоз может протекать в три стадии:

1. Первая стадия – на поражённом участке возникают первые симптомы.
2. Вторая – на фоне общей реакции организма венерический лимфогранулематоз поражает периферические лимфоузлы.
3. Третья – венерический лимфогранулематоз сопровождается тяжёлыми проявлениями. В прианальной области, на слизистой оболочке прямой кишки и половых органах сформировались воспалительные, язвенные и гипертрофические процессы.

Детский лимфогранулематоз

Формирование лимфомы

Лимфома Ходжкина чаще всего поражает маленьких пациентов в дошкольном возрасте. Мальчики болеют этим недугом в 2 раза чаще, чем девочки. Лимфогранулематоз у детей сопровождается следующими проявлениями:

• увеличение лимфоузлов;
• лихорадка;
• увеличенная потливость по ночам;
• быстрая утомляемость;
• потеря веса;
• сонливость;
• плохой аппетит;
• зуд кожных покровов.

Диагностика

Чтобы распознать болезнь Ходжкина, способствующую увеличению лимфоузлов необходимо вовлекать в процесс такие методы диагностики:

1. Вскрытие грудной клетки и брюшной полости.
2. Рентгенологические исследования.
3. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов.

Чтобы уточнить стадию лимфогранулематоза – болезни Ходжкина, нужно провести такие исследования:

• врачебный осмотр;
• рентгенографию грудной клетки;
• чрескожную биопсию костного мозга;
• сканирование печени, селезёнки и радионуклидное сканирование;
• контрастную ангиографию.

Рентгенография грудной клетки

Анализ крови

Анализ крови – это вид исследования, благодаря которому можно точно и быстро определить изменения в составе периферической крови. Такие изменения в анализе крови утверждают наличие опухолевого процесса и его осложнений. Осуществляется анализ клеточного состава крови пациента, ведётся оценка формы и размера каждого вида клеток.

Лимфомы Ходжкина не вызывают в крови образование специфических изменений, благодаря чему можно было бы подтвердить диагноз недуга. По этой причине общий анализ крови назначают для точного определения состояния разнообразных органов и систем организма.

Производиться забор крови в утреннее время на голодный желудок. Перед тем как сдать анализ крови, нужно воздержаться от тяжёлых физических осложнений, терапии и употребления спиртных напитков. Если имеется возможность, то и внутримышечное введение препаратов тоже следует отложить. Общий анализ крови предполагает сдачу капиллярной и венозной крови.

Диагностировать болезнь Ходжкина можно при помощи биохимического анализа крови. Наличие любого патологического процесса сопровождается повышением концентрации белка. Поэтому такой анализ позволяет определить белки острой фазы воспаления и печёночные пробы.

Терапия

Лечение лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день лечение лимфогранулематоза осуществляется успешно до полного выздоровления пациента. Определяющими факторами успешного исцеления от лимфомы Ходжкина являются стадия недуга и своевременное обращение за медицинской помощью.

Лечение лимфогранулематоза на первой и второй стадии дает 100% положительный результат, однако на последних стадиях ситуации складывается не так просто. Лимфома Ходжкина и её проявления может быть устранена при помощи следующих терапевтических мероприятий:

1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия. Такое лечение врач может назначить, когда лимфома Ходжкина протекает во второй и третьей стадии.
3. Высокодозная химиотерапия с аутологичной пересадкой костного мозга.

Терапия у детей

Лимфогранулематоз у детей лечится в условиях стационара. Количество терапевтических мероприятий определяется общей клинической картиной недуга. На сегодняшний день максимальный эффект достигается при использовании комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии. Благодаря таким манипуляциям удаётся улучшить отдалённые результаты. При таком лечении лимфомы Ходжкина необходимо принимать во внимание побочные эффекты. Лучевая терапия может спровоцировать поражение кожных покровов, внутренних органов.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза благоприятен, если заболевание протекает без рецидивов. Лимфома Ходжкина при наддиафрагмальной локализации опухоли при комплексном лечении покидает организм человека в 90% случаев. При третьей стадии лимфомы Ходжкина процент выживаемости составляет 80%, а при четвёртой – 45%.

Профилактические мероприятия

Ещё не разработана эффективная профилактика болезни Ходжкина – лимфогранулематоза. Как правило, особое внимание уделено рецидивам. В этом случае показано соблюдение необходимого режима и ритма повседневной жизни. Повторно заболевание возникает при инсоляции и беременности. Забеременеть после перенесённого недуга женщина сможет спустя 2 года с того момента, как наступила ремиссия.

Лимфома Ходжкина – это тяжёлое заболевание, основным проявлением которого является увеличение лимфатических узлов. Возникнуть такая патология может не только у взрослых, но и у детей. Только комплексный подход к лечению позволит устранить все его проявления и вернуться к прежней жизни.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
• смешанно-клеточную
• лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

что это за болезнь, симптомы, причины возникновения

Лимфома Ходжкина — онкологическое заболевание чаще встречающееся у молодых людей и детей. Конечно, подобный диагноз вызовет страх у любого. Однако данное заболевание имеет положительные прогнозы излечения даже при значительном распространении злокачественного процесса.

Что такое лимфома Ходжкина

Первые записи о данной патологии датированы 1832 годом и сделаны Томасом Ходжкиным. Другое название заболевание – лимфогранулематоз. Подвержены лимфоме Ходжкина больше мужчины, нежели женщины.

До того момента, как была разработана и введена в практику классификация лимфом предполагали, что лимфогранулематоз имеет в развитии 2 пика – в до 40 лет и после 50. Однако современная медицина доказала, что второй пик отсутствует или имеет незначительное развитие.

В 85% случаев Лимфома Ходжкина, ранее считавшаяся неизлечимой, отступает полностью или наступает стойкая ремиссия.

На ранней стадии развития патология не имеет явных признаков. Поражая лимфатические узлы, лимфогранулематоз вовлекает в патологический процесс другие органы, на этом этапе появляется симптоматика. Она зависит от того какие системы и органы поражены заболеванием.

Причины образования лимфомы Ходжкина

Причины возникновения лимфомы Ходжкина науке не известны. Существует теория о том, что заболевание представляет собой В-клеточное новообразование, которое прогрессирует на фоне Т-клеточного иммунодефицита, вызванного гипофункцией тимуса.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

1. Заболевания инфекционной природы, при этом происходит бесконтрольное деление клеток лимфосистемы. Под влиянием вирусов в клетках начинается мутация.
2. Врожденные патологии иммунной системы – синдром Луи-Бара, Вискотта-Олдрича и др..
3. Заболевания аутоиммунной системы – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная волчанка и др.
4. Предрасположенность на генном уровне. Хотя генетические маркеры не выявлены, но статистика утверждает, что в семьях, где данная патология уже диагностировались, процент заболеваемости выше.
5. Работа на вредном производстве. Контакт с канцерогенными химическими соединениями – бензолами, анилиновыми красителями, солями тяжелых металлов и др. приводит к развитию лимфомы Ходжкина.
6. Радиация, облучение, действие электрических полей токов высокой частоты.

Признаки, симптомы и проявления

Определить заболевание на начальной стадии практически невозможно. Лимфома Ходжкина чаще диагностируется на 3-4 стадии. В этот период лимфогранулематоз имеет следующие симптомы:

1. В первую очередь происходит увеличение лимфатических узлов. Обычно это можно заметить в области шеи. При этом человек не чувствует никаких дискомфортных ощущений. Иногда сначала в патологический процесс вовлекается паховая область. Лимфоузлы при этом могут разрастаться до колоссальных размеров.
2. В случае лимфогранулематоза печень и селезенка увеличиваются в размерах, но беспокойств больному не причиняют.
3. Переломы из-за хрупкости костной системы. такое явление характерно для людей, метастазы у которых дошли до костей.
4. Чувство нестерпимого зуда. Такое явление обусловлено увеличением количества лейкоцитов в крови.
5. Беспричинный кашель, приступы которого не снимаются приемом медикаментозных средств.
6. Из-за пережима бронхов возникает одышка, причем как состоянии покоя, так и после физических нагрузок.
7. Затрудненное глотание. Это происходит из-за пережимания пищевода увеличенными лимфоузлами.
8. Отечность.
9. Диарея сменяющаяся запором, метеоризм.
10. Рвота и чувство тошноты.
11. Чрезмерное потоотделение.
12. В редких случаях наблюдается онемение в конечностях, почечная дисфункция.

Ослабление иммунитета может проявляться следующими симптомами:

1. Повышение температуры, озноб и ломота в теле. Данные проявления списываются на простуду, однако они проявляются снова и снова.
2. Постоянное чувство усталости, которое не дает вести привычный образ жизни.
3. Стремительная потеря веса.
4. Подверженность инфекционным заболеваниям.

Стадии лимфомы Ходжкина

В зависимости от степени поражения и распространения лимфому Ходжкина классифицирую на стадии:

1. Начальная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений. Патология на данном этапе обнаруживается крайне редко, в основном случайно, при обследовании совершенно по другому поводу. В патологический процесс вовлечены одиночные лимфоузлы.
2. При лимфогранулематозе 2 степени поражены несколько групп лимфоузлов, при этом диагностируются гранулематозные новообразования в ближайших системах и органах.
3. 3 стадия отличается множественным поражением лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки. Гранулематозные включения образуются уже в нескольких органах: чаще всего это селезенка, печень и сердце.
4. На 4 стадии онкопроцессы затрагивают уже многие системы, нарушая их функционирование. Параллельно наблюдается увеличение лимфоузлов.

Клиническая картина при лимфоме Ходжкина весьма разнообразна, все зависит от того какие органы и структуры вовлечены в патологический процесс. Отсутствие симптомов на начальной стадии становится причиной диагностики заболевания на поздних стадиях.

Лечение лимфомы Ходжкина

Стандартная система терапии онкологических заболеваний — хирургия, лучевая терапия, химия — не применима при лимфоме Ходжкина. Операция допускается лишь при поражении одного лимфатического узла, что должно быть подтверждено компьютерной или магнитнорезонансной томографией и исследованиями крови. При этом специалисты в большинстве случаев не прибегают в дальнейшем к радио- и химиотерапии.

Классическая картина на более поздних стадиях требует комплексного лечения, которое включает прием нескольких химиопрепаратов. Длительность и дозировка препаратов зависит от стадии, к примеру, на первой стадии заболевания показано 2 цикла цитостатиков, на более поздних — 4-6 курсов. Высокая концентрация химиопрепаратов требуется для подавления развития атипичных клеток, но это провоцирует массу побочных эффектов. Снизить уровень неблагоприятного воздействия способны новейшие цитостатики, но они из-за своей дороговизны применяются, в основном, за границей. После прохождения курса больной обследуется, для определения эффективности проводимой терапии.

При отсутствии должного воздействия циостатиков пациенту показан курс лучевой терапии. Доза и длительность курса определяется специалистами в индивидуальном порядке. Достичь положительных результатов помогает направленное действие радиолуча под контролем компьютерного томографа.

Значительно улучшить прогноз позволяет применение инновационных методик. К примеру, лечение моноклональными антителами, которые точечно убивают атипичные клетки и восстанавливая функции иммунной системы. Сюда же можно отнести и пересадку костного мозга. Однако данные методики отличаются своей высокой стоимостью и требуют высокого профессионализма от медицинского персонала.

На поздних стадиях возможна резекция селезенки, с последующим назначением кортикостероидов и других симптоматических мероприятия.

Всех без исключения — и больных, и его родственников интересует вопрос — сколько можно прожить с данным заболеванием. Лимфома Ходжкина считается тяжелым заболеванием, но не является неизлечимым. Продолжительность жизни зависит от стадии и распространения патологического процесса, возраста пациента, ответа организма на применение химиопрепаратов и терапии блучением.

На 1 стадии полностью излечиваются от болезни 98%, на 2 — 95%, конечно при условии грамотного лечения. Статистика показывает, что на 3 стадии прогноз 5-летней выживаемости достигает 70%. Однако на данном этапе значительно возрастает риск рецидива.

Важно. Особое внимание уделяется возникновению обострений: повторное диагностирование лимфогранулематоза в первый год после терапии значительно ухудшает прогнозные показатели выживаемости.

Даже 4 стадия имеет положительные прогнозы в 60% случаев, но только при условии проведения правильно подобранного курса высокодозированной радио- и химиотерапии.

Профилактика лимфомы Ходжкина

Вследствие того что этиология возникновения лимфомы Ходжкина до сих пор невыяснена, специальных профилактических мероприятий не разработано. Следует постоянно следить за состоянием своего здоровья, своевременно лечить заболевания вирусной и инфекционной природы, принимать витаминизированные комплексы и отказаться от курения и алкоголя. Активный образ жизни и здоровое питание помогут избежать многих проблем со здоровьем.

Особого внимания заслуживает профилактика возникновения рецидивов. После успешной терапии рекомендуется избегать физио-, электро- и тепловых процедур, чрезмерных физических нагрузок.

Запрещена работа на вредном производстве. Для поддержания нормального уровня лейкоцитов в крови показаны переливания крови. Для предотвращения нежелательных явлений женщинам следует планировать зачатие через 2 года после выздоровления.

Болезнь Ходжкина – опасное онкологическое заболевание. К счастью, процент излечения весьма высок, но он напрямую зависит от своевременности диагностики и правильности назначаемого лечения. Для предотвращения возникновения и развития любых заболеваний следует ежегодно проходить диспансеризацию.

Болезнь Ходжкина - описание, патогенез, симптомы, диагностика, лечение.

Описание Болезни Ходжкина:

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

Патогенез Болезни Ходжкина:

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
1. Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.

2. Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

3. Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина:

Когда опухают лимфатические узлы брюшной полости и средостения, появляется симптом, который уже вызывает обеспокоенность и пациента и врача. Это тяжелый кашель, не поддающийся терапии и одышка, возникающая в любое время суток, вне зависимости от положения тела и физической нагрузки. И, словно в подтверждение врачебных рекомендаций, у многих больных возникает типичная жалоба: стоит им выпить спиртное, как увеличенные лимфатические сосуды начинают болеть, а кожа поверх них зудит и воспаляется.

Лимфатическая система играет огромную роль в поддержании иммунитета, и потому при лимфогранулематозе симптомы его снижения проявляют себя в виде опоясывающего лишая (герпетическая инфекция). Присоединяются частые простудные заболевания, молочница и другие грибковые заболевания, пневмония, менигит.

Диагностика Болезни Ходжкина:

Лечение Болезни Ходжкина:

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз.
В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Болезнью Ходжкина (лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом) называют онкологическое заболевание, поражающее лимфоузлы и другие элементы лимфатической системы.

Лимфома Ходжкина – что это такое

Раковые клетки обладают способностью наносить ущерб любой ткани или органу. Если в результате прогрессирующих онкологических процессов поражается лимфатическая система, диагностируется лимфома Ходжкина.

Что это за болезнь? Для ракового заболевания (названного в честь впервые описавшего недуг Томаса Ходжкина) характерно активное деление мутировавших лимфоцитов и патологическое увеличение лимфоузлов, неконтролируемый рост лимфоидной ткани. На поздних стадиях патология распространяется на внутренние органы, входящие в состав различных систем организма.

Согласно статистической информации, болезнь Ходжкина, при которой в лимфатической системе активно размножаются раковые клетки Березовского-Штернберга-Рида, в большинстве случаев обнаруживается у мужчин.

Причины развития болезни

Болезнь Ходжкина, как и многие другие раковые недуги, относится к числу патологий, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. При анализе клинической картины профильные специалисты изучают потенциальные (вероятные, гипотетические) причины.

Лимфома Ходжкина может развиваться вследствие:

• Наследственной (генетической) предрасположенности к онкологии, патологиям, поражающим лимфоидную ткань.
• Нарушения работы иммунной системы (установлено, что болезнь во многих случаях активно развивается на фоне приобретённых или врождённых иммунодефицитных состояний, аутоиммунных заболеваний).
• Инфицирования вирусом Эпштейна-Барр.
• Отрицательных последствий воздействия химикатов.

В группе повышенного риска находятся мужчины-представители европеоидной расы, преодолевшие 60-летний возрастной рубеж.

Признаки и симптомы патологии

В течение продолжительного отрезка времени болезненные симптомы (жалобы на изменение самочувствия) отсутствуют или ограничиваются лёгким недомоганием, списываемым на ежедневные перегрузки.

Прогрессирующая лимфома Ходжкина сопровождается:

• Увеличением лимфоузлов (один из ранних признаков лимфогранулематоза у взрослых и детей). В большинстве случаев на начальной стадии поражаются шейно-надключичные лимфатические узлы, реже – паховые, подмышечные, расположенные в брюшной полости.
• Одышкой.
• Кашлем.
• Болезненными ощущениями в загрудинной области, в спине.
• Посинением, отёчностью лица.
• Лихорадкой.
• Активизацией потоотделения в ночное время суток.
• Побледнением, зудом кожных покровов.
• Общей слабостью, упадком сил.
• Асцитом.
• Пищеварительными расстройствами.
• Дискомфортом (тяжестью) в животе.
• Потерей (нарушением) аппетита.
• Снижением массы тела.
• Истощением.
• Обострениями грибковых, вирусных, паразитарных инфекций: криптококкового менингита, вируса опоясывающего герпеса, токсоплазмоза, кандидоза, пневмонии и других недугов (следствие ослабленного иммунитета).

По мере развития болезни Ходжкина симптомы дополняются неврологическими сбоями, нарушениями в функционировании лёгких, печени, селезёнки, почек, костного мозга. Преобладающая симптоматика определяется дислокацией увеличенных лимфоузлов.

Виды лимфом Ходжкина

В ходе диагностики и изучения особенностей течения болезни Ходжкина выделяют пять основных подвидов патологии.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Ткани лимфатических узлов замещаются инфильтратом узелкового (нодулярного) строения. Прогноз преимущественно благоприятный. Нодулярная форма болезни Ходжкина способна перетекать в более опасные формы спустя несколько лет-десятков лет после выявления недуга.

Классическая лимфома Ходжкина

Отличается невысокими темпами развития, симптомами в виде увеличенных неболезненных лимфоузлов. Нередко обнаруживается на запущенных стадиях, сопровождаемых интоксикационным синдромом. При своевременном диагностировании в начале лечения болезни Ходжкина выживаемость превышает 90%.

Склерозирующая узловая лимфома Ходжкина

Сопровождается формированием фиброзных прослоек в лимфоидной ткани. Симптоматика схожа с вирусными инфекциями, что осложняет диагностику. Выживаемость – более 90%. При выявлении болезни Ходжкина на поздних стадиях, сопровождаемых метастазированием, прогноз ухудшается.

Смешанно-клеточная лимфома

Патология, сопровождаемая ростом фолликулярных клеток, образованием инфильтрата из нескольких типов клеточных групп, характеризуется агрессивным течением. Терапия болезни Ходжкина направляется на достижение стадии ремиссии, предотвращения рецидивов.

Лимфоидное истощение

Болезнь сопровождается интенсивным тканевым фиброзом. Количество здоровых лимфоцитов стремительно снижается. Заболевание, плохо поддающееся терапии, характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Классификация по стадиям

Для того чтобы максимально эффективно лечить обнаруженную болезнь Ходжкина, необходимо определить не только вид заболевания, но и его стадию. Стадии нумеруются от первой до четвёртой (четвёртая – самая тяжёлая):

• 1 – Опухолевые процессы поражают лимфоузлы, расположенные в одной области. Возможно поражение одного органа (или его участка).
• 2 – Поражаются лимфоузлы, находящиеся не менее чем в двух различных областях по одну сторону диафрагмы.
• 3 – Поражаются лимфоузлы, располагающиеся по разные стороны диафрагмы. Возможно вовлечение в онкологический процесс тканей селезёнки, внелимфатической области.
• 4 – Болезнь поражает органы, принадлежащие к различным системам организма.

Для детализации симптоматики и характера распространения онкологии при описании заболевания применяют буквенные обозначения:

• A – симптомы недуга отсутствуют.
• B – присутствует один из симптомов: чрезмерная потливость, беспричинное повышение температуры тела до +38 и более градусов, снижение веса более чем на одну десятую от первоначального показателя в течение полугода.
• E – онкология распространяется на близлежащие к поражённым лимфоузлам ткани и органы.
• S – поражается селезёнка.
• X – формируется крупное патологическое образование.

Диагностика болезни

Первичная диагностика лимфомы Ходжкина включает осмотр, анализ жалоб и анамнезу пациента. Для получения детализированных данных об особенностях патологии специалисты проводят дополнительные обследования:

• Анализы крови, мочи.
• Ультразвуковые исследования.
• Рентгенографию.
• Томографию (позитронно-эмиссионную, магнитно-резонансную, компьютерную).
• Лимфографию.
• Биопсию лимфоузлов, костного мозга.
• Цитогенетические, иммунологические, морфологические исследования биоматериала (определяются подтипы и характеристики онкоклеток или подтверждается их отсутствие).

При необходимости оценить степень поражения различных систем диагностические мероприятия дополняются электрокардиограммой, эхокардиограммой, сцинтиграфией костей, консультациями гематолога и других профильных специалистов.

В случае подтверждения диагноза «лимфома Ходжкина» (Код по МКБ-10 – C81) важно правильно классифицировать патологию, поскольку для каждого вида онкологического заболевания предусмотрены специфические схемы терапии.

Лечебные действия

Перед проведением лечебных процедур принимается во внимание состояние пациента, наличие или отсутствие сопутствующих патологий, возрастные факторы, интенсивность поражения внутренних органов, перечень болезненных симптомов.

Основу лечения лимфомы Ходжкина составляет медикаментозная (химическая), лучевая терапия (или радиотерапия), хирургические операции. Комбинация лечебных методик обеспечивает достижение полной ремиссии на различных стадиях недуга.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина предусматривает применение цитостатических комплексов, способствующих угнетению (остановке) процесса размножения недоброкачественных клеток, предотвращению поражения внутренних органов, купированию болезненной симптоматики.

В рамках химиотерапии нередко используются комбинации препаратов, обозначаемых аббревиатурами, состоящими из первых букв наименований медикаментов. Одна из часто применяемых схем лечения – ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine).

Предварительно проводится осмотр и лабораторное исследование крови, назначаются препараты, предотвращающие аллергические обострения, тошноту, рвоту. Процедура введения требуемых доз лекарственных средств занимает несколько часов.

Для того чтобы достигнуть ремиссии и свести к минимуму риск рецидивов болезни Ходжкина, проводят серию курсов (циклов) химической терапии продолжительностью в несколько недель, дополняемых сеансами радиотерапии.

Лучевая терапия

Лучевая (радиационная) терапия, организовываемая при лимфоме Ходжкина, основывается на уязвимости раковых клеток к воздействию гамма-излучения. Лучевая терапия, производящая наиболее ощутимый эффект при выявлении лёгких форм недуга, оказывает положительное влияние на течение и прогноз болезни.

Во избежание повреждения не поражённых опухолью тканей общая доза разделяется на сеансы, проводимые в течение нескольких недель. Степень риска возникновения побочных эффектов радиотерапии зависит не только от квалификации медперсонала, но и от имеющегося в распоряжении клиники оборудования. Наименьший ущерб здоровым тканям наносится при узконаправленном облучении, уничтожающем раковые образования в поражённых болезнью Ходжкина тканях.

На начальных стадиях болезни Ходжкина может отсутствовать необходимость в проведении медикаментозного лечения (терапевтические процедуры ограничиваются радиационной терапией). При осложнённом течении заболевания в качестве дополнения применяют специализированные медикаменты.

Пересадка клеток

Если проведение химической и лучевой терапии не привело к ожидаемому лечебному эффекту, проводится трансплантация стволовых клеток или костного мозга. Оперативному вмешательству предшествует курс интенсивной полихимиотерапии болезни Ходжкина, направленный на подавление размножения онкологических клеток.

Для стимуляции роста стволовых клеток применяют специальные фактора роста, представляющие собой протеиновые соединения. Сформированные стволовые клетки «отсеиваются» из венозной крови сепараторным методом. Кровь, прошедшая через сепаратор, возвращается в организм. Для хранения стволовых клеток производится их заморозка.

С целью улучшения состояния пациентов и уменьшения приступов тошноты, проявляющихся в ходе химической терапии лимфомы Ходжкина, используют стероидные препараты.

Вывод об успешности лечения можно сделать после многолетнего (более 5 лет) периода полной ремиссии.

Последствия лечения и рецидив болезни

Побочные эффекты

В рамках терапии лимфомы Ходжкина применяются методики, сопровождаемые рядом нежелательных побочных эффектов:

• Истончением, выпадением волос.
• Покраснением кожных покровов.
• Тошнотой, рвотой.
• Расстройствами пищеварения.
• Общей слабостью.
• Одышкой.
• Сухим кашлем.
• Инфекционными обострениями (следствие ослабления иммунитета).
• Пневмокистами, пневмонитом, фиброзом.
• Гормональным дисбалансом.
• Парестезией нижних конечностей.
• Периферическими невропатиями.
• Ухудшением состава крови.
• Менструальными сбоями.
• Нарушениями сперматогенеза.
• Бесплодием.
• Вторичными онкологическими заболеваниями.

Медперсонал осуществляет постоянный контроль состояния пациента и жизненно важных показателей. При необходимости корректируется дозировка препаратов (облучения). Если симптоматика стремительно ухудшается, терапию прерывают. Многие побочные эффекты устраняются без дополнительных мероприятий после завершения лечебного курса.

Рецидивы

Онкологические заболевания (лимфома Ходжкина – не исключение) имеют тенденцию к рецидивированию – обострению клинической картины после терапевтического курса. Пациенты, лечившиеся от болезни Ходжкина, проходят периодические обследования, которые позволяют обнаружить первые признаки рецидивов и принять соответствующие меры.

Ранние рецидивы (в течение первого года после завершения лечения) требуют более интенсивной терапии по сравнению с поздними рецидивами лимфомы Ходжкина (проявляются спустя год и более после лечебного курса). Для лучевой терапии характерны рецидивы в новых (ранее не поражавшихся раком) зонах. После химиотерапии патологические процессы повторно поражают исходные зоны.

Принципы лечения рецидивов лимфомы Ходжкина соответствуют методам, применяющимся для терапии впервые обнаруженного онкологического заболевания. Учитывается локализация рецидива, период времени, прошедший после окончания лечения, выраженность симптоматики, вероятность побочных эффектов.

Питание при лимфоме

Диета при лимфоме Ходжкина составляется с учётом индивидуальных особенностей организма, стадии недуга, наличия аллергии, других факторов. Сбалансированное диетическое питание обеспечивает укрепление иммунитета, восполнение витаминной недостаточности, нормализацию метаболизма, улучшение гемоглобиновых и других характеристик крови, восстановление ослабленного организма.

При выявлении первой или второй стадии лимфомы Ходжкина рекомендуется:

• Контролировать калорийность рациона (во избежание набора массы тела).
• Насыщать рацион овощными, фруктовыми блюдами.
• Отказаться от употребления алкоголя, слишком горячих, переохлаждённых блюд.
• Мясные, солёные, квашеные блюда употреблять в умеренных количествах.

На этапе химиотерапии и в течение восстановительного периода необходимо следовать следующим принципам питания:

• Частое употребление небольших порций пищи в одно и то же время.
• Восполнение дефицита жидкости.
• Воздержание от приёма пищи при проявлениях тошноты.
• Отказ от питья во время еды или сразу после еды (во избежание появления тошноты и вздутия).
• Максимум калорийности при минимальных объемах.
• Тщательное пережёвывание пищи.
• Снижение объёма потребления жареных блюд.
• Использование паровой обработки при приготовлении горячих блюд.
• Уменьшение потребления продуктов с высоким содержанием клетчатки при поносе.

Диета в периоды обострений лимфомы Ходжкина предусматривает воздержание от употребления:

• Газированных напитков, кофе.
• Шоколада.
• Соусов, специй.
• Копчёностей, маринадов, солений.
• Консервов.
• Наваристых супов на мясном бульоне.
• Сыра, кисломолочных продуктов с высоким содержанием жира.
• Пищи, изобилующей сахаром.
• Жирной рыбы и мяса.
• Блинов, сдобы.

В рацион рекомендуется включать каши, неконцентрированные свежеотжатые соки, некрепкие чаи, отвары, компоты, нежирное мясо птицы, морские продукты.

Сколько живут при лимфоме Ходжкина?

Болезнь Ходжкина относится к числу излечиваемых разновидностей онкологии. Прогноз течения заболевания определяется типом, стадией лимфомы Ходжкина, вероятностью проявлений рецидива, своевременностью и эффективностью лечебных процедур, наличием сопутствующих патологий.

У большинства пациентов, прошедших терапевтический курс на первой и второй стадиях недуга, наблюдается улучшение симптоматики стойкой ремиссии. Если болезнь Ходжкина обнаруживается на поздних стадиях, эффективность терапии существенно снижается. Некоторые редко встречающиеся формы лимфомы Ходжкина характеризуются устойчивостью ко всем видам терапии.

В качестве количественной характеристики прогноза используется показатель «пятилетняя выживаемость»:

• У 85-95% пациентов (на 1-й стадии).
• У 75-85% пациентов (на 2-й стадии).
• У 60-65% пациентов (на 3-й стадии).
• У 40-45% пациентов (на 4-й стадии).

В пожилом возрасте указанные значения для каждой из стадий лимфомы Ходжкина снижаются в 1,5-2 раза.

Показатель выживаемости при рецидивах болезни Ходжкина пропорционален продолжительности периода ремиссии, предшествующей обострению. С каждым последующим рецидивом прогноз ухудшается. Наиболее высокая степень риска необратимых последствий наблюдается в случаях, когда полная ремиссия не была достигнута.

Профилактика болезни Ходжкина

Профилактика заболевания включает универсальные противораковые мероприятия, проводимые с целью предотвращения всех видов онкологии:

• Избегание воздействия радиации, ионизирующего излучения.
• Недопущение контактов с токсическими веществами, химикатами.
• Повышение эффективности функционирования иммунитета.
• Рационализацию системы питания.
• Полезные физические нагрузки.
• Закаливание организма.
• Регулярное пребывание на свежем воздухе.

К числу эффективных способов профилактики лимфогранулематоза относят периодические медицинские обследования, помогающие выявить ранние симптомы заболевания.

Поделитесь своим мнением о материале, изложенном в статье. Ждём ваши

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение, прогноз, лечение нодулярного склероза

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

• Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
• Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
• Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
• Лимфоидное истощение С81.3
• Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
• Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

1. 1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
   2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
   3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
   4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания. В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие. Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии. Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы. По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании. Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается. Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

• Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
• Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
• Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
• Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

• Использование полихимиотерапии.
• Применение лучевой терапии.
• Комбинирование лучевой и химической терапии
• Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами. При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Болезнь Ходжкина - это... Что такое Болезнь Ходжкина?

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени тяжести
• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Дополнительно

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова
• англ. Harrison's Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
• греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

• у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
• у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже - в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев - оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 - и 10-летняя выживаемость - соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II - 90-95%, при III - 85-90% и при IV - около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей - полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Болезнь Ходжкина - это... Что такое Болезнь Ходжкина?

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin's disease, Hodgkin's lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени тяжести
• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Дополнительно

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова
• англ. Harrison's Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
• греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

симптомы, прогноз, лечение и классическая

Среди онкологических патологий, поражающих лимфоидную ткань, часто встречается болезнь Ходжкина. Патология быстро развивается, при этом может затрагивать любые участки организма. Нередко недуг диагностируется у детей совсем юного возраста. Заболевание нередко имеет скрытный характер, из-за чего симптомы своевременно не выявляются. Как только у пациента появляются первые признаки онкологии, требуется как можно скорее обращаться к онкологу для предупреждения опасных последствий.

При болезни Ходжкина нарушается клеточный иммунитет, вследствие чего быстро изменяются показатели крови и больной погибает от сепсиса.

Чем вызвана патология: причины

Болезнь либо лимфома Ходжкина проявляется у взрослых и детей, при этом классическая опухоль отличается агрессивным течением. До сих пор врачам не удалось выяснить истинные причины, из-за которых диагностируется рак подобной локализации. Принято выделять несколько факторов, когда вероятность прогрессирования болезни Ходжкина возрастает:

• Заболевания инфекционной природы. Онкология диагностируется у больных с недавним проявлением мононуклеоза, спровоцированного инфекциями.
• Сниженные защитные функции иммунной системы. При ослабленном иммунитете возрастают риски инфицирования вирусом иммунодефицита. В зоне риска пациенты, недавно перенесшие трансплантацию органов.
• Хронический вид болезни аутоиммунного типа. В случае прогрессирования ревматоидного артрита, целиакии, красной системной волчанки и больного может проявиться болезнь Ходжкина.
• Генетический фактор.
• Негативное воздействие химических и других вредных веществ. В зоне риска пребывают люди, постоянно контактирующие с красителями, пестицидами, бензолами и ароматическими углеводородами.
• Профессиональная деятельность. Пациенты, работающие в сельскохозяйственной сфере, занимающиеся переработкой дерева либо швеи рискуют приобрести лимфому Ходжкина.

Классификация

У ребенка и взрослого может наблюдаться смешанно-клеточный вариант развития болезни либо другие виды патологии, при которых наблюдаются разные симптомы. Чаще всего диагностируется нодулярный склероз, являющийся разновидностью лимфомы Ходжкина. Выделяют и другие разновидности заболевания, а именно:

• лимфоидное истощение;
• лимфоидное преобладание;
• неклассифицируемый рак.

Прогноз у пациентов отличается, что зависит от этапа развития патологического процесса. В таблице представлены стадии лимфомы Ходжкина и изменения, происходящие в организме больного:

Характерные симптомы

Распознать болезнь Ходжкина на ранних порах не всегда удается, поскольку ярко выраженные клинические симптомы долгое время отсутствуют. Начальными признаками лимфомы является увеличение нескольких лимфатических узлов. Также на фоне болезни нарушается работа некоторых внутренних органов и систем. Нередко фиксируются изменения показателей крови при лимфогранулематозе. Для онкологического заболевания характерны такие общие симптомы:

• лихорадочное состояние, отличающееся волнообразным проявлением;
• чрезмерная потливость по ночам;
• болевой синдром разной локализации;
• общая слабость и недомогание;
• проблемы с аппетитом или вовсе нежелание принимать пищу;
• сильный зуд на кожном покрове;
• снижение массы тела;
• анемия;
• частое проявление инфекционных болезней.

Как проводится диагностика?

При появлении первых подозрений на онкологию требуется срочно показаться гематологу либо онкологу. Лечение лимфомы Ходжкина назначается лишь после того, как врач установит точный диагноз, определит течение, вид и степень нарушения. Обязательно пациенту требуется сдать общий и биохимический анализ крови, расшифровка которого позволит оценить тяжесть онкологического процесса. Диагностика также включает биопсию лимфатических узлов. Во время манипуляции обнаруживаются специфические клетки Рида-березовского-Штернберга. Дополнительными диагностическими процедурами являются:

• обследование внутренних органов ультразвуком;
• рентгеновские снимки грудины;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфия;
• трепанобиопсия для лабораторного исследования костного мозга;
• лапароскопия;
• иммунофенотипирование;
• комплексное обследование работы сердца с проведением ЭКГ и ЭхоКГ.

Необходимое лечение

После выяснения причины возникновения болезни Ходжкина и оценки ее тяжести, доктор подбирает индивидуальную терапию для каждого больного. Лечить отклонение удается при помощи специальных препаратов, цитостатиков, которые направлены на подавление онкологического процесса. Чаще всего при опухоли применяются следующие медикаменты химиотерапии:

• АСОРР;
• ABVD;
• OEPA;
• BEACOPP.

Учитывая тяжесть болезни Ходжкина, назначается от 2 до 6 курсов химиотерапии. Также помогает справиться с проблемой и увеличить процент выживания лучевая терапия. На новообразование воздействуют рентгеновские лучи, устраняющие раковые клетки. Для получения первых результатов требуется не менее 2 недели лечения. Часто при болезни Ходжкина применяется комбинация обоих методов, особенно если заболевание запущенное. После лечения больному пересаживают костный мозг. При правильных и своевременных терапевтических действиях удается вылечиться и добиться стойкой ремиссии.

Вероятные последствия

Лимфома Ходжкина при несвоевременной терапии грозит серьезными осложнениями, которые ухудшаю прогноз выживаемости. Неприятные последствия проявляются во время терапии либо до ее начала, что представлено в таблице:

Частыми осложнениями после химиотерапии и лучевого лечения является выпадение волосяного покрова.

Прогноз и профилактика

Чем раньше диагностируется болезнь Ходжкина, тем больше вероятности на благоприятный исход. Вероятность выздоровления зависит от степени недуга, что представлено в таблице:

Поскольку источники болезни Ходжкина до сих пор не выяснены, то первичная профилактика отсутствует. Больному рекомендуется следить за безопасностью при рабочей деятельности, а также избегать воздействия провоцирующих факторов. Не менее важно поддерживать в норме иммунитет с помощью сбалансированного питания и закаливания. Не менее важна профилактика после лечения болезни Ходжкина для предупреждения рецидива. Избегают пребывания под открытым солнцем. Женщинам, перенесшим онкологию, требуется тщательно планировать беременность, которая становится источником рецидива онкологической болезни.

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

• Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
• Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
• Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
• С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) - самый редкий подтип у детей.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) - дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови - признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания - с 1 по 4 - в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

К стадии добавляют символы "А" или "Б", указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами "б" и "а".

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие - внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP - адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

ABVD - адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.

OEPA - онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

BEACOPP - блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:

BCNU (кармустин),

CCNU (ломустин),

циклофосфан,

натулан (прокарбазин)

и другие более редко применяющиеся препараты.

Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.

Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная - 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% - при 3 и около 75% - при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

Смотрите также

• 
  Крупноплодные сорта крыжовника
• 
  Вязкость крови в норме у человека составляет
• 
  У мужчины отекают ступни ног
• 
  Миоматозные узлы матки что это
• 
  Энтерококк при беременности в мазке
• 
  Как узнать дату родов по дате зачатия
• 
  При повышении температуры
• 
  Профилактика и лечение глаукома
• 
  Несколько дней тяжесть в желудке
• 
  Порэнцефалическая киста головного мозга
• 
  Чем лечить в домашних условиях ячмень