Ангиофибролипома что это

виды, причины, симптомы и лечение

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Онлайн консультация по заболеванию «Ангиофиброма».

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

• генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
• гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
• возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

• широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
• хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
• пристрастие к вредным привычкам;
• проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

• ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
• ангиофиброма лица;
• юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
• образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
• ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
• образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

• базально-распространенную ;
• интракраниально-распространенную .

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

• 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
• 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
• 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
• 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Ангиофибромы лица

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

• формирование одиночного выпуклого узла;
• образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
• плотная консистенция опухоли;
• яркое проявление капилляров;
• незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

• смещение глазного яблока;
• снижение остроты зрения;
• хроническая заложенность носа;
• асимметрия лица;
• частые приступы сильной головной боли;
• ослабленное обоняние;
• гнусавость голоса;
• кровоизлияния из носовой полости;
• отечность лица;
• ухудшение слуха;
• затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

• сухожилиях;
• молочных железах;
• туловище;
• шее и лице;
• яичниках;
• матке;
• легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

Ангиофиброма гортани или голосовой связки выражается в:

• возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
• красноватом или синеватом оттенке опухоли;
• охриплости голоса;
• полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

• изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
• оценивание остроты слуха и зрения;
• детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

• передней и задней риноскопией;
• рентгенографией;
• ультрасонографией;
• КТ и МРТ;
• фиброскопией;
• биопсией;
• ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

• общеклинический анализ крови;
• гормональные тесты;
• биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

• онколог;
• педиатр;
• дерматолог;
• офтальмолог;
• терапевт.

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

• малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
• эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
• полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

• радиотерапию;


Радиотерапия

• прием гормональных веществ;
• лучевую терапию;
• применение антибиотиков;
• мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

• ведения активного и здорового образа жизни;
• правильного и сбалансированного питания;
• избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
• проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
• регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

виды, симптомы у детей, лечение и диагностика

Ангиофиброма – это редкий вид новообразования, доброкачественная опухоль, включающая в себя соединительную ткань с кровеносными сосудами. Поражает кожу, область носа. Может встречаться в основании черепа.

Болезнь до сих пор изучается. Точные причины развития неизвестны, называют лишь несколько факторов, способных вызвать болезнь. Симптомы проявляются в зависимости от расположения. Общими признаками считаются болевые ощущения, асимметрия лица, формирование узелков разных оттенков. Для точного диагностирования требуется пройти инструментальное обследование. Лабораторные анализы дают дополнительную информацию о болезни. Устранить опухоль можно исключительно оперативным удалением.

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма. Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании. При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко. Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет. Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Причины возникновения патологии

Причины возникновения до конца не изучены. Формирование опухоли может спровоцировать:

• Наследственная предрасположенность – у людей, имеющих в роду подобное заболевание, шанс возникновения выше.
• Генетическая мутация – хромосомный ряд был нарушен при внутриутробном развитии.
• Нарушение в работе поджелудочной железы – гормональный дисбаланс.
• Связывают с возрастными изменениями в иммунной системе человека – снижение защитной функции.
• Частое травмирование мышц и костей основания черепа и лица.
• Присутствие воспалительных процессов гортани, приобретших хронический характер.
• Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами.
• Воздействие загрязненной экологии.

Классификация заболевания

Согласно расположению узла, выделяют:

• Ангиофиброму кожи – встречается у взрослых людей.
• Ангиофиброму лица – подвержены все возрасты.
• Развитие новообразования в гортани провоцирует формирование юношеской ангиофибромы основания черепа.
• Довольно редко встречается опухоль почки.
• Распространенное образование – ювенильная ангиофиброма носоглотки.
• Развитие узлов в части мягких тканей.

По морфологическому строению различают базально-распространённую и интракраниально-распространённую.

Ангиофиброма человека

Патология носоглотки развивается в 4 стадии:

• На 1 стадии узел развивается в полости носа.
• 2 стадия протекает с распространением опухоли в крылонёбную ямку и пазухи – верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную.
• 3 стадия имеет две подфазы – на первой поражаются глазница с подвисочной областью, на второй страдает головной мозг.
• Последняя 4 стадия также протекает в две подфазы – на первой страдает только твёрдый мозг, на второй поражаются ткани кавернозного синуса, гипофиза и зрительного перекреста.

Признаки ангиофибромы

Симптомы ангиофибромы характеризуются расположением узла. Ангиофиброматоз проявляется с разной симптоматикой из-за поражения разных органов, отвечающих за определённые функции организма.

Формирование узла кожи проявляется следующими признаками:

• Образуется единичный узел, выступающий над кожным покровом.
• Цвет узла может фиксироваться любой – от розоватого до тёмно-красного (бурого).
• Образование имеет плотную структуру.
• Капилляры ярко выражены.
• Отмечается зудящий эффект кожи.

Поражаются различные участки тела – ноги, руки, лицо, шея, область волосистой части головы. Диагностируется часто у женщин после 30 лет.

Для юношеской характерны признаки:

• Глазное яблоко зрительно смещается;
• Зрение резко снижается;
• Постоянное ощущение заложенности носа – симптом принимает хронический характер;
• Наблюдается деформация лица;
• Болевые ощущения в области головы;
• Снижение обонятельного процесса;
• Поражение голосовой связки и глотки – гнусавость;
• Носовые кровотечения – возникают периодически;
• Мягкие ткани лица приобретают отёчный характер;
• Снижение слуха.

Общим симптомом считается образование плотного узла эластичной структуры. Травмирование новообразования приводит к частым кровотечениям и застою крови – формируется тромбированная опухоль. Она стремительно увеличивается. Патология основания черепа опасна серьёзными последствиями при увеличении узла. Диагностируется у мужской половины 7-25 лет. Узел мягких тканей образуется в области сухожилий, яичниках и шейки матки у женщин, в лёгких, туловище и молочных железах.

При ангиофиброме гортани симптомы таковы:

• Узел формируется с наличием ножки неровной формы и структуры;
• Оттенок присутствует красный или синюшный;
• В голосе отмечаются хриплые нотки;
• Иногда отсутствует способность выдавать звуки.

Случай развития узла в почке может протекать без наличия выраженных признаков.

Диагностика

Определяя курс терапии и последующей реабилитации, врач собирает подробную информацию о болезни. Диагностика включает следующие мероприятия:

• Сбор словесного анамнеза у больного и родственников;
• Детальное изучение истории болезни ближайших родственников;
• Физикальный осмотр с применением пальпации;
• Проверка зрения у офтальмолога;
• Консультация отоларинголога;
• Назначается процедура риноскопии;
• Рентгенография определит локализацию;
• Ультрасонография, КТ с МРТ предоставят подробную картину опухоли;
• Фиброскопия, биопсия и ангиография выделят структурный состав.

Лечение

Ангиофиброма удаляется оперативно несколькими методами:

• Малоинвазивный применяется для иссечения узла на коже при помощи лазерной деструкции, криодеструкции, вапоризации, коагуляции;
• Эндоскопический проводится небольшими надрезами;
• Полостной метод состоит из одного обширного надреза.

После проведения хирургической операции требуется склерозировать очаг опухоли. Для этого применяются:

• Процедура радиотерапии;
• Препараты из группы гормонов;
• Облучение гамма-лучами;
• Приём антибиотиков для купирования воспалительных процессов;
• Физиолечение для улучшения кроветворения.

Проведение операции по иссечению узла практически во всех случаях показывает положительный результат. Рецидив фиксируется редко.

Есть случаи противопоказаний к проведению срочной операции. Потребуется отложить хирургическое вмешательство до нужного момента. Такими противопоказаниями считают:

• Присутствие острого инфекционного процесса в организме;
• ВИЧ-инфекцию, сифилис и другие иммунодефицитные патологии;
• Наличие признаков лихорадки;
• Для женщин противопоказанием будет беременность и период менструального цикла;
• Кожный дерматит и травма участка, на котором планируется проводить оперативные манипуляции;
• У людей с сахарным диабетом операция проводится с осторожностью.

Есть случаи послеоперационных последствий – рецидива патологии, внутренних кровотечений, травмирование близлежащих тканей.

Радиотерапия способна спровоцировать следующие осложнения – гематологический состав крови испытывает дефицит лейкоцитов с эритроцитами, кожный дерматит с отёчностью и зудящим эффектом, отсутствие аппетита, нарушение сна, воспалительные процессы рта – стоматит.

Профилактика

Врачи не выделяют определённых профилактических правил для предотвращения патологии. Причина возникновения новообразования до сих пор ещё не установлена. Называют лишь примерные факторы, вызывающие болезнь. Однако специалисты выделяют перечень профилактических мер, способных уменьшить вероятность развития заболевания:

• Приверженность к здоровому образу жизни;
• Сбалансированный рацион питания;
• Снижение стрессовых ситуаций и физических травм;
• Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• Прохождение плановых диспансеризационных осмотров.

Прогноз после курса терапии положительный. Есть риск возникновения внутренних кровотечений, провоцирующих анемию и рецидив. Смертельных случаев в медицинской статистике нет.

Ангиофибролипома — Про изжогу

Ангиомиолипому относят к числу редких доброкачественных новообразований, доля ее в общей онкологической заболеваемости не превышает 0,2%. Чаще патология обнаруживается у представительниц женского пола, что связано с гормонозависимостью опухолевых клеток, а наиболее поражаемый орган — почки.

Ангиомиолипома берет начало из мезенхимальных тканей — мышечной, жировой, сосудов, поэтому имеет сложное и многокомпонентное строение. Ангиомиолипома почки составляет до 3% опухолей органа. Возможно образование ангиомиолипомы в других органах: печень, поджелудочная железа, матка и маточные трубы, толстый кишечник, забрюшинная область, головной мозг и т. д. В принципе, ангиомиолипома может появиться в абсолютно любом органе человеческого тела, ведь субстрат для нее (сосуды, гладкомышечные клетки) есть практически во всех тканях. Внепочечные ангиомиолипомы встречаются столь редко, что всего в литературе описано около четырех десятков случаев таких опухолей.

Ангиомиолипома может сочетаться с генетической патологией — так называемым туберозным склерозом, который проявляется поражением нервной системы, кожных покровов и образованием доброкачественных опухолей в разных органах. Такая ангиомиолипома встречается в пятой части случаев заболевания, на долю эпизодически выявляемых ангиомиолипом приходится до 80% опухолей.

Несвязанная с наследственностью ангиомиолипома обычно одиночная, обнаруживается у людей молодого и зрелого возраста — около 40-50 лет. Среди пациентов значительно преобладают женщины, которых в четыре раза больше, нежели мужчин, что связывают с гормональной зависимостью опухоли от прогестерона, образующегося яичниками.

Ангиомиолипома правой почки составляет до 80% случаев всех опухолей такого строения. Почему так происходит — пока неясно, ведь левая почка тоже может нести в себе новообразование мезенхимального происхождения, а симптоматика не будет ничем отличаться от правосторонней локализации.

Вопросы касательно происхождения ангиомиолипом до сих пор не решены. Считается, что их источник — эпителиодные клетки, расположенные вокруг сосудов, которые сохранили способность к активному размножению. Вполне возможно, что все компоненты опухоли происходят из клеток одного типа, о чем свидетельствуют иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования последних лет.

Предполагается, что влияние на рост опухоли оказывает гормональный статус. Это подтверждается высокой частотой опухоли у женщин, развитием ее после полового созревания и обнаружением рецепторов к женскому гормону прогестерону на мембранах клеток новообразования.

Проявления опухоли разнятся в зависимости от того, сочетается она с генетически обусловленным туберозным склерозом или возникла самостоятельно. В последнем случае имеет место скрытое течение и случайное выявление патологии при УЗИ или КТ.

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

• Хронические заболевания почечной паренхимы;
• Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
• Пороки развития почек;
• Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

гистологический снимок ангиомиолипомы

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

1. Боли в боковой части живота;
2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

• Боль в животе и снижение веса;
• Повышение артериального давления;
• Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры — до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» — интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

1. Ультразвуковое исследование;
2. КТ, МСКТ;
3. Ангиографию сосудов почек;
4. МРТ;
5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

эмболизация опухолевых сосудов

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

Видео: врач о ангиомиолипоме почки

Обсуждение:

Source: onkolib.ru

причины, диагностика и лечение новообразования

Эпидемиология . Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них преобладают ангиофибромы основания черепа, диагностируемые у 59,5% больных (один больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). Ангиофиброму носоглотки всегда считали патологией исключительно юношеского возраста, так как она поражала преимущественно юношей переходного возраста. В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет).

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования - до 50%.

Профиактика . Увеличение частоты поражения детей младшего возраста требует особой настороженности практических врачей для своевременного выявления ангиоматозного поражения с учётом отсутствия специфических признаков заболевания на ранней стадии процесса и сходства клинической симптоматики с другими гипертрофическими и воспалительными процессами в носоглотке и околоносовых пазухах.

Скрининг . Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет.

Классификация . В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют следующие клинические формы: базиллярную, или базосфеноидальную, сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базиллярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

При определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.
I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.
II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.
III А стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).
III Б стадия - те же изменения, что и при IIIА стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.
IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают IV стадии клинического течения опухоли.
I стадия - незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах.
II стадия - опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы.
III стадия - опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями.
IV стадия - проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симпт

Ангиолипома почки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Ангиолипома почки

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

• Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
• Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
• Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
• Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

• Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
• Мультиспиральная компьютерная томография. МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
• Магнитно-резонансная томография. МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
• Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
• Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование жировой плотности (-80…-90 ед. Хаунсфилда), деформирующее наружный край левой почки

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

• Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
• Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
• Удаление почки. Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

опасна ли она для жизни, причины, симптомы и лечение

Как развивается ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни? Данное состояние предполагает вовлечение в патологический процесс прослойки жира, мышечных тканей, а также эпителия почки. В большей мере доброкачественная опухоль состоит из жировой прослойки.

Как правило, ангиомиолипома распространяется именно на почки. Заболевание может поразить человека любого возраста, но у пожилых людей оно встречается намного чаще. К группе риска можно отнести людей от 40 до 60 лет. Следует отметить, что случаи заболевания чаще фиксируются у женщин. Насколько серьезно заболевание и как устраняется ангиомиолипома почки? Лечение и опасность, которую несет болезнь, будут описаны в этой статье. При своевременно начатой терапии патология может быть полностью устранена.

Разновидности заболевания

Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль в почке. Заболевание также получило и другое название - "почечная гамартома". Новообразование относится к категории мезенхимальных патологий, поражающих мягкие ткани.

Выделяется две формы патологии: первичный спорадический вид и генетическое заболевание.

В первом случае опухоль поражает организм сама по себе, без генетических факторов, а во втором случае ведущая роль отводится наследственности.

Также существует абсолютно отдельное заболевание Бурневилля-Прингла, или туберозный склероз. При нем отмечается поражение почек, но также отмечаются и другие симптомы.

В случае локализации опухоли в левой или правой почке диагностируется одностороннее поражение. Если же патология диагностируется в обеих почках, то врачи говорят о двустороннем виде. Односторонняя форма развивается в 75 % случаев.

Помимо этого ангиомиолипома может быть типичной и атипичной.

При типичном виде новообразование в большей мере содержит мышечную ткань или же жировую прослойку, что в медицинской практике встречается намного чаще.

При атипичном виде жировой ткани нет. Это затрудняет терапию. Ведь жировая ткань удаляется с минимальными последствиями. Также эта форма затрудняет диагностику. В этом случае велика вероятность ошибочного разграничения доброкачественного новообразования и злокачественной опухоли.

Что поражается при болезни?

Как правило, при данной болезни в патологический процесс вовлекается мозговой и корковый слой почки. Опухоль способствует образованию капсулы, которая отгораживается от здоровых тканей.

Чем чревата такая болезнь, как ангиомиолипома почки (левой и правой почки)? Опасна тем, что иногда развивается по особому сценарию. Такое случается при параллельном воздействии отрицательных факторов, к примеру неправильно подобранной терапии или же наличии дополнительных патологий в почках.

Новообразование может прорасти в нижнюю полую вену, лимфатические узлы, расположенные рядом, или околопочечную печатку. В некоторых случаях затронутыми оказываются и сосуды, которые могут лопаться и провоцировать возникновение кровоизлияний.

Многие интересуются, ангиомиолипома чем опасна? Зачастую диагностируется перекручивание сосудов. Так возникают спирали, разрывы которых могут вызвать интенсивное внутренне кровотечение, несущее угрозу для жизни пациента. Кровь попадает в брюшную полость и разливается в ней. Сосудистые стенки, которые содержат ткань мышц, становятся толстыми и круглыми, так как мышечная ткань полностью или частично перерождается в соединительную. В результате отмечаются перфорации, которые грозят аневризмой и другими опасными осложнениями.

Причины развития заболевания

Развитие недуга может быть обусловлено абсолютно разными причинами.

К ряду провоцирующих факторов можно причислить:

• Беременность. Появление опухоли зависит от гормонального фона. Как известно, у женщины во время вынашивания плода возрастает уровень эстрогенов и прогестерона, что может послужить толчком для развития заболевания.
• Генетическая основа. Как было сказано выше, данная патология может возникать при наличии заболевания Бурневилля - Прингла. Это заболевание является генетическим. Учеными были обнаружены гены, которые могут передаваться по наследству.
• Разнообразные патологические процессы в почках, которые наряду с другими факторами вполне могут спровоцировать появление опухоли. Терапия в этом случае предполагает устранение всех сопутствующих заболеваний.
• Проявление других новообразований. К примеру, развивается ангиофиброма. Эта патология встречается довольно часто. Описываемая в статье болезнь начинает развиваться под ее воздействием.

Симптоматика

Как себя проявляет ангиомиолипома почки? Чем опасно данное заболевание? При своевременно проведенной терапии болезнь можно полностью устранить. Но коварство болезни заключается в том, что на ранних стадиях симптоматика может носить стертый характер. Проявления становятся явными при разрастании опухоли.

К ряду симптомов следует причислить:

• Чувство тяжести в области левой или правой почки, а также спины. Неприятные ощущения могут отмечаться в области живота и поясницы. Боли могут быть тянущими, ноющими или тупыми. Они отличаются большей интенсивностью при поворотах и прочих движениях. Это объясняется местными кровоизлияниями.
• Скачки артериального давления. Они могут возникать без видимых причин и достаточно часто.
• Примесь крови в моче.

Если опухоль приобретает крупные размеры, то ее можно обнаружить посредством пальпации.

Последствия заболевания

Если терапия не была проведена своевременно, то могут возникнуть последствия, угрожающие жизни пациента. В первую очередь при разрыве сосудов и наличии кровотечений может возникнуть перитонит. При обширном кровоизлиянии в область живота существует угроза летального исхода.

Чем чревата ангиомиолипома почки? Опасна ли она для жизни в случае, если приобретает крупные размеры? В этом случае опухоль может оказывать давление на соседние органы, препятствуя их полноценной работе. К примеру, при поражении правой почки сдавливается аппендикс и даже печень. Новообразование может разорваться, что также несет угрозу жизни.

Еще одним крупным осложнением является некроз или отмирание. При этом почки просто перестают работать.

Не стоит забывать и о том, что доброкачественное новообразование может переродиться в злокачественную опухоль.

Диагностика

Ангиомиолипома почки (причины, симптомы, лечение которой описаны в этой статье) нуждается в своевременной диагностике. Для эффективной терапии следует провести грамотное обследование.

В первую очередь рекомендовано проведение ультразвукового обследования, которое поможет выявить опухоль. В ряде случаев целесообразным оказывается проведение магнитно-резонансной томографии.

Высокой степенью эффективности обладает общий анализ крови и мочи. Он способен отобразить состояние мочевыводящей системы.

Также применяется метод биопсии. Для выяснения природы опухоли из почки берется жидкость на исследование методом хирургии или пункции. Этот способ дает возможность диагностировать наличие онкологии.

Применение лекарственных средств

Есть доказательства высокой эффективности некоторых препаратов, которые относятся к группе ингибиторов. После курса, продолжающегося год, в некоторых случаях новообразование может уменьшиться в размере в два раза.

Если отмечается очень быстрый рост ангиомиолипомы, то прибегают к оперативному методу.

Что касается лечения народными способами, то оно зачастую не даёт никаких результатов.

Оперативные методы

Оперируется ли ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни, если требует хирургического вмешательства? В некоторых случаях она несет угрозу и требует срочного удаления.

На основании результатов диагностических процедур специалистом разрабатывается индивидуальный план терапии, в котором обязательно учитываются такие важные моменты, как стадия, на которой находится развитие опухоли, ее размер и расположение.

В соответствии с современными стандартами в области онкологии, опухоль, диаметр которой больше 4 см, устраняется посредством выжидательной методики. Такой способ основан на периодическом мониторинге состояния пациента. Пациенту показано проведение ультразвуковой и рентгенологической диагностики раз в год.

Размер опухоли больше 4 см требует радикального лечения.

Помимо превышения порогового размера, показанием к оперативному вмешательству является:

• выраженная клиника болезни с прогрессом злокачественной симптоматики;
• быстрое разрастание опухоли;
• наличие почечной недостаточности, которая приобретает хроническое течение;
• периодически возникающая гематурия.

В практике онкологов при оперативном вмешательстве предполагается применение следующих методик:

• Резекция определенной части почки, которая поражена доброкачественной опухолью. Такая операция способна сохранить орган.
• Эмболизация. При этом способе в артерию вводится специальный аппарат. Артерия питает ангиомиолипому. Такое средство способствует перекрыванию просвета сосуда. Эта методика выступает в роли подготовительного этапа перед оперативным вмешательством. В редких случаях эмболизация выступает как самостоятельный метод терапии.
• Энуклеация. В ходе операции хирургом удаляется опухоль без повреждения почечных тканей, находящихся по соседству.
• Криоабляция. Это инновационный способ устранения новообразования посредством воздействия низкой температуры. Такой способ лечения применяется только при больших размерах опухоли.
• Абсолютная резекция почки. При значительном размере опухоли хирург принимает решение полностью удалить орган.
• Лапароскопия. Данный метод предполагает осуществление нескольких проколов, которые дают возможность ввести внутрь организма камеры и манипуляторы.

Прогноз

Опасна ли ангиомиолипома? Прогноз и выживаемость имеют положительную динамику. Опухоль относится к разряду доброкачественных новообразований, находящихся в капсуле. Этим и объясняется благоприятный исход лечения. У большинства пациентов после оперативного вмешательства наблюдается полное выздоровление.

Заключение

Как протекает ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни, было описано в этой статье. Патология относится к числу серьезных заболеваний, но поддается терапии. Главным является постановка диагноза и проведение корректного лечения.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой опухолевое новообразование неустановленного генеза и отличающееся доброкачественным течением.

Причины

Ангиолипома почки – доброкачественная опухоль, которая состоит из сосудов, жировой ткани и незначительного количества гладкомышечных клеток. Данное новообразование входит в группу самых распространенных опухолевых новообразований, поражающих выделительную систему. Возникновению ангиолипомы почки больше подвержены женщины, чем мужчины, при этом возраст больных варьируется от 40 до 50 лет.

Причины возникновения этого новообразования пока не установлены, специалистам пока даже не удается установить, имеет ли оно приобретенный либо врожденный характер. Предположительно, возникновению новообразования способствует наличие у больного хронического воспалительного поражения органов мочевыделительной системы. Также имеются сведения, указывающие на эндокринную этиологию заболевания, так как ее выявление чаще всего наблюдается у лиц, у которых в этот период отмечаются тяжелые гормональные изменения.

Генетическая предрасположенность также считается, что играет не последнюю роль в развитии этого недуга, так как в большинстве случаев у лиц с ангиолипомой почки, как правило, имеются другие наследственные заболевания.

Специалисты полагают, что в некоторых случаях возникновение новообразований такого типа активируется определенными видами вирусов. Однако эта теория пока не получила клинического подтверждения.

Симптомы

В связи с тем, что в паренхиме почек отсутствуют болевые рецепторы, заболевание отличается бессимптомным течением. У некоторых пациентом может отмечаться в этот период повышение артериального давления. Первые клинические симптомы заболевания возникают в тот период, когда новообразование начинает давить на паренхиму почек, которая снабжена значительным количеством нервных окончаний. На этом этапе у больного могут возникать выраженные тянущие боли в пояснице. По мере развития опухоли боль приобретает четкую локализацию и концентрируется в области пораженного органа.

Практически одновременно с болью у пациента отмечается появление гематурии, которая на начальных стадиях обнаруживается только при проведении лабораторных исследований, а стечением времени и визуально. У таких больных может выявляться затруднение оттока мочи, что обусловлено сдавлением мочевыводящих протоков опухолью и возникновением почечных колик.

Больной нуждается в немедленной госпитализации, если у него выявляется появление резких болей в области живота, бледность кожных покровов, усиленное сердцебиения, так как такие симптомы могут указывать на разрыв новообразования и возникновение массивного внутреннего кровотечения.

Диагностика

Довольно часто выявление новообразования происходит случайно, в процессе ультразвукового исследования либо других диагностических манипуляций, осуществляющихся в отношении других заболеваний. Для определения типа, локализации и взаимоотношения опухоли с другими тканями применяют пальпаторное обследование, ультразвуковое исследование, мультиспиральную компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, биопсию почки и ее гистологическое изучение, а также генетическое исследование.

Лечение

Если размеры опухоли варьируются от 40 до 50 сантиметров, а также при отсутствии тяжелой формы анемии лечение больному не назначается. Таким больным потребуется систематические контроль специалиста с регулярным проведением профилактического ультразвукового исследования. При значительных размерах новообразования проводят его хирургическое удаление.

В большинстве случаев проводят эндоскопическую селективную ангиоэмболизацию, однако при агрессивном течении заболевания может потребоваться проведение нефрэктомии. К сожалению, на данный момент не разработано консервативных методов терапии ангиомиолипомы почек.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития недуга до конца не установлены, пока не разработано профилактических мероприятий, способных предупредить формирование опухоли.

Фибролипома: виды, симптомы и лечение

Фибролипома – это новообразование овальной формы, состоящее из жировой ткани с включениями соединительного волокна. Болезнь носит доброкачественный характер. Локализуется опухоль в подкожном слое дермы. Уплотнение характеризуется чёткими отграниченными границами. Встречаются в единичном и во множественном варианте. Часто диагностируется в области спины, на груди, руках, ногах и в тканях внутренних органов – почки, желудка и т.д. Болезнь протекает в основном без болевых ощущений. Лечить недуг рекомендуется на начальном этапе формирования.

Общая характеристика патологии

Фибролипома мягких тканей – это уплотнение в подкожном слое, в формировании которого участвует жировой и соединительный эпителий. Опухоль может состоять из разного количества данных типов ткани. Липома с преобладанием жировой прослойки – это липофиброма. Насыщенность новообразования соединительным волокном говорит о присутствии фибролипомы.

На поверхности кожи формируется плотный на ощупь узел с чёткими краями и подвижной структурой. Консистенция новообразования может зависеть от расположения и органа поражения.

Фибролипома молочной железы характеризуется плотной структурой с образованием ножки. В желудке, в лёгком или почке опухоль отличается овальной формой с наиболее плотной консистенцией.

Характер патологии доброкачественный, но врачи советуют не затягивать с лечением и обращаться в поликлинику при первых признаках недомогания. Растёт узел медленно без болезненных ощущений. Фибролипома отличается гладкой структурой с наличием ножки, которая даёт определённую подвижность.

Фибролипома в подмышке

Боли появляются при механическом травмировании узла или разрастании до крупных размеров, когда происходит давление на ближайшие ткани с кровеносными сосудами и нервными окончаниями в мышце. Болезнь может спровоцировать повышение артериального давления с последующим отёком мягких тканей и некрозом поражённых участков.

Код по МКБ-10 у патологии D17 «Доброкачественное новообразование жировой ткани». Заболеванию подвержены люди разной возрастной категории – у взрослых встречается чаще. Женщина страдает данной патологией чаще, особенно в возрасте 30-45 лет. Опухоль может возникать на задней поверхности шеи, на спине, на ноге, в области бедра, поражать желудок и грудь, на любом участке поверхностного слоя кожи.

Причины развития патологии

Точной причины образования фибролипомы мягких тканей врачи не знают. Болезнь находится на динамическом исследовании и стадии сбора анамнеза историй пациентов. Высказывается теория о внутриутробном формировании узла с проявлением в момент снижения защитных функций организма.

Фиброзный процесс провоцируется факторами:

• заболевания органов желудочно-кишечного тракта хронического характера;
• сбой в процессе метаболического обмена;
• приём сильнодействующих препаратов или биологических добавок, способных вызвать резкий рост атипичных клеток;
• сбой в функционировании центральной нервной системы;
• тяжёлое заболевание печени, переходящее в недостаточность;
• генетические нарушения в молекулярном строении клеток;
• патологии эндокринной системы – сахарный диабет, опухоли поджелудочной железы;
• воспалительные процессы в органах мочеполовой системы;
• злоупотребление спиртными напитками и никотином;

• употребление наркотиков различной тяжести;
• проживание в экологически неблагоприятной местности;
• взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами;
• неправильное питание – преобладание жиров с белками на фоне дефицита растительной клетчатки;
• гормональный дисбаланс организма;
• наследственная предрасположенность.

Спровоцировать болезнь может единственный фактор либо несколько. Женщины после 40 лет при менопаузе находятся в зоне риска из-за гормональной перестройки организма.

Признаки заболевания

Обнаружить болезнь на начальном этапе формирования невозможно. Аваскулярные клетки возникают и разрастаются бессимптомно. Процесс проходит без болезненных признаков и дискомфорта. Жировик способен длительный период времени находиться на определённой стадии роста, не увеличиваясь размерах.

Образование при надавливании на кожу легко смещается. Выявить на ранних сроках удаётся случайно при обследовании организма на другой тип заболевания. Активный рост опухоли может начаться неожиданно при наличии сопутствующих внешних или внутренних факторов.

Болевые ощущения появляются при стремительном увеличении до размеров, когда узел давит на ближайшие органы и ткани с кровеносными сосудами и нервными окончаниями или при травмировании больного участка. Межмышечная фибролипома обнаруживает указанные симптомы:

• присутствует характерный зуд в области формирования уплотнения;
• механическое травмирование сопровождается кровяными выделениями;
• в поражённом участке кожи или внутреннего органа отмечается повышенная чувствительность.

При появлении подозрительного уплотнения на коже не стоит откладывать визит в поликлинику – самостоятельно болезнь не проходит. Требуется срочное лечение, чтобы предотвратить появление серьёзных осложнений при дальнейшем развитии патологии.

Последствия и разновидности заболевания

Врачи не рекомендуют тянуть с обращением в больницу к лечащему врачу для диагностирования патологии и последующего лечения. Отсутствие медицинской помощи опасно накапливанием в полости опухоли солей кальция. Это приводит к преобразованию жирового и соединительного волокна в хрящ, что ведёт к болезненному контакту с кожной поверхностью и скелетными костями. Данный процесс способен привести к нарушению двигательной функции сустава.

Перерождения фибролипомы в злокачественную форму в медицинской практике не наблюдалось. Но болезнь может представлять угрозу в перекручивании ножки образования и механическое травмирование иногда приводит к онкологическому процессу.

Онкология способна развиться у женщин в возрасте 40-45 лет при начальном этапе менопаузы. Требуется срочное обследование организма с последующей терапией.

В зависимости от гистологического строения выделяют два типа патологии:

• Твёрдый вид состоит из большого количества соединительного волокна, коллагена на фоне небольшого количества жировой прослойки. При нажатии или пальпации прощупывается плотное уплотнение.
• Мягкая форма характерна опухоли с наличием соединительной ткани мягкого типа. На ощупь чувствуется желеобразная субстанция.

В редких случаях диагностируется смешанный тип патологии.

Диагностика заболевания

Для выбора правильного лечения требуется пройти подробное обследование организма. Точный диагноз увеличивает шанс на быстрое выздоровление. Диагностика включает следующие мероприятия:

• врач проводит физический осмотр пациента со сбором словесного анамнеза истории болезни;
• больной сдает кровь и мочу в лаборатории на общий анализ показателей основных элементов;
• при помощи рентгена исследуется форма и степень прорастания узла в глубокие слои поражённого органа;
• на УЗИ можно определить расположение опухоли и выявить наличие капсулы;
• пункция тонкой иглой биологического образца делается для проведения биопсии на изучение структурного состава новообразования и степень злокачественности;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография дают более подробную информацию о структуре патологии, расположении и степени поражения организма.

После получения необходимых результатов анализов врач может адекватно оценить состояние пациента и определиться с методом лечения.

Лечение патологии

Лечение фибролипомы в основном заключается в оперативном вмешательстве. Показания к срочному хирургическому иссечению узла:

• стремительное разрастание атипичной ткани;
• опухоль достигла критических размеров;
• наблюдается патологическое сдавливание соседних органов с тканями и сосудами;
• присутствует явный косметический дефект – деформация;
• болезнь протекает на фоне сильных болевых ощущений.

Патологии небольших размеров можно удалить амбулаторно при введении местной анестезии. Новообразования крупных размеров требуют полостного иссечения с нахождением пациента в стационаре под медицинским присмотром.

Хирургическое вмешательство может проходить следующими способами:

• Эндоскопическое удаление заключается в небольшом надрезе в районе формирования патологии. Через надрез вводится инструмент со встроенной камерой, которая передает информацию на специальный монитор. Врач удаляет содержимое вместе с капсулой. После операции остаётся небольшой рубец, который со временем исчезает.
• Лазерная терапия характеризуется в точечном воздействии на атипичную область лазерным лучом. Процедура отличается минимальными кровотечениями и отсутствием вторичного инфицирования прооперированного участка.
• Липосакция заключается в прокалывании образования специальной иглой, через которую высасывается содержимое капсулы. Процедура характеризуется высоким риском рецидива из-за не извлечения капсулы, которая остаётся в подкожном слое.
• Удаление при помощи традиционного скальпеля. Назначается при наличии подозрений на онкологический процесс и при больших объёмах узла. Отличается сильной травмированностью, кровотечением и послеоперационными шрамами.
• Радиохирургия – это воздействие на опухоль высокочастотными лучами через небольшой надрез на коже.

Выбор способа для удаления патологии зависит от типа, формы, расположения и степени поражения организма. Также большую роль играет физическое самочувствие больного и возраст.

Прогноз патологии

Прогноз у заболевания в основном положительный. Выявление опухоли на раннем сроке позволяет провести безболезненное выведение патологического образования. Появление осложнений с рецидивом диагностируется редко.

Последствиями длительного развития патологии с отсутствием терапии считаются:

• перерождение атипичной клетки в злокачественный вид;
• воспаление внутри капсулы при механическом травмировании;
• смещение ближайших органов с тканями из-за формирования жировика.

Обращение в поликлинику при первых признаках недомогания и прощупывания подозрительного уплотнения помогает провести своевременное лечение с отсутствием серьёзных последствий.

что это такое и опасна ли

Фибролипома мягких тканей – это шарообразное опухолевидное образование, носящее доброкачественный характер. Уплотнение с четкими краями располагается в подкожно-жировом слое. Может формироваться в единичном и множественном числе. Места локализации: спина, грудь, сухожилия, кисть и т. д. Шишка не провоцирует болевой синдром.

Особенности и отличия фибролипомы мягких тканей от других образований

Доброкачественная опухоль формируется из зрелой жировой ткани, в которой прослеживаются прослойки соединительной. Два компонента могут присутствовать в разном процентном соотношении, влияя на размеры фибролипомы мягких тканей, которые составляют от 2 до 10 см.

В сравнении с обычной, данная разновидность более плотная по консистенции и содержит большое количество сегментов, покрытых оболочкой. Плотность и форма фибролипом зависит от ее локализации. При надавливании выпуклость свободно перемещается в полости.

Диагностика образований не представляет сложности. Врач проводит осмотр и аппаратное обследование.

В отличие от злокачественных опухолей, фибролипома с локализацией на мягких тканях имеет гладкую поверхность. Развивается медленно, в течение нескольких лет. Уплотнение безболезненно. Единственное исключение – травматизация или слишком большие размеры, когда происходит компрессия нервных окончаний, мышц или рядом расположенных внутренних органов. От повышенного давления появляется отечность, гиперемия, которая может стать причиной некротического процесса.

Причины и первые признаки

Истинная причина формирования фибролипом мягких тканей не установлена. Специалисты, занимающиеся изучением заболевания, склоняются к предположению, что аномалия роста жировых клеток закладывается в момент их зарождения, в период внутриутробного развития плода. В течение жизни она может не проявляться до момента снижения защитных сил организма.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• хронические болезни пищеварительного тракта;
• метаболические нарушения, вызванные употреблением сильнодействующих лекарств или биологических добавок;
• нарушения в работе нервной системы;
• печеночная недостаточность;
• генетический сбой;
• частый спутник фибролипомы — сахарный диабет;
• нарушение правил здорового образа жизни;
• воспаление органов мочеполовой системы;
• употребление наркотиков, алкоголя;
• проживание в загрязненном районе.

Основная группа риска – женщины, достигшие 40-летнего возраста. В этот период начинаются гормональные перестройки, в организме происходят патологические изменения.

Заметить на ранних стадиях рост липофибромы невозможно.

Выраженная симптоматика отсутствует. Пациент не испытывает боли или дискомфорта. Исходный размер меняется на протяжении многих лет. При пальпации выпуклость смещается, перекатывается, она не спаяна с кожей. Самостоятельно обнаружить проблему сложно.

Редкие признаки фибролипом мягких тканей:

• выраженный зуд;
• кровотечение после травмы;
• повышенная чувствительность.

Частая локализация: спина, шея, бедра, предплечье, задняя поверхность плеча, живот, ягодицы. Отдельные виды уплотнения обнаруживаются на поверхности внутренних органов, где имеется скопление жировых клеток.

Опасность и виды липофибромы

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Игнорировать заболевание, несмотря на доброкачественную природу опухоли на мягких тканях, нельзя. При отсутствии лечения и медицинского контроля внутри капсулы начинают откладываться соли кальция. Соединительная ткань и жир преобразовываются в хрящ, который при контакте с кожей и скелетом вызывает боль, нарушает двигательную активность.

Данные статистики свидетельствуют, что фибролипома не склонна к перерождению в рак. Но перекручивание ножки шишки, физическое воздействие и травмы способны спровоцировать трансформацию клеток в онкологические.

Озлокачествление с низкой долей вероятности может произойти у женщин в период начала климакса.

Необходимо выявить проблему на ранних стадиях и своевременно устранить.

С точки зрения гистологического строения, существует два типа фибролипом:

• твердая, в составе которой присутствует большое количество соединительной ткани, волокон коллагена и минимальное число жира. При пальпации отмечается повышенная плотность;
• мягкая, которая формируется из волокнистых клеток соединительной мягкой ткани. При прощупывании напоминает желе.

Нередко у пациентов диагностируется смешанный тип.

Диагностика

Методики обследования:

• физический осмотр. Врач прощупывает место дислокации фибролипомы, проверяет ее структуру, плотность, уровень подвижности. При расположении в труднодоступных зонах применяются аппаратные исследования;
• рентген. Применяется для изучения наростов, расположенных глубоко под кожным покровом. Лучи позволяют тщательно изучить строение клеток;
• УЗИ мягких тканей. Диагностическое мероприятие, позволяющее определить степень эхогенности фибролипомы и установить наличие капсулы;
• биопсия. Тонкой иглой производится забор внутреннего содержимого оболочки для лабораторного изучения ее состава и характера.

Диагностика проводится только при подозрении образования на злокачественность или перед удалением хирургическим путем.

Методы лечения

Терапия фибролипом проводится оперативным извлечением. Показания к хирургическим мероприятиям:

• стремительный рост;
• большой диаметр;
• компрессия тканей и близлежащих органов;
• косметические дефекты;
• болезненность.

Фибролипомы маленького и среднего размера вырезают в амбулаторных условиях с применением местной анестезии. Объемные опухоли или сформировавшиеся в труднодоступных местах мягкой ткани требуют серьезного хирургического удаления с последующим пребыванием пациента в стационаре.

Современные методики:

• эндоскопическое удаление. Хирург выполняет аккуратный маленький надрез и извлекает капсулу фибролипомы мягких тканей. Сохраняется косметическая эстетика;
• лазер. Лучами расплавляются ткани, проводится вырезание и извлечение образования. Методика предупреждает кровотечение и инфицирование раны в послеоперационном периоде;
• липосакция. Специальным инструментом прокалывается пузырь и высасывается его содержимое. По причине сохранения капсулы внутри тела высок риск рецидива заболевания;
• иссечение скальпелем. Традиционная операция проводится при подозрении на злокачественную природу образования, при большом диаметре фибролипом. Остаются рубцы;
• радиохирургия. При помощи лучей высокой частоты делается надрез, уплотнение извлекается из подкожно-жирового слоя.

Выбор методики проводится врачом после обследования и оценки состояния опухоли.

Народные средства не способны уменьшить или рассосать липофиброму.

Прогноз жизни и риск осложнений

Липофиброма мягких тканей поддается лечению. При терапевтическом извлечении на ранних стадиях прогноз является положительным. Осложнения и рецидивы случаются редко.

Последствия после операции на фибролипоме мягких тканей:

• трансформация в онкологическую липосаркому;
• воспалительный процесс внутри патологически измененных тканей, о чем свидетельствует скопление жидкости в месте его дислокации, болезненность при прощупывании, яркий красный окрас;
• смещение внутренних органов и тканей, расположенных вблизи кисты.

Своевременное обращение к врачу и терапия поможет избежать последствий. Фиброма не представляет угрозы для жизни и здоровья человека, но может мешать вести привычный образ жизни, вызывая психологический дискомфорт. Обнаружить образование можно в любом возрасте. Медицина пока не создала более эффективного лечения, чем хирургическое иссечение опухоли. Операцию рекомендуют провести сразу после диагностики, пока размеры позволяют бесследно устранить уплотнение. Предупредить появление новых фибролипом в других местах организма невозможно, установить причину патологического разрастания жировых тканей сложно.

симптоматика заболевания и его диагностика

Почки выполняют главную роль в работе мочевыделительной системы, прокачивают кровь, очищая ее от вредных веществ.

Услышав диагноз «ангиомиолипома» (левой почки, правой или двух органов одновременно), пациент обычно задает несколько вопросов: что это такое и как лечить ангиомиолипому в правой почке, возможно ли ее вылечить.

Данное заболевание успешно выявляется и полностью устраняется с помощью современной диагностики и лечения. Методы, которыми осуществляется терапия, выбираются в зависимости от формы, стадии и размеров ангиомы.

Ангиомиолипома: что это

Ангиомиолипома (АМЛ) – особый тип почечной опухоли, самое часто встречающееся доброкачественное новообразование.  Оно состоит из клеток жировой ткани, гладких мышц, кровеносных сосудов.

Обычно величина ангиолипомы равняется 0,1-2 см, максимально — 20 см. Быстрорастущая ангиомиолипома представляет опасность для здоровья и жизни человека. Опухоль может поражать почечную вену и лимфатические узлы в почках.

Существует другой вариант доброкачественной опухоли – ангиома почки. Она отличается строением. Что такое ангиома почки? Это доброкачественная опухоль почек, состоящая из измененных кровеносных сосудов или лимфатических капилляров.

Разрастание тканей приводит к нарушению функций органа.

У женщин эта патология встречается чаще, чем у мужчин. Ангиолипомы чаще появляются у представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет. У мужчин диагностируются обычно после 50.

Новообразование локализуется зачастую с одной стороны, является причиной 75% из всех обращений к врачу. Заболевание обычно обнаруживается в правой почке, что объясняется особенностями анатомического строения человека.

Ангиомиолипома имеет сокращенный вариант названия — «ангиолипома», оба термина означают одно и то же заболевание.

Формы и их особенности

Заболевание имеет две формы, различающихся по природе возникновения:

Врожденная

Ангиома почек передается по наследству. Состояние возникает на фоне заболевания туберозным склерозом (редкая генетическая патология), который приводит к появлению доброкачественных опухолей небольших размеров в различных тканях и органах.

Образование ангиомиолипомы очаговое, происходит одновременно в правой и левой почке. Клетки доброкачественного новообразования не перерождаются в раковые, метастазы не образуются.

Спорадическая

Второй тип ангиомиолипомы встречается чаще, более чем в 80% случаев. Это заболевание приобретенного характера. Факторами, способствующими возникновению патологии, являются беременность, менопауза, болезни мочевыделительной системы в острой и хронической форме, ангиофибромы, эндокринные нарушения. Изолированное образование возникает с одной стороны.

По составу опухоли выделяется 2 типа заболевания:

• типичная ангиомиолипома состоит из всех типов тканей, характерных для классической ангиолипомы;
• атипичное новообразование не включает жировую ткань, что обнаруживается при гистологическом исследовании. Данный факт усложняет диагностические мероприятия – опухоль похожа на злокачественную.

Причины возникновения

Точные причины появления ангиолипомы в почке не установлены. Ученые выдвигают только предположения о возникновении заболевания.

Основной причиной считается гормональная перестройка в организме женщины, происходящая при беременности. Организм вырабатывает прогестерон, эстроген. Они выступают провокаторами роста опухолей.

Другие причины, по которым бывает ангиома почки:

• генетическое заболевание;
• врожденная аномалия;
• воспалительные процессы в почках;
• опухоли других органов;
• эндокринные заболевания.

Возможные осложнения

Представляет ли ангиомиолипома почки опасность для жизни? Новообразование приводит к различным последствиям и может представлять реальную угрозу для здоровья человека.

Ткани опухоли растут неравномерно. Сосуды, связанные с новообразованием, растут медленнее, чем мышечная ткань, при растяжении они разрываются. Вследствие разрыва возникает тяжелое кровотечение, которое приводит к геморрагическому шоку, перитониту.

Возможными причинами разрыва сосудов могут быть также повышенная  потребность новообразования в кислороде и повышение интенсивности кровообращения. Нагрузка на сосуды увеличивается, возникает риск аневризмы.

Быстрое увеличение ангиолипомы в размерах может привести к разрыву паренхимы почки. Существует также риск злокачественного перерождения опухоли.

Последствия заболевания для организма:

• смещение соседних органов;
• нарушение работы мочевыделительной системы;
• образование тромбов в сосудах;
• некроз тканей опухоли;
• нарушение функций печени.

Симптомы ангиолипомы почки

Размеры опухоли почки определяют симптомы и течение ангиомиолипомы. Небольшие новообразования (до 4 см) обычно никак не проявляются. Выявить ангиолипому на начальной стадии самостоятельно, без помощи медицинского оборудования, невозможно, так как у пациента нет никаких неприятных ощущений. Бессимптомное течение наблюдается у 80% больных.

Важно! Если при обследовании обнаружена опухоль размером более 5 см, больному следует обязательно обратиться за медицинской помощью.

С развитием опухоли увеличиваются ее размеры, и появляются типичные симптомы. Ангиомиолипома правой или левой почки характеризуется следующими проявлениями:

• боли в нижней части спины;
• скачки артериального давления;
• общее недомогание, обмороки;
• почечные колики;
• головокружение;
• побледнение кожи;
• следы крови в урине;
• дискомфорт в брюшной полости;
• при пальпации обнаруживается уплотнение.

Диагностика

Патология выявляется при помощи различных исследований. Анализы и специальное оборудование могут диагностировать ангиолипому даже на начальной стадии, для этого используется несколько разных методов диагностики.

Для постановки верного диагноза, назначения лечения проводится обследование:

1. УЗИ. Ультразвуковое исследование является самым распространенным. Это обусловлено доступностью оборудования. Обследование показывает наличие опухоли на почке размером от 5 см. Но природу новообразования установить не удается.
2. МРТ. Данный метод позволяет рассмотреть ангиолипому на почке в разных плоскостях.
3. МСКТ. Точный и объективный способ диагностирования. Определяются размеры ангиомиолипомы, наличие прорастания в соседние органы. Также в ходе компьютерной томографии оценивается степень поражения почек.
4. Ангиография. Рентгенологическое исследование сосудов при помощи введения контрастного вещества. При этом изучаются особенности кровоснабжения  опухоли, что необходимо для дифференциальной диагностики, а также позволяет определиться с лечением.
5. Биопсия и гистологический анализ. Исследование делается, чтобы определить тип опухоли. Для этого проводится забор клеток новообразования с помощью пункции.

Лечение ангиолипомы почки

Лечение заболевания включает различные тактики и методы и зависит от стадии развития ангиомиолипомы.

Небольшие новообразования, бессимптомные и случайно обнаруженные во время проведения обследований, не требуют лечения. Некоторое время применяется наблюдательная тактика – состояние просто контролируется врачом. Пациент проходит УЗИ или МСКТ один раз в год, чтобы контролировать состояние опухоли.

Консервативное лечение

Для ограничения размеров образования и остановки роста опухоли используется лекарственная терапия. Курс приема препаратов может длиться до 1 года. Медикаменты при лечении ангиомиолипомы почки недостаточно эффективны. Многие врачи не считают их прием целесообразным, так как излечить новообразование (достичь полного исчезновения опухоли) с их помощью невозможно. Применяются цитостатические препараты временно, как средства для подготовки к операции.

Хирургическое вмешательство

Малоинвазивные способы

Данные методы лечения ангиолипомы почек включают операции с наименьшим травмированием тканей.

Абляция

Разрушение тканей и сосудов опухоли посредством различных физических воздействий: радиоволн, холода, лазера. Процедура приостанавливает рост новообразования, исключает необходимость хирургического вмешательства.

Эмболизация

Метод позволяет сохранить функциональность органа и уничтожить опухоль посредством ввода блокирующих препаратов в питающие ее сосуды. Эта операция наиболее безопасна, а положительные результаты наблюдаются в большинстве случаев.

Лапароскопия

Ангиома почки удаляется через минимальный разрез кожи и брюшины. Процедура позволяет сохранить орган и его функциональность.

Полостная операция

Данный метод считается самым радикальным и единственным лечением ангиолипомы больших размеров. Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются сильные боли и быстрый рост новообразования.

Характер оперативного вмешательства обусловлен размерами, течением заболевания. Небольшие опухоли без кровотечения подвергаются резекции (ампутация образования и частично органа) и энуклеации (вырезание только ангиомы). Полное удаление пораженной почки при ангиомиолипоме проводится при отказе органа и размерах опухоли более 7 см.

Внимание! Народное лечение категорически запрещено. Использование методов нетрадиционной медицины бесполезно и небезопасно.

Прогноз

Ангиомиолипома классифицируется как доброкачественная опухоль. Сначала проводится консервативное лечение. Если оно не дает результатов, назначается операция. После оперативного лечения больные быстро восстанавливаются и ведут полноценный образ жизни.

Если ангиомиолипому не лечить, это может привести к необратимым последствиям для здоровья человека.

1. При увеличении в размерах ангиомиолипома сдавливают смежные органы, их функциональность снижается.
2. Есть риск разрыва сосудов и опасного кровотечения, от которого возникает перитонит.
3. Обильная потеря крови нередко заканчивается смертью пациента.
4. Когда сама почка прекращает работать, происходит ее некроз.

Своевременное обнаружение и лечение опухоли являются обязательными условиями полного выздоровления.

При подозрении на ангиому, появлении симптомов заболевания следует обращаться к специалисту для проведения диагностики. Метод лечения выбирается в зависимости от особенностей течения болезни.

Прогрессирующие опухоли требуют хирургического вмешательства, при этом метод удаления может быть малоинвазивным или радикальным. Своевременное лечение новообразования поможет избавиться от болезни.

Ангиомиолипома почки: признаки и лечение | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Что такое ангиомиолипома почки?

Это доброкачественное новообразование, которое состоит из гладкомышечных, жировых и эндотелиальных клеток, а также включает извитые сосуды. Известно, что такая патология чаще поражает женщин, нежели мужчин.

В настоящее время вопрос о происхождении ангиомиолипомы до сих пор остается без четкого ответа.

Предполагается, что ее развитие может быть обусловлено генетически: если у одного из родителей или более дальних родственников обнаруживалась такая опухоль, вероятность ее возникновения у человека в несколько раз повышалась.

Также специалисты не исключают того, что спровоцировать рост ангиомиолипомы может гормональный дисбаланс. Этим объясняется ее обнаружение у многих пациенток после или во время беременности, в период менопаузы или полового созревания.

Основные проявления заболевания

Если ангиомиолипома имеет небольшие размеры, то пациент долгое время даже не подозревает о ее существовании.

При постепенном росте опухоли появляется более выраженная симптоматика.

К примеру, часть больных обращает внимание на неприятные ноющие ощущения в поясничной области или в нижней части живота. Они усиливаются при физических нагрузках, употреблении избыточного количества жидкости либо соленой пищи.

При больших размерах опухоли (у лиц астенического телосложения) она уже прощупывается в области поясницы.

Другим типичным симптомом ангиомиолипомы служит появление примеси крови в моче. Это носит как единичный, так и постоянный характер: что свидетельствует о вовлечении в процесс сосудов.

Нередко у больных развивается, так называемая, нефрогенная артериальная гипертензия — повышение артериального давления на фоне проблем с почками. Все это сопровождается интенсивными головными болями, шумом в ушах и общим ухудшением самочувствия.

Также у многих пациентов возникает внепочечная симптоматика. Она включает появление периодической слабости, тошноты, отеков лица и шеи. На фоне нарушения работы почек бывает анемия — малокровие.

Кроме того, опасное осложнение ангиомиолипомы — внутрибрюшное кровотечение, которое развивается при повреждении сосудистой стенки.

Методы диагностики: как обнаружить опухоль

При возникновении первых же подозрительных симптомов рекомендуется сразу обратиться за помощью к специалисту. Для диагностики заболевания необходимо сдать общий и биохимический анализ мочи, а также пройти ряд инструментальных обследований.

Золотым стандартом в этом случае является ультразвуковое исследование почек. С его помощью можно визуализировать органы мочевыделительной системы, определить локализацию патологического образования и уточнить его размеры.

Также может быть назначена реносцинтиграфия или экскреторная урография для оценки функции почек.

Однако все эти исследования не дают ответа на вопрос о самой природе опухоли. Ангиомиолипому почки часто приходится дифференцировать с другими доброкачественными либо злокачественными новообразованиями.

В этом случае на помощь докторам приходит биопсия: полученный от пациента небольшой образец ткани тщательно изучается под микроскопом.

На основании полученных данных делается вывод о природе опухоли и выбирается соответствующая тактика.

Лечение ангиомиолипомы почки

Казалось бы, любая опухоль подлежит немедленному удалению. Однако это не совсем так: для некоторых слишком ослабленных или пожилых пациентов оперативное вмешательство и наркоз могут быть куда опаснее. В таком случае хирургам приходится выбирать «меньшее зло».

При наличии небольших образований (до 4-5 см в диаметре) с медленным ростом достаточно динамического наблюдения, если эти образования не причиняют пациенту никакого дискомфорта.

А показания для проведения операции следующие:

• крупные размеры опухоли;
• осложнения патологического процесса в виде кровотечения;
• сдавления чашечно-лоханочной системы почек;
• выраженный болевой синдром;
• неконтролируемая гипертензия.

При хирургическом вмешательстве врачи стараются сохранить как можно больше жизнеспособных тканей. Удаляется, в большинстве случаев, только сама опухоль — процедура занимает не более нескольких часов.

После окончания операции пациент некоторое время пребывает в отделении интенсивной терапии, где за его состоянием наблюдают врачи и медсестры.

По окончании острого периода больного переводят в обычную палату для дальнейшего восстановления.

Смотрите также

• 
  Скин кап крем
• 
  Мазь долгит показания к применению
• 
  Раздражение на головке после акта причины
• 
  Киста шейки матки причины появления и лечение
• 
  Как пить кукурузные рыльца при заболевании печени
• 
  Гепатит с как лечиться какое лекарство эффективное
• 
  Налет на горле у ребенка с температурой
• 
  Умеренная наружная гидроцефалия что это такое
• 
  Чем отличается сиалор от протаргола
• 
  Нцд что такое
• 
  Вазелиновое масло через сколько действует